Dr M KACIMI GCP CENTRE DE PEDIATRIE INTRODUCTION INTRODUCTION Il s’agit d’un « bruit inhabituel » entendu à l’auscultation C’est une traduction acoustique d’un flux sanguin anormal La découverte d’un souffle cardiaque chez un enfant anxiété chez les parents Stresse chez les médecins demande de consultation cardiopédiatriq ue SOUFFLE CARDIAQUE 1. Situation fréquente: 80 % des Nnés ou prématurés. > 1/3 des nourrissons et enfants. PRÉVALENCE DES SOUFFLES INNOCENTS 50% chez les enfants asymptomatiques scolarisés De 1 à 14ans La prévalence des cardiopathies congénitales à la naissance est d’environ 1% et environ 95% des cardiopathies congénitales sont diagnostiquées avant l’âge de 4 ans la probabilité de découvrir une malformation cardiaque après cet âge est environ de 1 pour 2000 enfant PRÉVALENCE DES SOUFFLES INNOCENTS Peut atteindre dans certaines circonstances plus de 80 % des enfants. Etchells E, Bell C, Robb K. Does this patient have an abnormal systolic murmur? J Am Med Assoc 1997 Pourquoi les souffles innocents chez les enfants sont plus fréquents par rapport aux adultes? LES SOUFFLES INNOCENTS Vitesse du sang calibre des gros vaisseaux SOUFFLE CARDIAQUE Le cœur de l’enfant normal souffle ! SOUFFLES ORGANIQUES certaines malformations cardiaques échappent à un diagnostic précoce et sont découvertes plus tard fortuitement ou en raison de l’apparition d’un souffle ou de symptômes fonctionnels : Souffle organique cardiopathie Cardiopathies congénitales Cardiopathies acquises SOUFFLES ORGANIQUES Les atteintes valvulaires acquises après infection streptococcique CMD Épanchement péricardique Rappel: CC = malformations congénitales les plus fréquentes. 1 enfant /100 naît avec une cardiopathie congénitale (CC) [1] [1] Bourdial et al. Congenital heart defects in La Réunion Island: a 6-year survey within a EUROCAT-affiliated congenital anomalies registry. Cardiol Young. 2012 Pathologie lourde: 1/3 des patients aura besoin d’un traitement par cathétérisme interventionnel ou chirurgie cardiaque au moins 1/3 de ceux-ci aura besoin de nouvelles interventions lourdes à l'âge adulte. = volume d’activité de 4000 interventions chirurgicales / an, et autant de cathétérismes cardiaques thérapeutiques bons résultats un très haut niveau d'exigence et d'expérience, une forte activité. Souffle innocent ou organique ? Souffle innocent ou organique ? pas toujours aise ! Expérience limitée de l’auscultation des cardiopathies de l’enfant: Diagnostic fiable ? Capacité a différencier les souffles ? Mangione S, Neiman LZ. Cardiac auscultatory skills of internal medicine and family practice trainees: a comparison of diagnostic proficiency. JAMA 1997 DECOUVERTE D’UN SOUFFLE Source d’inquiétude pour les parents: pensent que: leur enfant aura besoin de prendre des médicaments, qu’il risque de restreindre ses activités sportives, d’être opéré du cœur ou bien de mourir prématurément DECOUVERTE D’UN SOUFFLE Source d’inquiétude pour les parents: VERSUS l’image est rassurante alors que les informations issues du stéthoscope sont subjectives Souffle innocent ou organique ? Situation d’incertitude: Avis cardiologique Examens complémentaires Souffle innocent ou organique ? situation d’incertitude: l’échocardiographie = Facile a réaliser Fiable Sans danger PROBLEMATIQUE Stratégie diagnostique inappropriée: Couteuse surcharge de travail pour les équipes cardio-pédiatriques Diagnostic d’un souffle innocent En cardiologie pédiatrique, comme dans toute autre discipline, l'acte technique ne saurait remplacer la réflexion et la démarche intellectuelle DEMARCHE CLINIQUE INTERROGATOIRE EXAMEN GENERAL EXAMEN CARDIAQUE EXAMEN VEINEUX EXAMEN ARTERIEL L’art de la médecine C’EST D’ECOUTER et de FAIRE LA SYNTHESE L’interrogatoire « Le médecin qui ne peut se livrer à un bon interrogatoire et le patient qui ne peut en fournir les éléments courent un péril commun : celui de donner, ou de recevoir, une mauvaise thérapeutique » (P.D. White, 1955). L’interrogatoire «méthodique» Antécédents anté et néonataux antécédents familiaux, Le déroulement de la grossesse, de l’accouchement les événements pathologiques survenus chez l’enfant Recherche des signes fonctionnels la recherche de symptômes fonctionnels: L’interrogatoire Remarquer le risque familial est rarement mis en jeu chez les apparentés collatéraux (de même génération) mais la vigilance s’impose quant à la possible atteinte des descendants L’interrogatoire Remarquer Prématuré n’est pas plus à risque de cardiopathie qu’une naissance à terme des accès de cyanose dans les premiers jours de vie au cours des cris peuvent correspondre à un shunt droite-gauche transitoire par le foramen ovale du fait des résistances pulmonaires élevées Rossignol AM et Durand C. Normalité de l’examen clinique, électrocardiographique et radiologique du petit enfant et de l’enfant. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Cardiologie, 11-940-A-30, Pédiatrie, 4-070-A-01, 2003, 15 p. EXAMEN GENERAL AUSCULTATION CARDIAQUE - Conditions de l’examen: * Pièce silencieuse, patient bien installé, torse nu AUSCULTATION CARDIAQUE - Conditions de l’examen: AUSCULTATION CARDIAQUE - Conditions de l’examen: Il faut s’aider des parents pour rassurer l’enfant. Examen général Retentissement pondéral Observé surtout au cours des cardiopathies shunt gauche droite Avec hyperdébit Examen général Coloration Un enfant doit être rose cyanose s’apprécie au niveau des muqueuses, donc des lèvres et des ongles (sensibilité 76,5 %, IC 95 % : 67,7-83,5) Question La question n’est pas « pourquoi faut-il introduire le dépistage par oxymètre de pouls ? », mais plutôt « pourquoi ne pas diffuser plus largement cette technique de dépistage ? » Editorial. A new milestone in the history of congenital heart disease. Lancet 2012;379:2401 Examen général Le morphotype Examen général Le morphotype Anomalies cytogéniques Examen général Morphotype - T21 syndrome de Down 10 % des enfants pris en charge en cardiologie ont une T21 Examen général On observe essentiellement CAV, CIV, CIA, PCA T4F Les cardiopathies dégénératives intéressant surtout les valves mitrale et aortique Examen général Morphoype Syndrome de Turner affectant 1/2 500 nouveaunés de sexe féminin. Il associe de manière quasi constante un retard statural une insuffisance ovarienne avec infertilité Petite taille Limite des cheveux basse Thorax en bouclier Mamelons écartés Facies caractéristique Plis cutanés, cou court cardiopathies Poitrine peu ou pas développée Atteinte osseuse Atteinte rénale Insuffisance ovarienne Taches brunes (naevi) Risque infectieux aménorrhées Examen général syndrome de Turner 45X0 Les cardiopathies concernent essentiellement la voie gauche allant de la bicuspidie aortique en passant par la coarctation aortique à une hypoplasie du cœur gauche La recherche d’une monosomie est envisagée dans les cardiopathies obstructives du cœur gauche Examen général syndrome de Turner 45X0 Une HTA et une dilatation de l’aorte ascendante exposant au risque de dissection aortique à l’age adulte justifiant une surveillance clinique et échocardiographique à vie Examen général T13 ou syndrome de patau Présence de cardiopathie dans 80% des cas Essenciellement: CIV+++ cardiopathies conotroncales, Dysplasies poly valvulaires, VDD, et malposition vasculaires Examen général T18 ou syndrome d’edwards Cardiopathies obsérvées dans 75% des cas, essenciellement: CIV, CAV, T4F CMD, Fibrose myocardique Examen général Morphotype Syndromes microdélétionnels Examen général Syndrome de Willams et Beuren Racine du nez aplatie avec extrémité bulbeuse Grande bouche avec lèvre inférieure large et éversée Joues pleines Épicanthus Œdème périorbitaire Iris stellaire Syndrome de Willams et Beuren Cardiopathies présentes dans 75% des cas: Sténose supra valvulaire aortique (évolutive avec l’age) Sténose des branches de l’artère pulmonaire (régressives avec l’age) Risque d’HTA rénovasculaires sur sténose des artères rénales Examen général Morphotype Syndromes mendéliens Examen général Syndrome de Noonan Associe Dysmorphie faciale caractéristique, Retard statural Léger retard aux acquisitions intellectuelles cardiopathie Front large Tempes étroites Oreilles ovalaires bas implantées à pavillon épais Le pterygium colli Hypertélorisme Fente palpébrale antimangoloîde epicanthus Nez court, racine déprimée, pointe bombante Lèvre supérieure pleine à sommet large microretrgnatis me Œdème des mains et des pieds Examen général Syndrome de Noonan La cardiopathie est présente dans 80% des cas Principalement les sténoses pulmonaires Mais aussi: CMH, CIA, CAV, PCA, coar Ao Examen général Syndrome de Marfan Examen général Syndrome de Marfan Les anomalies cardiaques intéressent surtout l’aorte ascendante qui est dilatée Anomalies de la valve mitrale: prolapsus avec fuite mitrale Valve tricuspide fuyante Anévrisme de l'artère pulmonaire Examen général Syndrome d’ Holt-Oram Atteinte cardiosquelettique rare 1/100000 TAD Associe Atteinte des membres supérieurs au segment radial BAV 1° Cardiopathie congénitale essenciellement la CIA Examen général Syndrome d’Alagille Les cardiopathies habituellement rencontrées sont des sténoses multiples des branches pulmonaires Mais aussi CIV, CIA Association a des anomalies de la valve aortique Syndrome d’Alagille Examen général Autres motrphotypes Le syndrome LEOPARD Examen général Le syndrome de Di George (Syndrome velocardiofacial) Associe une dysmorphie faciale plus ou moins marquée, une cardiopathie (atteinte des gros vaisseaux du cœur), une endocrinopathie avec hypoparathyroïdie et hypocalcémie, pour certains patients un déficit immunitaire causé par une hypoplasie du thymus 22q11.2 Deletion Syndrome Syndrome de Di George Examen général Peau et muqueuses Coloration: pâleur (anémie, bas débit) cyanose ictère ou sub-ictère (foie cardiaque) Examen général Hémorragies sous-unguéales linéaires Lésions des endocardites Nodule d’Osler Pétéchies Taches de Janeway Examen général Thorax déformation dos plat, Pectus excavatum Thorax bombant le rythme respiratoire Cicatrices les signes de détresse respiratoire Qualité de la respiration Examen général Hippocratisme digital Examen général Signes de stase périphérique Œdèmes Foie reins TDJ Examen général Oedèmes Topographie: Généralisé Localisé: Aspect après compression par le doigt Examen général Foie: Hépatomégalie douloureuse dans l’insuffisance cardiaque Reflux hépato-jugulaire Splénomégalie: rare dans l’insuffisance cardiaque, + fréquente dans l’endocardite Examen général Rein Important chez l’enfant hypertendu: recherche de gros reins Examen cardiaque L’examen cardiaque Inspection du thorax L’examen cardiaque Palpation du thorax Localisation du «choc de pointe» Synchrone du pouls Palpation du thorax (transmissions des «vibrations vocales») L’examen cardiaque L’auscultation cardiaque Pièce silencieuse, patient bien installé, torse nu Stéthoscope biauriculaire de bonne qualité Patient en DD, puis latéral gauche, puis debout, penché en avant Respiration calme, panée Moduler la pression sur le pavillon LE STÉTHOSCOPE l'emblème du médecin… LE SON & L'ACOUSTIQUE écouter à travers les murs ! Recherchez le point où le son sera le plus clair. Posez le bord du verre contre le mur. LE SON & L'ACOUSTIQUE Laennec qui pratique à l'hôpital Necker une auscultation "immédiate" d'un patient. l'oeuvre de Theobald Chartan est à la Sorbonne L'illustration de droite représente Laennec examinant un jeune garçon par auscultation "médiate". Peinture de Robert A. Thom de 1960. LE STÉTHOSCOPE Dr René-Théophile-Hyacinthe Laennec l'inventeur du stéthoscope en 1816 HÔPITAL NECKER LE STÉTHOSCOPE Stéthoscope: στῆθος, stễthos (« poitrine ») et σκοπέω, skopéô (« observer ») . LE STÉTHOSCOPE Stéthoscope "binaural" ou biauriculaire 1850 Le stéthoscope de Sir William Osler Stéthoscope de Cammann 1852 LE STÉTHOSCOPE Stéthoscope Littmann LE STÉTHOSCOPE NEWS 2016 Foyers d’auscultation cardiaque F sus xiphoïdien F sous clavier F d’Erb L’examen cardiaque L’auscultation cardiaque Les bruits du coeur L’examen cardiaque L’auscultation normale Les bruits du coeur Le premier bruit (B1) est du à la fermeture des valves auriculoventriculaires s’entend surtout à la pointe marque le début de la systole ventriculaire L’examen cardiaque L’auscultation normale Les bruits du coeur Le second bruit (B2) est du surtout à la fermeture des sigmoides aortiques et pulmonaires. s’entend surtout à la base. marque le début de la diastole ventriculaire L’examen cardiaque L’auscultation normale Les bruits du coeur Le B1 et le B2 sont séparés par 2 silences: entre B1 et B2 : petit silence correspondant à la systole entre B2 et le B1 : grand silence correspondant à la diastole L’examen cardiaque Bruits surajoutés Le bruit de galop traduit une insuffisance ventriculaire gauche ou droite. Le bruit de galop intercalé entre B2 et B1 donne un rythme à 3 temps caractéristique L’examen cardiaque bruits surajoutés Dédoublement du B2 Entendu dans les cas de surcharge des cavités droites (CIA avec HTAP) L’examen cardiaque Bruits surajoutés B3 Présent chez 1/3 des sujets < 16 ans B4 Toujours pathologique FREQUENCE CARDIAQUE Courbe des percentiles de la FC selon l’âge, chez l’enfant de 11 jours à 16 ans. (d’après Rijnbeek) Le souffle cardiaque Caractéristiques du souffle Présence d’un souffle Le siège Timbre intensité Irradiation Le temp Caractéristiques du souffle Exemple Souffle systolique, 2/6, râpeux, au foyer mitral, irradiant au bord gauche du sternum L’examen cardiaque chronologie et durée : proto(systolique ou diastolique): début (de la systole ou de la diastole) méso(systolique ou diastolique): milieu (de la systole ou de la diastole) télé (systolique ou diastolique): fin (de la systole ou de la diastole) holo(systolique ou diastolique): du début à la fin (de la systole ou de la diastole) L’examen cardiaque Intensité cotée sur une échelle arbitrairede 1 à 6 1: faible intensité, audible sur un pavillon de stéthoscope 2 et 3: moyenne intensité, audible à faible distance du foyer maximum 4 et 5: forte intensité, audible à distance du foyer maximum 6: très intense, audible à distance de la paroi thoracique (pavillon sans contact avec la paroi) L’examen cardiaque Timbre Rend compte des différentes harmoniques des souffles et des roulements. Les souffles :doux, en «jet de vapeur»: doux, humé, aspiratif, lointain rude, rapeux: les roulements ont un timbre de basse fréquence L’examen cardiaque Les frottements Bruit surajouté, déterminé par le frottement, à chaque battement cardiaque, des feuillets péricardiques inflammatoires Soit unique, mésosystolique ou mésodiastolique Soit double, systolodiastolique, réalisant un bruit de va et vient les 7 S: Critères clés du souffle fonctionnel de Still Systolic souffle limité à la systole Short duration souffle couvrant la première moitié de la systole Small souffle localisé à une petite aire d’auscultation Soft souffle discret de faible intensité grade 1–3/6 Sweet souffle de timbre doux ni râpeux ni rude Single souffle isole´ sans anomalie des bruits du cœur, ni click Sensitive souffle modifié par la respiration ou la position de l’enfant SOUFFLE CARDIAQUE Oui mais… un souffle cardiaque isole chez un enfant asymptomatique peut être le seul signe d’une: MALFORMATION CARDIAQUE sérieuse. Pas de souffle pas de cardiopathie?! PAS DE SOUFFLE = PAS DE CARDIOPATHIE ?! PAS DE SOUFFLE = PAS DE CARDIOPATHIE ?! TIN MAN SYNDROME PAS DE SOUFFLE = PAS DE CARDIOPATHIE ?! Diagnostic des souffles innocents LES CRITÈRES CLINIQUES Distinction correcte entre les souffles innocents et organiques avec une sensibilité de 90 à 96 %, et une spécificité de 88 à 96 % Diagnostic des souffles innocents Chez l’enfant Chez le nourrisson Chez le NNé Diagnostic des souffles innocents CHEZ LES ENFANTS > 2 ans: critère majeur, objectif et facile à mettre en évidence: la disparition du souffle en position debout au repos Diagnostic des souffles innocents la prévalence des souffles chez les enfants auscultés en position debout était seulement de 15,9 % McLaren MJ, Lachman AS, Pocok WA, et al. Innocent murmurs and third heart sounds in black school children. Br Heart J 1980. Diagnostic des souffles innocents Position debout au repos chez les enfants > 2 ans. 60 % des souffles fonctionnels avec cœur normal ne sont plus entendus en position debout. L’examen veineux L’examen veineux Veineux Bilatéral, comparatif, en position dorsale et en position debout Signes de phlébite ? Reflux hépato-jugulaire ? TDJ? L’examen artériel L’examen artériel L’inspection Normalement, les artères superficielles sont peu ou pas visibles L’examen artériel Palpation Temps capital de l’examen, elle doit être systématique et symétrique Il faut palper L’examen artériel l’auscultation un souffle systolique témoignant le plus souvent d’un rétrécissement artériel sous jacent Parfois un souffle continu en cas de fistule artério-veineuse L’examen artériel TENSION ARTÉRIELLE Ce temps de l’examen nécessite, surtout chez le nourrisson, patience La hauteur adaptée du brassard est celle correspondant aux deux tiers de la hauteur du bras, ou la moitié de sa circonférence Mesurée aux membres supérieurs et inférieurs Diagnostic des souffles innocents l’examen général la mesure de la pression artérielle Courbe de PA en fonction de la taille André et al., Arch Fr Pediatr. 1980 Courbe de PA en fonction de l'âge et la taille Pressure in Children and Adolescents Pediatrics 2004;114;555-576 Courbe de PA en fonction de l'âge et la taille Définition-classification de l’HTA Niveau tensionnel: référence /taille et sexe (3 mesures espacées) + 30 mm Hg +10 mm Hg 97,5ème Percentile 90ème Percentile Définition: HTA "immédiatement menaçante". HTA "confirmée". HTA "limite". PA "élevée". PA "normale". Société Française de Néphrologie Pédiatrique (Arch. Fr. Péd 1980 37 429-32) références courbes de PA / taille.(4-18 ans) C.M.P.Nancy 1980 Souffle fonctionnel ou organique?! QUAND DEMANDER UN AVIS CARDIOLOGIQUE ? SOUFFLE CARDIAQUE CHEZ L’ENFANT nous nous appuierons sur les caractéristiques du souffle, la présence de signes fonctionnels et/ou d’autres signes physiques, l’existence d’anomalies à l’ECG ou à la radiographie thoracique ou à l’échocardiographie. Diagnostic des souffles innocents L’analyse séméiologique du souffle innocent comporte plusieurs critères qui permettent de définir ses caractères distinctifs des souffles organiques AVIS CARDIOLOGIQUE En fonction de: Age de l’enfant, Résultat de l’interrogatoire et de l’examen clinique.. AVIS CARDIOLOGIQUE CONSEILLÉ Chez le NNé et nourrisson < 6 mois de vie: (prévalence élevée des cardiopathies Congénitales) Echocardiographie AVIS CARDIOLOGIQUE RECOMMANDÉ Chez le nourrisson > 6 mois + le grand-enfant si: ATCD de pathologie cardiaque familiale Symptômes fonctionnels associes au souffle Souffle + caractéristiques orientant vers une pathologie cardiaque AVIS CARDIOLOGIQUE RECOMMANDÉ Chez les enfants pratiquant un sport de compétition: Souffle + ECG (dépistage CMH ?) Cardiovascular pre-participation screening of young competitive athletes for prevention of sudden death: proposal for a common European protocol. Eur Heart J. 2006 AVIS CARDIOLOGIQUE NON RECOMMANDÉ, INJUSTIFIÉ Souffle à caractère innocent + âge > 6 mois. (se) rassurer. Cardiovascular pre-participation screening of young competitive athletes for prevention of sudden death: proposal for a common European protocol. Eur Heart J. 2006 AVIS CARDIOLOGIQUE NON RECOMMANDÉ Avis cardiologique systématique = stratégie efficace mais coûteuse Parfois, incitation financière pour le cardiologue à réaliser une echocardio + souffle innocent. Ne suffit pas toujours à rassurer les parents. CONCLUSION - l’auscultation cardiaque a perdu sa place primordiale pour le diagnostic des cardiopathies. - l’enseignement pratique de la sémiologie cardiaque aux étudiants est essentiel. - utilisant un programme d’entraınement accessible sur internet