Imagerie de l`oeil et de l`orbite
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Dossier FEPUR n° 10-2011-075 SEANCE SCIENTIFIQUE du 7 AVRIL 2011 ---- NOUVEAUTES EN IMAGERIE DE L'OEIL & DE L'ORBITE Responsable : Olivier BERGES Fondation Rothschild, Paris Nombre de participants : 32 Secrétariat Général : Professeur Jean-Luc DRAPE - Service Radiologie B - Hôpital Cochin. Paris Contact : Christiane Taligault, Service de Radiologie B, Hôpital Cochin, 27 Rue du Fbg St Jacques. 75679 Paris Cedex 14 Tél. : 06 14 49 96 45 Télécopie : 01 43 26 65 52 E-mail : [email protected] SEANCE SCIENTIFIQUE Jeudi 7 Avril 2011 NOUVEAUTES EN IMAGERIE DE L'OEIL & DE L'ORBITE Responsable : Olivier BERGES RETINOBLASTOME : APPORT DE L’IMAGERIE A LA DECISION THERAPEUTIQUE : PROTOCOLE D’EXAMEN, NOUVEAUTES : H. BRISSE, S. Neuenschwander, L. Lumbroso-Le Rouic, L. Desjardins, Institut Curie, Paris Le rétinoblastome est la tumeur oculaire la plus fréquente de l'enfant. 60% des cas sont unilatéraux, avec un âge médian au diagnostic de 2 ans, 40% bilatéraux avec un âge médian de 1 an. Toutes les formes bilatérales et les formes plurifocales sont liées à une mutation constitutionnelle (gène Rb1). Les signes révélateurs sont la leucocorie et le strabisme qui, chez un nourrisson, doivent toujours faire réaliser sans délai un fond d'œil sous AG, qui fait le diagnostic dans la majorité des cas. En raison du pronostic visuel et parfois vital, la prise en charge thérapeutique doit être considérée comme une urgence. Le traitement est complexe, multidisciplinaire, protocolaire, et doit être réalisé en centre spécialisé. Dans cette maladie, l’imagerie intervient à plusieurs titres : (1) En cas de difficulté diagnostique au fond d’œil : l'échographie est alors l’examen de première intention mettant typiquement en évidence une masse tissulaire vascularisée contenant des micro- ou macrocalcifications. (2) Pour le bilan d’extension : l’IRM recherche une extension extra-oculaire et notamment un envahissement du nerf otique. La tomodensitométrie a une sensibilité insuffisante pour dépister les extensions débutantes. La technique d’IRM doit être rigoureuse, avec une sédation efficace ou au mieux une anesthésie générale, et l’examen est réalisé en haute résolution en antenne crâne ou en antenne de surface. (3) Une imagerie cérébrale est systématiquement réalisée permettant d’évaluer une éventuelle extension au SNC et de dépister une éventuelle PNET intracrânienne généralement localisée sur la ligne médiane. SEANCE SCIENTIFIQUE Jeudi 7 Avril 2011 NOUVEAUTES EN IMAGERIE DE L'OEIL & DE L'ORBITE Responsable : Olivier BERGES CHIMIOTHERAPIE INTRA-ARTERIELLE POUR LE TRAITEMENT DU RETINOBLASTOME : Livia Lumbroso-Le Rouic1, Raphaël BLANC2 1 : Institut Curie, 2 : Fondation Rothschild Paris Le rétinoblastome est la plus fréquente des tumeurs primitive de l’œil chez l’enfant. C’est une tumeur rare d’incidence 1/15,000 naissance. Dans 40% des cases, le rétinoblastome est bilatéral. L’âge moyen au moment du diagnostic est généralement de moins de 1 an dans ces cas, et tous ces patients ont une mutation constitutionnelle du gène RB1. Dans 60% des cas le rétinoblastome est unilatéral, l’âge moyen au moment du diagnostic est généralement de 2 ans et 15% de ces patients ont une mutation constitutionnelle du gène RB1. Le traitement initial peut être conservateur quand la préservation d’une fonction visuelle même minime paraît possible. Le traitement comprend généralement de la chimiothérapie intraveineuse suivi du traitement local de chaque tumeur. Plusieurs études ont montré que ces traitements autorisaient de bons taux de préservation de l’œil et diminuaient le recours à l’irradiation externe. Les protocoles de traitement conservateurs actuels comprennent la chimiothérapie intraveineuse avec une moyenne de 4 à 6 cycles de chimiothérapie. Les protocoles variant en terme de traitements tumoraux locaux, utilisés seuls ou en association avec la chimiothérapie mais aussi en terme de nombre de cycles et de nombres et types de drogues utilisées. Habituellement l’etoposide et le carboplatine mais aussi la vincristine. D’excellents résultats sont obtenus pour les formes oculaires les moins avancées. La plupart des échecs requérant l’irradiation externe ou l’énucléation sont observés quand la tumeur est large ou associée à des facteurs de risque comme un décollement de la rétine, une extension vitréenne ou un essaimage rétinien. Le traitement conservateur du rétinoblastome requiert: Une efficacité comparable avec réduction des effets oculaires et systémiques pour les formes intraoculaires à meilleur pronostic (groupes A, B or C de la classification IRC). Une amélioration de l’ efficacité des traitements pour les formes plus avancées (groupe D de la classification IRC). L’œil ne peut malheureusement pas être préservé particulièrement en présence d’une extension au vitré ou d’un essaimage rétinien. Dans ces cas l’irradiation externe ou l’énucléation est requise pour obtenir le contrôle tumoral. Pour améliorer la pénétration intraoculaire des drogues il a été proposé d’injecter directement par voie intra-artérielle la chimiothérapie dans l’artère ophtalmique. Les premières injections ont été réalisées par les groupes japonais de Mohri et Kaneko, mais ces injections n’étaient pas strictement hypersélectives car les microcathéters ne permettaient pas à l’époque un cathétérisme hypersélectif de l’artère ophtalmique et l’injection se faisait dans la carotide interne sous occlusion par ballon juste au dessus de l’origine de l’artère ophtalmique. Les résultats de ces techniques ont été intéressants même s’ils étaient souvent associés à une irradiation externe. Avec le développement de nouveaux cathéters il est devenu possible de cathétériser hypersélectivement l’artère ophtalmique à son origine en maintenant un flux antérograde assurant la diffusion effective de la chimiothérapie. Le cathétérisme est réalisé sous anesthésie générale sous fluoroscopie dans un bloc de neuroradiologie interventionnelle. Après ponction fémorale, un cathéter est navigué dans la carotide interne puis un microcathéter (1.5 F, environ 0.5 mm de diamètre) est navigué dans l’artère ophtalmique. Une dose d’héparine (fonction du poids de l’enfant) est injectée pour limiter le risque de formation de caillots pendant le cathétérisme. L’injection sélective de la carotide interne permet l’évaluation précise de l’origine, de la course et des branches de l’artère ophtalmique (avec en particulier, l’analyse des branches ethmoïdales et des collatérales méningées). Après cathétérisme de l’artère ophtalmique, le Melphalan est injecté de manière pulsatile pendant 30 minutes. La dose de chimiothérapie injectée in situ est calculée en fonction du poids et de l’âge de l’enfant. Cette dose peut être augmentée en cas d’anastomoses larges avec les branches ethmoïdales et méningées. En fin de procédure les cathéters sont retirés et le site de ponction fémoral est comprimé manuellement pendant 5 à 10 minutes. L’injection est répétée en général 3 fois à 1 mois d’intervalle. Comme pour toutes procédures intracrâniennes il existe un risque inhérent de complication. La plus grave de ces complications est l’ischémie cérébrale due à la formation d’un thrombus pouvant compromettre la perméabilité d’une artère cérébrale avec déficit neurologique. Les complications au point de ponction fémoral (thrombose, hématome) peuvent également avoir des conséquences graves. Néanmoins, ces complications sont très rares dans les équipes expérimentées. Des réactions locales péri oculaires peuvent être observées après injection in situ de chimiothérapie. Aux doses utilisées, une neutropénie a été décrite dans environ 30% des procédures, mais sans aplasie fébrile ou complication infectieuse. Le premier essai de cathétérisme sélectif avec injection de melphalan pour le rétinoblastome, a été publié en 2008 par DH Abramson et PY Gobin, et les résultats initiaux furent encourageants et ont été confirmés dans un récent article sur une série plus large de patients (Ophthalmology 2010). Cette technique semble permettre une bonne préservation de l’œil sans énucléation, particulièrement pour les formes extensives de rétinoblastome, mais avec moins d’efficacité pour les tumeurs récidivantes. Une très faible toxicité a été rapportée à ce jour, notamment pas de décès, pas d’accident vasculaire et pas de complication sévère hématologique. Nous rapportons notre expérience conjointe à propos des 10 premiers cas traités par chimiothérapie intra artérielle pour des formes extensives de Rétinoblastome (grade D). SEANCE SCIENTIFIQUE Jeudi 7 Avril 2011 NOUVEAUTES EN IMAGERIE DE L'OEIL & DE L'ORBITE Responsable : Olivier BERGES APPORT DE L’IMAGERIE POUR LA PRISE EN CHARGE DES GLAUCOMES : O. BERGES, P. Koskas, F. Lafitte, E. Nau, J. Laloum, C. Vignal, F. Héran, Fondation Rothschild, Paris Le glaucome, qui est une neuropathie optique, est la première cause de cécité dans les pays industrialisés. On sépare classiquement les glaucomes à angle ouvert et les glaucomes à angle étroit. Pour tous les glaucomes, l’imagerie permet d’étudier la papille optique (gradation de l’excavation papillaire) et le nerf optique en arrière de la lame criblée (gradation de l’atrophie optique). L’échographie est principalement utile quand l’accès au fond d’œil est impossible ou difficile, par trouble des milieux (opacité de cornée, cataracte, hémorragie intra vitréenne…) et que la réalisation d’un OCT (tomographie en cohérence optique) avec analyse de l’épaisseur des fibres rétiniennes est irréalisable. L’IRM est également utile, permettant de démontrer l’atrophie optique (dans les portions orbitaire, intracanalaire et intracrânienne du nerf), l’atrophie du chiasma optique et d’éliminer une cause compressive au voisinage des voies optiques antérieures. De plus l’écho-Doppler couleur permet d’étudier le facteur vasculaire du glaucome en partant du postulat que l’atteinte des fibres nerveuses est corrélée à l’atteinte vasculaire. Quand la tension oculaire est élevée, il est difficile de savoir ce qui est la cause de ce qui est la conséquence. Quand il s’agit de glaucomes à tension basse, le facteur vasculaire peut s’exprimer librement et se manifeste par une élévation de l’index de résistance (par diminution du flux diastolique), puis quand l’atteinte est plus sévère par, également, une diminution de la vitesse systolique maximum. Ces perturbations vélocimétriques sont quantifiables au niveau de l’artère centrale de la rétine, des artères ciliaires courtes postérieures et à un moindre degré sur l’artère ophtalmique, qui certes est volumineuses, mais présente souvent de nombreuses boucles et est donc plus difficile à enregistrer de façon reproductible. Avec le suivi des champs visuels, ces paramètres morphologiques et fonctionnels sont très utiles à la prise en charge thérapeutique, médicale ou chirurgicale de ces patients. Quand l’angle est étroit, l’échographie de très haute fréquence (ETHF) à 50 MHz permet d’étudier l’angle irido-cornéen (AIC) ; c’est l’examen de référence. Cependant, comme il s’agit d’un examen long, légèrement pénible pour le patient (du fait de la nécessaire immersion), et devant être réalisé en décubitus dorsal, il doit être réservé aux cas ou l’on recherche une occludabilité de l’AIC dans le noir, à la confirmation d’une configuration iris plateau et / ou d’une dysplasie polykystique iridociliaire (qui conditionnent la prise en charge thérapeutique de ces patients). Le premier examen à réaliser est un OCT du segment antérieur, examen rapide, sans contact et en position physiologique du patient qui permet d’étudier l’AIC, mais qui ne peut visualiser directement le corps ciliaire, car le faisceau lumineux est arrêté par l’épithélium pigmentaire de l’iris. Il ne peut donc démontrer ces trois états, mais il peut les suspecter et poser alors l’indication d’une ETHF. SEANCE SCIENTIFIQUE Jeudi 7 Avril 2011 NOUVEAUTES EN IMAGERIE DE L'OEIL & DE L'ORBITE Responsable : Olivier BERGES APPORT DE L’ECHO-DOPPLER COULEUR (EDC) ORBITAIRE EN NEURORADIOLOGIE : P. KOSKAS, O. Bergès, F. Lafitte, E. Nau, C. Vignal, F. Héran Fondation Rothschild, Paris En neuroradiologie, la modalité d’exploration de première intention est l’IRM. Cependant, elle ne saurait occulter totalement une technique moins répandue mais offrant une rentabilité diagnostique élevée dans des indications codifiées : l’échographie et de l’EDC oculaire et orbitaire. Pour ces indications, l’apport diagnostique est lié au fait que l’échographie en mode B offre une excellente résolution spatiale, permettant d’étudier des structures de petite taille et que l’EDC offre une étude fonctionnelle de la vascularisation du globe, de l’orbite et de l’éventuel processus tumoral, découvert par l’IRM. On peut distinguer quatre indications principales de l’échographie et de l’EDC : - La pathologie tumorale oculaire (rétinoblastome versus dysplasie rétinienne, mélanome versus nævus, angiome choroïdien, angiome rétinien, lésion irienne). - La pathologie tumorale orbitaire (schwannome, lymphome, hémangiome caverneux, rhabdomyosarcome) : Même si le diagnostic de nature exact relève le plus souvent d’une confirmation anatomopathologique, l’EDC permet de définir et d’affirmer une vascularisation intra lésionnelle permettant une prise en charge adaptée de la lésion. - La pathologie ischémique oculaire (NOIA, drüsen compliquées, ischémie oculaire liée à un AVC survenant suite à une occlusion carotidienne). - Le diagnostic des exophtalmies "vasculaires" (fistule carotido-caverneuse, fistule durale à drainage veineux orbitaire, varice orbitaire). - Le diagnostic d’œdème papillaire bilatéral ou non ( faux œdème = drüse papillaire, vrai œdème traduisant une HIC, idiopathique ou non sans préjuger de l’étiologie apportée par un faisceau d’arguments cliniques, paracliniques et d’imagerie en coupes). SEANCE SCIENTIFIQUE Jeudi 7 Avril 2011 NOUVEAUTES EN IMAGERIE DE L'OEIL & DE L'ORBITE Responsable : Olivier BERGES APPORT DE L’ECHO-DOPPLER COULEUR A LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE L’ORBITE – L’EXEMPLE DES MASSES DE LA GLANDE LACRYMALE : F. LAFITTE, P. Koskas, E. Nau, M. Boucena, O. Bergès, F. Mann, P-V. Jacomet, O. Galatoire, S. Morax, F. Héran, Fondation Rothschild, Paris L’échographie Doppler permet une étude rapide de la morphologie et de la vascularisation des masses orbitaires. Certaines de ces lésions ont un aspect caractéristique (angiome capillaire, hémangiome caverneux…) ou évocateur (certaines tumeurs malignes dont le lymphome, varice…). Cet examen est particulièrement utile pour la prise en charge thérapeutique des masses de la région lacrymale. Nous présentons ici les résultats d’une étude rétrospective réalisée dans notre service portant sur 48 patients présentant une tuméfaction uni- ou bilatérale des glandes lacrymales. L’échographie Doppler fournit des informations pertinentes sur les masses lacrymales permettant de distinguer les lésions kystiques pures (type dacryops), les lésions graisseuses, et surtout de séparer les lésions épithéliales (peu vascularisées avec des flux résistifs) des lésions non épithéliales lymphoïdes (hypoéchogènes, vascularisées [avec une arborescence caractéristique pour les lymphomes], avec des flux peu résistifs [IR < 0,60]), ce qui a une incidence directe sur la prise en charge des patients : Les masses épithéliales devant bénéficier d’une biopsie exérèse sans effraction de la capsule, alors que les lésions lymphoïdes (inflammation idiopathiques ou spécifiques, lymphomes) doivent bénéficier d’une biopsie (avant chimiothérapie). SEANCE SCIENTIFIQUE Jeudi 7 Avril 2011 NOUVEAUTES EN IMAGERIE DE L'OEIL & DE L'ORBITE Responsable : Olivier BERGES ECHO-DOPPLER COULEUR des TSA, TC et Orbitaire - Retentissement orbitaire des pathologies carotidiennes : J.C. SADIK, O. Bergès, B. Wolf, M. Obadia, J. Laloum, C. Vignal, P. Koskas, F. Lafitte, E. Nau, F. Héran, Fondation Rothschild, Paris Les principales pathologies carotidiennes sténosantes incluent les sténoses athéromateuses, les sténoses post-radiques, les dissections carotidiennes et les artérites inflammatoires (Horton, Takayashu …). Les sténoses athéromateuses sont principalement liées à l’HTA et au diabète et siègent principalement au bulbe de la carotide interne. Les critères de sténose sont planimétriques NASCET et hémodynamiques : Vmaxsyst (>240 cm/s) et rapport Vmaxsyst CI/Vmaxsyst CC >4 pour une sténose supérieure à70%. Les sténoses post-radiques siègent le plus souvent sur l’artère carotide commune. Leur délai d’apparition est variable, de quelques mois à plus de 20 ans. Elles sont le plus souvent en bordure de champ d’irradiation, et réalisent parfois une sténose "en diaphragme". Les dissections carotidiennes sont le plus souvent visibles en IRM et touchent les sujets jeunes, se plaignant de douleurs cervicales, ou présentant un syndrome de Claude Bernard Horner douloureux. Les artérites inflammatoires principalement la maladie de Horton, s’associent à un épaississement de la paroi artérielle. Elles sont parfois compliquées de sténoses intracrâniennes. Il faut y penser devant l’association de céphalées, d’un syndrome inflammatoire, d’une cécité monoculaire transitoire. Toutes ces pathologies peuvent se compliquer de thrombose : Matériel échogène dans la lumière, Absence de flux dans l’artère, mais pulsatilité axiale et formation de suppléances. Sur le plan hémodynamique, En aval d’une sténose, le flux peut être soit démodulé soit conservé. S’il est démodulé, il peut y avoir un retentissement hémodynamique dans le territoire ophtalmique. Et s’il est très démodulé, il y a mise en place des suppléances (sténose pré occlusive). En aval d’une occlusion, il se produit des suppléances, soit au travers de l’artère ophtalmique par la carotide externe, avec une artère ophtalmique inversée dans 25% des cas. Soit en aval de l’artère ophtalmique, par la carotide interne controlatérale (50%) au travers de la communicante antérieure, ou par la cérébrale postérieure au travers de la communicante postérieure (25%). L’écho-Doppler trans-crânien, non invasif est un complément naturel de l’écho-Doppler cervical et donne des renseignements complémentaires à ceux de l’angioscanner et de l’angio IRM. L’écho-Doppler orbitaire est également complémentaire en cas de sténose serrée (ou thrombose) avec troubles visuels. Il montre un ralentissement des flux de l’Artère Centrale de la Rétine (ACR)(++) et de l’artère ophtalmique du côté de la pathologie carotidienne. Les index de résistances sont conservés du côté de la pathologie carotidienne sauf s’il y a suppléance du territoire carotidien interne par la carotide externe (ophtalmique inversée, augmentation des vélocités et abaissement de l’Index de Résistance, par adaptation au territoire cérébral peu résistif), dans 25% des cas. Discussion L’incidence et la nature des anomalies rétiniennes secondaires à un bas débit chronique sont mal connues. Il existe une grande variabilité inter individuelle de la tolérance rétinienne à une baisse du débit oculaire. Et les troubles visuels ne sont pas toujours bien perçus par les patients même s’il existe des anomalies au fond d’œil FO et à l’OCT (tomographie en cohérence optique). Il n’y a paradoxalement pas de corrélation entre l’importance des troubles visuels et la sévérité de l’atteinte de l’ACR. Du fait du caractère parfaitement terminal de la vascularisation des vaisseaux centraux de la rétine, il est intéressant de constater que les anomalies visibles à l’OCT (Blanc périveinulaire dans la couche nucléaire interne) sont semblables dans les bas débits artériels dans l’ACR et dans les occlusions de la veine centrale de la rétine. Enfin, si l’écho-Doppler orbitaire ne donne pas d’élément pronostique, il permet une compréhension plus fine de la physiopathologie et de l’hémodynamique de chaque patient.
