Conséquences :
- La sténose de l’artère pulmonaire empêche une circulation pulmonaire adéquate, d’où la cyanose
dont l’importance est proportionnelle à l’obstacle.
- Augmentation des pressions dans les cavités droites, devenant égales ou supérieures à celles des
cavités gauches, provoquant l’hypertrophie du ventricule.
- Passage anormal de sang peu oxygéné du ventricule droit vers le ventricule gauche (shunt droit
gauche) et dans l’aorte qui chevauche cette CIV d’où la cyanose.
A la naissance et tant que le canal artériel est ouvert, la circulation et l’oxygénation pulmonaire sont
assurées et l’hypoxémie reste modérée et bien supportée sans signe clinique (cyanose).
Dans les formes sévères, les nouveaux nés sont cyanosés ( enfants bleus) ,l’oxygénation peut être
assurée par le maintien artificiel de l’ouverture du canal artériel (perfusion de prostaglandines).
Le diagnostic échographique est possible dès 22 SA. La coupe « 4 cavités » est normale, c’est
l’étude des gros vaisseaux issus du cœur et leur connexion avec les cavités qui montre la
malposition de l’aorte. En pratique courante le diagnostic est réalisé à 80% et on passe à 100% avec
un échographiste de référence. Par suite, les explorations seront menées conjointement avec le
cardio pédiatre.
L’exploration de la forme anatomique, la recherche d’anomalies cardiaques associées, et l’étude
morphologique complète du fœtus (syndrome poly malformatif) sont requises. L’amniocentèse pour
étude du caryotype fœtal peut être proposée (micro délétion 22q11 et trisomie 21, 13, 18 ).
L’accouchement sera programmé en maternité de niveau III, sinon le transfert rapide du nouveau né
en unité de réanimation néonatale est recommandé pour surveillance de l’oxygénation jusqu’à
fermeture du canal artériel.
A la naissance, l’enfant est le plus souvent rose, sans gêne particulière. On note cependant un
souffle systolique au 1er examen en salle de naissance, un tel souffle aussi précoce doit conduire à
faire réaliser une échographie en urgence.
En absence de traitement, et dans les formes classiques, dans les premiers mois de vie, la cyanose
est peu apparente au repos et peut passer inaperçue. Elle apparaît davantage après plusieurs
semaines, lors des efforts et des colères de l’enfant, et s’accentue avec le temps gênant l’enfant
dans ses acquisitions motrices par fatigue, mais sans retentissement sur l’alimentation et la
croissance staturo pondérale.
La complication majeure est le malaise anoxique par augmentation de la sténose qui interrompt la
circulation dans les artères pulmonaires, accentue le passage de sang dé saturé dans l‘aorte par la
CIV, d’où l’hypoxie en particulier cérébrale responsable de troubles neurologiques : geignement, teint
grisâtre, hypotonie (poupée de chiffon), mouvements convulsifs. Si le malaise se poursuit, il peut
conduire au décès, c’est une urgence.
Le traitement le plus habituel est une chirurgie palliative réalisée entre 4 et 12 mois sauf cyanose et
malaise anoxique. L’intervention consiste en une anastomose ( Blalock-Taussig ) entre l’aorte et
l’artère pulmonaire pour améliorer l’apport sanguin dans les artères pulmonaires donc l’oxygénation
générale,permettant un développement staturo pondéral normal et une survie prolongée. La chirurgie
curative est optimale entre 3 et 12 mois, elle consiste à fermer la CIV et rétablir une perméabilité de
l’artère pulmonaire, permet une guérison complète nécessitant cependant un suivi IRM .
- Communication interventriculaire isolée : Un shunt gauche-droite important (déterminé par la
taille de la CIV et la différence des pressions ) induit une surcharge cardiaque et une surcharge
pulmonaire. Tant que la résistance pulmonaire est toujours élevée, la différence des pressions est
faible, ce qui explique un shunt très faible ou absent. Il n’ y aura donc pas de symptôme. Mais avec
l’ouverture progressive des vaisseaux pulmonaires, la pression dans le cœur droit diminue, le shunt
augmente, provoquant une défaillance cardiaque à haut débit, et l’apparition des signes cliniques :
fatigue à l’effort lors des tétées, épuisement, souffle systolique susceptible(s) d’être perçu(s) lors de
l’examen de sortie de maternité ou à domicile.
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