Aplasie mineure - Centre de Référence des Malformations ORL rares
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09070046-aplasie-mineure 24/12/09 11:58 Page 1 5°) Quel chirurgie peut-on proposer ? Si le scanner montre de bonnes conditions, il est possible d’envisager à partir de 5-6 ans une chirurgie correctrice de la malformation ossiculaire mais sans urgence puisqu’en cas d’aplasie mineure unilatérale l’enfant est très peu ou non gêné et qu’en cas d’aplasie mineure bilatérale l’appareillage auditif lui apporte une audition performante. La décision opératoire dépend de l’avis des parents et de l’enfant une fois qu’ils ont été informés des résultats que l’on peut attendre de la chirurgie et de ses éventuels risques. Une malformation esthétique associée du pavillon peut conduire à envisager sa correction chirurgicale, en fonction du vécu de l’enfant, habituellement à partir de 9 à 10 ans. 6°) Que sait-on des causes d’aplasie mineure ? L’aplasie mineure de l’oreille est rencontrée dans un cas pour 10 à 20 000 naissances. L’atteinte de l’oreille est bilatérale dans 30 à 40 % des cas. Dans 15 % des cas, on constate des cas familiaux semblables dans la proche famille. Quand il n’y a aucune autre malformation associée, on identifie rarement la cause. Parfois, l’aplasie mineure peut être due une cause héréditaire. Dans ce cadre, une consultation de génétique médicale est conseillée qui comportera un examen clinique complet et le recueil des antécédents de la famille. Elle permettra de rechercher s’il existe une cause héréditaire connue par exemple. L’APLASIE MINEURE DE L’OREILLE Centre de Référence des Malformations ORL Rares Service d’ORL pédiatrique, Hôpital d’enfants Armand-Trousseau, 75012 Paris Tél. 01 44 73 61 86 ou 69 25 / Fax 01 44 73 61 08 http://orl.trousseau.aphp.fr Centres de Compétence et Centres Associés Brest, Service d’ORL, Hôpital Morvan, 02 98 22 35 86 Qu’est ce que l’aplasie mineure d’oreille ? Quand et comment fait-on le diagnostic ? Faut-il un appareillage auditif ? Des séances d’orthophonie ? Clermont Ferrand, Service d’ORL, Hôpital Gabriel Montpied, 04 73 75 16 85 Quel suivi dans les premières années de vie ? Lille, Service d’ORL Hôpital Jeanne de Flandre, 03 20 44 50 67 Quel chirurgie peut-on proposer ? Lyon, Bron, Service d’ORL Pédiatrique, Hôpital Femme Mère Enfant, 04 27 85 55 06 Marseille, Service d’ORL, Hôpital La Timone Enfants, 04 91 38 67 09 Montpellier, Service d’ORL, Hôpital Guy de Chauliac, 04 67 33 68 04. Paris, Service d’ORL, Hopital Necker, 01 44 49 46 82 Paris, Service d’ORL, Hôpital Robert Debré, 01 40 03 24 49 Rouen, Service d’ORL, Hôpital Charles Nicolle, 02 32 88 82 01 Strasbourg, Service d’ORL, Hôpital Hautepierre, 03 88 12 76 44 Tours, Service d’ORL, Hôpital de Clocheville, 02 47 47 47 59 Que sait on des causes d’aplasie mineure ? 09070046-aplasie-mineure 24/12/09 11:58 Page 2 L’aplasie mineure d’oreille est une malformation responsable de troubles de l’audition. 1°) Qu’est ce que l’aplasie mineure d’oreille ? • L’oreille est constituée d’éléments externes (pavillon et conduit auditif), d’éléments moyens (la caisse du tympan avec la membrane tympanique et les osselets qui transmettent les vibrations du tympan à l’oreille interne) et d’un élément interne (l’oreille interne qui transforme les vibrations mécaniques en courant électrique pour le nerf auditif). L’aplasie mineure est une malformation des osselets de l’oreille moyenne (derrière le tympan et donc non visible) qui gêne l’audition provoquant une baisse que l’on caractérise de légère à moyenne. La voix forte est perçue comme un chuchotement. Anomalies mineures de l’oreille externe (appelées enchondromes ou fibrochondromes ou polyoties) pouvant être associées à une aplasie mineure • Cette malformation des osselets peut parfois s’accompagner d’une anomalie de la forme du pavillon (voir photo) et/ou d’un conduit auditif rétréci et/ou d’ un tympan de petite taille ou ossifié en partie. L’oreille interne est habituellement normale. 2°) Quand et comment fait-on le diagnostic ? • La malformation des osselets n’étant pas visible par l’examen clinique et une seule bonne oreille étant suffisante pour avoir un comportement auditif quasi normal, le moment du diagnostic d’aplasie mineure est très variable, parfois tardif si l’autre oreille entend bien. - Il peut être fait à la naissance si l’enfant a bénéficié d’un dépistage auditif en maternité (non généralisé en France). - Il peut être fait à un moment variable au cours des premières années de vie, si l’attention a été attirée par une petite malformation du pavillon ou si, dans une forme bilatérale, le suivi pédiatrique a conduit à suspecter une gêne auditive. - Il peut être plus tardif, à l’âge de l’utilisation du téléphone par exemple, par la constatation que l’enfant porte le combiné téléphonique toujours du même côté. • Le diagnostic de baisse auditive se fait par différents examens selon l’âge de l’enfant : oto-émissions acoustiques (OEA), potentiels évoqués auditifs (PEA), audiogramme adapté à l’âge de l’enfant. • D’autres examens complémentaires peuvent être effectués pour vérifier que l’aplasie mineure est bien isolée, et ne touche pas d’autres parties du corps (échographie du rein, et du cœur, radio de la colonne vertébrale, examen des yeux). 3°) Faut-il un appareillage auditif ? Des séances d’orthophonie ? • Si l’enfant entend mal, il risque de développer des troubles du langage et du développement. Il devient alors nécessaire de mettre en place un appareillage et/ou de voir un orthophoniste. - Si l’aplasie mineure est unilatérale, l’indication d’appareillage va dépendre de la gêne au quotidien, des possibilités d’appareillage (conduit auditif normal ou étroit), du niveau d’audition de l’oreille controlatérale. Il est rare d’avoir besoin d’orthophonie. Cependant il faut surveiller l’audition et la normalité du tympan du côté de l’oreille saine au moins 1 fois par an durant les premières années afin de vérifier qu’aucun problème d’otite ne perturbe l’audition globale de l’enfant. - Si l’aplasie mineure est bilatérale, un appareillage auditif et une prise en charge orthophonique sont nécessaires pour permettre à l’enfant une acquisition du langage et une scolarité normales. 4°) Quel suivi dans les premières années de vie ? Un suivi ORL est nécessaire au minimum 1 fois par an. Un scanner de l’oreille est parfois proposé dès le diagnostic d’aplasie mineure mais le plus souvent à partir de l’âge de 4-5 ans. Il permet de faire le bilan de la malformation. Un avis auprès d’un généticien est souvent demandé pour rechercher la cause de l’aplasie.
