Cours - Cofemer

12/05/2016
Plan de l'intervention
Pathologies de type "Dys"
1.Rappel : de la neuropsychologie de l'enfant à la
neuropsychologie de l'adulte
1. Rappel : de la neuropsychologie de
l'enfant à la neuropsychologie de l'adulte
2.Définition des troubles Dys (critères
diagnostiques du DSM-V)
Sibylle Gonzalez-Monge
Praticien Hospitalier
Hospices Civils de Lyon, Hôpital Femme-Mère-Enfant, Centre de référence troubles des
apprentissages, Service de Rééducation Pédiatrique, Bron, F-69500,
Impact - Centre de Recherche en Neurosciences de Lyon, INSERM U 1028, CNRS UMR 5092,
Université de Lyon, Bron, F-69500
3.Démarche diagnostique et intervention des
différents acteurs
Parcours de soin niveaux 1, 2, 3 (cf rapport
CNNSE)
4. Outils de repérage et de dépistage
Le Cortex cérébral
Enracinée dans la longue histoire
la
de
la
philosophie,
neuropsychologie
du
développement a acquis (comme
avant elle la psychologie) une
existence propre. Mais, de même
que toute science en évolution, elle
a
besoin,
en
un
perpétuel
renouveau, de mieux se définir pour
mieux appréhender ses limites et
mieux cerner ses buts. Discipline
jeune, elle fait partie des sciences
fondamentales et se prolonge dans
des
applications cliniques et
d’éducation. La Neuropsychologie
du Développement a besoin de se
définir par rapport aux courants
psychologiques,
d’une
part,
neurologique, d’autre part. »
J. De Ajuriaguerra et H.
Hecaen
Préface de J.Lhermitte
Théorie localisationniste
Carte des localisations
corticales selon
Brodmann
1949
1
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d o i : 1 0 . 1 0 93 / b r a in / a v v u 1 6 8
B r a n 2 0 1 4 : 1 3 7 ; 2 77 3 - 2 7 8 2
1
2773
BRAIN
Théorie holistique
quadrilatère de Pierre
Marie et “diaschisis” de
Von Monakov
A J O UR N A L
O F N EU R O L O G Y
Syndromes lobaires
P r o b a b i l i s t i c m a p o f c r it i c a l f u n c t i o n a l re g i o n s o f
t h e h u m a n c e r e b r a l c o r te x : B r o c a r s a r e a r e v i s it e d
M a t t h e w C . T a t e ,1
H u g ues D u f fau
2
•
G u illa u m e H e rb e t , 2
•
3
S y lv ie M o r it z - G a s s e r ,
2
J o s e p h E. T a t e 4 a n d
2 3
'
SYNTHESE des connaissances ANATOMIQUES,
CLINIQUES, COGNITIVES
Mais aussi PSYCHOPATHOLOGIQUES
Exemple dans:
Le syndrome FRONTAL, description des troubles
psychiques isolés et des états syndromiques
des patients avec lésions frontales
Pariétal, temporal, etc….
Motor
Sensory
Modèle de l'organisation gestuelle,
d'après Rothi et al, 1991
Anarth ria/Arrest
Anom ia
Dy arthna
Semant icL
Phono logicL
Typologie des apraxies/dyspraxies Analogie
entre lésions cérébrales acquises et troubles
développementaux
Praxies constructives
Praxies gestuelles
idéomotrice
(Rothi,
Modèle de Buxbaum (2001)
Ochipa
&
Heilman, 1991)
idéatoire (Mozaz, 1992)
relèveraient d'une atteinte
pariétale
hémisphérique
gauche (Kashiwagi et al , 2009)
(Paterson & Zangwill, 1944; Hécaen,
1972, McCarthy & Warrington,
1994 ; Pillon, 1979)
visuo-spatiale,
relevant
d’une
atteinte
hémisphérique droite
conduite
des
actions
complexes relevant d’une
atteinte
hémisphérique
gauche ou d’une lésion du
lobe pré-frontal
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Rôle du lobe pariétal dans la cognition spatiale
Mauvaise intégration des informations spatiales
visuelles et proprioceptives
 causant des déficits d’intégration visuo-manuelle
Coordination visuo-motrice et utilisation de
l'espace, M Jeannerod
Dégradation des mouvements de
préhension après lésion pariétale
postérieure (M Jeannerod , 1986)
2. Définition des troubles Dys
(critères diagnostiques du DSM-V)
Déficit de représentation mentale dynamique de l ’espace visuel
Atteinte des schémas d’utilisation d’objets
(Vallar et Pérani 1986;
Ataxie optique
Ataxie Optique
Apraxies de
manipulation
d’objets
Hémisphèr e G
Héminéglige
nceMort et al. Brain 2003)
Apraxies
constructives
Hémisphèr e D
Définition des troubles dys
retards, difficultés ou absence du développement du
langage oral ou écrit, de la programmation du geste,
des fonctions visuo-spatiales, du calcul, de
l'attention
grande diversité dans les tableaux cliniques et
l’évolution
Le terme de « difficultés » décrit la plainte constatée
au cours du repérage, celui de « troubles » indique
la confirmation de cette ou de ces difficultés au
cours du dépistage puis du diagnostic
Définition d'un trouble Dys
Terminologie francophone
Trouble du développement d’une fonction cognitive,
langage oral, geste,
Troubles des apprentissages: lecture, orthographe,
calcul
mais aussi autres fonctions telles que l’attention, la
mémoire, les fonction exécutives
Conséquences des troubles dys
Sur l'insertion scolaire, professionnelle, sociale
pouvant être limités si la prise en charge est
précoce
Ces troubles peuvent être associés, on parle
alors de Multi-Dys
Diagnostic par élimination
Caractéristiques: persiste avec le temps, notion de
sévérité
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Deux classifications
Pourquoi « Spécifique » ?
Troubles Neuro Développementaux
DSM-5
•Classification Internationale des Maladies (CIM) –
Organisation Mondiale de la Santé (OMS) – Chapitre V
intitulé « Troubles Mentaux et troubles du
Comportement »
Déficience intellectuelle
Intellectual Disability (Intellectual Developmental Disorder)
•Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders
(DSM-V, mai 2013, version française juin 2015) –
American Psychiatric Association (APA) -chapitre
« Troubles neurodéveloppementaux »
Troubles du Spectre Autistique
(Austism Spectrum Disorder)
Troubles de la communication
(Communication Disorders)
Trouble Déficit Attention/Hyperactivité
(Attention Deficit/ Hyperactivity Disorder)
•
•
•
Trouble Spécifique de l’Apprentissage
(Specific Learning Disorder
•
Ne sont pas la conséquence d’une déficience
intellectuelle
Les difficultés ne sont pas attribuées à des facteurs
plus généraux (problèmes environnementaux,
absentéisme chronique…
Ne sont pas la conséquence d’une pathologie
neurologique (AVC,….) ou déficience
neurosensorielle
Concernent un domaine limité des apprentissages
Troubles Moteurs
(Motor Disorders)
Troubles du langage
critères diagnostiques
Troubles de la Communication
•
Troubles du langage
•
Troubles de la Parole
•
Bégaiement
•
•
Troubles de la communication sociale ou
pragmatique
•
Critère A difficultés dans l'acquisition et
l'utilisation du langage
– Réduction du stock lexical
– Anomalie au niveau de la structure des phrases
– Anomalie au niveau du discours narratif
Troubles du langage
critères diagnostiques
•
Critère B les compétences langagières
sont significativement abaissées par
rapport aux enfants du même âge ayant
des répercussions sur la communication,
la participation sociale, les
performances scolaires et au cours des
loisirs
Troubles de la communication non
spécifiés
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Troubles du langage
critères diagnostiques
•
Troubles du langage
critères diagnostiques
Trouble Communication Sociale
•
Critère C les symptômes surviennent au
cours du développement
•
Critère D les difficultés ne sont pas
attribuables à une atteinte sensorielle
auditive ou visuelle,un trouble moteur,
une déficience intellectuelle ou un
retard global de développement
Critère A
–
Déficit d’utiliser la communication à des fins sociales
(saluer, partager de l’information…)
–
Difficultés à adapter la communication au contexte social
(classe versus cours d’école ou enfant versus adulte)
–
Difficultés à respecter les règles de communication (tour de
parole, reformulation si incompris ….)
– Difficultés à comprendre le non explicite (humour,
métaphore..)
– Diagnostic différentiels : TSA, TDAH, Déficience
intellectuelle, Phobies sociales
Trouble Spécifique de l’Apprentissage
Trouble : déficit de l'attention
/hyperactivité
•
Critère A nécessite la présence d'au moins six
symptômes d'inattention sur 9, persistant pendant au
moins 6 mois, à un degré inadapté et ne correspondant
pas au niveau de développement de l'enfant
•
Critère A nécessite la présence d'au moins six
symptômes d'hyperactivité-impulsivité sur 9, persistant
pendant au moins 6 mois, à un degré inadapté et ne
correspondant pas au niveau de développement de
l'enfant
•
Concernent la Lecture, l’Expression écrite et/ou les
Mathématiques
Pour ces trois apprentissages, on va trouver les
mêmes trois types de critères
– Critère A nécessite l'utilisation d'un test standardisé
– Critère B nécessite que le trouble interfère avec la
réussite scolaire ou els activités de la vie courante
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Critères diagnostiques du TAC (Trouble d'Acquisition de la
Coordination, Developmental Coordination Disorder)
DSM-IV-TR (2000)
A. La réalisation d'activités de la vie quotidienne
nécessitant
une
coordination
motrice
est
significativement inférieure à ce que l'on pourrait
attendre compte tenu de l'âge chronologique du sujet
et de ses capacités intellectuelles . Cela peut se
manifester par des retards importants dans les étapes
du développement psychomoteur (marcher, ramper,
s'asseoir), par le fait de laisser tomber des objets, par
une maladresse, par de mauvais résultats sportifs ou
une mauvaise écriture
– Critère C nécessite un diagnostic différentiel
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Critères diagnostiques du TAC (Trouble d'Acquisition de la
Coordination, Developmental Coordination Disorder)
DSM-IV-TR (2000)
DSM IV-TR/ DSM V (2013) : Developmental Coordination
Disorder (TAC)
B.La perturbation décrite au critère A interfère de manière
significative avec les résultats scolaires ou les tâches de la vie
quotidienne.
A.Performance in daily activities that require motor coordination is
substantially below that expected given the person’s
chronological age and measured intelligence. This may be
manifested by marked delays in achieving motor milestones
(e.g., walking, crawling, sitting), dropping things, “clumsiness,”
poor performance in sports, or poor handwriting.
C.La perturbation n'est pas due à une condition générale
médicale ou une affectionsomatique connue,
comme une
infirmité motrice cérébrale, une hémiplégie, une dystrophie
musculaire, et ne répond pas aux critères d'un trouble
envahissant du développement.
D.S'il existe un retard mental, les difficultés motrices dépassent
celles habituellement associées à celui-ci
B.The disturbance in Criterion A significantly interferes with
academic achievement or activities of daily living.
C.The disturbance is not due to a general medical condition (e.g.,
cerebral palsy, hemiplegia, or muscular dystrophy) and does not
meet criteria for a Pervasive Developmental Disorder.
D.If Mental Retardation is present, the motor difficulties are in
excess of those usually associated with it.
Démarche diagnostique
Repérage (facteurs de risques, signes d’appel) concerne,
selon le type de difficulté ciblée, la famille, les professionnels
de la petite enfance et de l’école voire, dans certains cas,
certains intervenants du secteur social
Dépistage concerne la recherche systématique, à l’aide
d’outils validés, d’un trouble, cohérent, le cas échéant, avec
la difficulté repérée. Il est du ressort des professionnels de
santé
Le diagnostic est du ressort du domaine médical et para
médical et relève d’une démarche le plus souvent
pluridisciplinaire
Qu'est-ce qu'un diagnostic par élimination?
Il s”agit ici d”éliminer les autres causes d'un trouble
des fonctions cognitives, par exemple:
Recours à des tests «gold standard »
Par exemple pour la dyspraxie,
–
–
–
M-ABC test, Venetsanou et al, 2010, Research
in Developmental Disabilities, ALBARET JM
Developmental Coordination Disorder
Questionnaire( DCDQ) : 17 items ; Civetta et
al, Pediatric Physical Therapy, 2008
BOT-2( Bruininks-Oseretsky Test), TGMD-2(
Test of Gross Motor Devepment); Slater,
Pediatr Phys Ther, 2010; Cairney et al, Child:
care, health and development, 2009
Quand doit on s'inquiéter ?
Enfa.nt simplement maladroit, maladresse banale
Déficience mentale/retard mental
ou signes d’appel d’une dyspraxie ou d'un TAC?
Trouble sensoriel auditif, visuel
ou d'une autre pathologie : trouble moteur relevant d'une
Paralysie Cérébrale
Trouble neurologique (c'est-à-dire relevant d'une cause
neurologique avérée telle qu'une lésion cérébrale)
Trouble de la personnalité, Trouble envahissant du
développement
Carence socio-éducative
mais souvent co-existence des troubles
ou d'un trouble de l'attention
Comment faire la différence?
Les critères du DSM nous invitent à prendre en compte
ces signes pour initier une démarche diagnostique
pluridisciplinaire
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3. Démarche diagnostique et
intervention des différents acteurs
le parcours de soin (cf rapport CNNSE)
3 étapes d'intervention (niveaux 1, 2 et 3)
Repérage : nécessite une sensibilisation de
l'entourage, des professionnels de santé et de
l'éducation nationale)
Dépistage : nécessite le recours à des outils de
dépistage validés tels que le DPL3 ou l'ERTL4 pour le
langage ou l'EDA pour l'ensemble des fonctions
cognitives (niveau 1)
3 niveaux d'acteurs
Niveau 1 : médecin traitant, médecin PMI,
médecin scolaire
Niveau 2 : médecin spécialiste, pédiatre,
neurologue, psychiatre, CMP, CMPP, CAMSP,
réseau de santé, SESSAD, médecins centres
hospitaliers non universitaires
Niveau 3 : médecin CHU centre de référence
lent, toujours fatigué
cahiers mal tenus
ne tient pas bien son crayon
difficultés pour attraper un ballon
manque d'attention
difficultés à se faire des copains
Prendre en compte la plainte de la part de la famille,
d’un professionnel de santé, de l'éducation nationale,
de la part de l’enfant lui-même
Ou bien poser au moins une fois la question
“Que pensez vous du langage de votre enfant? »
“Trouvez vous que votre enfant est maladroit? »
Repérage par l'entourage familial et à l'école
Signes d’appel “négatifs”
tombe souvent, se cogne, laisse tout tomber, écrit mal
Avant toute chose, porter attention au trouble
“Votre enfant a-t-il des difficultés de concentration? »
Diagnostic : nécessite le recours à des professionnels
spécialisés (niveaux 2 et 3)
Exemples de signes d”appel
pouvant faire penser à une maladresse
Comment reconnaître le trouble Dys?
avant l'entrée en maternelle, peu d'intérêt pour les jeux de
construction
à l'entrée en maternelle, a du mal à tenir son crayon
en fin de grande section de maternelle, écriture difficilement lisible
au CP, écriture toujours aussi malhabile, cahiers mal tenus
au cours du primaire, lecture acquise mais a du mal à se repérer
dans un texte long.
en calcul, rencontre des difficultés dans la résolution de problèmes
arithmétiques, a de mauvais résultats en géométrie
Signes d’appel “positifs”
Aisance au niveau du langage oral
Rôle du médecin
Anamnèse (période ante et perinatale, chronologie de
l'appration des signes, élément de régression)
notion de trajectoire développementale
le trouble s’exprime dans plusieurs lieux (milieu familial,
école, activités de loisirs)
persistance du trouble avec le temps
Examen médical
observation de l’enfant au cours de l’entretien
examen clinique de l’enfant, comportant un examen
neurologique à la recherche de signes neurologiques
mineurs, « soft neurologic signs »
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Diagnostic positif d'une dyspraxie
Critères diagnostiques du DSMV
Diagnostic d’élimination
Cause neurologique :
Atteinte de la motricité, par exemple hémiplégie dans le cadre d'une Paralysie
Cérébrale,
Atteinte musculaire,
Rôle du médecin
Prescription de bilans pluridisciplinaires, en fonction des
signes d'appel
Rôle du médecin
Rassembler les différents bilans effectués et en faire une première
synthèse avant de décider s'il y a lieu de poursuivre les
investigations
orthophonique, ergothérapique, psychomotricité,
psychologique, neuropsychologique, orthoptique
bilan sensoriel auditif et visuel
Atteinte du plexus brachial consécutif à un traumatisme obstétrical,
Syndrome cérébelleux,
Trouble du développement de la personnalité
Dysfonctionnement socio-familial majeur
Atteinte sensorielle auditive, visuelle
Déficience intellectuelle
nuancé par le critère D, possibilité de co-existence des troubles
Synthèse pluridisciplinaire
Suivi
Exemples d'outil pour le repérage
de trouble du langage oral
1.
IFDC Inventaire français du développement de la communication : outil de dépistage de trouble de
la communication pour le nourrisson (8-30 mois)
2. QLC_3,5 : Questionnaire Langage et Comportement à 3 ans et demi
Si d'autres examens sont prescrits, prévoir une réunion de
concertation avec les différents professionnels qui les ont
réalisés
Au cours de cette rencontre, il doit pouvoir être défini :
Le diagnostic positif de la dyspraxie en ayant écarté les autres causes des
troubles praxiques,
Le diagnostic du sous-type (prédominant) de la dyspraxie
La présence ou non de troubles associés (dans des secteurs cognitifs
extérieurs à celui des praxies, langage, attention, etc....)
Les pistes thérapeutiques et pédagogiques
mise en place et suivi du protocole thérapeutique
Auteur : Claude Chevrie-Muller et al.
Age concerné : petite section maternelle : 3 ans 6 mois – 3 ans 9 mois.
assurer le lien entre les différents professionnels, en
proposant un suivi de l’enfant et de sa famille
Conçu par les auteurs pour les enseignants
3. DPL3 : Dépistage et Prévention Langage à 3 ans
prendre contact avec l’Education nationale (équipe
enseignante et Centre médico-scolaire, médecin
scolaire, psychologue scolaire, RASED)
Auteurs : Françoise Coquet, Bruno Maetz.
établir les certificats médicaux pour le dossier MDPH
Auteurs : Brigitte Roy et al.
Age concerné : 3 ans - 3 ans 6 mois
Conçu par les auteurs pour les professionnels de l’enfance non orthophonistes
4. ERTL4 : Evaluation rapide des troubles du langage à 4 ans
Age concerné : 3 ans 9 mois à 4 ans 6 mois
Conçu par les auteurs pour les médecins
5. ERTLA 6 : Evaluation rapide des troubles du langage et des apprentissages à 6 ans
Auteurs : Brigitte Roy, et al.
Age concerné : niveau scolaire : 2ème et 3ème trimestre de la GS de maternelle et 1er trimestre du CP.
Conçu par les auteurs pour les médecins
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Questionnaire pour le diagnostic du Trouble
d'Acquisition de la Coordination (TAC)
QUESTIONNAIRE SUR LE TROUBLE D'ACQUISITION DE LA
COORDINATION (QTAC), R Martini et BN Wilson
Ref : Developmental Coordination Disorder Questionnaire French
Canadian (DC DQ-FC) Martini, R., St-Pierre, M., Wilson, B. N. (2011).
French Canadian Cross -cultural adaptation of the Developmental
Coordination Disorder Questionnaire ’07: DCDQ-FC. Canadian
Journal of Occupational Therapy, 78, 318-327.
Exemple d'outil de dépistage « global »
des fonctions cognitives
EDA - Evaluation des fonctions cognitives et des
Apprentissages,
Auteurs Billard Catherine, Touzin Monique
Editeur Ortho Editions
Destiné à l'enfant de la MSM au CM2
Exemple d'outil de dépistage
des troubles des fonctions exécutives
BRIEF: Inventaire d’Évaluation Comportementale des Fonctions
Exécutives
Auteurs et adaptateurs : G.A. Gioia, P.K. Isquith, S.C. Guy et L.
Kenworthy. A. Roy, N. Fournet, D. Legall et J-L. Roulin, 2014
Editeur d’origine : PAR
inventaire permettant d’évaluer les comportements relevant des
fonctions exécutives dans les milieux scolaire et/ou familial.
Evalue les fonctions verbales (phonologie, lexique,
morpho-syntaxe, expression et compréhension) et les
fonctions non verbales (graphisme, raisonnement non
verbal, attention visuelle, praxies constructives,
planification) et apprentissages scolaires
Exemples d'outil de dépistage des troubles de
l'attention, de l'hyperactivité et de l'impulsivité
Questionnaire de Conners
Questionnaire du DSM
9