GLAUCOME CONGENITAL: ASPECTS CLINIQUES ET THERAPEUTIQUES A PROPOS DE 42 CAS COLLIGES AU SERVICE D'OPHTALMOLOGIE DU CHU DE COCODY A ABIDJAN SAFEDE K.**, KOFFI K.V.+, KOUASSI.F.X.++, KEITA.C.*, YOFFOU ANDRE.L.+, YAGO.D.+, AHNOUX.A.+ RÉSUMÉ Cette étude porte sur 42 patients âgés de 0 à 24 mois présentant un glaucome congénital uni ou bilatéral soit 78 yeux. La répartition selon le sexe révèle une nette prédominance masculine (71,43 %). Nous avons noté 55,71 % de bilatéralité et une hypertonie oculaire supérieure à 25 mmhg dans 66.67 % des cas. Le traitement a consisté en une trabéculectomie dans tous les cas et le tonus oculaire s’est normalisé après une trabéculectomie dans 89.74 % des cas. L’œdème cornéen s’est résorbé chez tous les patients. Ces résultats nous permettent d’affirmer l’efficacité thérapeutique. Mots-clés : Glaucome congénital, hypertonie oculaire, mégalocornée, buphtalmie, trabéculectomie ABSTRACT Congenital glaucoma clinical and therapeutic aspects of 42 cases in Uhc of Cocody in Abidjan - Ivory Coast This study covers 42 patients from 0 to 24 months old, a total of 78 eyes, presenting a congenital glaucoma united using a bilateral. The gender distribution shows a clear predominance of males (71.43%). We identified 55.71% of bilaterality and a superior ocular hypertony at 25 mmhg in 66.57% cases. The treatment included a trabeculectomy in all cases and the ocular tonus became normal after a trabeculectomy in 89.74%. All the patient’s cornean oedema was resorbed. The results proved that the therapy was efficient. Key-words : Congenital glaucoma, ocular hypertony, megalocornea, buphtalmy, trabeculectomy * Professeur agrégé, Chef du service d’ophtalmologie du CHU de Cocody - Abidjan. ** Professeur agrégé, Adjoint au Chef du service d’ophtalmologie du CHU de Cocody - Abidjan. *** Professeur agrégé, Chef du service d’ophtalmologie du CHU de INTRODUCTION Les glaucomes constituent avec les cataractes et les traumatismes oculaires, les trois groupes d’affections les plus cécitantes en Côte d’Ivoire. De par sa fréquence, le glaucome congénital occupe le deuxième rang des glaucomes après celui à angle ouvert. Le but de notre étude est d’insister sur la gravité de cette a ffection et sur l’importance d’un diagnostic et d’un traitement précoces afin d’améliorer le pronostic fonctionnel des yeux atteints de cette affection. 1 - MATERIEL ET METHODES Cette étude porte sur quarante-deux (42) patients admis au service d’Ophtalmologie du CHU de Cocody de février 1985 à décembre 1994 pour trouble du comportement visuel et anomalies de la transparence et de la morphologie cornéennes. L’interrogatoire de la famille a permis, outre l’identité, de préciser les antécédents personnels et familiaux des patients qui ont tous fait l’objet d’un examen ophtalmologique ainsi que d’un bilan général clinique et paraclinique. Le traitement a consisté en une trabéculectomie associée ou non à un traitement médical. Le suivi post-opératoire comportait un contrôle du tonus oculaire sous anesthésie générale au tonomètre de SCHIOTZ tous les mois pendant deux mois après l’intervention, puis tous les trois mois pendant un an et enfin tous les six mois les années suivantes. II - RESULTATS A) Age de découverte (Tableau 1) Il s’agit de l’âge des patients au moment du diagnostic. Treichville - Abidjan. + Assistant Chef de Clinique service d’ophtalmologie - CHU de Cocody Abidjan. ++ Ancien Interne des Hôpitaux, service d’ophtalmologie, CHU de Cocody, Abidjan. Médecine d'Afrique Noire : 1999, 46 (5) SAFEDE K., KOFFI K.V., KOUASSI.F.X., KEITA.C., YOFFOU ANDRE.L., YAGO.D., AHNOUX. A 265 Tableau 1 : Répartition des patients par tranche d’âge lors du diagnostic Age de découverte D) Tonus oculaire Pré-opératoire en mmhg (SCHIOTZ) (Tableau 4) Nombre % 0 - 6 mois 23 54,76 6 - 12 mois 8 19,05 12 mois et plus 11 26,19 Total 42 100 Tableau 4 : Valeur du tonus oculaire en mmHg avant le traitement chirurgical TO (mmHg) L’âge de découverte de l’affection varie de la période néonatale à plus d’un an avec onze (11) patients soit 26,19 % de notre effectif qui n’ont été reçus en centre spécialisé qu’à l’âge de 12 mois et plus. B) Répartition selon le sexe (Tableau 2) Tableau 2 : Répartition des patients selon le sexe Sexe Nombre % Féminin 12 28,57 Masculin 30 71,43 Total 42 100 Il existe une forte prédominance masculine avec un ratio de deux (02) femmes atteintes sur cinq (05) hommes. Nombre % 10 -15 6 1,14 15 - 20 8 9,52 20 - 25 14 16,66 25 - 30 18 21,43 > ou égale à 30 38 45,24 Total 84 100 66,67 % des yeux examinés ont une tension intra-oculaire supérieure ou égale à 25 mmHg. E) Oedème cornéen Tableau 5 : Aspect de la cornée avant l’intervention chirurgicale Aspect de la cornée Nombre % Claire 9 10,71 Trouble ou opaque 75 89,29 Total 84 100 C) Localisation du glaucome congénital (Tableau 3) Tableau 3 : Repartition des patients selon la latéralité du glaucome congénital Localisation Nombre % Unilatérale 6 14,29 F) Accessibilité du fond d’œil en pré-opératoire Tableau 6 : Répartition des yeux selon l’accessibilité du fond d’œil FO Bilatérale 36 55,71 Total 42 100 Médecine d'Afrique Noire : 1999, 46 (5) Nombre % Accessible 9 10.71 Inaccessible 75 89.29 Total 84 100 GLAUCOME CONGENITAL… 266 G) Fond d’œil III - COMMENTAIRES ET DISCUSSION Tableau 7 : Aspect du fond d’œil Aspect du FO A) Age de découverte Nombre Pâleur papillaire 1 Atrophie optique 2 Remaniement maculaire 1 Excavation glaucomateuse 3 Normal 6 Total 13 H) Associations (Tableau 8) Tableau 8 : Lésions associées au glaucome congénital Lésions Nombre Strabisme 0 Nystagmus 3 Surdité 0 Cataracte congénitale 3 Autres 3 Total 9 Dans notre série, l’affection a été découverte au cours de la première année dans 73.81 % des cas, rejoignant ainsi les travaux de BERKER et HAFFERR cités par JEANNEAU et selon lesquels la plupart des glaucomes congénitaux sont découverts au cours de la première année de la vie. Aussi il est important d’insister sur le pourcentage élevé (26,19 %) de découverte faite à un an et plus. Ce retard de diagnostic s’explique non seulement par l’ignorance des parents mais aussi par le fait que ces derniers préfèrent consulter les tradipraticiens ce qui retarde le diagnostic et donc le traitement adéquat et compromet les résultats post-opératoires. En effet, dans notre étude, trois patients n’ont consulté qu’après l’âge de dix (10) ans avec des hypertonies supérieures à 40 mmHg et une médiocre acuité visuelle pré et post-opératoire (Perception Lumineuse) en rapport avec une atrophie optique ou une pâleur papillaire constatée en post-opératoire après éclaircissement de la cornée. B) Le sexe Dans un cas, le glaucome congénital s’associait à une malformation cardiaque sévère à type d’oreillette unique avec troubles de la conduction. I) Tonus oculaire post-opératoire (Tableau 9) Tableau 9 : Evolution du tonus oculaire après interventions chirurgicales TO avant l’opération Nombre d’yeux opérés TO Normalise après 1 ou 2 traitements TO Non normalisé au traitement adjuvant 25 à 40 40 35 5 41 à 60 38 35 3 Total 78 70 (89,74%) 8 (10,29%) La répartition des patients selon le sexe révèle 28.57 % de filles contre 71.43 % de garçons soit 2 filles atteintes pour 5 garçons. Cette prédominance masculine est retrouvée dans la littérature notamment dans les statistiques de DEMAILLY et DHERMY d’une part et ceux de DASCOTTE d’autre part qui trouve 65.5 % de garçons contre 34.4 % de filles. Cette prédominance masculine est indépendante du type de transmission de la maladie qui est autosomal. C) La localisation Nous retrouvons dans notre série 85.71 % de bilatéralité contre 14.29 % d’unibilatéralité, résultats voisins de ceux de DEMAILLY et DHERMY qui trouvent 75 à 80 % de bilatéralité ainsi que ceux de QUARANTA qui montrent que dans 74.36 % des cas, le glaucome congénital est bilatéral. Cette fréquence élevée de la bilatéralité de l’aff e c t i o n s’expliquerait par le caractère héréditaire de l’affection. Cependant dans cette étude, nous n’avons pas retrouvé d’antécédent d’embryofœtopathie chez les enfants. Médecine d'Afrique Noire : 1999, 46 (5) SAFEDE K., KOFFI K.V., KOUASSI.F.X., KEITA.C., YOFFOU ANDRE.L., YAGO.D., AHNOUX. A 267 D) La tension oculaire Le tonus oculaire était supérieur ou égal à 25 mmHg dans 66.67 % des cas et comprise entre 20 et 40 des 68.34%. Selon DASCOTTE, la tension oculaire initiale est comprise entre 26 et 45 mmHg dans 70 % des cas. Pour QUARANTA, elle est de 20 à 40 mmHg dans 70,39 %. Nos résultats sont proches de ceux de ces deux auteurs et confirment que le glaucome congénital est responsable d’une hypertonie oculaire importante constituant un réel péril pour la fonction visuelle d’où la nécessité d’une prise en charge urgente et rigoureuse. E) L’acuité visuelle L’acuité visuelle, dans une grande majorité des cas n’a pu être évaluée du fait du jeune âge des patients. .. Chez les grands enfants et les adolescents, l’acuité visuelle était réduite à la perception lumineuse avant l’intervention. F) Résultats thérapeutiques 78 yeux ont bénéficié d’une intervention chirurg i c a l e consistant en une trabéculectomie. Dans 74 cas, une seule trabéculectomie a suffi alors que dans 4 cas une reprise s’est avérée nécessaire devant la persistance de l’hypertonie et des troubles de la transparence cornéenne. Nous n’avons pas noté de complications per-opératoires. Par contre, nous avons enregistré deux cas d’hyphémas post-opératoires survenus dans la première semaine. L’un d’eux était d’origine contusionnelle. La durée moyenne du séjour à l’hôpital a été de 2,2 jours avec des extrêmes de 2 à 5 jours. Le critère de succès de traitement chirurgical est représenté par la normalisation du tonus oculaire sous Halothane (TO inférieur ou égal à 14 mmHg). Ainsi avons-nous obtenu : - 89,74 % de succès contre - 10,26 % de tonus non normalisés après traitement chirurgical. Dans ce dernier groupe de 8 patients, un traitement par le Timolol associé ou non au Glycérotone a ramené la tension à la normale dans 6 cas. Les deux autres cas ont nécessité une deuxième trabéculectomie qui s’est d’ailleurs avérée infructueuse. CONCLUSION Le glaucome congénital est une affection dont l’évolution se fait vers la malvoyance et la cécité en l’absence de diagnostic et de traitement précoces. Il s’avère donc nécessaire de mettre en place des structures nationales de dépistage du glaucome congénital qui auront entre autres la charge de sensibiliser les populations quant à cette affection. D’autre part, la trabéculectomie est la technique qui peut être proposée en première intention car elle donne des résultats satisfaisants avec des complications minimes. BIBLIOGRAPHIE 1 - ALLEN L, BURIAN H, BRALL A. A new concept of developinent of the anterior chamber angle. Arch. Ophtalmol. 1955 , 53 : 783 - 799 2 - BAHN CF, FALLS HF, WARLEYGA, MEYER RF. Classification of corneo-endothelial disorders based on neurol crest origin. Ophtalmology 1984, 91 ; 558-563. 3 - BARBER AN. Embryology of the human eye. Mosby Co. St Louis 1955. 4 - BECHETOILLE RP. Glaucome. Jappenard. Angers. 1987, PP 373-391. 5 - BOLANDE RP The neuropathies. Hum Pathol 1974 : 409-429. 6 - COULY G., JACQUIER A., ANDRE JM, SCHNITT J. Crêtes neurales éphaliques et troubles de la morphogénèse craniofaciale. Rev. Stomatol. 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