Sclérose en plaques Sclérose en plaques Descripion / Définition

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Sclérose en plaques
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Sclérose en plaques
Anglais : Multiple sclerosis
Descripion / Définition
La sclérose en plaques (SP) est une maladie neurodégénérative chronique impliquant un mécanisme immunitaire. Elle est le plus
souvent détectée chez le jeune adulte âgé de 20 à 45 ans. Cette maladie est une démyélinisation des fibres nerveuses du système
nerveux central (SNC), soit au cerveau et à moelle épinière. Il s'agit de l'affection immunitaire (auto-immune) du système nerveux
central la plus commune au Canada. Les personnes qui en sont atteintes perdent graduellement, le plus souvent en poussées et en
rémissions successives, la capacité de se mobiliser, entre autres, et d'être pleinement autonomes. Les tableaux cliniques varient en
fonction des zones atteintes au cerveau et à la moelle épinière, et le déclin associé à la maladie varie d'une personne à l'autre. Chaque
personne vivra donc la SEP de façon unique.
Les liens suivants vous conduiront à quelques documentaires sur des personnes atteintes de la sclérose en plaques ou sur la maladie
même. Cette présentation plus interactive de la maladie vous aidera à vous faire une idée plus concrète du vécu des personnes
atteintes et du processus de la maladie.
Description de la maladie :
https://www.youtube.com/watch?v=KHUG9Ck2d4M (1m 49s)
Pathogénèse :
http://www.chuv.ch/chuv_home/patients-et-familles/chuv-patients-services/chuv-patients-services-atlas-medical-thematique/chuv-pa
tients-specialites-atlas-thematique-cerveau-systeme-nerveux/0035-sclerose-plaques.htm (1m 18s)
Symptômes et diagnostic :
http://videos.doctissimo.fr/sante/sclerose-en-plaques/ (3m 48s)
Témoignages de personnes ayant la sclérose en plaques à des stades plus ou moins sévères et de leurs proches :
https://www.youtube.com/watch?v=jZqcKXIK1XI (3m 57s)
https://www.youtube.com/watch?v=QCXI2omaZTI (7m 01s)
https://www.youtube.com/watch?v=OkEbKdpSCu0 (3m 22s)
https://www.youtube.com/watch?v=Y4ip62L9OSs (4m 00s)
https://www.youtube.com/watch?v=bXbqDdLneA0 (7m 10s)
Données populationnelles
La sclérose en plaques est probablement une des maladies neurodégénératives parmi les plus connues du grand public.
Incidence et prévalence au Canada
Au Canada, un peu plus de 40 personnes sur 100 000 sont affectées par la maladie. À l'échelle mondiale, la maladie est plus
fréquemment observée chez les femmes (ratio de 2 à 3 femmes atteintes pour 1 homme).
Facteurs de risques et de protection
La cause exacte de la maladie étant encore à ce jour inconnue, quelques hypothèses sur les facteurs de risque sont issues de diverses
études scientifiques :
 - De faibles niveaux de vitamine D seraient associés à un plus grand risque de développer la maladie. L'observation de
l'incidence de la sclérose en plaques est à l'origine de cette hypothèse; elle est plus élevée dans les régions nordiques,
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comparativement à l'incidence dans les régions tropicales, les personnes étant moins exposées au soleil.
 - Le tabagisme pourrait accélérer la progression de la maladie.
 - La présence de la maladie dans la famille serait un facteur de risque. Les proches de premier degré de personnes atteintes de
la sclérose en plaques seraient 15 fois plus à risque de développer la maladie.
 - Une hypothèse environnementale est présentement à l'étude : l'exposition aux toxines dégagées par les métaux lourds dans
l'environnement pourrait être à l'origine du déclenchement de la maladie.
Étiologie
La sclérose en plaques est d'origine inconnue, mais il est reconnu qu'elle est de nature auto-immune. Il existe quelques hypothèses
concernant l'étiologie de cette maladie:
 Composante infectieuse: l'activation d'un virus latent (ex: herpès, dont le virus d'Epstein-Barr) déclencherait une réponse
immunitaire secondaire faisant en sorte que le système attaquerait ses propres cellules nerveuses.
 Composante héréditaire : une susceptibilité génétique serait l'une des causes de la maladie. Les scientifiques ont pu conclure que des
lymphocytes T atteignant le cerveau seraient sensibles à une composante de la myéline chez les personnes atteintes de sclérose en
plaques, ce qui expliquerait la nature auto-immune de la SP. Cependant, la nature de l'antigène impliqué n'est pas encore connue.
Des macrophages ont également été retrouvés dans des lésions du cerveau associées à la maladie, mais leur rôle dans la pathogenèse
est encore incertain.
 Composante protéique : une protéine participant au mécanisme de coagulation sanguine pourrait être un élément déclencheur de la
réponse immunitaire.
 Composante environnementale : les populations des régions nordiques semblent plus susceptibles de développer la maladie
(manque d'exposition au soleil).
Pathogenèse
Chez une personne atteinte de la sclérose en plaques, la démyélinisation des axones entraîne l'accumulation de cellules gliales sous
forme de plaques fibreuses dans le SNC. Ces plaques se situent, plus particulièrement, dans la matière blanche des régions latérales,
postérieures (touchant, entre autres, le nerf optique) et périventriculaires du cerveau, dans le cervelet et dans le tronc cérébral.
Toutefois, leur localisation varie d'une personne à l'autre. Puisque la présence de ces plaques nuit à la conduction nerveuse axonale,
les fonctions motrices, sensorielles, visuelles, cognitives, émotionnelles, digestives et urinaires peuvent être affectées par la
démyélinisation. En parallèle, se produisent :
 - La destruction de l'oligodendroglie, tissu formé d'oligodendrocytes (cellules responsables de la myélinisation des axones);
 - L'inflammation des vaisseaux sanguins des tissus adjacents;
 - Des changements dans la composition lipidique et protéique de la myéline.
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Signes et symptômes
Chez bon nombre de personnes atteintes, les premiers signes de la maladie se traduisent par des troubles de la vision. Divers autres
symptômes s'ajoutent graduellement au tableau clinique, selon la vitesse de formation et la localisation des plaques. La fatigue,
causée par le surplus d'énergie requis pour la conduction de l'influx nerveux dans les axones dont la gaine de myéline est
endommagée, est le symptôme le plus handicapant pour la plupart des personnes. Toutefois, les symptômes de la maladie varient
significativement d'une personne à l'autre, ce qui rend impossible la description d'un tableau clinique clair et identique pour tous. Le
plus souvent, la SP sera tout de même caractérisée par des périodes d'exacerbation des symptômes et des périodes de rémission, dont
la fréquence et l'expression varient également. Autrement, certaines formes plus rares de la maladie ne s'expriment que par un déclin,
sans rémissions. Il faut noter que dans toutes ses formes, la SP demeure dégénérative et un déclin fonctionnel est éventuellement
observé chez presque toutes les personnes atteintes.
Symptômes communs les plus souvent observés
 - Fatigue chronique.
 - Paresthésie (ex : fourmillement, sensation de chaleur, picotement) ou dysesthésie aux extrémités, au tronc ou d'un côté du
visage;
 - Engourdissements;
 - Distractions visuelles (ex : perte de vision partielle, douleur à l'?il causée par une névrite optique rétrobulbaire, vision
double causée par une ophtalmoplégie internucléaire, vision obstruée par un scotome, vision embrouillée);
 - Dégradation de la perception sensorielle des vibrations, de la douleur, du toucher, de la température et des sensations
proprioceptives;
 - Faiblesse ou maladresse d'un bras ou d'une jambe;
 - Fatigue musculaire (légère spasticité ou fatigabilité inhabituelle d'un ou de plusieurs membres);
 - Perturbation mineure initialement, puis majeure éventuellement, de la démarche et de la motricité fine;
 - Ataxie (atteinte neuromotrice de la coordination fine des mouvements volontaires);
 - Difficulté à contrôler la vessie;
 - Dysphagie (trouble de la déglutition);
 - Vertiges;
 - Perturbations affectives légères (ex : euphorie, dépression);
 - Chez plusieurs personnes atteintes, la mobilité devient éventuellement un problème majeur.
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Symptômes possibles, mais moins fréquemment observés
 - Apathie/indifférence affective;
 - Manque de jugement;
 - Engourdissement, douleur, paralysie ou spasme facial unilatéral intermittent;
 - 40 à 50 % des personnes atteintes de la sclérose en plaques présentent une dysarthrie (trouble de la parole), habituellement
légère, mais certains peuvent avoir une dysarthrie modérée ou sévère, nécessitant parfois un mode alternatif de
communication;
 - Dysfonctionnement sexuel;
 - Trouble cognitif léger chez environ 50% des personnes atteintes pour la mémoire, l'attention, la vitesse de traitement de
l'information, les habiletés visuo-spatiales et les fonctions exécutives.
Les symptômes de la sclérose en plaques peuvent être causés par l'atteinte de divers éléments du système nerveux, notamment le
cerveau lui-même, les nerfs crâniens, le cervelet et la moelle épinière. Ils concernent tant l'activité motrice que sensorielle et
cognitive.
Tableau 1. Localisation des atteintes et symptômes correspondants
AtteintesSignes et symptômes
Nerfs crâniensII (nerf optique) : Névrite optique unilatérale ou asymétrique : perte de la vision (allant du scotome à la perte totale),
douleur, champs de vision anormaux (ex : diplopie), disque optique bombé, déficit pupillaire afférent
III, IV et VI (nerfs occulomoteurs) : Ophtalmoplégie internucléaire bilatérale : Vision double
VII (nerf facial) : Engourdissement, douleur, paralysie ou spasme facial unilatéral intermittent
X (nerf vague ou pneumogastrique, portion laryngée) : Dysarthrie légère (trouble de l?élocution)
Cervelet
(stade avancé de la maladie)Ataxie cérébelleuse avec spasticité et tremblements, pertes d?équilibre
Troubles d?élocution
Triade de Charcot : Voix scandée (irrégularité dans le discours), nystagmus et tremblement intentionnel
CerveauSignes et symptômes focaux selon la localisation de la lésion.
Moelle épinièreFaiblesse motrice des membres inférieurs, accentuation du réflexe de Babinski et des réflexes tendineux profonds,
clonus
Hémiparésie
Dysfonction de la vessie : miction impérieuse, retard à la miction, rétention urinaire partielle, légère incontinence urinaire
Constipation
Dysfonction érectile ou anesthésie génitale
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Incontinence fécale (stade avancé de la maladie)
Certains de ces symptômes feront donc leur apparition dans le cours de la maladie, selon la localisation et l'importance des plaques
qui se forment, seront importants pour une période donnée, puis disparaîtrons en partie pendant une période variable de rémission.
La maladie progressant, un déclin sera graduellement observé. Ce tableau clinique est la forme la plus fréquente de présentation de
la maladie, mais il en existe plusieurs, dont les plus fréquentes sont :
 Forme progressive avec rechutes (Progressive relapsing pattern) : cette forme rare de la maladie consiste en une progression
graduelle, donc un déclin continu, ponctuée de rechutes soudaines plus importantes.
 Forme progressive secondaire (Secondary progressive pattern) : cette forme de la maladie se traduit par une alternance entre
rechutes et rémissions suivies d'un déclin graduel.
 Forme progressive primaire (Primary progressive pattern) : cette forme de la maladie se caractérise par une évolution graduelle, soit
un déclin, sans période très nette de rémission ni d'exacerbation, mais pouvant comporter des plateaux.
 Forme caractérisée par une alternance de rémissions et de rechutes (Relapsing-remitting pattern) : cette forme de la maladie est
caractérisée par une alternance entre des périodes d'exacerbation et des périodes de rémission pouvant durer des mois ou des années.
Les exacerbations peuvent être spontanées ou déclenchées par une infection (p. ex. : influenza).
Tiré de Halper, J. (2007). Advanced Concepts in Multiple Sclerosis Nursing Care (2nd edition). New York: Demos Medical
Publishing.
Démarche et outils diagnostiques
Le diagnostic de la sclérose en plaques s'établit sur la base d'un ensemble clinique : les observations de la condition de santé,
l'historique des exacerbations et des rémissions et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau et de la moelle épinière.
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