le kératocône - Journée Universitaire d`Ophtalmologie de Marseille

ORGANISATION GÉNÉRALE MCO CONGRÈS :
27 rue du four à chaux 13007 Marseille
tél : [phone] - www.mcocongres.com
www.juom.fr
PALAIS DES CONGRÈS
PARC CHANOT MARSEILLE
VENDREDI 9 OCTOBRE  16H00
CONFÉRENCE GRAND PUBLIC
DOSSIER DE PRESSE
MACULA & DÉGÉNÉRESCENCE MACULAIRE
LE KÉRATOCÔNE
ENTRÉE LIBRE

PALAIS DES CONGRÈS
PARC CHANOT MARSEILLE
VENDREDI 9 OCTOBRE  16H00
CONFÉRENCE GRAND PUBLIC
DOSSIER DE PRESSE
MACULA & DÉGÉNÉRESCENCE MACULAIRE
LE KÉRATOCÔNE
LE CONGRÈS DES JOURNÉES UNIVERSITAIRES DE MARSEILLE  JUOM
Depuis maintenant plusieurs années, l’association du service d’Ophtalmologie de l ‘hôpital de la Timone de Marseille organise
au sein de la cité phocéenne un congrès dédié à l’ophtalmologie regroupant près de 200 participants chaque année.
Cette année encore, les évolutions qui ont fait le succès de la dernière édition des JOURNÉES UNIVERSITAIRES D’OPHTALMOLOGIE
DE MARSEILLE, seront d’actualité. Notre priorité est une information médicale de qualité avec les meilleurs spécialistes de leur
discipline afin de permettre au praticien de faire évoluer sa pratique.
2015 voit le format du congrès grandir en comptant désormais2 journées pleines, vendredi 09 et samedi 10 octobre 2015.
Le vendredi après-midi sera consacré à 2 innovations :
Un Forum des Industriels, où un temps de parole sera offert aux partenaires industriels afin de présenter leurs dernières
innovations, techniques et savoir-faire.
Une Conférence Grand Public, sur les thèmes Macula & Dégénérescence Maculaire puis Kératocône, diagnostic – consé-
quences et prise en charge en 2015.
Les thématiques retenues cette année concerneront, avec des conférences simultanées, les pathologies de la Surface
Oculaire et de la Cornée, la Myopie et les pathologies Maculaires pour le segment Postérieur, la Neuro-ophtalmologie
et enfin la pathologie Orbito-palpébrale.
L’aspect volontairement pratique des conférences est encore accru par des présentations essentiellement visuelles, des
cas cliniques et des conférences de « mises au point » qui portent l’accent sur un sujet précis le vendredi matin. Le côté
pratique reste toujours une priorité de ces conférences avec des ateliers le samedi après-midi. Les sessions du samedi
matin vous permettront d’échanger directement avec des experts reconnus.
Nul doute que tous ces événements feront de ces journées Votre Congrès !
COMITÉ D’ORGANISATION
Pr Louis Hoffart, Professeur des Universités – Chef de Service Ophtalmologie, Hôpital La Timone (Marseille)
Pr Danièle Denis, Chef de service Ophtalmologie, Hôpital Nord (Marseille)
Dr Frédéric Matonti, Praticien Hospitalier, Hôpital Nord (Marseille)
Pr Max Villain, Coordonateur Service Ophtalmologie, CHRU (Montpellier)
Pr Bernard Ridings, Hôpital La Timone (Marseille)
LA CONFÉRENCE GRAND PUBLIC
VENDREDI 9 OCTOBRE 2015  PARC CHANOT
L’accès à la Conférence Grand Public est gratuite et ouverte à toutes et tous.
Elle permettra une mise au point sur ces deux pathologies de l’œil qui frappent désormais bon nombre de patients.
Un système de Questions/Réponses permettra au public de s’informer directement auprès des praticiens professionnels
en fin de session.

MACULA & DÉGÉNÉRESCENCE MACULAIRE
OU DMLA
En France, près de 1,3 million de personnes sont atteintes de dégénéres-
cence maculaire liée à l'âge (DMLA). Cette affection oculaire prive celui
qui en souffre de sa vision centrale. Elle empêche ainsi de lire, de conduire
ou de regarder la télévision. C'est la première cause de cécité chez les
personnes âgées de plus de 50 ans.
La DMLA est une maladie liée à un vieillissement de la zone centrale de
la rétine appelée macula. Découvrez l'essentiel sur cette maladie qui ne
cesse d'augmenter avec le vieillissement de la population.
De manière schématique, la lumière entre dans l'oeil par la cornée. L' iris
qui donne la couleur de l'oeil module par la plus ou moins grande ouver-
ture de la pupille la quantité de lumière qui va atteindre la rétine. Le cris-
tallin va focaliser les images sur la rétine. Son accommodation permet
de voir distinctement de près et de loin. La rétine qui tapisse la partie
postérieure de l'oeil reçoit la lumière et la transforme en influx nerveux
grâce aux photorécepteurs (cônes et bâtonnets) transmis au cerveau par
le nerf optique. Sous la rétine, la choroïde est une couche vasculaire de
couleur noire qui tapisse les trois cinquièmes postérieurs du globe ocu-
laire. Très riche en vaisseaux sanguins, elle est chargée de nourrir les pho-
torécepteurs de la rétine.
Au sein de la rétine se trouve la macula, qui n'occupe que 2 à 3 % de la
rétine. Et pourtant, c'est elle qui transmet 90 % de l'information visuelle
traitée par le cerveau. Du fait de sa position dans l'axe optique de l'oeil,
c'est à sa surface que se forme l'image regardée. Très riche en cellules vi-
suelles, elle est responsable de notre acuité visuelle (qu'il s'agisse des
détails ou des couleurs).
LA DMLA EN CHIFFRES
La Dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) est une affection qui
touche la macula. Une petite zone située au centre de la rétine respon-
sable de l'acuité visuelle. La vision centrale s'altère progressivement et
apparaît un " scotome", une tache noire qui se projette sur l'objet regardé.
Comme une caméra dont le film est taché, le centre du champ visuel est
brouillé et tous les détails sont perdus. La vision de près, en particulier
la lecture, devient rapidement pénible, voire impossible.
La DMLA peut apparaître dès 50 ans. On estime que 12 % de la population
entre 65 et 75 ans en sont atteints. C'est la cause principale de cécité des
seniors dans les pays occidentaux. Et avec le vieillissement de la popula-
tion, le nombre de nouveaux cas par an devrait augmenter de 50 % d'ici
2020.
Cette maladie touche plus souvent les personnes de type caucasien (elle
est deux fois moins fréquente chez les personnes de couleur, avec des
fréquences d'incidence intermédiaire pour les Asiatiques et les Hispa-
niques). En France, cette maladie touche plus d'un million de personnes*
et entraînerait également 3 000 nouveaux cas de cécité légale (acuité
visuelle<1/10e) chaque année.
DMLA : LA NÉCESSITÉ D'UN DÉPISTAGE PRÉCOCE
L'examen du fond de l'oeil confirme le diagnostic. L' angiographie à la
fluorescéine, élément indispensable pour mettre en oeuvre le traite-
ment, permet de préciser la nature exacte de la lésion au niveau de l'oeil
atteint et de rechercher la présence de signes précurseurs au niveau de
l'autre oeil. Un dépistage précoce est essentiel. Un traitement au laser,
ou la prise de certains médicaments permet de stabiliser les lésions. Mais
aucune technique ne permet encore de restaurer une vision perdue. Il
faut donc traiter suffisamment tôt. Les personnes atteintes peuvent mal-
gré tout mener une vie autonome grâce à des moyens de rééducation et
des aides visuelles.
Attention si vous avez l'impression que les lignes droites ondulent ou se
déforment, qu'une tache noire ou grise apparaît devant l'oeil : ce sont
les signes les plus évocateurs d'un début de DMLA. Une consultation chez
un ophtalmologiste s'impose.
LE KÉRATOCÔNE
DE KÉRATOS POUR  CORNÉE  ET CONUS POUR  CÔNE .
Le kératocône correspond à une déformation de la cornée, principale len-
tille ou hublot de l’œil sur le monde, qui s’amincit progressivement, perd
sa forme sphérique normale et prend une forme de cône irrégulier. En
effet, le mot kératocône, d’origine grecque, signifie «cornée conique».
Cette déformation, survenant souvent vers la fin de l’adolescence, en-
gendre des troubles de la vision (vue brouillée et déformée et mauvaise
vision de loin) qui nécessitent le port de lentilles spécialisées. Le kérato-
cône atteint généralement les deux yeux, mais pas avec la même sévé-
rité. Le kératocône qui n'est pas contagieux est une pathologie oculaire
non inflammatoire.
Prévalence de la maladie. Il y a d’importantes discordances dans les es-
timations du nombre de personnes atteintes de kératocône, mais beau-
coup d’études estiment que la prévalence (nombre de cas dans une
population donnée à un moment précis) est comprise entre une personne
sur 2000 et une sur 500, ce qui en fait une des maladies génétiques les
plus fréquentes.Les variations sont dues aux différents critères diagnos-
tiques et méthodes de détection, certaines formes légères de kératocône
pouvant passer inaperçues. En outre, si elle est souvent isolée, cette dé-
formation oculaire peut être associée à d’autres maladies plus complexes.
Population atteinte.Le kératocône touche indifféremment les personnes
des deux sexes, quelle que soit leur origine géographique, même s’il sem-
ble que les Asiatiques soient plus affectés. Le kératocône est habituelle-
ment découvert à la puberté (entre 10 et 20 ans), mais il peut survenir à
tout âge (82 % des cas débutent toutefois avant 40 ans).

Les causes. La cornée est la lentille transparente à travers laquelle on
perçoit l’iris coloré et la pupille noire centrale. Normalement, la cornée
a une forme arrondie régulière (figure 2). Chez les personnes ayant un
kératocône, le centre de la cornée s’amincit et forme une protubérance
conique et irrégulière qui perturbe la vision. On ne connaît pas encore
les causes exactes du kératocône, mais il s’agit probablement d’une ma-
ladie génétique : même si aucun gène spécifique n’a été, à ce jour, iden-
tifié, le fait que plusieurs membres d’une même famille puissent être
atteints et que la maladie se développe presque systématiquement dans
les deux yeux appuie la thèse d’une implication génétique. Une recherche
est actuellement en cours pour identifier le ou les éventuel(s) gène(s)
impliqué(s). (Voir la partie « recherche » du site). En plus de la suscepti-
bilité génétique, des facteurs environnementaux sont nécessaires à l’ap-
parition des symptômes cliniques de la maladie. Les contraintes
mécaniques (comme le fait de se frotter les yeux ou encore le port de len-
tilles de contact) pourraient par exemple contribuer à déclencher la ma-
ladie. Comme le kératocône apparaît après la puberté, des hormones
pourraient aussi être en cause.
En outre, il se trouve que beaucoup de patients souffrant de kératocône ont
une prédisposition aux allergies, et développent souvent un eczéma et/ou
une conjonctivite allergique. Il semble donc qu’il existe un lien entre allergie
et kératocône dont les mécanismes ne sont pas clairement établis.
Par ailleurs, le kératocône survient souvent chez des personnes ayant
une autre maladie, génétique ou ophtalmologique, comme par exemple
le syndrome de Marfan, la trisomie 21, la rétinite pigmentaire ou l’amau-
rose congénitale de Leber (maladie familiale grave des yeux). Ainsi, 5 à
6 % des personnes trisomiques présentent un kératocône. On ne sait pas
si ces maladies ont des caractéristiques génétiques favorisant la du ké-
ratocône, ou si elles sont directement impliquées dans la pathologie.
Symptômes. Les effets du kératocône varient selon les individus et peu-
vent être de légers à graves. Le plus souvent, les deux yeux sont touchés
(dans 90 % des cas) mais il est fréquent que le kératocône ne soit diag-
nostiqué que d’un seul coté, le délai d’apparition dans le deuxième oeil
étant très variable et pouvant atteindre plusieurs années. Dans les pre-
miers stades, le kératocône entraîne une vision floue (sensation de brouil-
lard) et déformée (astigmatisme). Cette baisse de l’acuité visuelle est
surtout ressentie en vision de loin (myopie) et est souvent associée à une
sensibilité excessive à la lumière (photophobie), à un éblouissement et à
une irritation oculaire (yeux larmoyants). À mesure que le kératocône évo-
lue, l’astigmatisme et la myopie s’accentuent. Comme la déformation de
la cornée est irrégulière, la vision subit une grande distorsion. La vue est
brouillée, comparable à ce qu’on voit derrière une vitre quand il pleut
beaucoup. Les images peuvent même paraître dédoublées ou multiples.
Les personnes atteintes de kératocône doivent changer souvent de lu-
nettes, car celles-ci deviennent vite impuissantes à corriger l’astigma-
tisme. Dans les stades avancés, la cornée se déforme et s’amincit tellement
que des cicatrices apparaissent et l’opacifient, rendant la vision d’autant
plus trouble. Mais comme l’évolution peut s’arrêter à tout moment, beau-
coup de patients atteints de kératocône n’atteignent pas un tel stade.
Evolution. Le kératocône, souvent découvert à la puberté, évolue géné-
ralement jusqu’à l’âge de 30-40 ans avant de se stabiliser. L’évolution est
irrégulière, certains kératocônes restant stables pendant quelques années,
d’autres s’aggravant puis se stabilisant à nouveau. Les kératocônes peu-
vent arrêter de progresser à n’importe quel stade. Les stades d’évolution
peuvent être classés selon différents critères, mais on distingue souvent :
• Stade I : inconfort visuel, baisse d’acuité visuelle avec astigmatisme
• Stade II : la myopie s’associe à l’astigmatisme
• Stade III : aggravation des troubles visuels et apparition d’une défor-
mation (protubérance) bien visible de la cornée
• Stade IV : amincissement associé à une perte de transparence (cicatrices
ou opacités au sommet du cône) et risque de kératocône aigu.
Dans de rares cas (moins de 3 %), une complication particulière, le kéra-
tocône aigu (hydrops), peut survenir. L’amincissement de la cornée est
tel que la membrane transparente et élastique qui recouvre la surface
interne de la cornée (endothélium) se perfore. Cette rupture provoque
une perte brutale de l’acuité visuelle en opacifiant la cornée (tache
blanche visible correspondant à d’importantes cicatrices cornéennes).
Un traitement visant à faire baisser la pression du liquide à l’intérieur de
l’oeil et à réduire l’inflammation peut être envisagé, mais seule une greffe
de cornée (voir page ‘Traitements ») peut permettre de restaurer la vue
après un kératocône aigu. L’évolution d’un stade au suivant n’est pas obli-
gatoire et n’est pas linéaire dans le temps. Elle est souvent difficilement
prévisible et asymétrique (seulement 13% des cas sont unilatéraux). Cer-
tains patients présentent donc des formes sévères et rapidement pro-
gressives, d’autres gardent toute leur vie une forme fruste et isolée.
Il est important de noter que la vitesse d’aggravation de la maladie est ac-
célérée par le patient lui-même lorsqu’il se frotte les yeux fréquemment. De
même, toutes les chirurgies réfractives cornéennes (comme le laser excimer
pour corriger la myopie) risquent d’aggraver ou de décompenser la maladie.
De ce fait, elles sont strictement contre-indiquées pour cette affection.
La chronologie habituelle de prise en charge thérapeutique comporte
dans un premier temps un équipement en lunettes puis, en cas d’échec,
une adaptation en lentilles de contact. Finalement, en cas d’intolérance
ou si la vision reste insuffisante, le recours à la chirurgie cornéenne s’im-
pose. Cette dernière comporte deux options : les cas les plus favorables
peuvent bénéficier de la mise en place d’anneaux intra-cornéens ; les cas
plus sévères impliquent la réalisation d’une greffe de cornée. Pour donner
un ordre de grandeur, environ 10% des patients porteur d’un kératocône
reconnu ne seront jamais demandeurs de thérapeutique, 15% seront
équipés en lunettes uniquement, 50 % seront équipés en lentilles de
contact et 25% bénéficieront d’une greffe de cornée.

NOTES