L`APLASIE MAJEURE D`OREILLE

L’APLASIE MAJEURE
D’OREILLE
Quel suivi et quels examens dans les
semaines qui suivent la naissance ?
Faut-il un appareillage auditif ?
De l’orthophonie ?
Quel suivi dans les premières
années de vie ?
Quelle chirurgie peut on proposer ?
Que sait on des causes d’aplasie ?
• La reconstruction esthétique du pavillon peut
être réalisée à partir de l’âge de 9 à 10 ans selon
les formes. L’intervention, par la technique de
Nagata qui fait actuellement référence, est
réalisée en deux temps opératoires principaux
séparés de quatre à six mois. Le principe est de
reconstruire le pavillon de l’oreille avec du carti-
lage prélevé au niveau des côtes. Cette recons-
truction n’agit pas sur l’audition de l’oreille
aplasique.
Que sait on des causes d’aplasie ?
• Pour les aplasies unilatérales, isolées, il existe
très peu de causes bien identifiées. On conseille
de faire une consultation de conseil génétique
auprès d’un généticien clinicien, qui pourra faire
un examen clinique complet, recueillir les antécé-
dents de la famille et rechercher s’il existe une
cause héréditaire connue par exemple. On estime
que lorsqu’un premier enfant présente une
aplasie dans une famille, le risque d’avoir un
autre enfant porteur d’une aplasie ou d’une
malformation d’oreille est très faible mais un
peu plus important que dans la population géné-
rale : 1/1 000 (au lieu de 1/10 000 dans la popu-
lation générale).
• Lorsque l’aplasie est bilatérale ou associée à
d’autres malformations, on peut souvent faire
un diagnostic précis de syndrome. La consulta-
tion de génétique est conseillée pour préciser si
ce syndrome se transmet dans la famille, et quel
suivi particulier est nécessaire.
Centre de Référence des Malformations ORL Rares
Service d’ORL pédiatrique,
Hôpital d’enfants Armand-Trousseau, 75012 Paris
Tél. [phone] ou 69 25 / Fax [phone]
http://orl.trousseau.aphp.fr
Centres de Compétence et Centres Associés
Brest, Service d’ORL,
Hôpital Morvan, 02 98 22 35 86
Clermont Ferrand, Service d’ORL,
Hôpital Gabriel Montpied, 04 73 75 16 85
Lille, Service d’ORL
Hôpital Jeanne de Flandre, 03 20 44 50 67
Lyon, Bron, Service d’ORL Pédiatrique,
Hôpital Femme Mère Enfant, 04 27 85 55 06
Marseille, Service d’ORL,
Hôpital La Timone Enfants, 04 91 38 67 09
Montpellier, Service d’ORL,
Hôpital Guy de Chauliac, 04 67 33 68 04.
Paris, Service d’ORL,
Hopital Necker, 01 44 49 46 82
Paris, Service d’ORL,
Hôpital Robert Debré, 01 40 03 24 49
Rouen, Service d’ORL,
Hôpital Charles Nicolle, 02 32 88 82 01
Strasbourg, Service d’ORL,
Hôpital Hautepierre, 03 88 12 76 44
Tours, Service d’ORL,
Hôpital de Clocheville, 02 47 47 47 59
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Quel suivi et quels examens dans les semaines
qui suivent la naissance ?
• Dans les premiers mois de vie, il faudra vérifier
que l’oreille normale entend bien, en faisant des
tests auditifs adaptés à l’âge : oto-émissions acous-
tiques (OEA), potentiels évoqués auditifs (PEA).
• Quelques examens complémentaires seront
effectués pour vérifier que l’aplasie est bien isolée
(le plus souvent échographie du rein et du cœur,
radio de colonne vertébrale, examen des yeux).
Faut-il un appareillage auditif ? de l’orthophonie ?
• Soit l’aplasie majeure est isolée, l’audition sur
l’autre oreille est normale et il n’y a pas d’anomalie
associée. Il faut surveiller l’audition et le tympan
normal au moins une fois par an durant les
premières années afin de vérifier qu’il n’y a pas de
problème d’otite qui perturberait l’audition globale
de l’enfant. Il n’y a habituellement pas d’appa-
reillage chez le petit enfant lorsque le conduit est
absent et que l’oreille controlatérale est normale et
il est rare d’avoir besoin de séances d’orthophonie
Une réhabilitation de l’audition par une prothèse
semi-implantable (ce qui veut dire qu’une partie est
mise en place chirurgicalement, comme la
prothèse appelée BAHA) peut être discutée à
partir de l’école primaire.
• Soit l’aplasie majeure est associée à une malfor-
mation ou des problèmes d’otite sur l’autre oreille :
un appareillage auditif peut être nécessaire soit sur
l’oreille qui extérieurement est normale, soit par un
appareil fixé sur une sorte de bandeau ou serre
tête. Ces appareils donnent une excellente qualité
d’audition. Un suivi en orthophonie est toujours
associé pendant les premières années de vie.
Quel suivi dans les premières années de vie ?
• Un suivi ORL au minimum annuel est néces-
saire.
• Le scanner de l’oreille est parfois fait pendant
les premiers mois de vie, mais le plus souvent à
partir de l’âge de 4 à 5 ans. Il permet de faire le
bilan de la malformation.
• On surveille également qu’il y a un bon déve-
loppement de la face et de la mâchoire et une
consultation auprès d’un chirurgien maxillofa-
cial peut être demandé dans certains cas. A la
pré-adolescence, il est toujours conseillé de
demander un avis orthodontique.
Quelle chirurgie peut on proposer ?
• S’il existe un conduit auditif même de petite
taille, une chirurgie du conduit, du tympan et
des osselets peut être proposée à partir de 5-6
ans pour améliorer l’audition, si les conditions au
scanner sont bonnes. Quand le conduit est tota-
lement absent, on ne propose pas en général de
chirurgie pour recréer ce conduit car le plus
souvent les résultats ne sont pas satisfaisants.
L’aplasie d’oreille touche 1 enfant
sur 10 000 environ.
Elle est très rarement vue à l’échographie,
cette technique ne permettant pas de bien
analyser les oreilles, et donc découverte à la
naissance. Dans les cas les plus fréquents, le
conduit de l’oreille est absent ce qui induit
une baisse de l’audition qualifiée de
« moyenne » : il y a de l’audition résiduelle sur
cette oreille, la voix forte est perçue comme
un chuchotement. En effet, l’appareil interne
de l’oreille est habituellement normal et
même en l’absence de conduit le bruit
parvient à l’oreille par les vibrations des os
de la tête. L’appareil de l’équilibre est aussi
habituellement normal.
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