09070046-aplasie-majeure 24/12/09 11:57 Page 1 • La reconstruction esthétique du pavillon peut être réalisée à partir de l’âge de 9 à 10 ans selon les formes. L’intervention, par la technique de Nagata qui fait actuellement référence, est réalisée en deux temps opératoires principaux séparés de quatre à six mois. Le principe est de reconstruire le pavillon de l’oreille avec du cartilage prélevé au niveau des côtes. Cette reconstruction n’agit pas sur l’audition de l’oreille aplasique. Que sait on des causes d’aplasie ? • Pour les aplasies unilatérales, isolées, il existe très peu de causes bien identifiées. On conseille de faire une consultation de conseil génétique auprès d’un généticien clinicien, qui pourra faire un examen clinique complet, recueillir les antécédents de la famille et rechercher s’il existe une cause héréditaire connue par exemple. On estime que lorsqu’un premier enfant présente une aplasie dans une famille, le risque d’avoir un autre enfant porteur d’une aplasie ou d’une malformation d’oreille est très faible mais un peu plus important que dans la population générale : 1/1 000 (au lieu de 1/10 000 dans la population générale). • Lorsque l’aplasie est bilatérale ou associée à d’autres malformations, on peut souvent faire un diagnostic précis de syndrome. La consultation de génétique est conseillée pour préciser si ce syndrome se transmet dans la famille, et quel suivi particulier est nécessaire. L’APLASIE MAJEURE D’OREILLE Centre de Référence des Malformations ORL Rares Service d’ORL pédiatrique, Hôpital d’enfants Armand-Trousseau, 75012 Paris Tél. 01 44 73 61 86 ou 69 25 / Fax 01 44 73 61 08 http://orl.trousseau.aphp.fr Centres de Compétence et Centres Associés Brest, Service d’ORL, Hôpital Morvan, 02 98 22 35 86 Clermont Ferrand, Service d’ORL, Hôpital Gabriel Montpied, 04 73 75 16 85 Lille, Service d’ORL Hôpital Jeanne de Flandre, 03 20 44 50 67 Lyon, Bron, Service d’ORL Pédiatrique, Hôpital Femme Mère Enfant, 04 27 85 55 06 Marseille, Service d’ORL, Hôpital La Timone Enfants, 04 91 38 67 09 Montpellier, Service d’ORL, Hôpital Guy de Chauliac, 04 67 33 68 04. Paris, Service d’ORL, Hopital Necker, 01 44 49 46 82 Paris, Service d’ORL, Hôpital Robert Debré, 01 40 03 24 49 Rouen, Service d’ORL, Hôpital Charles Nicolle, 02 32 88 82 01 Strasbourg, Service d’ORL, Hôpital Hautepierre, 03 88 12 76 44 Tours, Service d’ORL, Hôpital de Clocheville, 02 47 47 47 59 Quel suivi et quels examens dans les semaines qui suivent la naissance ? Faut-il un appareillage auditif ? De l’orthophonie ? Quel suivi dans les premières années de vie ? Quelle chirurgie peut on proposer ? Que sait on des causes d’aplasie ? 09070046-aplasie-majeure 24/12/09 11:57 Page 2 L’aplasie d’oreille touche 1 enfant sur 10 000 environ. Elle est très rarement vue à l’échographie, cette technique ne permettant pas de bien analyser les oreilles, et donc découverte à la naissance. Dans les cas les plus fréquents, le conduit de l’oreille est absent ce qui induit une baisse de l’audition qualifiée de « moyenne » : il y a de l’audition résiduelle sur cette oreille, la voix forte est perçue comme un chuchotement. En effet, l’appareil interne de l’oreille est habituellement normal et même en l’absence de conduit le bruit parvient à l’oreille par les vibrations des os de la tête. L’appareil de l’équilibre est aussi habituellement normal. Aplasie majeure d’oreille gauche. Quel suivi et quels examens dans les semaines qui suivent la naissance ? • Dans les premiers mois de vie, il faudra vérifier que l’oreille normale entend bien, en faisant des tests auditifs adaptés à l’âge : oto-émissions acoustiques (OEA), potentiels évoqués auditifs (PEA). • Quelques examens complémentaires seront effectués pour vérifier que l’aplasie est bien isolée (le plus souvent échographie du rein et du cœur, radio de colonne vertébrale, examen des yeux). Faut-il un appareillage auditif ? de l’orthophonie ? • Soit l’aplasie majeure est isolée, l’audition sur l’autre oreille est normale et il n’y a pas d’anomalie associée. Il faut surveiller l’audition et le tympan normal au moins une fois par an durant les premières années afin de vérifier qu’il n’y a pas de problème d’otite qui perturberait l’audition globale de l’enfant. Il n’y a habituellement pas d’appareillage chez le petit enfant lorsque le conduit est absent et que l’oreille controlatérale est normale et il est rare d’avoir besoin de séances d’orthophonie Une réhabilitation de l’audition par une prothèse semi-implantable (ce qui veut dire qu’une partie est mise en place chirurgicalement, comme la prothèse appelée BAHA) peut être discutée à partir de l’école primaire. • Soit l’aplasie majeure est associée à une malformation ou des problèmes d’otite sur l’autre oreille : un appareillage auditif peut être nécessaire soit sur l’oreille qui extérieurement est normale, soit par un appareil fixé sur une sorte de bandeau ou serre tête. Ces appareils donnent une excellente qualité d’audition. Un suivi en orthophonie est toujours associé pendant les premières années de vie. Quel suivi dans les premières années de vie ? • Un suivi ORL au minimum annuel est nécessaire. • Le scanner de l’oreille est parfois fait pendant les premiers mois de vie, mais le plus souvent à partir de l’âge de 4 à 5 ans. Il permet de faire le bilan de la malformation. • On surveille également qu’il y a un bon développement de la face et de la mâchoire et une consultation auprès d’un chirurgien maxillofacial peut être demandé dans certains cas. A la pré-adolescence, il est toujours conseillé de demander un avis orthodontique. Quelle chirurgie peut on proposer ? • S’il existe un conduit auditif même de petite taille, une chirurgie du conduit, du tympan et des osselets peut être proposée à partir de 5-6 ans pour améliorer l’audition, si les conditions au scanner sont bonnes. Quand le conduit est totalement absent, on ne propose pas en général de chirurgie pour recréer ce conduit car le plus souvent les résultats ne sont pas satisfaisants.