les valvulopathies

LES VALVULOPATHIES
Dr Dassier
HEGP 20 rue Leblanc
75908 Paris cedex 15
Les valvulopathies regroupent l’atteinte des différentes valves cardiaques.
I. RAPPEL ANATOMIQUE
La tricuspide est la valve auriculo-ventriculaire située entre l’oreillette droite et le ventricule
droit. La mitrale est la valve entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche. Les valves
sigmoïdes pulmonaires sont situées entre la chambre de chasse du ventricule droit et l’artère
pulmonaire. Les valves sigmoïdes aortiques sont situées entre la chambre de chasse du
ventricule gauche et l’aorte. L’appareil valvulaire est formé de l’anneau valvulaire, des
feuillets valvulaires et des piliers (pour la valve mitrale et tricuspide)
Les valves auriculo-ventriculaires sont ouvertes lors de la diastole ventriculaire permettant le
remplissage ventriculaire à partir de l’oreillette qui est en systole. Les valves sigmoïdes sont
fermées.
Lors de la systole ventriculaire, les valves auriculo-ventriculaires sont fermées, les valves
sigmoïdes( aortiques et pulmonaires) sont ouvertes. Le sang est éjecté de façon physiologique
dans l’aorte (ventricule gauche) et dans l’artère pulmonaire (ventricule droit).
La fermeture des valves est conditionnée par la force de contraction et les différences de
pressions existant de part et d’autre de la valve.
II. RAPPEL PHYSIOPATHOLOGIQUE.
2.1) Rappel physiologique.
Le coeur est une pompe volumétrique, dont la fonction est d’éjecter le sang dans la petite et la
grande circulation. Le retour veineux est favorisé par la fonction cardiaque et l’effet
concomitant de la respiration, de l’activité musculaire et de la gravité.
Le cycle de la mécanique cardiaque se décompose-en :
- Une diastole auriculaire qui permet le remplissage auriculaire à partir du retour veineux
des veines caves inférieure et supérieure pour l’oreillette droite et de la circulation
pulmonaire pour l’oreillette gauche. La valve auriculo-ventriculaire est fermée.
- Une systole auriculaire provoquée par la contraction des oreillettes. Le sang est éjecté
dans les ventricules à travers les valves auriculo-ventriculaires qui sont ouvertes. Cette
systole auriculaire réalise une partie de la diastole ventriculaire. L’oreillette et le
ventricule forment qu’une seule cavité. Les valves auriculo-ventriculaires se ferment
ensuite.
- Une systole ventriculaire, correspond à la phase d’éjection du sang dans l’aorte et l’artère
pulmonaire. Cette éjection est provoquée par la contraction du muscle cardiaque. La
cavité ventriculaire gauche est en communication avec la racine de l’aorte.
2.2) Rappel Physiopathologique.
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Une valve peut présenter des anomalies structurelles tant congénitales (valve aortique) que
secondaires à certaines affections pathologiques.
L’insuffisance valvulaire, se caractérise par une fuite de sang à travers la valve due au
manque de coaptation des feuillets valvulaires. Il y a régurgitation de sang avec risque de
distension des cavités d’amont. En aval il y a une augmentation du travail cardiaque.
Le rétrécissement se définit par une diminution du diamètre de l’orifice, par altération
de la mobilité des feuillets valvulaires. En amont de la valve, il y a une surcharge sanguine
avec augmentation du travail cardiaque (hypertrophie) puis ultérieurement une dilatation des
cavités d’amont par épuisement myocardique. En aval il y a une diminution du débit sanguin.
L’association d’une insuffisance et d’un rétrécissement définit une maladie
valvulaire.
III. LES ETIOLOGIES DES VALVULOPATHIES.
Classiquement l’étiologie la plus fréquente des valvulopathies était le rhumatisme articulaire
aigu (RAA). En France, la prophylaxie et l’antibiothérapie ont fait disparaître le risque
valvulaire du RAA, au profit le l’étiologie dégénérative et de l’endocardite non rhumatismale.
3.1) Les formes dégénératives.
Le vieillissement athéromateux entraîne une calcification progressive de l’appareil valvulaire,
d’où l’apparition d’un rétrécissement (rétrécissement aortique RA). Le RA peut être associé à
une atteinte coronarienne.
Les atteintes dystrophiques, sont source d’une distension. Elle peut être secondaire à une
dystrophie des fibres élastiques valvulaire, avec une évolution vers l’insuffisance valvulaire
(syndrome de Marfan, insuffisance aortique).
3.2) l’endocardite infectieuse.
Il s’agit d’une greffe bactérienne sur l’appareil valvulaire, secondaire à une surinfection ORL
ou dentaire. Les germes les plus fréquents sont le staphylocoque et le streptocoque. Il y a
altération de la valve avec parfois la fonte purulente de la valve source d’une
symptomatologie clinique brutale associant OAP et choc septique.
On distingue :
- L’endocardite subaiguë (endocardite d’Osler) qui survient sur une valvulopathie sous
jacente (IA et IM), voire une anomalie muette comme la bicuspidie aortique. Son
évolution est progressive. La prophylaxie chez les patients à risque est systématique.
- L’endocardite aiguë qui survient sur des valves saines de patients immunodéprimés ou
fragiles, à partir d’une cause iatrogénique (KT) ou d’une toxicomanie (IT).
3.3) Le RAA.
Il s’agit d’une infection due au streptocoque bêta hémolytique du groupe A. L’atteinte
initialement articulaire, évolue à bas bruit vers une atteinte valvulaire. L’atteinte valvulaire
(mitrale et aortique) est d’abord à type de rétrécissement puis d’insuffisance valvulaire voire
des deux anomalies associées. L’antibiothérapie à fait régresser cette pathologie en France.
Les formes actuelles sont le plus souvent des atteintes poly valvulaires.
3.4) Les autres étiologies.
- L’insuffisance mitrale (IM) par rupture ischémique de pilier ou de cordage.
- Les formes congénitales : la bicuspidie aortique.
- Les IA de la dissection de l’aorte.
- Les IM lors des IVG par dilatation de l’anneau.
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- Les causes traumatiques, ou secondaire à une myocardiopathie obstructive (IM)
IV. LES DIFFERENTES VALVULOPATHIES
4.1) les atteintes valvulaires mitrales.
Le rétrécissement mitral (RM) est le plus souvent d’origine rhumatismale. Le diagnostic peut
être fortuit au décours d’un accès de fibrillation. La stagnation sanguine dans l’oreillette
gauche (OG) expose au risque de thrombus et d’embol cérébral (accident vasculaire
périphérique ou cérébral). Le RM non traité, évolue vers l’hypertension pulmonaire
(l’HTAP) puis vers l’insuffisance ventriculaire droite (l’IVD) (IT fonctionnelle).
L’IM est soit d’origine rhumatismale ou congénitale (prolapsus valvulaire). Elle favorise la
dilatation de l’OG et une hypertrophie du ventricule gauche (VG).
4.2) Les atteintes valvulaires aortiques.
L’IA est le plus souvent secondaire à une maladie dystrophique. Le VG développe une
hypertrophie réactionnelle.
Le RA expose au risque de lipothymies, de syncopes voire de mort subite. L’étiologie la plus
fréquente est la calcification sur lésion athéromateuse de l’appareil valvulaire.
4.3) les atteintes tricuspidiennes.
Elles sont soit d’origine congénitale (Maladie d’Epstein), ou secondaires à une endocardite
aiguë tricuspidienne survenant chez l’héroïnomane. L’IT fonctionnelle entre dans le cadre de
l’IVD.
V. LES FORMES ANATOMO-CLINIQUES
Les formes cliniques sont résumées sur le tableau suivant.
Le diagnostic des différentes valvulopathies repose sur l’échocardiographie soit de surface ou
l’échocadiographie transoésophagienne.
VI. L’EVOLUTION DES VALVULOPATHIES
Les valvulopathies exposent aux risques:
- De décompensation cardiaque gauche ou droite voire globale
Décompensation cardiaque droite avec dyspnée, hépatomégalie, ascite anarsaque
Décompensation cardiaque gauche à type de dyspnée, sub-OAP, d’OAP asthme
cardiaque
- De troubles du rythme supra ventriculaire le plus souvent : ACFA, flutter . L’ACFA en
cas de valvulopathies aortiques témoigne de formes vieillies
- D’embolies systémiques cruorique avec manifestations cérébrales ou périphériques
(vasculaires ischémie des MIF) .
- A l’endocardite subaiguë.
- A la mort subite (RA) souvent précédée de lipothymies ou de syncopes.
VII. L’ENDOCARDITE INFECTIEUSE
L’endocardite est la complication majeure de toute valvulopathie. Il s’agit de la greffe
microbienne sur une valve saine (forme aiguë) ou sur une valvulopathie (forme sub-aigue).
Le germe se greffe sur la valve et entraîne un amas de fibrine qui donne les végétations.
Celles ci peuvent se fragmenter et donner lieu à des embolies septiques.
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7.1) Les circonstances de survenue.
Selon les germes :
- Les streptocoques dans 60 % des cas, d’origine bucco-dentaire,
- Les staphylocoques (20%) blancs ou dorés.
- Les germes gram négatifs, volontiers d’origine hospitalière.
- Les levures le plus souvent sur les terrains immunodéprimés.
- L’absence de germe dans 11% des cas, le plus souvent secondaire à une antibiothérapie
intempestive.
Selon les cardiopathies sous jacentes :
- les cardiopathies valvulaires.
- Les cardiopathies congénitales comme le canal artériel, la CIA, la coarctation de l’aorte,
la tétralogie de Fallot, les CIV.
- Les prothèses valvulaires.
Au décours d’une septicémie du fait de la virulence du germe.
Les endocardites du cœur droit .
7.2) les manifestations cliniques.
La fièvre est le signe constant.
Le souffle cardiaque. Son association avec une fièvre impose d’évoquer le diagnostic
d’endocardite , de pratiquer des hémocultures avant toute antibiothérapie.
Les autres signes cliniques sont de grande valeur diagnostic comme la splénomégalie,
l’asthénie, les nodules érythémateux douloureux, un purpura pétéchial.
7.3 La recherche de la porte d’entrée.
Il convient de faire une enquête minutieuse en vue d’une porte d’entrée :
- Bucco-dentaire
- ORL a type d’angine, de pharyngite, d’otite, de sinusite
- Cutanée : abcès, folliculite, brûlure
- Urogénitale : endométriose, prostatite
- Digestive comme une diverticulose colique
- Iatrogéniques, suite à une exploration endoscopique (sondage urinaire), ou d’une voie
veineuse (KT).
7.4) les examens complémentaires.
Les hémocultures sont systématiquement faites avant toute antibiothérapie.
Outre le bilan inflammatoire, l’échocardiographie permet de faire le diagnostic
(végétations), apprécie le retentissement valvulaire et la fonction cardiaque.
7.5) L’évolution est dominée par :
- Les complications infectieuses comme les septicémies, le choc septique.
- Les complications cardiaques dominées par les atteintes valvulaires (perforation de
valves, fonte purulente de valves voire absès de l’anneau) source dans leur forme aiguë
d’OAP, de péricardite, de troubles de la conduction.
- Les complications vasculaires avec les embolies systémiques d’embols septiques
(ischémie MIF, voire accident vasculaire cérébral).
VIII. LE TRAITEMENT
8.1) le traitement systématique
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- Traitement et prévention de toute insuffisance cardiaque. Il s’agit ici des règles hygiéno-
diététiques (régime désodé, abstention des efforts physiques) et du traitement de fond
d’une IVD (diurétiques, IEC) ou d’une IVG (IEC, digitalique).
- Prévention du risque d’endocardite par une surinfection ORL ou dentaires (soins
dentaires).
- Surveillance annuelle échocardiographique.
- Surveillance minutieuse du traitement anticoagulant en cas de valve mécanique.
- Surveillance de l’amélioration clinique en cas d’insuffisance cardiaque.
8.2)Le traitement chirurgical
Le traitement chirurgical est indiqué en cas de retentissement minime sur la fonction
cardiaque (IM, RM) ou en cas de syncope (RA) ou d’accident embolique.
Le traitement chirurgical propose le remplacement valvulaire :
- Soit par une bio prothèse (porc ou veau). Ces valves ne nécessitent pas d’anticoagulant.
Leur durée vie est de 10 à 15 ans. Elles sont CI chez l’I. rénal , en hypercalcémie .
- Soit par une valve mécanique de durée de vie plus longue mais qui imposant un
traitement anticoagulant à vie. Ces valves génèrent un bruit de fond. Sa disparition fait
suspecter le blocage de la valve par un thrombus en cas de non-respect du traitement
anticoagulant. Le traitement anticoagulant se fait par AVK avec un INR compris entre 3
et 4,5 soit un TP entre 25 et 35%.
- Soit par une allogreffe de cadavres pour les endocardites à répétition associée à une
transposition de la valve pulmonaire en aortique.
De plus en plus le geste chirurgicale essaie d'être conservateur et de proposer une correction
par simple plastie valvulaire (IM, IA). En cas d’endocardite aiguë chez le sujet jeune, le
remplacement par homogreffe valvulaire peut être réalisé.
8.3) La prophylaxie anti-oslérienne.
La prophylaxie est systématique ; Il convient d’éviter toute greffe bactérienne à partir d’un
foyer ORL ou dentaire. L’hygiène buccale est importante. Les patients porteurs d’une valve
cardiaque, d’une malformation congénitale, doivent avoir une surveillance pluriannuelle tant
sur le plan ORL, dentaire que cardiologique.
En cas d’intervention chirurgicale, de détartrage ou d’endoscopie, la prophylaxie antibiotique
est de mise :
- amoxicilline (Clamoxyl )2g, 2 heures avant la chirurgie ou l’endoscopie, avec relais
toutes les 4 heures puis arrêt. Le Clamoxyl est associé à la gentamycine en cas de
chirurgie sous diaphragmatique.
- vancomycine 15 mg/kg/j débuté avant la chirurgie ( 7,5mg/kg/12 heures) puis arrêt après
l’acte opératoire. La vancomycine, en cas d’allergie à la pénicilline, est associée à la
gentamycine en cas de chirurgie sous diaphragmatique.
8 .4 Le traitement de l’endocardite infectieuse.
Toute fièvre associée à un souffle cardiaque doit faire évoquer le diagnostic
d’endocardite. Avant toute antibiothérapie intempestive, des hémocultures doivent être
pratiquées.
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