Intérêts du diagnostic précoce des maladies de la mémoire

Intérêts du diagnostic précoce des maladies de la mémoire
Dr Jean-Marc MICHEL
24èmes Journées Annuelles de Formation APHJPA, Colmar
La mémoire
La mémoire est une fonction composite qui a deux finalités : traiter pour conserver et conserver pour
utiliser. C’est une fonction essentielle à l’être humain, tant au niveau de sa vie intellectuelle, qu’au
niveau social et affectif. Conscient des services qu’elle nous rend à chaque instant de notre vie, la
mémoire est avec le langage la fonction cognitive qui nous apparaît la plus importante pour notre
identité, pour influencer notre comportement et nos prises de décision, nous adapter dans notre
environnement. C’est une fonction complexe encore mal connue, qui est en relation avec les autres
fonctions cognitives et conatives. Elle fascine et nous parlons plus volontiers de consultation mémoire,
de centre mémoire et non de consultation ou de centre de l’orientation, des praxies, des gnosies ou des
fonctions exécutives, même si un bilan « mémoire » comprend toujours l’étude de ces fonctions.
Elle inquiète aussi, car la moindre défaillance nous fait prendre conscience du risque d’une incapacité à
s’adapter à notre environnement, de perdre notre identité, d’être mis en marge de la société. Nous
sommes très exigeants avec cette fonction, où tout raté est considéré avec une relative malveillance.
La plainte mnésique
La plainte mnésique est le sentiment d’une diminution de son efficience mnésique, de ses capacités à
acquérir des informations et retrouver spontanément des notions connue de la personne elle-même. Elle
existe à tout âge mais est plus fréquente chez les personnes âgées en raison de facteurs sociaux,
physiologiques, psychogènes et de santé générale comme l’avait soulignés les professeurs Derouesné et
Dubois (4, 5). Avec l’avancée en âge, des plaintes peuvent être générées par la crainte de développer la
maladie d’Alzheimer, maladie de plus en plus médiatisée. Cette plainte, qu’elle émane de la personne
elle même ou de son entourage, n’est jamais anodine et témoigne d’une souffrance à la quelle nous
devons tenter d’apporter une réponse. Elle ne doit jamais être banalisée, négligée même s’il existe une
mauvaise corrélation entre l’importance de la plainte et l’intensité du déficit mnésique. L’enquête
longitudinale prospective PAQUID a montré clairement une augmentation de l’incidence des états
démentiels chez les personnes âgées ressentant et exprimant une difficulté mnésique.
Le problème est de savoir à partir de quel moment les difficultés mnésiques relèvent du domaine
pathologique ? Uniquement lorsqu’elles entraînent un impact dans la vie quotidienne ?
Les maladies de la mémoire existent à tout âge. Les causes potentielles de troubles mnésiques
Les maladies de la mémoire existent à tout âge. Les causes potentielles de troubles mnésiques sont
particulièrement nombreuses et ne correspondent pas qu’à des états démentiels. Les étiologies des états
démentiels sont aussi diverses et les démences dégénératives ne représentent pas une entité unique. Il
serait dommage de ne s’intéresser qu’aux seuls états démentiels d’origine dégénérative dont nous ne
possédons malheureusement pas de traitement curatif et de négliger toutes les causes dont on dispose
d’un traitement étiologique ou des moyens d’une prévention secondaire.
Les consultations spécialisées de la mémoire
Les consultations spécialisées de la mémoire se sont développées en France dans les années 1980. Leur
but initial était de diagnostiquer le plus tôt possible la maladie d’Alzheimer ou d’autre syndromes
démentiels. L’éventail des objectifs de ces consultations s’est élargi par la suite à la plainte mnésique en
général dont les étiologies sont très diverses : maladies neuro-dégénératives, pathologies vasculaires,
maladies de système, traumatismes crâniens, pathologies psychiatriques, sentiment d’insuffisance de ses
performances. Il s’agit de préciser si la plainte mnésique s’accompagne ou non d’un déficit objectif de la
mémoire ou d’autres fonctions cognitives, essayer de comprendre l’origine de la plainte et par là
permettre d’orienter le patient vers une prise en charge adéquate en collaboration avec le médecin
traitant et les acteurs sociaux. L’approche étant pluridisciplinaire, l’hôpital de jour nous semble le lieu le
plus adapté. Il l’est d’autant plus qu’il permet d’évaluer l’ensemble des pathologies associées, de suivre
le malade et son entourage, de permettre une bonne collaboration avec les acteurs sociaux, les acteurs de
soins de ville. Ce n’est pas parce que les patients sont adressés pour la mémoire que nous négligeons les
autres problèmes somatiques ou non.
Une question d’ordre sémantique se pose : qu’entent-on par diagnostic précoce ?
Il s’agit d’identifier le plus précocement possible une maladie responsable des troubles mnésiques. Nous
sommes donc dans le contexte où la personne ou son entourage en a pris conscience et a remarqué des
difficultés dans la vie quotidienne. L’identification de la cause peut être évidente, comme un
traumatisme crânien, une anoxie cérébrale suite à un arrêt circulatoire mais ce n’est pas la situation la
plus fréquente. Nous ne sommes donc pas dans le domaine du dépistage qui consiste à mettre au jour
une maladie latente, avant que des symptômes ou des modifications d’activité n’ait été perçus par la
personne ou son entourage.
Dans le cadre de la maladie d’Alzheimer le concept de diagnostic précoce nous semble à l’heure actuelle
relativement théorique et nous posons plutôt la question « comment ne pas faire le diagnostic trop
tardivement » sachant que nous avons encore affaire à des patients qui consultent parfois à un stade
relativement avancé de la démence ou qui ont été repérés trop tardivement par leur médecin généraliste,
bien que cette situation ait changé en quelques années, comme en témoigne une enquête auprès des
médecins généralistes du Haut-Rhin présentée récemment par Stéphane Brenghardt (1).
Nous sommes aussi confrontés à des personnes qui développent une maladie d’Alzheimer mais qui ne
sont pas immédiatement repérées en raison de capacités intellectuelles particulièrement élevées, les
difficultés étant masquées par un vernis culturel et par un effet plafond de certaines épreuves à
l’évaluation neuro-psychologique.
Dans notre pratique, les examens anatomopathologiques ne sont pas réalisées, et de ce fait nous restons
dans le domaine de la probabilité en ce qui concerne les états démentiels. De ce fait, le diagnostic ne doit
être porté qu’avec une exceptionnelle prudence, car une fois posé, il est difficile de revenir en arrière. De
gros efforts ont été faits pour obtenir des critères de diagnostic et de définition clinique dans ce domaine
mais cela reste insuffisant compte tenu de l’absence de spécificité et d’une sensibilité de plus en plus
faible au fur et à mesure que l’on veut l’être de plus en plus précoce. C’est la raison pour laquelle nous
émettons des réserves sur la possibilité d’effectuer un tel diagnostic et d’envisager une prise en charge
spécifique en une consultation ou en une seule séance d’hospitalisation de jour.
Compte tenu du temps imparti, nous resterons dans le cadre de la maladie d’Alzheimer,
D’une part parce qu’il s’agit d’une pathologie où les troubles mnésiques sont en général au premier plan
et d’autre part, parce qu’il s’agit de la forme de démence la plus fréquente. Longtemps cette pathologie a
été associée à une notion d’incurabilité de sorte qu’envisager un diagnostic précoce pouvait paraître
incongru. L’arrivée sur le marché de molécules spécifiques a bouleversé l’état d’esprit au milieu des
années 1990, même s’il s’agissait de traitements symptomatiques. Le programme gouvernemental de
2001 pour les personnes souffrant de maladie d’Alzheimer et de maladies apparentées recommandait un
diagnostic plus précoce tout en considérant que l’utilité d’un dépistage en population générale est
injustifiée (11).
Les justifications d’un diagnostic précoce de cette maladie sont nombreuses
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Le diagnostic de la maladie à un stade prédémentiel où en général nous sommes confrontés
uniquement à un déficit mnésique, avec parfois des troubles des fonctions exécutives, est
possible grâce à l’utilisation d’outils psychométriques qui privilégient l’analyse qualitative, et
grâce au progrès de l’imagerie cérébrale,
Connaître le diagnostic permettra au patient de prendre des décisions utiles pour gérer l’avenir
sachant que la maladie d’Alzheimer n’est pas d’emblée une démence (choix des soins, gestion du
patrimoine, rédiger un testament…). Comme le soulignent François Sellal et Elisabeth Kruczeck
dans un ouvrage consacré à cette maladie, la connaissance du diagnostic à ce stade est un droit
lui permettant de conserver son autonomie (10).
Ce diagnostic au stade ambulatoire permet de mettre en route des actions de prévention vis à vis
de situations de crise, d’évènements médicaux déstabilisants, tel un état infectieux ou un
traumatisme orthopédique, ainsi que des troubles du comportement.
Il s’agit de faire bénéficier d’une prise en charge médicamenteuse qui bien que reposant sur des
traitements symptomatiques, ont une efficacité reconnue sur certains troubles cognitifs et du
comportement, favorisent le maintien à domicile et améliorent la communication. On peut
penser, compte tenu du mode d’action des molécules actuellement sur le marché, qu’il est licite
de les donner précocement, lorsque la perte des récepteurs n’est pas majeure.
Pour les proches, il est important de savoir qu’ils ont un interlocuteur malade, ce qui évitera une
mauvaise interprétation des signes de la maladie qui favoriserait des situations conflictuelles et
des réactions inappropriées. Il s’agit de prévenir des troubles du comportement, de déculpabiliser
l’entourage, d’adapter constamment l’environnement à une situation qui va évoluer. Cette
situation va soulever des questions dont les réponses ne sont pas toujours simples comme la
conduite automobile.
L’établissement d’un diagnostic précoce est justifié aussi pour que les personnes atteintes et leur
entourage puissent bénéficier d’une prise en charge professionnelle et cohérente le plus
rapidement possible, mais qui ne se cantonne pas à une approche purement médicamenteuse dont
l’efficacité reste encore modeste. Un entourage bien conseillé dès le début influencera de
manière positive l’évolution de la maladie. Une aide cognitive permettra une meilleure gestion
des difficultés par des stratégies compensatoires et de maintenir l’activité des secteurs non
affectés.
Enfin, nous sommes confrontés à une maladie qui a une origine multifactorielle avec des
paramètres non modifiables, comme les facteurs génétiques, mais avec aussi des facteurs
environnementaux et individuels, comme les facteurs de risque vasculaire, sur lesquels nous
pouvons agir.
Nous pourrions avancer aussi des arguments qui inciteraient à ne pas se précipiter dans
l’établissement du diagnostic précoce :
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Étiqueter une personne d’une affection au pronostic péjoratif revient à la stigmatiser, à lui faire
perdre son statut dans la famille et sur le plan social. Ceci peut entraîner des attitudes qui
favoriseraient une perte d’autonomie, des troubles du comportement et affectifs, une aggravation
des troubles cognitifs. Une étude effectuée par Agnès Michon de Genève portant sur le
témoignage de personnes atteintes de maladie d’Alzheimer met en avant que la démence
véhicule des représentations en termes de perte, à la fois d’un savoir, des facultés, de l’autonomie
avec pour conséquences une réduction des échanges et un retrait social (9). Les représentations
sur la maladie étaient élaborées autour du thème de la folie, avec tout ce que cela signifie en
termes de stigmatisation, de rejet et de dévalorisation. La maladie étant de plus en plus
médiatisée, le malade peut fort bien comprendre les implications sur son avenir et présenter par
là même un état anxieux ou dépressif avec une majoration des troubles cognitifs et l’apparition
de troubles du comportement. Ceci nous évoque le concept cher à Jean-Pierre Huber de « Self
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Full Feeling predicment » où, le fait de considérer la personne comme un dément et de lui retirer
un certain nombre de prérogatives va effectivement favoriser ou accélérer le développement d’un
tel état.
Dans la maladie d’Alzheimer, nous ne disposons pas de marqueurs paracliniques et de critères
cliniques suffisamment fiables pour établir un diagnostic précoce, c’est-à-dire avant que les
troubles cognitifs et/ou du comportement retentissent sur la vie quotidienne du patient. Nous
devons être aussi prudent quand à l’interprétation de l’évaluation neuropsychologique dont on
peut se poser des questions quand à leur valeur écologique. Les contre-performances peuvent
être favorisés par des désordres sensoriels, des situations de mise en échec, le niveau scolaire et
social et en Alsace des difficultés d’ordre linguistique liées au dialecte…
Il faut remarquer qu’au stade de la démence, la justesse du diagnostic est d’environ de 85 % ce
qui veut dire qu’envisager le diagnostic dès les premiers troubles mnésiques majore les risques
d’erreurs, or établir un diagnostic par excès peut avoir des conséquences incalculables en terme
de préjudice. Toute démence n’étant pas une maladie d’Alzheimer, nous sommes donc toujours
confrontés aux difficultés de diagnostic différentiel et ceci malgré les progrès effectués dans le
domaine de l’imagerie et de l’évaluation des fonctions cognitives. Par ailleurs, il existe un risque
de glissement entre diagnostic précoce et dépistage de perturbations intellectuelles toujours
« plus bénignes », risque majoré par la crainte des personnes « normales » qui perçoivent la
maladie d’Alzheimer comme un fléau, par une tendance à médicaliser de plus en plus la
population et par une certaine pression de l’industrie des médicaments, comme le souligne avec
justesse Alain Colvez. Nous souhaitons nous soulever avec force contre l’attitude de quelques
rares médecins qui ne comprennent pas l’intérêt d’une évaluation clinique et paraclinique et
prescrivent des molécules inhibiteurs de l’acétylcholinéstérase comme traitement d’épreuve.
Établir un diagnostic précoce de maladie d’Alzheimer
Établir un diagnostic précoce de maladie d’Alzheimer nous renvoie au concept discuté du MCI ou
« troubles cognitifs légers ». Il s’agissait avant tout d’attirer l’attention sur l’existence de troubles
cognitifs avant l’apparition d’un état démentiel. La démence est un syndrome clinique défini
conventionnellement (je vous renvoie aux critères diagnostiques de l’association psychiatrique
américaine). Le terme de démence apparaît plutôt selon Derouesné, comme un stade évolutif d’une
affection qui correspondrait à la survenue de la dépendance (3). Ainsi la maladie d’Alzheimer est une
maladie avec une phase asymptomatique où les lésions s’installent à bas bruit. La symptomatologie
apparaîtra plus ou moins tardivement lorsque les capacités de compensation seront dépassées.
Le concept de MCI a une certaine pertinence clinique car le nombre de patients non déments se
plaignant de leur mémoire et ayant une baisse objective des performances à l’évaluation augmentent. Le
problème est qu’il s’agit d’un concept flou, hétérogène regroupant des entités pathologiques variées, et
dont on ne sait pas s’il s’agit d’un syndrome comprenant plusieurs étiologies distinctes ou d’un cadre
permettant l’identification très précoce de la maladie d’Alzheimer.
Par ailleurs, que faire des sujets non déments dont les performances cognitives sont basses (8). A force
de vouloir traquer les faux négatifs, ne risque-t-on d’avoir des faux positifs, avec les risques que nous
avons évoqués précédemment ? La situation se complique encore lorsque nous sommes confrontés à
plusieurs causes potentielles intriquées (troubles de l’humeur, origine iatrogène, comitialité, pathologies
métaboliques et / ou cardio-vasculaires associées…)
Conclusions :
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La préconisation d’un diagnostic précoce des maladies de la mémoire est justifiée pour que les
personnes affectées et leur entourage puissent bénéficier d’une prise en charge professionnelle et
d’une information. Il est important de maîtriser des facteurs de risque, en particulier
métaboliques, sensoriels et cardio-vasculaires pour prévenir l’aggravation de troubles mnésiques,
de ne pas passer à côté de certaines pathologies somatiques et psychiatriques responsables de
déficit mnésique qui peuvent être aisément traitées. Toutefois, le diagnostic précoce n’est pas la
recherche de signes « infra-cliniques » des maladies de la mémoire, cette démarche
correspondant au dépistage.
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Le diagnostic précoce ne doit pas être une fin en soi et impose toujours une prise en charge qui
ne s’arrête pas à l’annonce du diagnostic. Il est nécessaire qu’une relation de confiance
s’établisse avec le patient, de mutualiser les moyens et les compétences par la pluridisciplinarité,
une alliance « thérapeutique » entre professionnels-patient-famille qui doit être centrée sur le
patient en tant que « personne ». Nous devons nous poser la question, en particulier dans les états
démentiels, du bénéfice en terme de qualité de vie que nous allons apporter au malade et à son
entourage.
Concernant les états démentiels, le diagnostic précoce est souhaitable mais il n’est pas toujours
possible. Si l’on essaie d’établir des critères de plus en plus sensibles, en particulier pour
identifier le type de démence, il reste néanmoins que ceux-ci ne sont pas spécifiques et que l’on
risque une majoration de faux positifs. De ce fait, il est raisonnable en l’état actuel des choses
que les diagnostics soient validés par des centres de référence. Le MCI est un concept trop flou
pour en faire une entité clinique utilisable en population générale, en médecine générale et en
consultation mémoire de proximité. Dans le doute, il n’y a pas de honte à ne pas établir de
diagnostic d’emblée et à réévaluer 4 à 6 mois plus tard, tout en informant le patient des raisons
de notre démarche. Il ne s’agit pas de ne pas répondre à la plainte qui a motivé l’évaluation, mais
nous avons le droit d’exprimer nos doutes, notre incapacité à donner une réponse formelle
immédiate sans forcément favoriser un état anxieux.
En effet, faut-il se précipiter à établir un diagnostic si l’on ne dispose pas suffisamment
d’arguments et s’il existe de plus des carences concernant la prise en charge des patients et de
leur entourage. Si nous ne sommes pas dans le cadre d’une situation aiguë ou difficilement
gérable, il n’y a pas d’urgence extrême. Dans notre expérience, les patients et leur entourage le
comprennent en général parfaitement bien.
Le travail en réseau des centres mémoire de la région est une nécessité afin d’utiliser une
méthodologie et des outils diagnostiques communs, de confronter les dossiers qui posent
problème. Après tout, c’est tellement mieux de raisonner de manière collégiale.
Le diagnostic précoce des pathologies démentielles pose des problèmes éthiques car on ne peut
pas raisonner de la même façon que dans le cas de l’état démentiel en terme de responsabilité et
de capacités de jugement. Faut-il porter le diagnostic d’une maladie dégénérative cérébrale de
pronostic sévère à un stade où ce diagnostic est très incertain, où le patient est peu gêné dans son
autonomie et que nous ne disposons pas à ce jour de traitement susceptible d’arrêter l’évolution
de la maladie ? Quel contenu donner à l’information ? Quelles informations devons fournir à
l’entourage, que faut-il faire si le patient s’y oppose ? Quel sera l’impact sur la vie
professionnelle si la personne est encore en activité ? N’y aura t-il pas un conflit avec les intérêts
de cette personne ?
Bibliographie
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11) Ministère de l’Emploi et de la solidarité. Programme pour les personnes souffrant de maladie
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