Symptomes en fin de vie M. Gabolde
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Symptômes en fin de vie Martine Gabolde, pédiatre, Unité de soins palliatifs, Paul Brousse, APHP, Villejuif Module de Soins palliatifs pédiatriques 22 novembre 2012 Symptômes en fin de vie Des spécificités? Quelles spécificités? Une prise en charge complexe – – – – – – identification et évaluation parfois difficiles changement de référentiel approche interdisciplinaire, place d’un tiers thérapeutiques peu standardisées symptômes réfractaires continuum avec la phase agonique Spécificités des symptômes en fin de vie Ce qu’ils suscitent… En fin de vie, un caractère tout particulièrement intolérable – pour l’enfant – pour ses proches – (pour les soignants) Sur le moment: signification inquiétante – annonciateurs de l’évolution de la maladie, non liés aux effets secondaires d’un traitement à visée curative, soulignant leur échec – « insensés » Enjeux au long terme – importance des symptômes non contrôlés pour le travail de deuil – équilibre psychique ultérieur des parents Injonction d’efficacité, obligation de résultats – mythe de la douleur ou du symptôme « zéro » – difficulté du renoncement à une toute puissance palliative Objectif: apaisement maximal des symptômes, pour la meilleure vie relationnelle possible, le plus longtemps possible Symptômes en fin de vie Identification ? Quels symptômes ? Douleur Asthénie Troubles digestifs: – anorexie, nausées, vomissements, constipation, sécheresse buccale, hoquet, troubles de la déglutition, occlusion, dénutrition … Troubles respiratoires: – dyspnée, toux, encombrement bronchique, hémoptysie … Troubles neurologiques – mouvements anormaux, myoclonies, dyskinésies, contractures, état de mal convulsif Rétention urinaire, incontinence Troubles neuropsychiques: anxiété, dépression (confusion, agitation?) Données de la littérature Symptômes en fin de vie en oncohématologie (Wolfe et al., NEJM 2000, JCO 2008) études rétrospectives (1990-97 et 97-2004) interviews parents, 3 ans après décès, et revue des dossiers cliniques 89% des enfants ont beaucoup souffert d’un des 3 symptômes suivants: – fatigue (57%) – douleur (56%) – dyspnée (50%) 51% avaient plus de 3 symptômes traitement jugé efficace sur – douleur: 27% – dyspnée: 16% – nausées, vomissements, constipation: 10% Symptômes fréquents dans le dernier mois de vie Symptômes des enfants cancéreux en fin de vie (Wolfe et al., NEJM; 342:326-33) Les derniers mois, selon les parents: – – – – 53% des enfants ne jouaient plus 61% étaient tristes 63% présentaient des moments d’inquiétude 21% étaient souvent inquiets Facteurs aggravant la souffrance – la non prise en charge par l’équipe médicale de la fin de vie – les informations discordantes Evolution entre 1ère et 2nde étude DNR discuté plus précocément Moins de décès en USI Douleur et dyspnée mieux contrôlés Parents se sentant mieux préparés Discordance médecin -parent Symptômes durant le dernier mois de vie, enfants cancéreux Jalmsell et al., Pediatrics 2006; 117:1314-20) Suède, étude rétrospective, période de 6 ans Parents, questionnaire anonyme 561 parents, 80% réponses Symptômes: – – – – asthénie 86% réduction mobilité 76% douleur 73% anorexie 71% 9-15 ans davantage symptomatiques (cf étude AJA en USP) Symptômes préoccupants en fin de vie pour les parents d’un enfant cancéreux (Pritchard et al., Pediatrics, 2008;121:1301-9) Enquête rétrospective, 65 parents, 52 enfants Interviews téléphoniques 18 symptômes: – – – – – modification de comportement changement d’apparence douleur asthénie, faiblesse modifications respiratoires Stratégies les plus aidantes: – traitement médicamenteux de la douleur et de l’anxiété – accompagnement (disponibilité, conseils, prendre soin) Symptômes en fin de vie dans les pathologies non onco-hémato Pathologies neurologiques, cardiaques, respiratoires, congénitales, génétiques … Symptômes (beaucoup) moins bien connus Prévalence élevée de la douleur: – Sida – mucoviscidose – IMC Enquête Sainte Justine: suivi à domicile – douleur 100% – nausées, vomissements, dyspnée : 40% – convulsions : 14-25% des enfants Complexité de l’évaluation des symptômes Symptôme au premier plan: souvent seul mentionné Intrication des différents symptômes Limites de l’auto-évaluation: – âge, altération cognitive, « ras-le-bol » – risque de minimisation par l’enfant Hétéro-évaluation, pratiquée par: – les parents (place toute particulière) – les soignants Subjectivité et son corollaire, l’implication émotionnelle utilité des échelles d’hétéro-évaluation) Prise en charge des symptômes de fin de vie « Changement de référentiel » Ce qui est spécifique, c’est la façon dont on aborde le symptôme: – en termes d’exploration – en termes de traitement: • possibilité, pertinence des investigations ? • possibilité, pertinence des traitements étiologiques ? Clarification du projet de soins – Valeur de l’intervention d’un tiers: EMSPP, équipe ressource pédiatrique, …: regard extérieur et « neuf » sur situation parfois très ancienne – Prise en charge interdisciplinaire Stratégie de soins: – potentiellement incomprise et source de souffrance – à expliquer soins pour qui ? dans quel but ? quelles priorités ? démédicalisation? Traitement des symptômes « Transposition » des pratiques de soins palliatifs adultes Limites de cette transposition Cumul de difficultés techniques – propres aux soins palliatifs – propres à la pédiatrie: • problèmes de galénique, peu d’AMM, peu d’études validées, peu ou pas d’essais contrôlés • Revue générale des données scientifiquement validés, M. Duval Travaux récents ou en cours GT sédation SFAP enfant Asthénie « Naturelle » à l’approche de la mort Peut répondre à certains traitements A respecter parfois? symptôme le plus fréquent : 70- 90 % diagnostic différentiel (iatrogénie, dépression) le plus souvent source de souffrance : 50 % impact sur le bien-être : 90 % oubliée des médecins : 50 % rarement soulagée : 3 % Impact sous-estimé sur la qualité de vie quotidienne L’asthénie, souvent multifactorielle Anémie Douleur Dénutrition, cachexie, amyotrophie Dyspnée, hypoxie Infection Anomalies métaboliques et endocriniennes (hypothyroidie, insuffisance surrénalienne) Facteurs tumoraux protéolytiques et lipolytiques Troubles psychiques (dépression, anxiété, tb du sommeil) Evaluation de l’asthénie Pas d’outil francophone validé Childhood fatigue scale (CFS) Parents fatigue scale (PFS) Staff fatigue scale (SFS) Validées chez 7-12 ans anglophones MSAS 7-12 MSAS 10-18 Echelles QdV anglophones intégrant l’asthénie Traitements de l’asthénie En cas d’anémie: – la correction du taux d’Hb améliore la QDV – moindre rigueur des règles visant à minimiser le risque transfusionnel (seuil >), mais… – attention risque surcharge pulmonaire – quels objectifs? Non validés: – Correction de la dénutrition: • mais faisabilité? – Approche multimodale (exercice physique, approche psychosociale, intervention sur sommeil) – Corticostéroïdes en cures courtes – Acétate de megestrol Les symptômes respiratoires Dyspnée Encombrement bronchique Toux Hémoptysie Dyspnée Sensation subjective désagréable, inconfortable et anxiogène, de manque d'air, de « souffle » – Appréciation différente selon l'entourage : 28% médecin, 35% infirmière, 43% famille – Composante émotionnelle majeure Valeur symbolique considérable: le souffle est toujours lié à l'expression de la vie – Expressions populaires: « rendre le dernier souffle », « perdre son souffle », « avoir le souffle court », … Fréquente: 1 enfant sur 3 dans les 3 derniers mois de vie; 80% des enfants cancéreux dans le dernier mois de vie Facteur de mauvais pronostic chez l’adulte: survie corrélée à l’intensité de la dyspnée à l’entrée en USP Concept de dyspnée totale ou globale Étiologie des dyspnées dans le cancer Obstruction mécanique VAS Trachée - Bronches souches – Bourgeons tumoraux – Infiltrations – Compression Épanchement ou engainement pleural Péricardite Paralysie phrénique ou récurrentielle Atteinte sous diaphragmatique – Ascite – Hépatomégalie Complication intercurrente – Infection – Anémie – Embolique … Nécrose – Abcédation – Fistule trachéo-oesophagienne Métastases pulmonaires – Macro nodules – Miliaire – Lymphangite Compression médiastinale – Syndrome cave supérieur Recherche étiologique: étape importante mais dont les moyens seront réfléchis Evaluation de la dyspnée Auto-évaluation # échelle numérique Echelle semi-quantitative de Heyse-Moore (OMS) : – – – – 0 = absence de dyspnée 1 = dyspnée légère, mais modérée et supportable 2 = dyspnée modérée et gênante 3 = dyspnée sévère et/ou insupportable Évaluation comportementale – – – – 1- autonomie extérieure possible = gêne à l'effort (nombre de marches ou escaliers) 2- autonomie extérieure limitée à l'utilitaire = vie quotidienne à l'extérieur minimale 3- autonomie seulement intérieure = par rapport aux gestes de la vie quotidienne 4- confinement au lit = dyspnée à la simple mobilisation ou parole Axes de la prise en charge Traitements spécifiques – À discuter en fonction de • l’état général du patient • l’évolutivité de la maladie – Doivent être évalués: • Bénéfice / inconfort / risques / avis du patient Traitements non spécifiques = symptomatiques – Dans tous les cas • • • • Environnement, confort +/- O2 Lutte contre l’encombrement bronchique Traitement médicamenteux : – morphine, anxiolytiques (corticoïdes, aérosols) Réévaluation Accompagnement, réassurance, anticipation avec parents et enfant Traitements spécifiques Pneumopathie Péricardite – ATBthérapie, éventuellement corticothérapie Anémie: – Transfusion globulaire – Corticoïdes forte dose Syndrome cave supérieur – – – – Epanchement pleural – ponction pleurale, talcage – pose de catheter pleural tunnellisé Lymphangite carcinomateuse Obstructions – corticothérapie, chimiothérapie, radiothérapie, curiethérapie endobronchique – chirurgie, trachéotomie – endoscopie : pose de prothèse endobronchique, laser YAG, cryothérapie – ponction péricardique, péricardectomie – radio-chimio-hormonothérapie Corticoïdes +/- anticoagulants radiothérapie, chimiothérapie Pose endoprothèse Traitement par diurétiques discutable Bronchospasme – bronchodilatateurs etc. Embolie pulmonaire – O2 et anticoagulants Possible ? Pertinent ? Prise en charge symptomatique Confort et environnement Installation : – Position demi assise – Souffle d’air frais sur le visage +++ Environnement calme, réassurance : – – – – Limiter le nombre de personnes dans la chambre Proposer une semi obscurité Eviter les comportements agités et les phrases anxiogènes Explications à l’enfant, aux parents et soutien Traitements symptomatiques: MORPHINE Pharmacodynamie – – – – – effet central ralentit la polypnée diminue la réponse ventilatoire aux stimulis (hypercapnie) diminue la consommation d'oxygène et le travail respiratoire diminue l'activité du centre de la toux Posologie 0,5 – 1 mg/kg/j per os 0,1 mg/kg/4 h IV chez un enfant précédemment non traité par les opioïdes ou augmentation de 10-20 % de la posologie antérieure de morphinique possibilité de bolus (comme dans prise en charge antalgique) si accès dyspnéique paroxystique – intérêt des INTER-DOSES IV ou per os – – – – Traitements symptomatiques: ANXIOLYTIQUES Préférer les molécules de demi-vie courte: – XANAX®, en sub-lingual, – ou Rivotril en sub-lingual HYPNOVEL® : – à visée anxiolytique: • bolus initial de 0,01 à 0.03mg/kg à répéter si besoin • suivi d’une perfusion continue – à visée sédative: cf chapitre « Sédation » • à anticiper +++ • explication et discussion nécessaires : importance de la décision partagée • ne doit pas faire abandonner les autres traitements • surveillance clinique étroite et régulière Traitements symptomatiques : LES CORTICOÏDES Mécanismes d’action : – réduction œdème péritumoral – effet bronchodilatateur Principales indications – – – – compression médiastinale (sd cave sup) lymphangite carcinomateuse tumeur trachéale pneumopathie post-radique Posologie: • traitement d'attaque : Solumedrol IV, 2 à 4 mg/kg/j, pendant 5 à 10jours • recherche plus petite dose efficace per os: 0,5 à 1 mg/kg/j • arrêter rapidement, en l'absence d'effet bénéfique Attention aux effets secondaires neuropsychiques des corticoïdes Traitements symptomatiques OXYGENE Traitement du symptôme, pas de la saturation ou de nos angoisses! Oxygène = symbolique importante Différents modes d’administration – Masque ? – Lunettes ? à adapter à l’appréciation et au confort de l’enfant Débit – adapté aux besoins et au ressenti de l’enfant (et pas à la saturation…) – Réajustement pluriquotidien – apprendre à l’enfant à gérer le débit Soins de confort: bains de bouche, sprays, humidificateurs Encombrement bronchique traitement symptomatique Extrêmement fréquent Restriction des apports hydriques Scopolamine® : – amp 0,5 mg pour administration SC – 5 mcg/kg/4h en IV ou SC ou 20 mcg/kg/j en IVC – débuter dose faible – effets IIaires neuropsychiques Scopoderm® patch: – 1 mg/72 h pour enfant > 10 ans Scoburen®: – moins d’effets secondaires neuropsychiques Aspirations très discutées (Kinésithérapie), relaxation, exercices respiratoires, drainage postural, positionnement Symptômes digestifs en fin de vie Fréquents +++, voire quasi constants ? Affectent grandement la qualité de la vie Peu de consensus sur le traitement de ces symptômes « Difficultés à s’alimenter » – – – – Anorexie Nausées, vomissements Troubles de la déglutition Sécheresse buccale Hoquet Occlusion Anorexie Par définition non douloureuse = diminution de l’appétit s’accompagne parfois de dégoût alimentaire Génère : – – – Source de souffrance pour les proches et interprétée comme souffrance pour l’enfant, car: – – Valeur symbolique forte de l’alimentation Modifications corporelles liées à la cachexie Physiopathologie: caractère multifactoriel de l’anorexie: – – – – asthénie, fonte musculaire perte d’autonomie risque théorique d’escarres Dénutrition Réduction des apports alimentaires Hypercatabolisme Cytokines IL6 et TNF-a Fréquente (80% des enfants atteints de cancer dans leur dernier mois de vie) mais sousestimée par les médecins Collusion de sens: « mourir de faim » Premières étapes de la prise en charge de l’anorexie Questions préalables Qui traite-t-on? Importance de la clarification des enjeux Anorexie = conséquence et non cause de l’aggravation clinique Quels objectifs? – Améliorer l’aspect physique (cachexie), traiter l’asthénie induite? – Diminuer la souffrance (?) liée à l’anorexie? – Augmenter la survie en améliorant l’état nutritionnel ? Axes de la prise en charge Mesures générales – – – – – Alimentation plaisir Compléments caloriques Fractionnement et diversification des repas Respect des goûts de l’enfant Soins de bouche +++ Médicaments: efficacité sur appétit et prise de poids – En cures courtes de 2-3 semaines Megestrol (Megace ®): • • – Nutrition artificielle ??? – – – – Chez l’adulte atteint de cancer: pas de preuve de son efficacité en termes de survie qd espérance de vie <3 mois Chez l’enfant, pas d’étude en phase palliative Lourdeur technique (NPT ou NEDC) Tolérance – effets secondaires • Corticostéroïdes: • – 10 mg/kg/j en 1 prise orale Attention diabète et insuffisance surrénale Cannabis et dérivés ? – Mictions nocturnes, risque de globe vésical, encombrement respiratoire 2 questions: • • Instaurer une nutrition artificielle ? Poursuivre ou arrêter une nutrition artificielle ? La bouche manger - parler – embrasser Importance +++ de soins de bouche vigilants 90 % environ des malades sont capables de boire et de manger 48 heures avant leur mort Données personnelles, Pr Charles-Henri RAPIN • • • • • • mycoses ulcérations - aphtes : Pyralvex, Smecta sécheresse : petits moyens, corps gras, salive artificielle (Artisial), sécrétagogues inefficaces hypersialorrhée : Scopolamine hémorragies : eau oxygénée, alginate de calcium (Coalgan) halitose : Flagyl Hypertension intra-crânienne Anti-émétiques classiques Antalgiques (opioïdes, Acupan) Quelle place pour les anti-oedémateux ? – Corticothérapie – Mannitol 20% Difficulté de l’intrication entre efficacité symptomatique et « curative » de ces traitements Et quand tous ces traitements ne sont pas efficaces … Symptômes réfractaires Réflexions autour de la sédation En phase agonique Reconnaître la phase agonique: – Manifestations cliniques en rapport avec la décérébration (atteinte mésencéphalique) = • coma aréactif, hypotonique • disparition du réflexe cornéen • mydriase aréactive (disparition myosis parfois difficile à observer du fait de l’imprégnation morphinique; possible mydriase secondaire à la Scopolamine) • anomalies de régulation neurovégétative (hyperthermie fréquente) – Signes respiratoires: • irrégularité FR, de moindre amplitude, Cheyne Stokes • hypersécrétion bronchique, apparition râles agoniques, puis gasps • accentuation cyanose, hypersécrétion lacrymale – Signes CV • irrégularité et ralentissement du pouls • (baisse TA) Disparition de la capacité d’intégration des stimuli nociceptifs Prise en charge de l’enfant en phase agonique En phase agonique, râles agoniques, gasps ou autres signes (éventuels mouvements myocloniques, sécrétion lacrymale) : non perçus par le patient, mais pénibles +++ pour l’entourage accompagnement renforcé (décodage, explications, réassurance) En termes de prise en charge: – – – – – Scopolamine: à augmenter si besoin Diminution apports H2O Morphiniques et BZD poursuivis O2 non augmenté, voire diminué ou arrêté Inutilité de l’ensemble des autres traitements minimisation des interventions techniques À la recherche d’une juste place disponibilité, attention - discrétion, respect de l’intimité Symptômes en fin de vie Un soulagement aux enjeux essentiels, dans l’immédiat et au long terme – pour l’enfant: restaurer sa qualité de vie, préserver ses possibilités de vie relationnelle – pour ses parents/proches: restaurer leur confiance en leur capacité parentale; vécu du deuil – pour les soignants: pérennité d’une culture de soins, de l’équipe Une prise en charge complexe – – – – – identification et évaluation parfois difficiles changement de référentiel, définition du nouveau projet de soins place d’un tiers, approche interdisciplinaire thérapeutiques peu standardisées nécessité de travaux de recherche Merci de votre attention Références bibliographiques • • • • • Les soins palliatifs pédiatriques, dir. N. Humbert, Ed Sainte-Justine Soins Palliatifs, Les principales thérapeutiques en soins palliatifs pédiatriques, C.Armari-Alla, D. Plantaz, G. Laval, Ed Sauramps médical Soins palliatifs dans une unité d’oncohématologie pédiatrique, Suc et al., Arch Pediatr 2000; 7: 58-65 Traitement des symptômes non douloureux chez l’enfant en fin de vie, Duval M, Wood Ch, Arch Pédiatr 2002; 9: 1173-1178 Sédation pour détresse en phase terminale, Recommandations de la SFAP, 2002, revues en 2004; versions longue et courte: http://www.sfap.org/pdf/III-O3pdf.pdf et http://www.sfap.org/pdf/III-O2a-pdf.pdf • • • Theunissen JMJ et al : Symptômes in the palliative phase… Pediatr Blood Cancer 2006 Jalmsell L : Symptomes affecting children… Pediatrics 2006 Wolfe J et al : Symptoms and suffering….NEJM, 2000. Easing of suffering JCO 2008 • R Drake : the symptoms of dying children, J of Pain and Symptom Manag 2003 • A Goldman symptoms in children…Pediatrics 2006 • Van der Wal ME, Renfurm LN, van Vught AJ, Gemke RJ. Circumstances of dying in hospitalized children. Eur J Pediatr 1999; 158: 560-565. • Petit A, Aerts I, Lobut J, Guillon MS, G., et al. Fin de vie en pédiatrie : une période active de traitement. Médecine Thérapeutique Pédiatrique 2009; 12: 127-133. Les soins palliatifs pédiatriques, dir. N. Humbert, Ed Sainte-Justine Soins Palliatifs, Les principales thérapeutiques en soins palliatifs pédiatriques, C.Armari-Alla, D. Plantaz, G. Laval, Ed Sauramps médical Soins palliatifs dans une unité d’oncohématologie pédiatrique, Suc et al., Arch Pediatr 2000; 7: 58-65 • • • 47 - -
