causes des hemorragies intracerebrales: etude neuropathologique

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UNIVERSITE PARIS VAL-DE-MARNE
FACULTE DE MEDECINE DE CRETEIL
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ANNEE 2008 N°
THESE
POUR LE DIPLOME D’ETAT
DE
DOCTEUR EN MEDECINE
Discipline : Neurologie
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Présentée et soutenue publiquement le 30 septembre 2008
à la Faculté de Médecine Paris Diderot – Paris VII
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Par Céline GUIDOUX
Née le 9 août 1978 à Paris XIIème
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CAUSES DES HEMORRAGIES INTRACEREBRALES:
ETUDE NEUROPATHOLOGIQUE
PRESIDENT DE THESE : LE CONSERVATEUR DE LA
Professeur Pierre AMARENCO BIBLIOTHEQUE UNIVERSITAIRE
DIRECTEUR DE THESE :
Professeur Jean-Jacques HAUW

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REMERCIEMENTS
J’adresse tous mes remerciements et toute ma reconnaissance à Monsieur le
Professeur Pierre Amarenco qui m’a permis de réaliser ce projet et m’offre de poursuivre
ma voie dans la Neurologie vasculaire dans un service que j’apprécie tout particulièrement.
J’exprime toute ma gratitude à Monsieur le Professeur Jean-Jacques Hauw qui m’a
chaleureusement accueillie dans le Laboratoire de Neuropathologie de la Pitié-Salpêtrière et
m’a consacré beaucoup de temps à la lecture des lames.
Je remercie, avec un profond respect, Madame le Professeur Françoise Gray qui m’a initiée
à la Neuropathologie au cours de mon Master avec une grande disponibilité.
J’exprime toute ma reconnaissance à Monsieur le Docteur Mikael Mazighi pour son
professionnalisme et pour ses grandes qualités humaines.
Je remercie sincèrement Monsieur Julien Labreuche pour ses conseils avisés et son aide
précieuse pour l’analyse des données.
A la mémoire de Monsieur le Professeur Jean-Denis Degos qui m’a enseigné les bases de la
Neurologie.
Je renouvelle toute mon affection à mes parents qui m’ont guidée et accompagnée toutes ces
années pour la force que je puise chaque jour dans leur amour.
Je remercie également Eric pour le soutien qu’il m’apporte au quotidien.
J’adresse aussi une affectueuse pensée à mes amies avec qui je partage tant de bons souvenirs.
Je remercie celles et ceux dont le nom n'apparaît pas, mais qui m’ont épaulée et conseillée
tout au long de mon parcours…

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SOMMAIRE
I. Introduction____________________________________________________________6
A. Epidémiologie _____________________________________________________________ 6
B. Données générales __________________________________________________________ 7
1. CLINIQUE________________________________________________________________________ 7
2. MORTALITE ______________________________________________________________________ 8
3. RECIDIVE_______________________________________________________________________ 10
4. IMAGERIE ______________________________________________________________________ 10
C. Causes des hémorragies intracérébrales _______________________________________ 11
1. HYPERTENSION ARTERIELLE ________________________________________________________ 11
2. ANGIOPATHIE AMYLOÏDE __________________________________________________________ 12
3. AUTRES CAUSES _________________________________________________________________ 17
II. Neuropathologie _______________________________________________________21
A. Identification et complications des hématomes intraparenchymateux_______________ 21
B. Caractérisation neuropathologique de l’hypertension artérielle et de l’angiopathie
amyloïde _____________________________________________________________________ 24
1. HYPERTENSION ARTERIELLE ________________________________________________________ 24
2. ANGIOPATHIE AMYLOÏDE __________________________________________________________ 27
C. Objectifs _________________________________________________________________ 30
III. Patients et méthodes ____________________________________________________31
A. Population étudiée _________________________________________________________ 31
1. PRELEVEMENTS __________________________________________________________________ 31
2. BASE DE DONNEES MASS __________________________________________________________ 32
3. CARACTERISATION DES HEMATOMES _________________________________________________ 32
4. ETUDE DE L’ANGIOPATHIE AMYLOÏDE _________________________________________________ 32
B. Patients témoins___________________________________________________________ 33
1. PRELEVEMENTS __________________________________________________________________ 33
2. ANALYSE_______________________________________________________________________ 34
C. Analyse statistique_________________________________________________________ 34
IV. Résultats______________________________________________________________35
A. Analyse descriptive ________________________________________________________ 35
1. CARACTERISTIQUES CLINIQUES ______________________________________________________ 35
2. CARACTERISTIQUES ANATOMO-PATHOLOGIQUES ________________________________________ 36
3. TERRITOIRE DE L’HEMATOME _______________________________________________________ 37
4. ANTECEDENT D’HEMORRAGIE _______________________________________________________ 38
5. CAUSE PRESUMEE DE L’HEMORRAGIE _________________________________________________ 39
6. COMPLICATIONS DES HEMORRAGIES INTRACEREBRALES___________________________________ 41
7. CAUSES PRESUMEES DE DECES DES PATIENTS ___________________________________________ 42
B. Rôle de l’angiopathie amyloïde dans l’hémorragie cérébrale ______________________ 43
1. PREVALENCE ET CARACTERISTIQUES DE L’ANGIOPATHIE AMYLOÏDE CHEZ LES CAS ______________ 44
2. LIEN AVEC LES ANTECEDENTS D’HEMORRAGIE __________________________________________ 45
3. CAUSES ASSOCIEES A L’ANGIOPATHIE AMYLOÏDE ________________________________________ 46
4. ANALYSE CAS-TEMOINS. ___________________________________________________________ 47
V. Discussion_____________________________________________________________49
VI. Conclusion et perspectives _______________________________________________54
VII. Bibliographie _________________________________________________________55
VIII. ANNEXES __________________________________________________________62

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TABLE DES ILLUSTRATIONS
Tableaux :
TABLEAU 1 : PRINCIPALES CAUSES PRIMAIRES ET SECONDAIRES DES HEMORRAGIES CEREBRALES
NON TRAUMATIQUES (SPONTANEES). ............................................................................... 6
TABLEAU 2 : PREVALENCE DE L’AAC EN FONCTION DE L’AGE............................................... 14
TABLEAU 3 : CRITERES DE BOSTON ....................................................................................... 16
TABLEAU 4 : CARACTERISTIQUES CLINIQUES......................................................................... 35
TABLEAU 5 : CARACTERISTIQUES ANATOMOPATHOLOGIQUES ................................................ 36
TABLEAU 6 : PROPORTION DE PATIENTS AVEC UNE HYPERTENSION ARTERIELLE CONNUE SELON
LA PRESENCE OU NON D’UNE HYPERTROPHIE VENTRICULAIRE GAUCHE ........................... 37
TABLEAU 7 : TERRITOIRES DES ANTECEDENTS D’HEMATOME ................................................. 38
TABLEAU 8 : CARACTERISTIQUES DEMOGRAPHIQUES ET CLINIQUES SELON L’EXISTENCE D’UN
ANTECEDENT D’HEMATOME. ......................................................................................... 39
TABLEAU 9 : CAUSE PRESUMEE DE L’HEMORRAGIE PRIMITIVE................................................ 40
TABLEAU 10 : COMPLICATIONS DES HEMORRAGIES INTRACEREBRALES .................................. 42
TABLEAU 11 : CAUSES ET DELAI DE DECES DES PATIENTS AVEC HEMORRAGIE CEREBRALE. ..... 42
TABLEAU 12 : PREVALENCE DE L’ANGIOPATHIE AMYLOIDE SELON LES TRANCHES D’AGE. ...... 44
TABLEAU 13: NOMBRE DE CAUSES ASSOCIEES A L’AAC ....................................................... 46
TABLEAU 14 : DISTRIBUTION DES CAUSES ASSOCIEES A L’AAC, PUIS A L’HYPERTENSION ....... 46
TABLEAU 15 : DISTRIBUTION DU TERRITOIRE DE L’HEMORRAGIE SELON LA PRESENCE
D’ANGIOPATHIE AMYLOÏDE (PUIS DE L’HYPERTENSION ARTERIELLE) ISOLEE OU ASSOCIEE
.................................................................................................................................... 47
TABLEAU 16 : ANALYSE CAS-TEMOINS .................................................................................. 47
TABLEAU 17 : ASSOCIATION ENTRE L’ANGIOPATHIE AMYLOIDE ET LES HEMORRAGIES
CEREBRALES EN FONCTION DE LA PRESENCE OU NON D’HYPERTENSION ARTERIELLE ....... 48
Figures:
FIGURE 1 : COUPE AXIALE DE SCANNER CEREBRAL SANS INJECTION DE PRODUIT DE CONTRASTE :
VOLUMINEUX HEMATOME HEMISPHERIQUE DROIT AVEC EFFET DE MASSE ET INONDATION
VENTRICULAIRE.............................................................................................................. 9
FIGURE 2 : HEMATOME INTRACEREBRAL RECENT, COUPE FRONTALE EN MACROSCOPIE........... 21
FIGURE 3 : SCHEMA REPRESENTANT LES PRINCIPALES COMPLICATIONS DES HEMORRAGIES
INTRACEREBRALES ....................................................................................................... 22
FIGURE 4 : SEQUELLE D’HEMATOME SUR UNE COUPE FRONTALE EN MACROSCOPIQUE ............ 23
FIGURE 5 : HEMATOME CASPSULO-LENTICULAIRE LIE A L’HTA, COUPE FRONTALE................. 25
FIGURE
6
: EXAMEN MACROSCOPIQUE D’UN HEMATOME DU TRONC CEREBRAL ....................... 26
FIGURE 7 : EN HAUT, ANGIOPATHIE AMYLOÏDE IDENTIFIEE PAR COLORATION PAR LE ROUGE
CONGO DANS UNE ARTERIOLE CEREBRALE ; EN BAS, BIREFRINGENCE EN LUMIERE
POLARISEE.................................................................................................................... 27
FIGURE 8 : HEMATOME LOBAIRE, COUPES FRONTALES EN MACROSCOPIE ................................ 29
FIGURE 9 : REPARTITION DES LOCALISATIONS DES HEMATOMES PROFONDS. ........................... 37
FIGURE 10 : REPARTITION DES LOCALISATIONS DES HEMATOMES LOBAIRES ........................... 38
FIGURE
11
: DISTRIBUTION DU NOMBRE DE CAUSES PRESUMEES SELON LA LOCALISATION DE
L’HEMORRAGIE............................................................................................................. 41
FIGURE 12 : PREVALENCE DE L’ANGIOPATHIE AMYLOÏDE SELON LES TERRITOIRES LOBAIRES .. 45
FIGURE 13 : PREVALENCE D’AAC SELON LE NOMBRE HEMATOMES LOBAIRES ........................ 45

5
Annexes :
FIGURE 1 : HEMORRAGIE INTRAVENTRICULAIRE COMPLIQUANT UNE HEMORRAGIE CEREBRALE,
COUPE FRONTALE EN MACROSCOPIE .............................................................................. 62
FIGURE 2 : HEMORRAGIE DU TRONC CEREBRAL SECONDAIRE A UNE HEMORRAGIE CEREBRALE 63
FIGURE 3 : ANALYSE MACROSCOPIQUE DU CERVEAU AVANT LES COUPES .............................. 64
FIGURE 4 : ANALYSE MACROSCOPIQUE DU CERVEAU APRES REALISATION DE COUPES DANS LE
PLAN FRONTAL ............................................................................................................. 65
TABLEAU 1 : CAUSES DES HEMORRAGIES SELON LE TERRITOIRE PROFOND .............................. 66
TABLEAU 2 : CAUSES DES HEMORRAGIES SELON LE TERRITOIRE LOBAIRE ................................ 66