Les différentes maladies du coeur - Institut Saint

Les différentes maladies du coeur
Auteur : Dr Pascal AMEDRO
1. Le cœur normal
L’oxygène capté dans l’air va dans les poumons, où le sang «bleu» est alors oxygéné et
devient «rouge». Il est conduit par les 4 veines pulmonaires jusqu’à l’oreillette gauche, qui
charge le «ventricule gauche», pour qu’il éjecte le sang à forte pression dans l’aorte. Tous
les organes utilisent alors ce sang oxygéné, et une fois redevenu «bleu», il retourne au
coeur par les 2 veines caves jusqu’à l’oreillette droite. Celle-ci charge le ventricule droit qui
va éjecter le sang bleu à basse pression dans les artères pulmonaires. Ainsi la boucle est
bouclée et on reprend un nouveau cycle.
Quatre valves s’ouvrent et se ferment en fonction du cycle cardiaque : la valve aortique,
entre le ventricule gauche et l’aorte; la valve mitrale entre l’oreillette gauche et le ventricule
gauche; la valve pulmonaire entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire.
Le coeur est sous la dépendance d’une conduction électrique, qui part du noeud sinusal
(dans l’oreillette droite), emprunte des faisceaux électriques vers le noeud auriculoventriculaire jusqu’aux deux ventricules. Le rythme cardiaque est de l’ordre de 80 à 180
battements par minutes chez un nouveau-né ; il baisse progressivement jusqu’à 60 à 80
battements /minutes chez l’adulte.
http://www.dailymotion.com/swf/video/x1aajb
2. Principales Malformations cardiaques
Presque un enfant sur 100 nait avec une malformation cardiaque, cela représente la
première cause d’anomalies congénitales. On parle aussi de «cardiopathies
congénitales». Plus de la moitié sont relativement «bénignes», autorisant une vie normale
après chirurgie cardiaque ou cathétérisme interventionnel. Environ 20% de ces
malformations cardiaques sont considérées comme complexes et doivent être prises en
charge depuis la période foetale jusqu’à l’âge adulte par des médecins spécialistes en
cardiologie congénitale.
Communication Inter-Auriculaire (CIA) : un trou, de taille variable, est présent entre les
deux oreillettes. En général, les enfants n’ont aucun symptôme et on découvre cette
anomalie après avoir entendu un souffle cardiaque au stéthoscope. La CIA peut soit se
fermer spontanément, soit persister. Dans la majorité des cas, il sera fermé par le
cardiopédiatre au cours d’un cathétérisme cardiaque interventionnel : une prothèse est
mise en place sous anesthésie générale et l’enfant sort de l’hôpital le lendemain
(http://www.amplatzer.com/products/asd_devices/the_amplatzer_septal_occluder/tabid/18
8/default.aspx). Si le cathétérisme n’est pas possible en raison de l’anatomie de la CIA, le
patient sera confié au chirurgien cardiaque qui fermera le trou par une suture ou un patch.
Comme une CIA existe de façon normale chez le foetus, le diagnostic anténatal est
rarement possible.
Communication Inter-Ventriculaire (CIV) : un trou, de taille variable, est présent entre
les deux ventricules. S’il est petit, l’enfant vit normalement, n’a aucun symptôme et est
régulièrement surveillé par le cardiopédiatre. Si la CIV est importante, le nourrisson grossit
mal, s’essouffle lorsqu’il tête et nécessite souvent un traitement médicamenteux. On parle
alors d’insuffisance cardiaque. Si la CIV ne se ferme pas spontanément ou que
l’insuffisance cardiaque ne se stabilise pas, une fermeture par chirurgie cardiaque est
nécessaire. Le diagnostic anténatal des CIV larges est possible.
Persistance du Canal Artériel (PCA) : le canal artériel est un tuyau qui existe
physiologiquement chez le foetus, entre l’artère pulmonaire et l’aorte. Il se ferme
normalement après la naissance. S’il persiste et qu’il est significatif, l’enfant risque de se
mettre en insuffisance cardiaque. Le canal artériel devra être fermé par le cardiopédiatre
au cours d’un cathétérisme interventionnel. L’enfant quitte l’hôpital en général le
lendemain du cathétérisme. Rarement, l’enfant est adressé au chirurgien cardiaque qui
ligature le canal artériel.
Coarctation de l’Aorte : lors de la fermeture du canal artériel après la naissance, il arrive
que l’aorte se ferme ou se resserre également. Le nouveau-né risque alors un malaise
grave, le nourrisson une insuffisance cardiaque, l’enfant et le jeune adulte une
hypertension artérielle, l’adulte un accident vasculaire cérébral. Chez les plus jeunes, le
traitement est la chirurgie cardiaque ; chez les autres, on effectue un cathétérisme
cardiaque interventionnel. Le diagnostic anténatal de cette pathologie est rarement
possible sauf si l’anomalie est associée à d’autres malformations du coeur.
Tétralogie de Fallot : il s’agit d’une anomalie embryologique qui a quatre conséquences
anatomiques: une CIV, une aorte déviée à droite, un obstacle entre le ventricule droit et
l’artère pulmonaire et un ventricule droit «musclé». Le diagnostic anténatal est souvent
réalisé. A la naissance, le nouveau-né risque des accès de «cyanose», où il devient bleu.
Un traitement médicamenteux peut être nécessaire, voire la mise en place par le
chirurgien cardiaque d’un tuyau qui remplace le canal artériel («Blalock»). Le plus souvent,
vers l’âge de 6 mois, la cure complète est effectuée par le chirurgien : fermeture de la CIV,
ouverture de l’obstacle entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire.
Atrésie Pulmonaire avec CIV (APSO) : c’est la forme extrême de Tétralogie de Fallot, ici
le sang ne passe pas du tout entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire. Ici la chirurgie
à la naissance est nécessaire, avec mise en place d’un tuyau entre l’aorte et l’artère
pulmonaire («Blalock»). La réparation par chirurgie cardiaque est plus complexe mais a
lieu en général vers l’âge de 6 mois. Il s’agit d’une cardiopathie congénitale complexe
devant être prise en charge par un cardiopédiatre puis par un cardiologue congénitaliste à
l’âge adulte.
Canal atrio-ventriculaire : il s’agit d’un trou situé dans la région centrale de division du
coeur, entre les oreillettes et les ventricules; il existe plusieurs formes isolées ou
associées : CIA, CIV, fente sur la valve mitrale. Dans les formes complètes, parfois
associées à une anomalie génétique (trisomie 21), le nourrisson est en insuffisance
cardiaque et le traitement est chirurgical. Le diagnostic anténatal est souvent possible.
Transposition des gros vaisseaux : l’aorte et l’artère pulmonaire sont connectées de
façon inversée aux deux ventricules. Le diagnostic est le plus souvent fait pendant la
grossesse, même si elle ne gêne pas le foetus. Le nouveau-né doit naître dans une
maternité de niveau III disposant d’un service de réanimation néonatale et d’une astreinte
de cardiopédiatrie 24h/24h. A la naissance le bébé devient immédiatement «bleu», un
cathétérisme est effectué dans la couveuse par le cardiopédiatre pour élargir la CIA et
parfois un médicament gardant le canal artériel ouvert est nécessaire. Après quelques
jours de vie, l’intervention chirurgicale peu avoir lieu, c’est le «switch artériel», qui remet en
place les deux gros vaisseaux ainsi que les artères coronaires. Il s’agit d’une cardiopathie
congénitale complexe devant être prise en charge par un cardiopédiatre puis par un
cardiologue congénitaliste à l’âge adulte.
Ventricule Unique (VU) : de nombreuses malformations cardiaques peuvent conduire à
une situation de «ventricule unique», soit parce qu’il n’y a effectivement qu’un seul
ventricule, soit parce qu’un des deux ventricules est trop petit. Il s’agit d’une cardiopathie
où l’enfant est cyanosé, c’est-à-dire «bleu». Le traitement contre cette cyanose est
chirurgical, palliatif, avec en général deux intervention : la première chez le nourrisson, la
seconde à quelques années plus tard. Le diagnostic anténatal est fréquent. Il s’agit d’une
cardiopathie congénitale complexe devant être prise en charge par un cardiopédiatre puis
par un cardiologue congénitaliste à l’âge adulte.
Tronc artériel commun (TAC) : lors du développement embryologique, le vaisseau qui
donne naissance d’un côté à l’aorte, de l’autre à l’artère pulmonaire, ne s’est pas divisé.
Un seul gros vaisseau sort du coeur, au dessus d’une large CIV. Le nourrisson est donc
cyanosé et en insuffisance cardiaque. Le traitement est médicamenteux puis chirurgical,
dans les premiers mois de vie. Le diagnostic anténatal est fréquent. Il s’agit d’une
cardiopathie congénitale complexe devant être prise en charge par un cardiopédiatre puis
par un cardiologue congénitaliste à l’âge adulte.
Retour veineux pulmonaire anormal (RVPA) : une ou plusieurs veines pulmonaires ne
se jettent pas dans l’oreillette gauche mais quelque part dans la circulation du coeur droit
(oreillette droite, veines caves, veines sus-hépatiques, etc.). Si les quatre veines
pulmonaires sont concernées, on parle de RVPA total, qui lorsque la sang est bloqué,
constitue une urgence chirurgicale dès le diagnostic, posé en général dans les premières
heures ou jours de vie chez un nouveau-né à la fois cyanosé et en insuffisance cardiaque.
Le diagnostic anténatal est rare et difficile mais parfois possible.
Anomalies des valves (mitrale, aortique, tricuspide, pulmonaire) : soit elles s’ouvrent
mal et on parle de «sténose» ou «rétrécissement»; soit elles se ferment mal, fuient et on
parle «d’insuffisance». Parfois les deux phénomènes sont associés. Selon la valve
touchée, les symptômes seront différents : souffle cardiaque, insuffisance cardiaque,
cyanose, malaise, etc. Le diagnostic anténatal est souvent possible dans les formes
sévères, mais parfois ces anomalies évoluent après la naissance vers l’aggravation ou la
régression. Pour les formes graves, un traitement par cathétérisme interventionnel
(sténose pulmonaire) ou par chirurgie cardiaque (rétrécissement mitral) est indiqué. Ces
anomalies peuvent aussi s’associer à d’autres malformations cardiaques.
3. Les anomalies électriques.
Elles sont diagnostiquées par l’ECG et/ou le Holter ECG. Elles peuvent apparaitre à tout
moment de la vie avec une très large prédominance chez la personne âgée. Dans
l’enfance, elles existent soit sur un coeur anatomiquement normal, soit sur un coeur
malformé. L’échocardiographie est donc systématique. On peut les découvrir après un
malaise, une syncope, des palpitations. Elles peuvent aussi apparaître après une chirurgie
cardiaque, ce qui rend indispensable d’effectuer des ECG réguliers chez tout patient opéré
du coeur. En particulier, toute personne ayant présenté un malaise à l’effort ou ayant dans
sa famille une histoire de «syncopes» ou «morts subites inexpliquées» doit consulter un
cardiologue.
QT long congénital : c’est une anomalie génétique grave qui peut entrainer des malaises,
syncopes voire des morts subites. Le coeur est anatomiquement normal. Chez l’enfant, on
les dépiste surtout lorsqu’il y a d’autres cas dans la famille, avec un ECG et une prise de
sang. On peut aussi diagnostiquer un syndrome du QT Long après un malaise au repos
ou à l’effort. Un traitement médicamenteux est mis en place. Une surveillance étroite
(Holter ECG, Epreuve d’effort) est préconisée. Certains médicaments sont formellement
contre-indiqués dans le syndrome du QT long (www.qtdrugs.org).
Bloc auriculo-ventriculaire (BAV): il s’agit d’un trouble de la conduction électrique, le
coeur est alors plus lent que la normale. Soit le diagnostic est effectué chez le foetus
(«BAV congénital»); soit l’anomalie apparait plus tard, le plus souvent après une chirurgie
cardiaque chez l’enfant. Si le coeur est vraiment trop lent, un pacemaker est mis en place.
Il s’agit d’un boitier mis dans la loge abdominale chez les petits et sous le muscle pectoral
chez les plus grand. Ce boitier est relié à des sondes qui vont stimuler le coeur par
l’extérieur (sondes épicardiques) pour les plus jeunes, par l’intérieur (sondes
endocardiques) chez les plus âgés. La surveillance à vie est nécessaire, avec ECG,
Holter, Echographie et Epreuve d’effort.
Tachycardies supra-ventriculaires (TSV) : ce sont les troubles du rythme électrique les
plus fréquents; le diagnostic est difficile chez le nourrisson car il ne se plaint de rien, et
risque alors de se mettre en insuffisance cardiaque. La plupart des TSV répondent bien
au traitement médicamenteux et la majorité disparaissent spontanément dans le premier
âge. Pour celles qui persistent, on peut proposer de supprimer le faisceau électrique
aberrant par cathétérisme, lorsque l’âge de l’enfant le permet. Dans de rares cas, ces
anomalies nécessitent un choc électrique à la naissance (Flutter) et récidivent rarement.
Tachycardies ventriculaires (TV) : elles sont plus rares et nécessitent des explorations
poussées. En effet, les TV ont des origines variées (génétique, malformation, chirurgie
cardiaque, infarctus, etc...). Le risque de syncope et de mort subite est élevé, le traitement
médicamenteux est indispensable. Parfois un défibrillateur est implanté, le plus souvent
chez l’adulte ou l’adolescent. Un suivi étroit est indispensable.