Alors, je fais de l`anémie drépanocytaire Alors, je fais de l`anémie

• Canadian Organization for Rare Disorders (CANADA)
• National Organization for Rare Disorders (USA)
• Black Health Alliance (BHA)
Cette brochure a été compilée avec l’aide du :
Dr Richard Ward
Hématologue, Hôpital général de Toronto
Toronto, Ontario.
Ce message vous est o ert par le Groupe de sensibilisation à la drépano -
cytose de l’Ontario
(Sickle Cell Awareness Group of Ontario - SCAGO).
Courriel : [e-mail]
Site Web : www.sicklecellanemia.ca
Téléphone : 416-745-4267
Adresse du bureau : 1280 Finch Ave W., Suite 517, Toronto, ON M3J 3K6
Quand ai-je besoin d’une transfusion sanguine et/ou d’un
échange sanguin?
Les transfusions sont le plus souvent données aux patients qui
ont fait un AVC ou qui sont à risque d’un AVC. Elles peuvent
également être données pour une crise grave comme le syndrome
thoracique aigu ou lorsque le patient est très malade et doit être
traité au département des soins intensifs. Vous pourriez avoir
besoin d’une transfusion sanguine si vous êtes très anémique
(myélose aplastique), ceci étant habituellement causé par une
infection virale (toux ou rhume). Il sera peut-être approprié de
vous donner une transfusion sanguine si vous êtes enceinte et
que vous éprouvez des complications, ou si vous devez subir une
chirurgie majeure.
Pourquoi le sang phénotypique est-il meilleur pour moi ?
Le sang apparié phénotypiquement signie que le sang a été
apparié le plus près possible à votre groupe sanguin. Ceci réduit
le risque d’avoir une réaction à la transfusion et de développer
un anticorps. Toutefois, puisque la plupart des donneurs de sang
ont des antécédents ethniques di érents des patients atteints
de drépanocytose, il existe une provision limitée de sang qui
convienne.
Comment peut-on augmenter la réserve de sang phénotypique ?
La Société canadienne du sang (SCS) aimerait compter plus de
donneurs provenant des minorités ethniques. Si des amis ou des
membres de votre famille veulent aider les personnes atteintes
de drépanocytose, devenir donneur est une façon à la fois très
pratique, avantageuse et enrichissante de les aider. Si vous désirez
préparer une campagne ou une séance de don de sang, la SCS
peut vous aider à le faire. Vous ne pouvez pas donner du sang
si vous êtes atteint de drépanocytose mais si vous avez un trait
drépanocytaire, vous pouvez donner du sang mais votre sang ne
sera pas utilisé pour un patient atteint de drépanocytose.
Faut-il être suivi par un spécialiste OU mon médecin de famille
peut-il me soigner et pourquoi faut-il poser des questions ?
Il est très important d’avoir un médecin de famille qui puisse
vous o rir un suivi quotidien et à long terme, et traiter tout autre
problème de santé connexe. Il importe également de consulter
un spécialiste au moins une fois par année, an d’éviter les
complications ou problèmes graves reliés à la drépanocytose et
d’obtenir ses conseils concernant les traitements et les autres
points complexes, comme la planication familiale et les tests
génétiques. Il est également très utile de se joindre et de
participer à un groupe d’intervention de patients car un tel groupe
représente une excellente source de conseils et d’aide pour
ces personnes, en plus du rôle important de revendication que
possède globalement un tel groupe.
Il importe de bien comprendre votre état de santé, car ceci vous
permet de prendre en charge votre santé et de mieux faire face à
la drépanocytose. Il est souvent plus utile de noter vos questions
avant de consulter votre médecin, car il est facile de les oublier
lorsque l’on est dans la salle de consultation.
Peut-on guérir la drépanocytose ?
Actuellement, on peut guérir la drépanocytose d’une seule façon –
atteints de drépanocytose grave. Il se fait énormément de recher-
che en thérapie génétique et pour découvrir de nouveaux médica-
ments, mais pour le moment ils sont tous au stade expérimental.
Pourquoi les visites en clinique et à l’hôpital sont-elles impor-
tantes ?
Même si l’on pense souvent que les soins obtenus dans les salles
d’urgence ne sont pas fameux, si vous avez une crise grave, il vaut
mieux vous rendre à l’hôpital pour faire vérier votre état. Il existe
un danger à prendre trop d’analgésiques (surdose accidentelle),
sans compter que votre crise pourrait fort bien être plus grave que
vous ne le pensiez. Il importe également de garder contact avec
votre équipe de soins de santé, an qu’elle puisse vous aider à
demeurer en santé et à faire face aux complications.
Pour les personnes atteintes de la drépanocytose, le fait d’en savoir le
plus possible sur la maladie les aide à mieux gérer et prévenir/réduire
les complications. Le Groupe de sensibilisation à la drépanocytose de
l’Ontario (Sickle Cell Awareness Group of Ontario - SCAGO) collabore
étroitement avec les professionnels de la santé et le ministère de la
santé pour s’assurer que ces personnes reçoivent les meilleurs soins
disponibles.
Soyez bien. Demeurez hydratés et positifs.
Joignez-vous à un groupe.
Êtes-vous membre du SCAGO ?
Le Sickle Cell Awareness Group of Ontario (SCAGO) – le Groupe de
sensibilisation à la drépanocytose de l’Ontario - est un organisme de
bienfaisance à but non-lucratif avec membres, dont la mission est
de vue mental, émotionnel et physique. Nous tous du SCAGO,
comprenons les méfaits de la drépanocytose sur les patients et sur
les membres de leur famille. Voilà pourquoi nous avons créé divers
programmes de soutien, comme les séminaires mensuels
d’apprentissage de la vie (Monthly Learning for life Seminars), la
division orientée vers les jeunes de 18 à 25 ans (SCAGO Youth
Group) et le réseau de soutien parental (Parents Support Network).
Il importe de faire partie d’un groupe de soutien et d’éducation pour
la santé mentale et physique des patients et de leurs personnes
soignantes. Nous vous encourageons à vous joindre aux groupes de
soutien du SCAGO.
Alors, je fais de
l’anémie
drépanocytaire
Alors, je fais de
l’anémie
drépanocytaire

Qu’est-ce que l’anémie drépanocytaire ?
La drépanocytose (aussi appelée anémie drépanocytaire) est une
maladie dont on hérite dès la naissance. Elle est causée par une
forme anormale de l’hémoglobine. Ceci est la partie des globules
rouges qui transporte l’oxygène dans l’organisme et maintient
le fonctionnement des organes vitaux. Lorsque l’on est atteint
de drépanocytose, l’hémoglobine anormale (HbS) ne fonctionne
pas de façon appropriée. Les globules rouges se raidissent et
bloquent les vaisseaux sanguins, ce qui cause de la douleur et
des dommages, et ils peuvent être détruits rapidement, ce qui
provoque de l’anémie.
Que signifie l’anémie drépanocytaire pour moi ?
Vous en serez atteint toute votre vie et vous devrez apprendre
à faire face à cette maladie, afin de continuer de vivre le plus
normalement possible, aux études, au travail et avec votre famille.
Puisque cette maladie est héréditaire, vous devrez connaître le
statut de votre partenaire puisque vous pourriez également
transmettre cette maladie à vos enfants.
Quelles sont les complications à surveiller ?
La drépanocytose cause des problèmes de deux façons, par la
destruction des globules rouges (hémolyse) et par le blocage du
débit sanguin dans les vaisseaux (vaso-occlusion). Ceci provoque
habituellement de la douleur, tout particulièrement au niveau
des os. D’autres complications douloureuses comprennent le
priapisme (voir ci-dessous), les dommages aux articulations des
épaules et des hanches (nécrose avasculaire), ou des douleurs à la
poitrine (syndrome thoracique aigu). La maladie peut entraîner de
nombreux problèmes qui peuvent ne pas être douloureux. Ceux-ci
comprennent des problèmes aux niveaux des poumons, du cœur
(insuffisance cardiaque, hypertension pulmonaire), des reins,
du foie et des yeux et également, accident vasculaire cérébral
(AVC), ulcère de jambe ou infections. Puisque la drépanocytose
peut endommager tous ces « systèmes » de l’organisme, c’est un
exemple de « trouble multisystémique ».
Comment prévenir le développement de ces complications ?
Plusieurs complications peuvent être prévenues ou réduites
par des transfusions sanguines régulières ou des comprimés
d’hydroxyurée. Toutefois, ces deux méthodes comportent des
eets secondaires et parfois, certains simples changements dans
le style de vie peuvent faire une grande di érence, comme faire
de l’exercice régulièrement, adopter une bonne diète, boire tout
alcool modérément et cesser de fumer. Le fait de réduire le
stress dans votre vie est également important, tout comme le fait .esueruoluod esirc enu reuqovorp tnevuep iuq sesohc sel retivé’d
Assurez-vous également de recevoir les vaccinations nécessaires
pour prévenir les infections graves.
En consultant votre médecin en clinique alors que vous n’êtes pas
en crise, vous pourrez mieux discuter des façons de faire face à la
drépanocytose et de réduire les complications.
Comment gérer la douleur fréquente (les crises) qui a ecte de
temps à autre la poitrine, les jambes et les bras ?
La meilleure façon de traiter une crise de douleur, est de s’e orcer
qu’elle ne commence pas. Essayez de vous garder au chaud par temps
froid et de ne pas vous déshydrater durant les journées chaudes de
l’été. Évitez et réduisez autant que possible toute situation stressante
et prenez soin de votre santé. Si vous sentez des signes de crise,
essayez de vous reposer, buvez beaucoup et prenez vos analgésiques.
Il est plus facile d’empêcher une crise de douleur de s’aggraver si l’on
s’attaque à la douleur dès qu’elle se manifeste. Si vous éprouvez
chaque fois de la douleur au même endroit, il se peut que quelque .nicedém nu retlusnoc zeirved suov te esuac al tios ne ertua’d esohc
Si vous éprouvez de très fréquents épisodes de douleur (comme le
fait de devoir aller à l’urgence plus de 3 fois dans une année), il vous
serait peut-être bénéfique d’essayer l’hydroxyurée.
Qu’est-ce que le priapisme ?
Cette crise de douleur a ecte le pénis tant chez les garçons que chez
les hommes. Le pénis peut devenir très dur et douloureux et il est
impossible d’arrêter l’érection. Ceci peut être de courte durée et
se produire fréquemment (apparitions et disparitions répétées des
symptômes) ou ceci peut se manifester en une seule attaque pouvant
durer plusieurs heures (attaque brutale). Ceci se produit souvent
durant la nuit alors que la vessie est pleine.
Quelles sont les options de traitement du priapisme ?
On peut tenter de prévenir le priapisme en urinant avant d’aller au lit
ou encore lorsque l’on se réveille durant la nuit. Traitez cette attaque
comme toute autre crise douloureuse : boire, prendre un analgésique
et se garder au chaud. Il se peut qu’un bain chaud, ou une douche,
apporte un soulagement. Certaines personnes arrivent à mettre fin
à l’attaque par auto-éjaculation/masturbation. Pour des épisodes
fréquents, des comprimés Pseudofed peuvent aider à prévenir les
attaques. Si l’épisode de priapisme dure plus de 30 minutes, il vaudrait
mieux aller à l’urgence, car ceci pourrait endommager le pénis de
façon permanente et causer l’impotence. À l’urgence, ils prendront
peut-être les mesures suggérées ci-dessus ou ils pourraient tenter de
retirer le sang bloqué dans le pénis, à l’aide d’une aiguille et d’une
seringue. Ceci peut mettre fin au priapisme et soulager rapidement.
Si l’on éprouve énormément de problèmes de priapisme, il vaudrait
mieux consulter un urologue et le traitement à l’hydroxyurée serait
peut-être la solution.
On m’a dit de me faire enlever la rate. Pourquoi ?
Nous ne recommandons pas souvent l’ablation de la rate et chez
la plupart des gens atteints de drépanocytose, la rate a rétréci, ce
qui ne cause pas de problème. Chez les enfants, et parfois chez
les adultes, il arrive que durant une crise tout le sang soit bloqué
dans la rate (crise de séquestration). La vie de cette personne peut
alors être en danger et si cela se produit plus d’une fois, il se peut
que l’on recommande l’ablation de la rate pour empêcher que ceci
ne se reproduise. Cette chirurgie (splénectomie) peut souvent être
pratiquée par micromanipulation (laparoscopie), une intervention
assez simple. Alors que la rate aide à lutter contre l’infection, le
patient sera immunisé avant la chirurgie.
Comment prévenir/réduire les incidences de crises et autres
complications/symptômes reliés à la drépanocytose ?
Les transfusions sanguines régulières et le traitement à
l’hydroxyurée peuvent réduire la douleur et autres complications
de la drépanocytose. Toutefois, la meilleure façon est d’essayer de
prévenir les problèmes en prenant soin de votre organisme et de
votre santé.
Qu’est-ce que l’hydroxyurée ?
L’hydroxyurée est un médicament (en capsule) qui était utilisé à
l’origine pour traiter certaines formes de cancer du sang (leucémie)
et autres troubles sanguins qui peuvent provoquer la leucémie. On
l’utilise depuis plus de 15 ans pour traiter la drépanocytose.
L’hydroxyurée agit de façons di érentes, mais la principale est
qu’elle augmente la production d’hémoglobine fétale (bébé). Nous .esotyconapérd al ertnoc regétorp ed teffe ruop a icec euq snovas
C’est un médicament sans danger et rien ne porte à croire qu’il
puisse augmenter le risque de cancer chez les patients atteints de
drépanocytose. Comme tout autre médicament, il crée certains
eets secondaires et l’on doit passer régulièrement des analyses de
sang. De plus, contrairement aux analgésiques que l’on prend au
besoin, l’hydroxyurée doit être prise chaque jour pour être efficace.
L’hydroxyurée est le seul traitement contre la drépanocytose sous
forme de médicament et elle s’est révélée efficace pour prolonger
la survie, atténuer les épisodes de douleur et réduire certaines
complications. À moins qu’un spécialiste n’affirme que votre
drépanocytose est très bénigne, vous devriez considérer de prendre
ce médicament.
Pourquoi m’o re-t-on ce traitement ?
On vous o re fort probablement l’hydroxyurée parce que vous
avez de fréquentes crises douloureuses ou un syndrome thoracique
aigu. Il se peut également que l’on s’inquiète des dommages que
peut causer la drépanocytose sur n’importe lequel de vos organes
ou qu’elle soit une solution de rechange à un traitement par
transfusions sanguines.
Que
un traitement par échange sanguin ?
lle est la di érence entre une transfusion sanguine et
Les transfusions sanguines comme traitement contre la
drépanocytose peuvent se faire de trois façons. La façon la plus
facile est de tout simplement donner des unités de sang ou une
transfusion de sang ajouté. Ceci améliore l’approvisionnement
en oxygène dans l’organisme. La façon la plus complexe de
recevoir du sang est par échange automatisé des globules
rouges (érythrocytophérèse). Ceci exige de brancher le patient
à une machine qui filtre automatiquement les globules rouges
de drépanocytose et les remplace par de nouveaux globules
rouges normaux. L’autre solution est une transfusion d’échange
partiellement manuelle par laquelle une infirmière retire 2 unités
de sang et donne une transfusion de 2 unités. Ces trois méthodes
orent des avantages et comportent des désavantages et elles
conviennent selon des raisons di érentes.