Syndrome post-polio
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Poliomyélite antérieure aiguë et Syndrome post-poliomyélite Pr Alain Yelnik Service de Médecine Physique et de Réadaptation G.H. Lariboisière-F.Widal APHP Paris 7 200 rue du Faubourg Saint Denis, 75010 PARIS PAA et syndrome post polio Poliomyélite Antérieure Aiguë Début comme tout syndrome viral Fièvre, céphalées, malaise… En quelques jours, s'installent paralysies et douleurs pendant que la fièvre tombe. Paralysies périphériques "anarchiques" MI ++, Tronc et MS. Risque d'atteinte respiratoire, déglutition, amyotrophie rapide PAA et syndrome post polio Poliomyélite Antérieure Aiguë Les paralysies ne touchent que 1/200 patients Pas de trouble sensitif PAA et syndrome post polio Poliovirus (3 types différents) Genre entérovirus Famille picomoviridae Transmission : - salive - selles - eau contaminée… PAA et syndrome post polio Atteinte du motoneurone dans la corne antérieure de la moelle épinière mais on retrouve du virus au niveau cortex cérébral, hypothalamus, thalamus, noyaux moteurs du tronc, réticulée, noyaux vestibulaires… PAA et syndrome post polio * Mort neuronale dénervation des fibres musculaires de l'unité motrice = paralysie. * Il faut au moins 20 % de perte neuronale pour une traduction clinique * Tous les muscles peuvent être touchés selon tous les degrés = tous les patients sont différents. PAA et syndrome post polio Récupération de la force musculaire - par bourgeonnement des axones sains ("sprouting") unités motrices géantes - par hypertrophie des fibres musculaires innervées Même avec une perte de 50 % de motoneurones, la récupération d'une force musculaire normale est possible PAA et syndrome post polio * Grandes épidémies en Amérique du Nord et Europe Fin 19ème et 20ème de 1936 à 1954. PAA et syndrome post polio * Vaccination Salk 1955 vaccin inactivé Sabin 1961 vaccin oral atténué Obligatoire en France 1965 * OMS éradication espérée en 2000 - Persistance de foyers de non vaccination (nord Nigéria, frontière Pakistan/Afghanistan, nord Inde) - Exceptionnels cas déclenchés par le Sabin (1/10 millions) PAA et syndrome post polio Porteurs de séquelles : Environ 55 000 en France 700 000 en Europe 300 000 à 600 000 aux USA (sous estimation – séquelles modérées ou minimes) PAA et syndrome post polio Traitement à la phase aiguë - Ventilation assistée si besoin - Lutte contre la douleur ++ - Maintenir un état orthopédique correct +++ Postures Kinésithérapie passive uniquement PAA et syndrome post polio Phase de récupération : Sur 6 mois à 2 ans Proportionnelle à la sévérité des paralysies initiales Muscles les plus touchés Quadriceps, triceps, tibiaux antérieurs Abdominaux Racines des MS – muscles intrinsèques mains PAA et syndrome post polio Rééducation pendant la phase de récupération et stabilisation - Eveil et renforcement moteur analytique - Physiothérapie par la chaleur - Balnéothérapie - Prévention et traitement des troubles orthopédiques + Kinésithérapie, contentions, chirurgie (ténotomies, transplantations musculaires, ostéotomies, arthrodèses…) PAA et syndrome post polio Les troubles orthopédiques * Paralysie amyotrophie * Douleurs positions antalgiques rétractions muscles paralysés et muscles sains ++ PAA et syndrome post polio Les troubles orthopédiques * Modification de croissance osseuse des segments paralysés - Asymétries – inégalité de longueur des membres - Déséquilibres entre agonistes/antagonistes Scoliose Bascule bassin (cause haute par scoliose cause basse rétraction des abducteurs mixte par flessum de hanche) Flessum genou, Equin, Talus Flessum coude… Potentiel d'aggravation ++ par la croissance PAA et syndrome post polio Garches R.Poincaré PAA et syndrome post polio Quelques années plus tard… PAA et syndrome post polio PAA et syndrome post polio Le syndrome post polio - Fatigue générale - Fatigabilité, perte d'endurance - Perte de force de certains muscles retentissement fonctionnel - Douleurs – crampes PAA et syndrome post polio Le syndrome post polio Critères d’Halstead 1985 : - Histoire médicale confirmée de polio - Récupération neurologique partielle ou même complète - Stabilité > 15 ans - Faiblesse musculaire d’apparition aigue ou rapidement progressive - Au moins 2 symptômes nouveaux parmi : fatigue excessive douleurs musculaires ou articulaires atrophie musculaire intolérance au froid - Pas d’autre explication médicale PAA et syndrome post polio Le syndrome post polio - Fréquence ? 20 à 60 % - Délai ? 8 à 71 après PAA moyenne 35 ans PAA et syndrome post polio Le syndrome post polio Facteurs prédictifs du risque de SPP - Plus grande sévérité initiale - Meilleure récupération fonctionnelle - Age avancé lors de la PAA - Plus long délai depuis la PAA - Persistance de paralysies après PAA mais plus faibles handicaps - Prise de poids récente - Activité physique accrue (?) PAA et syndrome post polio Le syndrome post polio Pronostic - Essentiellement fonctionnel Accentuation ou apparition de troubles de la marche +, de la préhension… Réduction de la vie sociale et professionnelle - Possibilité de : Troubles respiratoires Troubles de déglutition PAA et syndrome post polio Le syndrome post polio Physiopathologie (1) * Epuisement, Dégénérescence distale des Unités Motrices géantes (Wiechers et Hubball 1981) PAA et syndrome post polio Unité motrice 1 motoneurone x fibres musculaires x dépend du contrôle moteur nécessaire À la main : 1 motoneurone quelques dizaines à quelques centaines de fibres μ Quadriceps : 1 motoneurone quelques milliers de fibres μ PAA et syndrome post polio Après PAA 1 Unité motrice peut grossir 7 à 8 fois 1 motoneurone du quadriceps peut passer de 5 000 à 40 000 fibres musculaires PAA et syndrome post polio Le syndrome post polio Physiopathologie(2) * Rôle de l'age normal - Perte progressive de neurones moteurs - hormone de croissance - IGF1 (Facteur de croissance insuline like) GH et IGF1 ont un rôle de trophicité des fibres musculaires et nerfs périphériques mais pas de lien entre IGF1 et force ni fatigue (Trojean et al 2001) PAA et syndrome post polio Le syndrome post polio Physiopathologie (3) Fatigabilité musculaire - Épuisement métabolique des unités géantes - Déficience transmission jonction NM (insuffisance de libération d'Acétylcholine) = Déficit fluctuant variable d'un moment ou d'un jour à l'autre PAA et syndrome post polio Le syndrome post polio Physiopathologie (4) Présence d’ARN Polio dans le LCR de certains patients Chez souris persistance de polio virus dans le SNC (Blondel 07) Mais ce n’est pas une réactivation virale Cytokines dans le LCR (pas dans le sang) à des niveaux équivalents à ceux trouvés dans la SEP ↑(Gonzales 2005) Hypothèse d’une inflammation chronique PAA et syndrome post polio Le syndrome post polio Physiopathologie (5) Fatigue générale Cause ? - Déficience respiratoire - Apnée du sommeil - Dépression - Dysfonction système réticulée - Douleurs chroniques … PAA et syndrome post polio Le syndrome post polio Diagnostics différentiels Fatigue : Hypothyroïdie Myasthénie Apnées du sommeil Déficits : SLA SEP Neuropathies périphériques (diabète…) Pathologies rachidiennes (sténoses…) Myopathies inflammatoires PAA et syndrome post polio Le syndrome post polio Diagnostics différentiels Douleurs : Tendinites, Bursites Arthrose Arthrites, Polyarthrite Myopathies Syndromes cannalaires (carpien…) Fibromyalgie Et plus généralement : vieillissement, perte d’activité PAA et syndrome post polio Traitement ? PAA et syndrome post polio Traitement (1) visant l’inflammation chronique * Immunoglobulines : 1. Kaponides et al 2006 Etude ouverte 14 patients Tendance ↑ force, ↑ marche 2. Gonzales et al 2006 Essai randomisé contre placebo 90 g sur 3 jours – bis à 3 mois ↑ force 4,3 % (Ig) / 5,8 % (placebo) ↑ qualité de vie, douleurs PAA et syndrome post polio Traitement (2) *Immunoglobulines : 3. Farbu et al 2007 RCT 20 patients Ig 2 g/kg douleurs à 3 mois pas de changement force et fatigue PAA et syndrome post polio Traitement (3) * Corticoïdes 1 seule étude Dinsmore et al 1995 17 patients RCT – placebo 80 mg/j/28 jours pas de différence PAA et syndrome post polio Traitement (4) à visée centrale * Modafinil Vasconcelos et al 2007 36 patients 400 mg/j Pas de résultat sur la fatigue PAA et syndrome post polio Traitement (5) ciblant la plaque motrice * Pyridostigmine (Mestinon®) (1) 1. Trojan et al 1993 17 patients, étude ouverte 180 mg/j fatigue, ↑ transmission neuromusculaire 2. Seizert et al 1994 27 patients RCT ↑ force et fatigue PAA et syndrome post polio Traitement (6) * Pyridostigmine (2) 4. Trojan et al 1999 126 patients RCT - placebo 60 mg x 3/j pas d’effet : - qualité de vie, - force musculaire - IGF1 3. Horemans et al 2003 67 patients RCT - placebo 60 mg x 4/j/14 semaines pas d’effet fatigue, ↑ distance de marche PAA et syndrome post polio Rééducation (1) Entretien orthopédique Risques principaux de rétractions musculotendineuses . Ischiojambiers . Fléchisseurs de hanche – TFL . Triceps – trapèze – pectoraux . Extenseurs rachis Risques d’enraidissement articulaires . Hanches et genoux Statique du pied Ne pas vouloir rectifier sans raison ! PAA et syndrome post polio Rééducation (2) Renforcement musculaire : Utile, y compris sur les muscles déficitaires Nombreux essais ouverts : Spector 1996, Ernstoff 1996, Agre 1997, Klein 2002 ou randomisés contrôlés de petite taille : Fillow 1991, Chen 2003 = gain de force sans effet délétère PAA et syndrome post polio Rééducation (2) Renforcement musculaire : Si muscle ≥ 3 intensité modérée, fractionné adapté à la tolérance (douleurs, fatigue) ++ plutôt isotoniques voire isocinétiques Si muscle < 3 ou douleurs pas de renforcement ou plutôt exercices isométriques Echauffements et étirements +++ PAA et syndrome post polio Rééducation (3) Réentraînement cardiovasculaire à l’effort Jones 1989, Dean 1991, Kriz 1992, Ernstoff 1996 Endurance, Aérobie ++ 20 à 40minutes 2 à 3/semaine Exercices < ou = à 70 % FCmax Bicyclette – Cycloergomètre PAA et syndrome post polio Rééducation (4) Kinébalnéothérapie contraintes douleurs et contractures (Willen 2002) Facilite le travail du rachis gain de force (Strumse 2003) PAA et syndrome post polio Rééducation (5) Kinésithérapie selon les besoins - Entretien orthopédique - Etirements musculaires - Renforcement musculaire - Réentraînement à l’effort Prescription selon besoins sauf exception pas de kiné régulière Stages 10 séances tous les ans ou 2 ans PAA et syndrome post polio Education thérapeutique Connaître le SPP (…) Connaître ses limites Accepter de réduire les contraintes : réduire son activité aides techniques appareillage modifications environnementales Autoentretien +++ Hygiène de vie : - Activité régulière fractionnée - Poids PAA et syndrome post polio Appareillage ? Le retour ? dans l’inquiétude…. - Stabiliser une articulation ou le MI - Maintenir la fonction en soulageant les efforts limiter les dégradations articulaires Solide et léger PAA et syndrome post polio Appareiller le genou ? fréquents défauts : récurvatum marche en RE de hanche PAA et syndrome post polio Appareiller le genou ? marche en RE de hanche stabilisation dans le plan frontal PAA et syndrome post polio Appareiller le genou ? récurvatum stabiliser dans le plan sagittal Laisser le genou libre si plan postérieur suffisant Sinon vérouillable à la marche mais cheville articulée ou libre PAA et syndrome post polio Appareiller le genou ? récurvatum stabiliser dans le plan sagittal Laisser le genou libre si plan postérieur suffisant Sinon vérouillable à la marche mais cheville articulée ou libre ou simple coque talonnière PAA et syndrome post polio Appareiller la cheville ? Dans le plan sagittal compenser la paralysie des releveurs PAA et syndrome post polio Appareiller la cheville ? Dans le plan sagittal compenser une inégalité de longueur, un équin = chaussure orthopédique PAA et syndrome post polio Appareiller la cheville ? Dans le plan frontal chaussure orthopédique Stabiliser un varus ou valgus fixé PAA et syndrome post polio Chirurgie ? Parfois encore nécessaire - Allongement tendineux (TFL, achille) - Stabiliser une articulation (arthrodèse pied) - Ostéotomie de recurvatum PAA et syndrome post polio Appareillage, chirurgie ? - Respecter les compensations et adaptations individuelles - Ne rien corriger brutalement. PAA et syndrome post polio Vivre avec des séquelles de poliomyélite Quelques aspects psychologiques PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09 - Autour du SPP planent des questions sur sa réalité, sur l’origine éventuellement psychologiques de certains symptômes chez le polio (« polio-survivor ») - Aucun des éléments du SPP n'est spécifique à l'exception de l'aggravation des déficits moteurs s'ils sont avérés PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09 - Fatigue et douleurs sont largement rencontrées dans la population générale ont des origines physiques et/ou psychologiques peuvent avoir un fort retentissement psychologique PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09 Anxiété et dépression sont-elles plus fréquentes chez le polio ? Sont-elles secondaires aux séquelles ? La dégradation fonctionnelle est-elle d'abord physique ou psychique ?.... = Pas de réponse Quelques éléments à connaître PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09 Fréquence de la dépression (1) très diversement appréciée ! * Conrady et al 1989 Dépression et anxiété 50 % de 93 « polio survivors » sans corrélation avec les plaintes physiques * Tate et al 1993 Dépression 15,8 % de 116 « polio survivors » (sur 425 sujets ayant répondu à proposition d'enquête) = Idem population générale Pas de lien de causalité avec la polio PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09 Fréquence de la dépression (2) * Kemp et al 1997-1999 Dépression 28,2 % de 121 « polio survivors « Relation avec la qualité de l'entourage et le comportement (coping) vis à vis du handicap * Clark et al 1994 22 patients avec SPP pas de différence avec la population générale (Dépression, anxiété, personnalité…) PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09 Fatigue ? (1) La fatigue physique est une constante dans le SPP Signe de dépression ? Symptôme d'épuisement neuromusculaire ? Voire centrale? PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09 Fatigue ? (2) * Berlly et al 1991 86 polio vs 20 témoins fatigue physique bcp plus fréquente " générale idem * Schanke et al 1997 – 2002 118 parmi 266 polio -lien entre fatigue générale et troubles psychologiques -pas de lien avec déficit moteur PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09 Fatigue ? (3) La fatigue "mentale" * Bruno et al 1993 -1994 Lésions du système réticulé activateur chez 55 % de patients SPP Troubles attentionnels, concentration, mémoire récente, éveil Sans trouble cognitif Pas de lien avec dépression Mais * Hazendonk et al 2000 23 polio SPP – 20 polio sans SPP pas de trouble attentionnel ni mnésique PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09 Total * Fréquence de la dépression très discutée, peu différente de la population générale (H 6%, F 24% Lépine et al 2005) valeur des séries discutable * Lorsqu'ils existent, les symptômes de dépression n'ont pas de lien certain avec les séquelles de polio * Des symptômes de souffrance psychiques plus fréquents si SPP PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09 Quel vécu ? fort retentissement sur les capacités de participation (selon la CIF) * Grimby G. 1994 accentuation des handicaps sociaux décrits par les patients SPP uniquement * Ivanyi et al. 1999 233 anciens polios 53 % rapportent un handicap social * Lund et al. 2008 160 anciens polio 35 % rapportent 1 à 6 problèmes sévères de participation loisirs, travail, rôle familial, accès à l'éducation … PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09 Quel vécu ? Enquête du GLIP 2006 4 préoccupations majeures d’ordre psychologique - Crainte de voir le conjoint, valide ou non, confronté à un problème de santé et de ne pas pouvoir faire face - Difficulté de vivre la perte d'autonomie aggravée - Sentiment d'être infantilisé - Manque de compréhension et d'écoute pouvant amener à la dépression PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09 Retour sur l’enfance : - Avant la vaccination combat pour la vie et la limitation des séquelles - Vivre avec les séquelles ? Développement de la MPR PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09 Retour sur l’enfance : Problème majeur de la croissance PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09 Jean Pierre Held G. Duval-Beaupère PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09 André Grossiord Olivier Dizien PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09 L'enfance (1) Souvenirs de la différence physique Souvenirs des souffrances : physiques, morales souvent PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09 L'enfance (2) Parfois scolarité en milieu hospitalier PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09 L'enfance (3) * Apprendre à vivre malgré le handicap dans des milieux qui ne le tolèrent que s'il ne le bouscule pas. * Souffrance des corsets, appareillages, chirurgies…. Donner plus pour faire comme les autres PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09 2ème rupture du cordon ombilical Dès la fin de la croissance - Se débarrasser des contraintes - Se libérer du milieu médical - Mener une vie comme les autres, travail, maternité… PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09 L’intervalle libre Stabilité des handicaps Mais la polio, par facilité ou méconnaissance, aura souvent été accusée de tous les maux Fatigue et « faiblesse » ont pu être traitées de simples préoccupations psychologiques PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09 * L'intrication des conséquences des paralysies et des autres problèmes de santé est une constante. (ce qui se rencontre également dans tous les handicaps d'origine motrice) * Inquiétude de la dégradation physique liée à l'âge PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09 et parfois le retour des préoccupations Chute – traumatisme Perte de force, douleurs… Arthrose… Crainte du « syndrôme post polio » Les douleurs physiques et psychiques profondément ancrées font parfois redouter à l'extrême toute intervention médicalisées PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09 Reprendre un appareillage ? Parfois indispensable pour marcher sans risque de chute et la fatigue Renvoie à une dépendance presque oubliée Apprendre que la polio était plus étendue qu’on ne le croyait Trahison du corps PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09 Conclusion - Derrière les plaintes exprimées par un ancien polio les craintes et souffrances de l'enfance ne sont jamais loin. - Espoir et méfiance à l’égard du corps médical peut faire mal interpréter certains comportements PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09 Conclusion - Il faut du temps, écoute et connaissances pour démêler, si possible, les différentes composantes des symptômes de fatigue, de douleurs. - Les choix thérapeutiques, traitements, rééducation, appareillage, chirurgie ou l’abstention, devront en tenir compte. PAA Psychologie JNLF AY 1-4-09
