Enoncé du cas clinique soumis - Université catholique de Louvain
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LHOTEL Laurence Maccs en Anesthésie-Réanimation 5ème année du D.E.S Université Catholique de Louvain Travail de fin de D.E.S. d’AnesthésieRéanimation Avril 2003 To wrest from nature the secrets which have perplexed philosophers in all ages, to track to their sources the cause of disease, to correlate the vast stores of knowledge, that they may be quickly available for the prevention and cure of disease - these are our ambitions . Sir William Osler (2) Plan Enoncé du cas clinique soumis Rappels physiopathologiques - Historique - Définition - Manifestations cliniques * Nasales * Cutanéo-muqueuses * Pulmonaires * Cérébrales * Gastro-intestinales * Autres Prise en charge anesthésique du patient - Démarche préopératoire - Démarche peropératoire - Démarche postopératoire Diagnostic et management de l’hémiparésie gauche postopératoire - Plusieurs diagnostics - Examens complémentaires et surveillance -Traitement général - Traitement spécifique - Prévention et traitement des complications Références Enoncé du cas clinique soumis : Cet homme de 38 ans souffre d’épistaxis récidivant sur maladie de Osler-Rendu-Weber. Il est admis pour artériographie faciale et possible embolisation d’une branche de l’artère nasale droite. Hémoglobine 8 gr/dl. Pas de RX thorax (< 45 ans). Lors de la mise sur table, vous constatez une SpO2 à 90 %. 1) attitude thérapeutique examens complémentaires ? 2) en salle de réveil, il présente une hémiparésie à gauche : mise au point et traitement. Rappels physiopathologiques Historique Le canadien, Sir William OSLER (1849-1918), le français, Henri Jules Louis RENDU (18441902) et le britannique, Frederick Parkes WEBER (1863-1962) ont décrit cette maladie autosomale dominante à pénétrance familiale variable. Aussi appelée télangiectasie hémorragique héréditaire, elle a une prévalence de 1 à 2 sur 10 000 individus (3). Définition En plus de l’atteinte hépatique, deux des critères suivants sont nécessaires à établir le diagnostic : épistaxis récidivant, télangiectasies cutanéo-muqueuses, une histoire familiale et une atteinte viscérale autre qu’hépatique. (2) Les télangiectasies sont universelles et consistent en la dilatation de veinules postcapillaires. Il existe d’autres malformations qui consistent en une connexion directe entre la veinule et l’artériole par manque de capillaire : les malformations artério-veineuses. Manifestations cliniques * Nasales Les épistaxis surviennent par hémorragies spontanées de télangiectasies nasales et sont parmi les manifestations les plus fréquentes. Elles commencent vers l’âge de 10 ans et deviennent plus sévères aux décades suivantes. Elles nécessitent parfois des transfusions itératives et des supplémentations en fer. Elles justifient un traitement par cautérisation, dermoplastie septale, ablation au laser, thérapie par oestrogènes ou encore embolothérapie de l’artère nourricière. * Cutanées Les télangiectasies cutanées surviennent plus tard dans la vie que les épistaxis. On les observe sur la langue, les lèvres, le palais, les doigts, le tronc, la face et les conjonctives. Rarement causes de saignement, elles constituent plutôt une disgrâce esthétique. * Pulmonaires Les malformations artério-veineuses (MAV) y sont multiples avec une prédilection pour les bases et le poumon gauche. L’incidence en est de 5 à 15 % mais varie selon la spécificité du gène atteint. Il s’agit de connexions directes entre une branche de l’artère pulmonaire et une veine pulmonaire par l’intermédiaire d’une formation anévrismale réalisant ainsi un shunt droitgauche. Lorsque ce shunt excède 25 % du volume sanguin total, on observe cliniquement une dyspnée, une cyanose, du clubbing et une intolérance à l’effort. (5) Ces MAV sont une source d’embolies paradoxales (30 à 40 %) d’air, d’emboles septiques, de particules de liquide amniotique responsables d’accidents ischémiques ou d’abcès cérébraux (6 %). (8) Le diagnostic des MAV repose sur plusieurs examens. La RX thorax peut être peu contributive vu la petite taille et la localisation postéro-diaphragmatique des lésions. La gazométrie sous air et à 100 % d’oxygène permet le dépistage des shunts D-G. L’oxymétrie posturale a sensibilisé davantage la méthode. Plus de 65 % des MAV ayant une localisation aux lobes inférieurs, en position debout le flux sanguin se distribue préférentiellement vers les bases, aggravant le shunt D-G. Le scanner hélicoïdal a simplifié le diagnostic des lésions et supplante l’angiographie sélective. L’embolectomie par vaso-occlusion est aujourd’hui le traitement de première intention. La chirurgie n’est indiquée qu’en cas d’échec de cette dernière. * Cérébrales Deux tiers des symptômes neurologiques se développent chez des patients porteurs de MAV pulmonaires. Chez ceux-ci, la symptomatologie cérébrale est souvent le premier signe de la présence de ces MAV. Pour l’autre tiers, une MAV cérébrale est directement incriminée dans la symptomatologie : migraine, ischémie cérébrale, hémorragie sous-arachnoïdienne ou intracérébrale. Le diagnostic peut en être réalisé par un scanner, une IRM ou une angiographie. Le traitement consiste en une embolothérapie ou une chirurgie stéréotaxique. (7) * Gastro-intestinales Des hémorragies récurrentes du tube digestif sont rares et ne se manifestent que rarement avant la cinquième ou la sixième décade. Elles se traitent par électrocoagulation ou laser. Des MAV intra-hépatiques conduisent à une cirrhose, des shunts G-D avec une possible décompensation cardiaque à haut débit. (4) * Autres L’augmentation de l’activateur du plasminogène tissulaire (TPA) sur l’endothélium vasculaire anormal empêche la formation d’un thrombus de qualité lors d’un saignement. On a également rapporté l’association d’une maladie de Osler-Rendu-Weber avec une coagulation intra-vasculaire disséminée, un déficit en facteur XI ou encore un syndrome de Von Willebrand de type II. (12) Le suivi des patients ayant une susceptibilité familiale de MAV pulmonaires doit consister en un screening pulmonaire à la puberté et de nouveau à la fin de l’adolescence. Un scanner sera ensuite programmé tous les cinq ans. Un scanner cérébral ou une IRM seront réalisés lors de l’enfance en cas d’histoire familiale de MAV cérébrale. (1) Tous les patients porteurs de MAV pulmonaires bénéficieront d’une antibio-prophylaxie avant chaque chirurgie ou acte invasif. Il faut encore souligner l’importance d’avertir le patient sur la gravité de sa pathologie et des éventuelles conséquences de celle-ci sur sa santé. Prise en charge anesthésique du patient Démarche préopératoire Grâce a ce rappel physiopathologique, la prise en charge d’un patient atteint de maladie de Osler-Rendu-Weber nous incite à une certaine prudence et à la réalisation d’une anamnèse familiale (manifestations cérébrale ou pulmonaire) et personnelle (tolérance à l’effort, hémorragies, …). Nous allons proposer quelques examens complémentaires tout en respectant le degré de l’urgence hémorragique éventuelle. La RX thoracique standard peut mettre en évidence les masses typiques (sensibilité 83 %spécificité 92 %) correspondant aux MAV ainsi que leurs possibles complications : hémothorax, atélectasies, infarctus pulmonaires, … . Le scanner simplifie le diagnostic et améliore la sensibilité dans la recherche de ces lésions. La mesure des gaz sanguins ainsi que l’oxymétrie posturale screenent la présence d’un shunt D-G. L’angiographie pulmonaire pourrait être proposée pour planifier un traitement par radiologie interventionnelle (dans le même temps que l’artériographie nasale) ou par chirurgie puisque des accidents neurologiques surviennent chez 30 à 40 % des porteurs de MAV pulmonaires dont l’artère afférente mesure plus de 3 mm de diamètre. (8) Si un examen neurologique de base est indispensable, on peut se passer du scanner cérébral en l’absence d’antécédents familiaux ou personnels puisque seulement 5 % des patients atteints de maladie de Osler Rendu Weber présentent une MAV cérébrale. Un examen clinique complet sera réalisé à la recherche d’une hépatomégalie, d’une ascite, de signes de décompensation cardiaque,… . Une biologie complète peaufinera le bilan : coagulation, fonction hépatique et rénale (produit de contraste)… Vu l’anémie, il semble approprié de déterminer le groupe sanguin et de réaliser une épreuve de compatibilité. On commandera deux culots globulaires qui seront disponibles en cas de nécessité. Démarche peropératoire L’embolisation des branches de la carotide externe se révèle être un geste remarquablement efficace. Elle n’est généralement envisagée qu’après échec des traitements ORL : méchage, tamponnements, cautérisation,… Le tamponnement est ôté au début de la procédure afin de favoriser l’hyperhémie et donc faciliter la localisation. L’abord se fait par voie fémorale sous anesthésie locale ou parfois une légère sédation voire même une anesthésie générale si le patient est moins collaborant. La prévention des complications emboliques passe par l’utilisation de faibles doses d’héparine diluée dans le système de flush (+/_ 2000 UI). Elle nécessite rarement une antagonisation à la fin de la procédure. Comme nous en avons parlé plus haut, une antibio-prophylaxie est préférable (Kefzol® 50 mg/kg). Le patient sera « scopé » de manière conventionnelle : ECG, monitoring non invasif de la pression artérielle, pulsoxymètre. Un masque à oxygène est placé sur la face du patient. On place comme voie d’entrée une perfusion périphérique. On gardera un contact verbal avec le malade de manière à évaluer une éventuelle complication neurologique. Si une sédation est nécessaire, on préférera ne pas dépasser un stade 3 de Ramsay (propofol AIVOC et titration de midazolam) afin de conserver le contact avec le patient et de préserver les réflexes des voies aériennes supérieures. Si la procédure s’annonce longue et difficile ou que le patient ne peut supporter le décubitus, une anesthésie générale avec intubation oro-trachéale sera réalisée. L’intubation oro-trachéale sera la moins traumatique afin d’éviter tout saignement à point de départ de télangiectasies muqueuses. On utilisera le tube du plus petit calibre possible. On surveillera alors régulièrement les pupilles et on utilisera un monitoring de la température. L’embolisation se veut hyper-sélective, unilatérale et utilise des emboles particulaires semiliquides de polyvinyl-alcool (inertes et peu biodégradables) de 150 à 300 microns ou encore du spongel® (éponge de gélatine biodégradable permettant une occlusion temporaire de quelques jours à quelques semaines). L’embolisation sera bilatérale si le côté reste indéterminé ou s’il existe des afférences bilatérales. Pour rappel, l’apport artériel des fosses nasales dépend de trois groupes vasculaires au niveau desquels existent parfois des anastomoses fonctionnelles transmédianes. · L’apport carotidien interne provient des artères ethmoïdales antérieure et postérieure (branches de l’artère ophtalmique). · L’apport maxillaire interne se fait par l’intermédiaire de l’artère sphéno-palatine (branche de la carotide externe). · L’apport facial provient de l’artère de la sous-cloison, branche de la labiale supérieure (carotide externe). L’embolisation intéresse préférentiellement l’artère maxillaire interne et plus rarement l’artère ethmoïdale. (9) Si des MAV pulmonaires ont été mises en évidence, la procédure pourra associer une vasoocclusion bronchique. (10) L’histoire naturelle de ces lésions reste difficile à tracer et rapporte une mortalité de 10 % et une morbidité de 25 à 30 %. Ceci fait envisager par certains opérateurs un traitement dans tous les cas. Actuellement, le traitement est indiqué dans trois grandes situations : · L’intolérance à l’effort, la correction de l’hypoxémie mal tolérée. · La prévention neurologique (artère afférente > 3 mm). · La prévention des complications hémorragiques. Démarche postopératoire Une fois la procédure terminée, le patient sera surveillé en salle de réveil. Le monitoring cardio-respiratoire habituel est associé à une évaluation neurologique : paraparésie, épilepsie, retard de réveil, hémiplégie,… On contrôlera immédiatement l’hémoglobine et après quelques heures, la fonction rénale (produit de contraste). Diagnostic et management de l’hémiparésie gauche postopératoire Plusieurs diagnostics Cette hémiparésie peut avoir plusieurs origines : (1) Embolie paradoxale sur shunt D-G à partir d’une MAV pulmonaire (5 à 6 %) · Air (lors du cathétérisme) · Emboles septiques (prévention antibiotique, AVC avec hyperthermie initiale) · Emboles cruoriques (héparinothérapie). (2) Rupture extrêmement rare (0,45 %) d’une MAV cérébrale sur variations tensionnelles lors de l’induction, de l’intubation, sur le geste interventionnel potentiellement algique ou l’excès d’héparinothérapie. (3) Selon l’avis de confrères radiologues interventionnels, le premier diagnostic à envisager est une embolisation iatrogène de la sylvienne au travers d’une anastomose extraintracrânienne. Ce diagnostic prévaut puisqu’une embolisation nasale droite via l’ophtalmique (ethmoïdale) ou la sylvienne temporale (maxillaire interne) correspond à la symptomatologie ischémique gauche. Quoiqu’il en soit nous devons ici manager un patient présentant un accident vasculaire cérébral aigu d’origine ischémique plus que probable. Il existe quatre grands axes dans la prise en charge d’un AVC aigu. (11) * Le premier est le traitement général qui vise à maintenir les constantes physiologiques après l’AVC. * Le deuxième est la neuro-protection qui vise à « panser »les lésions neuronales secondaires à l’ischémie. * Le troisième axe est la prophylaxie et le traitement des complications neurologiques (transformation hémorragique secondaire, œdème compressif, crise d’épilepsie) ou médicales (ulcère de décubitus, embolie pulmonaire, infection,…). * Le quatrième et dernier axe vise à la rééducation précoce. Examens complémentaires et surveillance Il est bien établi que la prise en charge de l’AVC aigu dans une unité de neurovasculaire améliore le devenir et diminue la mortalité. Nous allons donc prévoir un transfert de notre patient vers les soins intensifs. Le patient bénéficiera d’une surveillance continue de son état neurologique et de ses fonctions vitales. · · · · · · · Examen neurologique selon des échelles codifiées. ECG (scope). NIBP versus IBP (stabilité hémodynamique). Pulsoxymètre. PVC (AVC sévère). RX thorax. Biologie, gazométrie. Le premier examen indispensable au diagnostic est le scanner cérébral (sans injection) si possible dans les six heures suivant l’apparition des symptômes. L’IRM (plus onéreuse et parfois non disponible) grâce aux séquences modernes visualise les artères (ARM), estime la perfusion (IRM de perfusion-T2) et visualise précocement l’œdème cytotoxique (IRM de diffusion). L’artériographie cérébrale n’est indiquée qu’après avis d’un neurochirurgien s’il suspecte une rupture de MAV. Traitement général * Oxygénothérapie : Une saturation périphérique de plus de 90 % ne reflète pas nécessairement la situation cérébrale. L’oxygénation et l’hyperventilation sont sans effet sur la zone ischémique mais pourraient assurer une bonne consommation métabolique dans la zone dite de pénombre. Il faut donc : · assurer la liberté des voies aériennes supérieures · administrer de l’oxygène · procéder à une intubation devant un risque de fausse déglutition, un patient inconscient ou hypoxémique. * Surveillance cardiovasculaire : Les arythmies ne sont pas exceptionnelles, de même que les modifications du segment « st » et l’élévation des enzymes cardiaques. Cela justifie la réalisation d’un ECG initial. En cas d’anomalie, il faut assurer un monitoring cardiaque continu. L’autorégulation du débit sanguin cérébral peut être altérée dans la zone où se développe l’infarctus et la zone de pénombre alentour est passivement dépendante de la pression artérielle moyenne (PAM). Une légère hypertension est souhaitable (160 à 180/90 mmHg). Il ne faut pas traiter l’HTA au cours de la première heure et se souvenir qu’il existe souvent un shift vers la droite de la courbe d’autorégulation cérébrale au cours d’un AVC aigu. En Europe, c’est le captopril oral (6,25 à 12,5 mg) qui est recommandé en première intention ou la nitroglycérine intraveineuse (malgré une élévation possible de l’hypertension intracrânienne). (11) * Autres paramètres : Il est impératif de surveiller et corriger la glycémie, la température corporelle et les désordres hydro-électrolytiques. On se souviendra qu’une hyponatrémie peut survenir en raison d’une sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique (SIADH) ou d’hypersécrétion de facteur atrial natriurétique (ANF) appelé « salt wasting syndrome ». On évitera les solutions glucosées au profit de NACL 0,9 %. Traitement spécifique La prescription d’HBPM ou d’héparine non fractionnée pourrait avoir un bénéfice à contrebalancer avec un risque accru de complications hémorragiques (TCA 2X le témoin). L’aspirine à la dose de 100 à 300 mg par jour a une action directe sur la taille de l’infarctus (effet anti-inflammatoire). Une hémodilution isovolémique (chute de 15 % de l’hématocrite) réduit la viscosité sanguine et améliore le débit sanguin cérébral. Les agents neuroprotecteurs n’auraient aucune place à ce stade. Prévention et traitement des complications L’administration d’HBPM est recommandée à dose prophylactique chez les patients immobilisés après un AVC pour réduire le risque de thrombose veineuse et d’embolie pulmonaire. Les infections survenant après un AVC doivent être traitées par une antibiothérapie adaptée. Une mobilisation précoce est utile afin de prévenir les pneumopathies de déglutition, les thromboses veineuses profondes et les escarres de décubitus. L’administration prophylactique d’antiépileptiques après un AVC récent n’est pas recommandée. L’œdème cérébral ischémique survient au cours des 24 à 48 premières heures après l’AVC. Chez les plus jeunes patients avec un infarctus étendu dans le territoire de l’artère sylvienne, l’œdème cérébral et l’élévation de la PIC peuvent devenir la complication principale et conduire à l’engagement et à la mort. Cela ce manifeste par une diminution brusque du niveau de conscience et le développement de signes d’engagement dans les 2 à 4 jours suivant l’apparition des symptômes. La mortalité est alors de 80 %. Afin de prévenir ou de traiter toute élévation de la PIC, on surélévera la tête et la partie haute du corps de 20 à 30 % et on évitera les positions vicieuses qui comprimeraient les veines jugulaires et entraveraient le retour veineux. Il faut également maintenir une normovolémie (PAM > 110 mmHg) tout en évitant les solutions glucosées et/ou hypo-osmolaires. Il est recommandé d’intuber et ventiler afin d’obtenir une pression partielle en CO2 d’environ 35 à 40 mmHg. Une hyperventilation n’est bénéfique qu’avant une chirurgie éventuelle. Si indiqué, on recourra à l’osmothérapie : · Mannitol en bolus 0,25 à 0,5 g/kg en 20 min 4 à 6 X/J. · Maintenir une normovolémie avec une osmolarité sanguine > 310 à 320 mosm/kg. · Furosémide en bolus de 1 mg/kg IV. Des bolus de barbiturique à action rapide comme le thiopental (sous surveillance de la PIC et des paramètres hémodynamiques) permettent de réduire le débit sanguin cérébral. Fréquemment, l’œdème cérébral post-ischémique ne peut être contrôlé par le seul traitement médical et il faut alors programmer une chirurgie décompressive. Cette dernière peut augmenter la pression de perfusion et donc préserver le débit sanguin cérébral dans des zones entourant les régions ischémiques, empêchant la nécrose de nouvelles zones de tissu cérébral. Réalisée précocement, la chirurgie pourrait réduire la mortalité sans augmenter le nombre de survivants sévèrement handicapés. Au terme de cette présentation, il me paraît crucial de rappeler combien il est important d’informer les patients de leur pathologie et des implications que celle-ci a sur leur santé. Ils sauront ainsi, en cas de nécessité, informer le personnel soignant sur les caractéristiques de leur maladie et être compliants à toute mise au point. En temps qu’anesthésiste, il est aussi important de rappeler que nous avons le devoir de nous informer sur les pathologies dont souffrent nos patients. La co-morbidité que celles-ci entraînent inévitablement et les complications des actes invasifs qui seront réalisés sous notre surveillance doivent être exposées et expliquées au patient ainsi qu’à leur famille. Références 1. Guttmacher Alan E., Douglas A. Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia. The New England Journal of Medecine 1995 October; 333:918-924. 2. Osler W. The profession of medicine. In: Verney RE, ed.the student life: the philosophy of sir William Osler. Edinburgh, Scotland: E&S. 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