DES Rhinophar, oreille, kystes face et cou 2010
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Le rhinopharynx (cavum) anatomie normale Le rhinopharynx (cavum) anatomie et histologie normale • Muqueuse malpighienne ou respiratoire (surtout au niveau du toit) • Cryptes idem avec tissu lymphoïde associé dont l'hyperplasie forme les "végétations". – Pénétration et dissociation de l'épithélium, surtout cryptique par un grand nombre de lymphocytes (idem amygdale palatine) à ne pas confondre avec carcinome infiltrant.. • Glandes séromuqueuses Anomalies congénitales et malformations • Kystes sur reliquats de la bourse pharyngée ou du récessus pharyngé médian. – Souvent asymptomatiques. Mieux connus depuis le développement de l'imagerie. • Polype chevelu : Choristomes en battant de cloche implanté dans le pharynx ou la trompe d'Eustache, – formés d'un axe fibro oedémateux +/- tissu adipeux, couvert de peau avec annexes. – Parfois cartilage (analogue des tragus accessoires cutanés ?) – Peuvent obstruer les voies aériennes. Tumeurs bénignes conjonctives • FIBROME NASO-PHARYNGIEN – Jeune garçon – Insertion sur la choane – Obstruction nasale – épistaxis rarement retentissement ophtalmo – Aspect endoscopique et scannographique typiques – Traitement : embolisation puis exérèse Les carcinomes nasopharyngés • C nasopharyngé différenciés matures ("kératinisants" de l'OMS) • C nasopharyngé non kératinisants : différenciés et indifférenciés ( ex UCNT) – Epidémiologie et rôle de l'EBV (EBER+, moins diffus dans kératinisants). – Métastases ganglionnaires ++ et à distance fréquentes. – Aspect pseudo syncytial avec noyaux vésiculeux et pénétration de lympho et plasmo, voire cellules isolées pseudo-immunoblastiques dans les indifférenciés et leurs métastases • Adénocarcinomes très rares (salivaires ou papillaire de bas Gr) Tumeurs glandulaires • De type salivaire • Adénocarcinome tubuleux de bas grade • Adénocarcinome papillaire de bas grade Pseudotumeur glandulaire • Oncocytose – « métaplasie » + hyperplasie oncocytaire Pathologie de l'oreille Trois grandes zones, de structure et de fonction différente – L’oreille externe • capte et conduit les ondes sonores => tympan • rôle de résonateur • rôle dans la localisation des sons. – L’oreille moyenne • transmet ces vibrations aux liquides de l’oreille interne (transfert des pressions acoustiques entre le milieu aérien et le milieu liquidien) • fonction d’adaptateur d'impédance et d’amplificateur de pression – L’oreille interne • contient les organes sensoriels de l’audition et de l’équilibre • et leur nerfs afférents. L’oreille externe pavillon et conduit auditif externe Peau du conduit auditif externe Le tympan La caisse du tympan, les osselets, la trompe La caisse du tympan, la mastoïde Le conduit auditif interne • Nerf auditif – r vestibulaire – r cochléaire • Nerf facial • Artère et veine labyrinthiques Pathologie du pavillon • Pathologie cutanée - kératose actinique - kératoacanthome - carcinome basocellulaire - carcinome épidermoïde • Pathologie liée au cartilage – Les pseudo-kystes du périchondre – Les périchondrites – La polychondrite atrophiante • anticorps anti-collagène II. • cartilages auriculaires, nasaux et trachéo-bronchiques – La chondrodermatite nodulaire de l’hélix • homme de la soixantaine • nodule douloureux • hyperplasie papillomateuse • "dégénérescence" du collagène et inflammation Nodule douloureux de l'oreille Hémangiome épithélioïde Requena et al. Pathologie du CAE • Pathologie infectieuse – otite externe "maligne" (diabétique, pseudomonas, ostéomyélites) – otites mycosiques (aspergillus) • Kératose obturante – – – – accumulation de lamelles cornées concentriques élargissement progressif circonférentiel du conduit osseux. souvent bilatéral terrain (sinusites, DDB) • Cholestéatome du conduit – – – – accumulation localisée de kératine dans une poche épidermique souvent ostéite sujet plus âgé peut s'étendre dans l'os, la mastoïde … • Exostose et ostéome • Polype inflammatoire (en général polype de la caisse) Ostéome et exostose du conduit auditif externe • La terminologie est discutée • Deux entités cliniques Forme isolée, unilatérale, sans contexte Forme multiple, bilatérale, chez le nageur Ostéome Pathologie tumorale du CAE • Papillome malpighien – axes grêles, papilles mousses – parfois koïlocytes • Naevus nevocellulaire (rare, histologiquement banal) • Carcinome épidermoïde • Tumeurs glandulaires bénignes – adénome pléomorphe ou syringome chondroïde – hydradénome et syringocystadénome papillifères, cylindrome eccrine – adénome cérumineux Ne pas • Tumeurs glandulaires malignes – adénocarcinome cérumineux – carcinome adénoïde kystique – adénocarcinomes sudoraux de bas et haut grade utiliser le terme de céruminome Tumeurs glandulaires du CAE • Bénignes : – adénome pléomorphe (syringome chondroïde) – adénome cérumineux • Malignes : – – – – – carcinome adénoïde kystique carcinome mucoépidermoïde adénocarcinome cérumineux adénocarcinomes eccrines adénocarcinome de haut grade adénome cérumineux actine P63 S-100 Carcinome adénoïde kystique du conduit auditif externe • aspect histologique semblable à celui des CAK salivaires et des CAK cutanés • cribriforme ou tubulaire, rarement compact ("solid") • éliminer une extension d'une T de la parotide • faible lymphophilie • Potentiel métastatique (poumon) intermédiaire : – CAK cutané non CAE 8% – CAK du CAE 30 % – CAK salivaires ≈ 50 % • proscrire le terme de céruminome Pathologie de l'oreille moyenne • Lésions avec production ou accumulation de kératine Congénitales : – Cholestéatome de la pointe du rocher – Cholestéatome de la caisse du tympan Acquises : – Poche de rétaction – Cholestéatome acquis (otitique) – Métaplasie malpighienne – Phénomènes d'"invasion", épidermose tympanique • Lésions avec accumulation de cristaux de cholestérol – Cholestéatome acquis – Granulome à cholestérine – séquelles d'ostéite, d'abcès, d'hémorrhagie • Les cholestéatomes congénitaux – de la pointe du rocher – de l'oreille moyenne Poche de rétraction et cholestéatome acquis OM CAE OM CAE OM Granulome CAE Cholestéatome acquis de l'oreille moyenne • Lésion fréquente • fait suite à des épisodes répétés d'otite moyenne – fragilisation du tympan – trouble de la ventilation de l'OM • augmentation de l'absorption • dysfonctionnement tubaire • Poche de rétraction Cholestéatome acquis de l'oreille moyenne • Les prélèvements peuvent comprendre : – uniquement des lamelles de kératines – des fragments +/- importants de matrice • épithélium malpighien • mince tissu fibreux banal +/- inflammatoire – de la muqueuse résiduelle de l'OM • • • • avec inflammation banale lamelles de kératine + RCE granulome cholestérolique + RCE pseudoglandes pseudo glandes poche de rétraction métaplasie épidermose / glissement cholestéatome intra-tympanique iatrogène Diagnostic différentiel (2) autres lésions avec cristaux de cholestérol • Le granulome à cholestérine • Les séquelles d'abcès, d'hémorragie … Tumeurs de l'oreille moyenne • Le paragangliome : la plus fréquente des tumeurs de l'OM – de la caisse du tympan – du golfe de la jugulaire – jugulo-tympanique – du canal du facial (rare) Clinique : – acouphènes – surdité – masse cervicale – masse framboisée rétro-tympanique Formes familiales – sous estimées (10 à 50%), empreinte paternelle – trois gènes : PGL1 (11q23), PGL2 (11q13.1), PGL3 (1q21.q23) – succinate deshydrogenase (SDHD, SDHB et SDHC) prot chaine resp mitochondr – formes plus précoces et multiples Immunohistochimie • Cellules principales – – – – Chromogranine A Synaptophysine CD56 NSE – S-100 – Kératines – EMA +/Ø Ø • Cellules sustentaculaires – S-100 ++ – GFAP + ou - Intérêt pronostic de Ki67 seuil à déterminer Tumeurs de l'oreille moyenne • Le méningiome – né primitivement de la caisse du tympan – extension d'une lésion méningée • L'adénome de l'OM – adénome, adénome amphicrine, adénome neuro-endocrine, carcinoïde – aspect souvent inquiétant, ne pas le confondre avec un adénocarcinome • Les autres tumeurs glandulaires (très rares) – adénocarcinome papillaire de bas grade (probablt. tumeur du sac endolymphatique) – adénocarcinome de haut grade – métastases (sein, poumon, estomac, rein, prostate) • Le papillome inversé (très rare) • Le carcinome épidermoïde • Le rhabdomyosarcome (enfant surtout, 3 à 15% des rhabdomyosarc. infantiles) Adénome de l'oreille moyenne adénome amphicrine ou adénome neuroendocrine • appelé parfois carcinoïde de l'OM • double composante cellulaire – cellules exocrine apicales (A) – cellules endocrines basales (B) • polymorphisme architectural • pas de limitation précise • extension possibles à l'os, à la peau du conduit Chromo A Adénomes de l'oreille moyenne Cellules A Cellules B Pan kératines + + Kératine 7 + - EMA + - - + - + - + apicales profondes dense peu dense rares, apicaux, muqueux Nb, basaux, neurosécrétoires Nombreuses, longues Rares, courtes, en bouquet épais fin Immunohistochimie vimentine NSE Chromogranine Ultrastructure Position / lumière Hyaloplasme Grains Microvillosités Glycocalyx diagnostic différentiel • adénocarcinome papillaire de faible malignité – il semble s'agir en fait d'adénocarcinomes du sac endolymphatique (QS) • adénocarcinomes de haut grade de malignité – semblent exister comme tumeur primitive – envisager avant tout une métastase sein, poumon, estomac, rein, prostate primitif en général connu au moment de la méta • existence de rares formes malignes à malignité très atténuées ??? Tumeur papillaire du sac endolymphatique Tumeur du sac endolymphatique • Terminologie variable Sac endolymphatique Clinique • • • • Tumeur rare, surtout chez la femme 40 à 60 ans Le plus souvent sporadique Associée à la maladie de Von Hippel Lindau (7 à 20% des cas) • Surdité de perception > transmission • Vertiges, paralysie faciale • Otoscopie : Tympan normal ou masse sous-jacente Maladie de Von Hippel Lindau Tumeur du sac endolymphatique Histologie • Structures glandulo-kystiques et papillaires • Cellules cubo-cylindriques ou aplaties, avec noyaux apicaux • Kystes ou glandes avec pseudo-colloïde • Remaniements : sclérose, hémorragies, cristaux de cholestérol Immunohistochimie • • • • • Cytokératines, EMA, Vimentine : + GFAp : +, 40 % Synaptophysine : +, 30 % Protéine S100 : +, 20 % Thyroglobuline : - Immunohistochimie AE1/AE3 VIMENTINE NSE EMA CK7 Diagnostic différentiel • Métastase d’un carcinome rénal • Métastase d’un carcinome thyroïdien • Papillome des plexus choroïdes • Adénome de l’oreille moyenne • Hémangioblastome • Paragangliome Traitement • Chirurgical • Récidives fréquentes • Pas de métastase Pathologie de l'oreille interne • L'otospongiose (otosclérose des anglosaxons) – – – – – dystrophie osseuse déminéralisante atteint électivement la capsule otique fréquence très variable (souvent asymptomatique, Rx 10% de la population) surdité de transmission par fixation de la platine foyers de remplacement de l'os dense lamellaire par os d'aspect immature fibrillaire ("tissé"), souvent basophile, riche en ostéocytes dans des ostéoplastes dilatés espaces vasculaires élargis • Traitement : le plus souvent – résection des branches de l'étrier qui sont le plus souvent normales – pose d'un piston entre l'enclume et un trou foré dans la platine de l'étrier Le matériel adressé à l'ana-path est le plus souvent normal Pathologie de l'oreille interne • L'"hémangiome" – – – – – – – terme quasi universellement utilisé dans la littérature il ne s'agit pas d'une tumeur mais d'une malformation vasculaire spicules osseux ou calcifications en TDM le plus souvent dans la région du ganglion géniculé avec quelques cas rapportés dans le CAI. le plus souvent périnerveux et extra-osseux peuvent aussi se développer, en partie ou exclusivement, dans le nerf facial ou l'os pétreux Tumeurs de l'oreille interne et du CAI • Le schwannome – – – – – surtout au dépens du nerf vestibulaire, dans le CAI exceptionnellement dans le vestibule extension vers le porus et l'angle ponto-cérébelleux parfois du facial peut être bilatéral dans la NF2 • Le méningiome – surtout de l'angle ponto-cérébelleux, parfois du CAI • Le lipome de l'angle ponto-cérébelleux – lésion rare, histologie commune – le diagnostic est en général fait sur l'imagerie • L'adénocarcinome du sac endolymphatique qs – naît sur la face postérieure du rocher – signe majeur de la maladie de von Hippel Lindau • Localisation d'hémopathies – plasmocytome – histiocytose langerhansienne … Kystes et tumeurs kystiques de la face et du cou • Région antérieure et médiane – méningo-encéphalocèles et hétérotopies gliales – kystes dermoïdes (+ queue du sourcil) – kystes nasolabiaux et nasoalvéolaires – kystes du tractus thyréoglosse – kystes thymiques (3ème poche endobranchiale) – kystes parathyroïdiens (fissuraires) kystes nasolabiaux et nasoalvéolaires (fissuraires) Lésions kystiques du cou A situations cliniques différentes lésions différentes • Enfant et adulte jeune • Adulte plus âgé • Lésion médiane antérieure • Lésion cervicale latérale kystes cervicaux de l'enfant et de l'adulte jeune lésions malformatives Anomalies de fusion des bourgeons céphaliques Anomalies des appareils branchiaux sinus, kystes, fistules Kystes du tractus thyréoglosse Malformations vasculaires (lymphatiques) Lésions latérales : kystes et fistules branchiaux piriform sinus Waldhausen Semin Pediatr Surg 2006 kystes cervicaux de l'enfant kystes, sinus, fistules topographie médiane latérale lésions du tractus thyréoglosse lésions branchiales et bronchogéniques lésions vasculaires (lymphatiques) Koch Pediatr Radiol 2005 Kystes du tractus thyréoglosse (70 à 90 % des kystes cervicaux de l'enfant) Tracy Semin Pediatr Surg 2007 B0310602 Kystes et tumeurs kystiques de la face et du cou • Régions périauriculaire et cervicale latérale – kystes du 1er appareil branchial (+fistules prétragiennes) • Type I : épithélium malpighien • Type II : idem + annexes, cartilage, muscle strié – tragus accessoires – kystes du 2 éme appareil branchial • kystes lymphoépithéliaux – kystes et sinus du 3ème appareil branchial – Métastases kystiques (amygdale, thyroïde) Lésions cervicales latérales Kystes sinus et fistules du premier appareil branchial Type I (ectoderme) Type II (ecto+mésoderme) Waldhausen Semin Pediatr Surg 2006 Sinus préauriculaire "fistules" "prétragiennes" fréquence variable suivant les ethnies – <1% européens et EU – 1,5% chinois – 4 à 10% en Afrique souvent asymptomatiques pas d'association avec – malformations de l'oreille moyenne et interne – anomalies rénales origine discutée – 1er appareil branchial ? – anomalie de fusion des bourgeons auriculaires ? fistules préhélicéennes fistules préhélicéennes Lésions cervicales latérales Kystes du 2ème appareil branchial (kystes lymphoépithéliaux 04 5318 B0408375 B0415701 Kyste lymphoépith B0506421 - B0507492 kyste lymphoépithélial 04 5318 F 28 ans kyste lymphoépith B0405573 kyste lymphoépithélial 01 1330 Lésions des 3ème et 4ème appareils branchiaux Essentiellement sinus et fistules – s'ouvrant dans le sinus piriforme membraneux (3ème appareil) – ou à l'apex du sinus piriforme (4ème app.) Se révèlent dans la petite enfance – volume variable – infection Kystes parathyroïdiens Kystes thymiques Waldhausen Semin Pediatr Surg 2006 Kyste parathyroïdien cervical Kyste thymique cervical Kystes latéraux non branchiaux : Kystes bronchogéniques du cou (et de l'épaule) Mehta, Int J Pediatr Otorhino 2004 "Kystes" cervicaux latéraux non branchiaux : malformations lymphatiques kystes cervicaux de l'adulte •Médians : kyste du tractus thyréoglosse •Latéraux : métastase kystique Schwetschenau Am Fam Physician 2002 - carcinome épidermoïde - rarement carcinome papillaire thyroïdien Toute lésion kystique latérale apparaissant après 40 ans est, à priori, une métastase kystique Métastases kystiques cervicales Métastases kystiques cervicales Le primitif est le plus souvent – au fond d'une crypte amygdalienne – dans la base de langue, le cavum Conduite à tenir devant un kyste cervical latéral de l'adulte • Imagerie, comprenant éventuellement une TEP • Endoscopie avec biopsies systématiques (anneau de Waldeyer) • Cytoponction – si positive : curage cervical, amygdalectomie – si négative : cervicotomie avec extemporané (+ curage si carcinome) (amygdalectomie) métastase B0205160 métastase B0303600 métastase B0303699 métastase B0206735 F 62 ans 94 10233 Carcinome branchiogénique ou métastase kystique cervicale ? • décrit par R. Von Volkman en 1881 • remis en question par H. Martin en 1944 / 1950 – localisation (bord antérieur du SCM) – type histo compatible avec tissus non tumoraux du kyste – suivi clinique de 5 ans sans apparition de primitif – coexistence de tissus malins et strictement bénins +++ Gourin 0/121 Pemberton 0/319 Thompson 0/136 Si le carcinome branchiogénique existe, il est sûrement extrèmement rare • K avec méta kystiques : pronostic plutôt meilleur Métastases kystiques cervicales et "carcinomes branchiogéniques" Lin, Int J Oral Maxillofac Surg 2004 Girvigian, Am J Clin Oncol 2004 kystes cervicaux latéraux de l'adulte Toute lésion kystique apparaissant après 40 ans est, à priori, une métastase kystique Rester prudent dans la formulation d'une conclusion de lésion bénigne en cytoponction (> âgé) Si le carcinome branchiogénique existe, il est certainement rigoureusement exceptionnel A situations cliniques différentes lésions différentes Origine des métastases cervicales Site de la métastase Origine probable sous mental plancher buccal, 1/3 ant langue sous maxillaire anneau de Waldeyer jugulocarot. haut hypopharynx, a. Waldeyer, larynx jugulocarot. moyen hypopharynx, b. de lague, larynx jugulocarot. bas thyroïde, hypopharynx postérieur nasopharynx susclaviculaire poumon, thyroïde, digestif, génitourinaire, ORL (20%) IIa b
