Imagerie de l`oeil et de l`orbite

Dossier FEPUR n° 10-2011-075
SEANCE SCIENTIFIQUE
du
7 AVRIL 2011
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NOUVEAUTES EN
IMAGERIE DE L'OEIL & DE
L'ORBITE
Responsable : Olivier BERGES
Fondation Rothschild, Paris
Nombre de participants : 32
Secrétariat Général : Professeur Jean-Luc DRAPE - Service Radiologie B - Hôpital Cochin. Paris
Contact : Christiane Taligault, Service de Radiologie B, Hôpital Cochin, 27 Rue du Fbg St Jacques. 75679 Paris Cedex 14
Tél. : [phone] Télécopie : 01 43 26 65 52 E-mail : [email protected]hp.fr

SEANCE SCIENTIFIQUE
Jeudi 7 Avril 2011
NOUVEAUTES EN IMAGERIE DE L'OEIL & DE L'ORBITE
Responsable : Olivier BERGES
RETINOBLASTOME : APPORT DE L’IMAGERIE A LA DECISION
THERAPEUTIQUE : PROTOCOLE D’EXAMEN, NOUVEAUTES : H. BRISSE, S.
Neuenschwander, L. Lumbroso-Le Rouic, L. Desjardins, Institut Curie, Paris
Le rétinoblastome est la tumeur oculaire la plus fréquente de l'enfant. 60% des cas sont
unilatéraux, avec un âge médian au diagnostic de 2 ans, 40% bilatéraux avec un âge
médian de 1 an. Toutes les formes bilatérales et les formes plurifocales sont liées à une
mutation constitutionnelle (gène Rb1). Les signes révélateurs sont la leucocorie et le
strabisme qui, chez un nourrisson, doivent toujours faire réaliser sans délai un fond
d'œil sous AG, qui fait le diagnostic dans la majorité des cas. En raison du pronostic
visuel et parfois vital, la prise en charge thérapeutique doit être considérée comme une
urgence. Le traitement est complexe, multidisciplinaire, protocolaire, et doit être réalisé
en centre spécialisé. Dans cette maladie, l’imagerie intervient à plusieurs titres : (1) En
cas de difficulté diagnostique au fond d’œil : l'échographie est alors l’examen de
première intention mettant typiquement en évidence une masse tissulaire vascularisée
contenant des micro- ou macrocalcifications. (2) Pour le bilan d’extension : l’IRM
recherche une extension extra-oculaire et notamment un envahissement du nerf otique.
La tomodensitométrie a une sensibilité insuffisante pour dépister les extensions
débutantes. La technique d’IRM doit être rigoureuse, avec une sédation efficace ou au
mieux une anesthésie générale, et l’examen est réalisé en haute résolution en antenne
crâne ou en antenne de surface. (3) Une imagerie cérébrale est systématiquement
réalisée permettant d’évaluer une éventuelle extension au SNC et de dépister une
éventuelle PNET intracrânienne généralement localisée sur la ligne médiane.

SEANCE SCIENTIFIQUE
Jeudi 7 Avril 2011
NOUVEAUTES EN IMAGERIE DE L'OEIL & DE L'ORBITE
Responsable : Olivier BERGES
CHIMIOTHERAPIE INTRA-ARTERIELLE POUR LE TRAITEMENT DU
RETINOBLASTOME : Livia Lumbroso-Le Rouic
1
, Raphaël BLANC
2
1
: Institut Curie,
2
: Fondation Rothschild Paris
Le rétinoblastome est la plus fréquente des tumeurs primitive de l’œil chez l’enfant. C’est une
tumeur rare d’incidence 1/15,000 naissance. Dans 40% des cases, le rétinoblastome est
bilatéral. L’âge moyen au moment du diagnostic est généralement de moins de 1 an dans ces
cas, et tous ces patients ont une mutation constitutionnelle du gène RB1. Dans 60% des cas le
rétinoblastome est unilatéral, l’âge moyen au moment du diagnostic est généralement de 2
ans et 15% de ces patients ont une mutation constitutionnelle du gène RB1.
Le traitement initial peut être conservateur quand la préservation d’une fonction visuelle
même minime paraît possible. Le traitement comprend généralement de la chimiothérapie
intraveineuse suivi du traitement local de chaque tumeur. Plusieurs études ont montré que
ces traitements autorisaient de bons taux de préservation de l’œil et diminuaient le recours à
l’irradiation externe.
Les protocoles de traitement conservateurs actuels comprennent la chimiothérapie
intraveineuse avec une moyenne de 4 à 6 cycles de chimiothérapie. Les protocoles variant en
terme de traitements tumoraux locaux, utilisés seuls ou en association avec la chimiothérapie
mais aussi en terme de nombre de cycles et de nombres et types de drogues utilisées.
Habituellement l’etoposide et le carboplatine mais aussi la vincristine. D’excellents résultats
sont obtenus pour les formes oculaires les moins avancées. La plupart des échecs requérant
l’irradiation externe ou l’énucléation sont observés quand la tumeur est large ou associée à
des facteurs de risque comme un décollement de la rétine, une extension vitréenne ou un
essaimage rétinien.
Le traitement conservateur du rétinoblastome requiert:
 Une efficacité comparable avec réduction des effets oculaires et systémiques pour les
formes intraoculaires à meilleur pronostic (groupes A, B or C de la classification IRC).
 Une amélioration de l’ efficacité des traitements pour les formes plus avancées (groupe D
de la classification IRC).
L’œil ne peut malheureusement pas être préservé particulièrement en présence d’une
extension au vitré ou d’un essaimage rétinien. Dans ces cas l’irradiation externe ou
l’énucléation est requise
pour obtenir le contrôle tumoral.

Pour améliorer la pénétration intraoculaire des drogues il a été proposé d’injecter
directement par voie intra-artérielle la chimiothérapie dans l’artère ophtalmique. Les
premières injections ont été réalisées par les groupes japonais de Mohri et Kaneko, mais ces
injections n’étaient pas strictement hypersélectives car les microcathéters ne permettaient
pas à l’époque un cathétérisme hypersélectif de l’artère ophtalmique et l’injection se faisait
dans la carotide interne sous occlusion par ballon juste au dessus de l’origine de l’artère
ophtalmique. Les résultats de ces techniques ont été intéressants même s’ils étaient souvent
associés à une irradiation externe.
Avec le développement de nouveaux cathéters il est devenu possible de cathétériser
hypersélectivement l’artère ophtalmique à son origine en maintenant un flux antérograde
assurant la diffusion effective de la chimiothérapie.
Le cathétérisme est réalisé sous anesthésie générale sous fluoroscopie dans un bloc de
neuroradiologie interventionnelle. Après ponction fémorale, un cathéter est navigué dans la
carotide interne puis un microcathéter (1.5 F, environ 0.5 mm de diamètre) est navigué dans
l’artère ophtalmique.
Une dose d’héparine (fonction du poids de l’enfant) est injectée pour limiter le risque de
formation de caillots pendant le cathétérisme. L’injection sélective de la carotide interne
permet l’évaluation précise de l’origine, de la course et des branches de l’artère ophtalmique
(avec en particulier, l’analyse des branches ethmoïdales et des collatérales méningées).
Après cathétérisme de l’artère ophtalmique, le Melphalan est injecté de manière pulsatile
pendant 30 minutes. La dose de chimiothérapie injectée in situ est calculée en fonction du
poids et de l’âge de l’enfant. Cette dose peut être augmentée en cas d’anastomoses larges avec
les branches ethmoïdales et méningées.
En fin de procédure les cathéters sont retirés et le site de ponction fémoral est comprimé
manuellement pendant 5 à 10 minutes.
L’injection est répétée en général 3 fois à 1 mois d’intervalle.
Comme pour toutes procédures intracrâniennes il existe un risque inhérent de complication.
La plus grave de ces complications est l’ischémie cérébrale due à la formation d’un thrombus
pouvant compromettre la perméabilité d’une artère cérébrale avec déficit neurologique. Les
complications au point de ponction fémoral (thrombose, hématome) peuvent également avoir
des conséquences graves. Néanmoins, ces complications sont très rares dans les équipes
expérimentées. Des réactions locales péri oculaires peuvent être observées après injection in
situ de chimiothérapie. Aux doses utilisées, une neutropénie a été décrite dans environ 30%
des procédures, mais sans aplasie fébrile ou complication infectieuse.
Le premier essai de cathétérisme sélectif avec injection de melphalan pour le rétinoblastome,
a été publié en 2008 par DH Abramson et PY Gobin, et les résultats initiaux furent
encourageants et ont été confirmés dans un récent article sur une série plus large de patients
(Ophthalmology 2010). Cette technique semble permettre une bonne préservation de l’œil
sans énucléation, particulièrement pour les formes extensives de rétinoblastome, mais avec
moins d’efficacité pour les tumeurs récidivantes. Une très faible toxicité a été rapportée à ce
jour, notamment pas de décès, pas d’accident vasculaire et pas de complication sévère
hématologique.
Nous rapportons notre expérience conjointe à propos des 10 premiers cas traités par
chimiothérapie intra artérielle pour des formes extensives de Rétinoblastome (grade D).

SEANCE SCIENTIFIQUE
Jeudi 7 Avril 2011
NOUVEAUTES EN IMAGERIE DE L'OEIL & DE L'ORBITE
Responsable : Olivier BERGES
APPORT DE L’IMAGERIE POUR LA PRISE EN CHARGE DES GLAUCOMES :
O. BERGES, P. Koskas, F. Lafitte, E. Nau, J. Laloum, C. Vignal, F. Héran, Fondation
Rothschild, Paris
Le glaucome, qui est une neuropathie optique, est la première cause de cécité dans les pays
industrialisés. On sépare classiquement les glaucomes à angle ouvert et les glaucomes à angle
étroit.
Pour tous les glaucomes, l’imagerie permet d’étudier la papille optique (gradation de
l’excavation papillaire) et le nerf optique en arrière de la lame criblée (gradation de l’atrophie
optique). L’échographie est principalement utile quand l’accès au fond d’œil est impossible ou
difficile, par trouble des milieux (opacité de cornée, cataracte, hémorragie intra vitréenne…)
et que la réalisation d’un OCT (tomographie en cohérence optique) avec analyse de l’épaisseur
des fibres rétiniennes est irréalisable. L’IRM est également utile, permettant de démontrer
l’atrophie optique (dans les portions orbitaire, intracanalaire et intracrânienne du nerf),
l’atrophie du chiasma optique et d’éliminer une cause compressive au voisinage des voies
optiques antérieures. De plus l’écho-Doppler couleur permet d’étudier le facteur vasculaire du
glaucome en partant du postulat que l’atteinte des fibres nerveuses est corrélée à l’atteinte
vasculaire. Quand la tension oculaire est élevée, il est difficile de savoir ce qui est la cause de
ce qui est la conséquence. Quand il s’agit de glaucomes à tension basse, le facteur vasculaire
peut s’exprimer librement et se manifeste par une élévation de l’index de résistance (par
diminution du flux diastolique), puis quand l’atteinte est plus sévère par, également, une
diminution de la vitesse systolique maximum. Ces perturbations vélocimétriques sont
quantifiables au niveau de l’artère centrale de la rétine, des artères ciliaires courtes
postérieures et à un moindre degré sur l’artère ophtalmique, qui certes est volumineuses,
mais présente souvent de nombreuses boucles et est donc plus difficile à enregistrer de façon
reproductible. Avec le suivi des champs visuels, ces paramètres morphologiques et
fonctionnels sont très utiles à la prise en charge thérapeutique, médicale ou chirurgicale de
ces patients.
Quand l’angle est étroit, l’échographie de très haute fréquence (ETHF) à 50 MHz permet
d’étudier l’angle irido-cornéen (AIC) ; c’est l’examen de référence. Cependant, comme il s’agit
d’un examen long, légèrement pénible pour le patient (du fait de la nécessaire immersion), et
devant être réalisé en décubitus dorsal, il doit être réservé aux cas ou l’on recherche une
occludabilité de l’AIC dans le noir, à la confirmation d’une configuration iris plateau et / ou
d’une dysplasie polykystique iridociliaire (qui conditionnent la prise en charge thérapeutique