Aplasie mineure - Centre de Référence des Malformations ORL rares

Centre de Référence des Malformations ORL Rares
Service d’ORL pédiatrique,
Hôpital d’enfants Armand-Trousseau, 75012 Paris
Tél. [phone] ou 69 25 / Fax [phone]
http://orl.trousseau.aphp.fr
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Hôpital de Clocheville, 02 47 47 47 59
L’APLASIE MINEURE
DE L’OREILLE
Qu’est ce que l’aplasie mineure
d’oreille ?
Quand et comment fait-on
le diagnostic ?
Faut-il un appareillage auditif ?
Des séances d’orthophonie ?
Quel suivi dans les premières années
de vie ?
Quel chirurgie peut-on proposer ?
Que sait on des causes d’aplasie
mineure ?
5°) Quel chirurgie peut-on proposer ?
Si le scanner montre de bonnes conditions, il est
possible d’envisager à partir de 5-6 ans une
chirurgie correctrice de la malformation ossicu-
laire mais sans urgence puisqu’en cas d’aplasie
mineure unilatérale l’enfant est très peu ou non
gêné et qu’en cas d’aplasie mineure bilatérale
l’appareillage auditif lui apporte une audition
performante. La décision opératoire dépend de
l’avis des parents et de l’enfant une fois qu’ils ont
été informés des résultats que l’on peut attendre
de la chirurgie et de ses éventuels risques.
Une malformation esthétique associée du
pavillon peut conduire à envisager sa correc-
tion chirurgicale, en fonction du vécu de l’enfant,
habituellement à partir de 9 à 10 ans.
6°) Que sait-on des causes d’aplasie mineure ?
L’aplasie mineure de l’oreille est rencontrée dans
un cas pour 10 à 20 000 naissances. L’atteinte de
l’oreille est bilatérale dans 30 à 40 % des cas.
Dans 15 % des cas, on constate des cas
familiaux semblables dans la proche famille.
Quand il n’y a aucune autre malformation
associée, on identifie rarement la cause. Parfois,
l’aplasie mineure peut être due une cause
héréditaire. Dans ce cadre, une consultation de
génétique médicale est conseillée qui comportera
un examen clinique complet et le recueil des
antécédents de la famille. Elle permettra de
rechercher s’il existe une cause héréditaire
connue par exemple.
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• Cette malformation des osselets peut parfois
s’accompagner d’une anomalie de la forme du
pavillon (voir photo) et/ou d’un conduit auditif
rétréci et/ou d’ un tympan de petite taille ou ossifié
en partie. L’oreille interne est habituellement
normale.
2°) Quand et comment fait-on le diagnostic ?
• La malformation des osselets n’étant pas visible
par l’examen clinique et une seule bonne oreille
étant suffisante pour avoir un comportement auditif
quasi normal, le moment du diagnostic d’aplasie
mineure est très variable, parfois tardif si l’autre
oreille entend bien.
- Il peut être fait à la naissance si l’enfant a béné-
ficié d’un dépistage auditif en maternité (non
généralisé en France).
- Il peut être fait à un moment variable au cours
des premières années de vie, si l’attention a été
attirée par une petite malformation du pavillon ou
si, dans une forme bilatérale, le suivi pédiatrique
a conduit à suspecter une gêne auditive.
- Il peut être plus tardif, à l’âge de l’utilisation du
téléphone par exemple, par la constatation que
l’enfant porte le combiné téléphonique toujours
du même côté.
• Le diagnostic de baisse auditive se fait par diffé-
rents examens selon l’âge de l’enfant : oto-émis-
sions acoustiques (OEA), potentiels évoqués
auditifs (PEA), audiogramme adapté à l’âge de
l’enfant.
• D’autres examens complémentaires peuvent
être effectués pour vérifier que l’aplasie mineure est
bien isolée, et ne touche pas d’autres parties du
corps (échographie du rein, et du cœur, radio de
la colonne vertébrale, examen des yeux).
1°) Qu’est ce que l’aplasie mineure d’oreille ?
• L’oreille est constituée d’éléments externes
(pavillon et conduit auditif), d’éléments moyens
(la caisse du tympan avec la membrane tympa-
nique et les osselets qui transmettent les vibrations
du tympan à l’oreille interne) et d’un élément
interne (l’oreille interne qui transforme les vibrations
mécaniques en courant électrique pour le nerf
auditif). L’aplasie mineure est une malformation
des osselets de l’oreille moyenne (derrière le
tympan et donc non visible) qui gêne l’audition
provoquant une baisse que l’on caractérise de
légère à moyenne. La voix forte est perçue comme
un chuchotement.
3°) Faut-il un appareillage auditif ?
Des séances d’orthophonie ?
• Si l’enfant entend mal, il risque de développer
des troubles du langage et du développement. Il
devient alors nécessaire de mettre en place un
appareillage et/ou de voir un orthophoniste.
- Si l’aplasie mineure est unilatérale, l’indication
d’appareillage va dépendre de la gêne au quoti-
dien, des possibilités d’appareillage (conduit
auditif normal ou étroit), du niveau d’audition de
l’oreille controlatérale. Il est rare d’avoir besoin
d’orthophonie. Cependant il faut surveiller
l’audition et la normalité du tympan du côté de
l’oreille saine au moins 1 fois par an durant
les premières années afin de vérifier qu’aucun
problème d’otite ne perturbe l’audition globale
de l’enfant.
- Si l’aplasie mineure est bilatérale, un appareil-
lage auditif et une prise en charge orthopho-
nique sont nécessaires pour permettre à l’enfant
une acquisition du langage et une scolarité
normales.
4°) Quel suivi dans les premières années
de vie ?
Un suivi ORL est nécessaire au minimum 1 fois
par an.
Un scanner de l’oreille est parfois proposé dès le
diagnostic d’aplasie mineure mais le plus souvent
à partir de l’âge de 4-5 ans. Il permet de faire le
bilan de la malformation.
Un avis auprès d’un généticien est souvent
demandé pour rechercher la cause de l’aplasie.
L’aplasie mineure d’oreille
est une malformation responsable
de troubles de l’audition.
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