Résultats d`examen : Avis médical : maladie de Werdnig

Résultats d'examen :
Avis médical : maladie de Werdnig-Hoffmann
Examen électromyographique :
Enregistrement de la stimulation de muscle quadriceps du fémur, muscle droit fémoral
(enregistrement simple) (mouvement passif)
fréquence
amplitude jusqu'à 1000 μV
durée moyenne du potentiel : 9,9 ms – légèrement prolongée
amplitude du potentiel unique – jusqu’à 1600 μV
nombre de phases : 5% de polyphasie
au repos : silence électrique
Enregistrement de la stimulation de biceps du bras droit, enregistrement indirect (mouvement
passif)
fréquences
amplitude 300-500 μV
durée moyenne du potentiel : 10,2 ms – légèrement prolongée
amplitude du potentiel unique – 2500 μV, potentiel unique jusqu’à 4000 μV
nombre de phases : 0% de polyphasie
au repos : silence électrique
Vitesse de conduction des fibres motrices de muscle péronier droit 47,6 m/s – normale
potentiel final de 3,1 ms ; amplitude de réponse de 300 μV
Conclusion : Enregistrement avec les traits d’une lésion neuronale périphérique au niveau des
cellules motrice de cornes antérieures.
2) Examen histopathologique du prélèvement musculaire de muscle quadriceps du fémur droit
Description : fibres musculaires disposées en faisceaux. Hyperplasie diffuse du tissu conjonctif entre
faisceaux musculaires. Presque tous les faisceaux se composent des fibres de petit diamètre.
Seulement un groupe de quelques fibres hypertrophiées est visible dans le prélèvement. L’activité
des enzymes examinées est maintenue et répartie équitablement en sections transversales - type de
différentiation perturbé. Les fibres hypertrophiées montrent l’activité plus faible de l’ATP de base en
comparaison avec des autres fibres de petit diamètre.
Conclusion – image typique pour l'atrophie musculaire spinale.