Enoncé du cas clinique soumis - Université catholique de Louvain

LHOTEL Laurence
Maccs en Anesthésie-Réanimation
5ème année du D.E.S
Université Catholique de Louvain
Travail de fin de D.E.S. d’Anesthésie-
Réanimation
Avril 2003

To wrest from nature the secrets which have perplexed
philosophers in all ages, to track to their sources the cause of
disease, to correlate the vast stores of knowledge, that they may be
quickly available for the prevention and cure of disease
- these are our ambitions .
Sir William Osler (2)

Plan
Enoncé du cas clinique soumis
Rappels physiopathologiques
- Historique
- Définition
- Manifestations cliniques
* Nasales
* Cutanéo-muqueuses
* Pulmonaires
* Cérébrales
* Gastro-intestinales
* Autres
Prise en charge anesthésique du patient
- Démarche préopératoire
- Démarche peropératoire
- Démarche postopératoire
Diagnostic et management de l’hémiparésie gauche postopératoire
- Plusieurs diagnostics
- Examens complémentaires et surveillance
-Traitement général
- Traitement spécifique
- Prévention et traitement des complications
Références

Enoncé du cas clinique soumis :
Cet homme de 38 ans souffre d’épistaxis récidivant sur maladie de Osler-Rendu-Weber. Il est
admis pour artériographie faciale et possible embolisation d’une branche de l’artère nasale
droite.
Hémoglobine 8 gr/dl. Pas de RX thorax (< 45 ans).
Lors de la mise sur table, vous constatez une SpO2 à 90 %.
1) attitude thérapeutique
examens complémentaires ?
2) en salle de réveil, il présente une hémiparésie à gauche : mise au point et traitement.
Rappels physiopathologiques
Historique
Le canadien, Sir William OSLER (1849-1918), le français, Henri Jules Louis RENDU (1844-
1902) et le britannique, Frederick Parkes WEBER (1863-1962) ont décrit cette maladie
autosomale dominante à pénétrance familiale variable. Aussi appelée télangiectasie
hémorragique héréditaire, elle a une prévalence de 1 à 2 sur 10 000 individus (3).
Définition
En plus de l’atteinte hépatique, deux des critères suivants sont nécessaires à établir le
diagnostic : épistaxis récidivant, télangiectasies cutanéo-muqueuses, une histoire familiale et
une atteinte viscérale autre qu’hépatique. (2)
Les télangiectasies sont universelles et consistent en la dilatation de veinules postcapillaires.
Il existe d’autres malformations qui consistent en une connexion directe entre la veinule et
l’artériole par manque de capillaire : les malformations artério-veineuses.

Manifestations cliniques
* Nasales
Les épistaxis surviennent par hémorragies spontanées de télangiectasies nasales et sont parmi
les manifestations les plus fréquentes. Elles commencent vers l’âge de 10 ans et deviennent
plus sévères aux décades suivantes. Elles nécessitent parfois des transfusions itératives et des
supplémentations en fer. Elles justifient un traitement par cautérisation, dermoplastie septale,
ablation au laser, thérapie par oestrogènes ou encore embolothérapie de l’artère nourricière.
* Cutanées
Les télangiectasies cutanées surviennent plus tard dans la vie que les épistaxis. On les
observe sur la langue, les lèvres, le palais, les doigts, le tronc, la face et les conjonctives.
Rarement causes de saignement, elles constituent plutôt une disgrâce esthétique.
* Pulmonaires
Les malformations artério-veineuses (MAV) y sont multiples avec une prédilection pour les
bases et le poumon gauche.
L’incidence en est de 5 à 15 % mais varie selon la spécificité du gène atteint.
Il s’agit de connexions directes entre une branche de l’artère pulmonaire et une veine
pulmonaire par l’intermédiaire d’une formation anévrismale réalisant ainsi un shunt droit-
gauche.
Lorsque ce shunt excède 25 % du volume sanguin total, on observe cliniquement une
dyspnée, une cyanose, du clubbing et une intolérance à l’effort. (5)
Ces MAV sont une source d’embolies paradoxales (30 à 40 %) d’air, d’emboles septiques, de
particules de liquide amniotique responsables d’accidents ischémiques ou d’abcès cérébraux
(6 %). (8)
Le diagnostic des MAV repose sur plusieurs examens. La RX thorax peut être peu
contributive vu la petite taille et la localisation postéro-diaphragmatique des lésions.
La gazométrie sous air et à 100 % d’oxygène permet le dépistage des shunts D-G.
L’oxymétrie posturale a sensibilisé davantage la méthode.
Plus de 65 % des MAV ayant une localisation aux lobes inférieurs, en position debout le flux
sanguin se distribue préférentiellement vers les bases, aggravant le shunt D-G.
Le scanner hélicoïdal a simplifié le diagnostic des lésions et supplante l’angiographie
sélective.
L’embolectomie par vaso-occlusion est aujourd’hui le traitement de première intention. La
chirurgie n’est indiquée qu’en cas d’échec de cette dernière.