Dédicaces A mes très chers parents Aucune dédicace au monde ne me semble suffisante devant vos sacrifices continus. Tous les mots du monde ne sauraient exprimer mon amour et mon attachement. Vos prières, votre bienveillance et vos encouragements m’ont permis de dépasser toutes les difficultés. J’espère réaliser ce jour un de vos rêves et d’être digne durant toute ma vie de votre éducation et votre confiance. Que dieu vous garde et vous accorde la santé. Je vous aime. A mon frère Ismail A mes sœurs Salwa, lamyaa et marwa: Je vous dédie ce travail en témoignage de tout l’amour que je vous porte. Vous m’avez toujours soutenue et encouragée et je vous en remercie. Je vous souhaite bon courage pour vos études et vos projets. Je vous aime. A tous mes oncles et tantes, A tous mes cousins et cousines : Aucun mot ne peut exprimer l’amour et l’affection que je vous porte. Je vous dédie cette thèse en guise de remerciements. Que dieu vous préserve tous. A mon amie Bouthaïna Akhatar : Les moments passés en ta compagnie seront à tout jamais encrés dans mon esprit. Tu m’as apporté joie et bonheur. Tu étais toujours auprès de moi dans les moments difficiles et tes conseils ont été toujours d’une grande importance pour moi. Aucun mot ne peut exprimer ma gratitude et mon affection. Que notre amitié durera pour toujours. A mes amis Maryam A, Bouthaïna AH, Meriem B, Lamyae, Siham, Anass, Tarik…. A tous mes amis ex internes du CHP de Kénitra (promotion 2008) Je vous dédie cette thèse en témoignage de notre profonde amitié. A tous qui me sont chers. Remerciements A notre Maître et Président de thèse : Madame le Professeur R. DAOUDI Professeur d’Ophtalmologie Nous vous remercions du grand honneur que vous nous faites en acceptant de présider notre jury de thèse. Qu’il nous soit permis de vous exprimer notre estime et notre admiration pour vos qualités professionnelles et humaines. Puisse ce travail être pour nous l’occasion de vous exprimer notre gratitude et notre profond respect. A notre Maître et Rapporteur de thèse : Monsieur le Professeur H. EL MOUSSAIF Professeur d’Ophtalmologie Nous vous remercions de nous faire l’honneur de nous confier ce travail à travers lequel nous avons appris beaucoup de choses. Vous avez suggéré et dirigé ce travail avec patience et compétence. Puisse ce travail être à la hauteur de la confiance que vous avez placé en nous. Permettez nous de renouveler nos remerciements et nos sentiments de grande estime et de profond respect à votre égard. A notre Maître et Juge de thèse : Madame le Professeur W. IBRAHIMI Professeur d’Ophtalmologie Nous vous présentons nos vifs remerciements pour le grand honneur que vous nous faites en acceptant de faire partie du jury de notre thèse. Qu’il nous soit ainsi permis de vous exprimer notre admiration pour vos qualités professionnelles et humaines. Veuillez trouver dans ce travail l’expression de notre haute considération et nos remerciements. A notre Maître et Juge de thèse : Monsieur A. KARMANE Professeur agrégé d’Ophtalmologie Nous vous remercions du grand honneur que vous nous faites en acceptant de siéger parmi notre jury de thèse. Nous vous remercions de nous avoir toujours accueillis avec chaleur et bonne humeur au sein du service. Veuillez croire en l’expression de notre grande considération et notre profond respect. SOMMAIRE INTRODUCTION.................................................................................................................... 1 BASES ANATOMO-PHYSIOLOGIQUES DE LA RETINE ............................................. 4 1. 2. 3. 4. ANATOMIE GÉNÉRALE ...................................................................................................... 4 VASCULARISATION DE LA RÉTINE .................................................................................. 10 PARTICULARITÉS DE LA VASCULARISATION RÉTINIENNE ................................................ 11 HISTOLOGIE DE LA PAROI VASCULAIRE .......................................................................... 12 PHYSIO PATHOLOGIE ...................................................................................................... 13 1. 2. FORMATION DU MACROANÉVRYSME .............................................................................. 13 L’ÉVOLUTION SPONTANÉE D’UN MACROANÉVRYSME ARTÉRIEL .................................... 16 MATERIEL ET METHODES.............................................................................................. 18 OBSERVATION N° 1................................................................................................... 20 OBSERVATION N° 2................................................................................................... 23 OBSERVATION N° 3................................................................................................... 26 OBSERVATION N° 4................................................................................................... 29 RÉSULTATS .......................................................................................................................... 33 1. 2. 3. 4. EPIDÉMIOLOGIE .............................................................................................................. 34 CLINIQUE ET PARACLINIQUE........................................................................................... 35 PRISE EN CHARGE ........................................................................................................... 35 EVOLUTION .................................................................................................................... 36 DISCUSSION ET COMMENTAIRES ................................................................................ 37 1. DONNÉES ÉPIDÉMIOLOGIQUES ........................................................................................ 38 1.1. L’âge ...................................................................................................................... 38 1.2. Le sexe.................................................................................................................... 38 1.3. Caractéristiques anatomiques ............................................................................... 38 1.4. Facteurs de risque.................................................................................................. 40 1.4.1. Pathologie cardio-vasculaire et embols.............................................................. 40 1.4.2. Métaboliques ...................................................................................................... 40 1.4.3. Occlusions veineuses rétiniennes ....................................................................... 40 2. DONNÉES CLINIQUES ...................................................................................................... 41 2.1. MAR de découverte fortuite ................................................................................... 42 2.2. Baisse de l’acuité visuelle...................................................................................... 42 2.2.1. Décompensation chronique de l’anévrysme ...................................................... 43 2.2.2. Décompensation aigue de l’anévrysme.............................................................. 45 3. DONNÉES PARACLINIQUES.............................................................................................. 48 3.1. Angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine...................................... 48 3.1.1. Signes angiographiques directs et associés ........................................................ 48 3.1.2. Signes angiographiques indirects (séquelles)..................................................... 51 3.1.3. Angiographie au vert d’indocyanine .................................................................. 54 3.2. Echographie et tomographie à cohérence optique (OCT)..................................... 56 Bilan du terrain................................................................................................................. 57 4. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL ............................................................................................ 57 5. EVOLUTION – PRONOSTIC ............................................................................................... 58 6. TRAITEMENT .................................................................................................................. 63 6.1. Macroanévrysme artériel rétinien simple : abstention thérapeutique et surveillance ....................................................................................................................... 63 6.2. Macroanévrysme artériel rétinien compliqué........................................................ 64 6.2.1. Photocoagulation au laser................................................................................... 64 6.2.2. Photodisruption au laser Neodymium :YAG ..................................................... 68 6.3. Injection intravitréenne de gaz .............................................................................. 70 6.4. Traitement chirurgical ........................................................................................... 71 6.5. Abstention thérapeutique ....................................................................................... 76 7. CONCLUSION .................................................................................................................. 78 RESUME................................................................................................................................. 80 ABSTRACT ............................................................................................................................ 81 ﻣﻠﺨﺺ......................................................................................................................................... 82 RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES............................................................................. 83 LISTE DES ABREVIATIONS ACR : Artère Centrale de la Rétine BAV : Baisse de l’Acuité Visuelle BHR : Barrière Hémato Rétinienne EPR : Epithélium Pigmentaire Rétinien FO : Fond d’œil HTA : Hyper Tension Artériel MAR : Macro Anévrysme Artériel Rétinien MLI : Membrane Limitante Interne NER : Neuro Epithélium Rétinien OD : Œil Droit OG : Œil Gauche PL : Perception lumineuse TPA : Tissue Plasminogen Activator (Activateur tissulaire du plasminogène) Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Introduction 1 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Le macroanévrysme artériel rétinien est une anomalie vasculaire rétinienne acquise, typiquement unique, ronde ou fusiforme, développée à partir de l’une des quatre branches majeures des artères rétiniennes dans la zone paramaculaire ou en rétro équatorial. Ces ectasies vasculaires sont plus fréquemment rencontrées chez des sujets âgés de plus de 60 ans, avec une prédominance féminine marquée, et sont souvent associées à une hypertension artérielle ou à une artériosclérose généralisée. C’est une pathologie unilatérale, d’évolution chronique dont la découverte peut être fortuite à l’occasion d’un examen de fond d’œil systématique. Le mode de révélation le plus fréquent reste la baisse d’acuité visuelle secondaire à une atteinte maculaire liée soit à des troubles de la perméabilité de la barrière hémato-rétinienne, soit à une rupture ou fissuration de la paroi du macroanévrysme compliqué d’hémorragie qui peut être pré-rétinienne, intrarétinienne, sous- rétinienne ou dispersée dans la cavité vitréenne. Le principal traitement des macroanévrysmes est la photo coagulation au laser, indiquée dans les macroanévrysmes symptomatiques. Les thérapeutiques proposées dans les hémorragies maculaires secondaires à un macroanévrysme artériel rétinien sont nombreuses et varient selon le siège de l’hémorragie dans les différentes couches rétiniennes. 2 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens A travers une série de quatre observations colligées au service d’ophtalmologie A de l’hôpital des spécialités nous passerons en revue les différents aspects épidémiologiques, cliniques, para cliniques et thérapeutiques des macroanévrysmes rétiniens afin d’apprécier le pronostic visuel des hémorragies prémaculaires avec et sans traitement, et de déterminer la place de la vitrectomie postérieure dans la prise en charge. Avant d’exposer nos observations cliniques, nous rappelons les bases anatomophysiologiques de la rétine, ainsi que la physiopathologie des macroanévrysmes artériels rétiniens. 3 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens BASES ANATOMO-PHYSIOLOGIQUES DE LA RETINE 1. ANATOMIE GÉNÉRALE La rétine est la membrane interne et neurosensorielle du globe oculaire. C’est une membrane fine, de coloration rosée, transparente et bien vascularisée. Etendu de la papille à l’ora serrata, elle adhère fortement à ces deux zones, entre lesquelles elle tapisse de façon harmonieuse la choroïde. Par l’intermédiaire de son feuillet externe, l’épithélium pigmentaire, elle est solidaire de la choroïde, tandis que sa face interne est en contact du vitré par l’intermédiaire de la membrane hyaloïde et qui y adhère dans la région de l’ora serrata au niveau de la base du vitré. [1] On distingue dans la rétine deux grandes zones : La rétine centrale d’un diamètre d’environ 5 à 6 mm, située au pôle postérieur de l’œil, dans l’écartement des artères temporales supérieure et inférieure, elle comprend la région maculaire formée par la fovéa, les régions péri fovéale et para fovéale. La rétine périphérique qui est classiquement divisée anatomiquement selon Duke-Elder en quatre zones : − La périphérie proche, au contact du pôle postérieur, s’étendant sur 1,5 mm ; − La périphérie moyenne mesurant 3 mm ; 4 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens − La périphérie éloignée s’étendant sur 9 à 10 mm du côté temporal et 16 mm en nasal ; − L’ora serrata ou extrême périphérie mesurant 2,1 mm en temporal et 0,8 mm en nasal. Ainsi les études de Bec, reprenant les conceptions de Rutnin et Schepens, ont permis d’établir une division topographique plus clinique en se basant sur les éléments visibles au fond d’œil. (Figure 1) Le fond d’œil central ou postérieur, limité en avant par un cercle reliant le bord postérieur des orifices de pénétration sclérale des veines vortiqueuses. La périphérie du fond d’œil, comprise entre ce cercle et le bord antérieur de la base du vitré. Cette périphérie est elle-même divisée en : − Une partie antérieure basale, recouverte par la base du vitré ; − Une partie postérieure, dite équatoriale. 5 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Figure 1 : La périphérie du fond d’œil (d’après Bec) [2] De point de vue histologique, la rétine se compose de deux couches bien distinctes, qui sont : L’épithélium pigmentaire ; Le neuro-épithélium ou rétine neurosensorielle. L’épithélium pigmentaire : forme une couche uni-stratifiée pigmentée, dont les cellules reposent sur une membrane basale qui fait partie de la membrane de Bruch située en dehors et qui le met directement en contact avec la choriocapillaire, alors que leur partie apicale est hérissée de franges s’insinuant entre les articles externes des photorécepteurs. 6 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens L’épithélium pigmentaire constitue la barrière hémato-rétinienne externe, qui par la cohérence de ses jonctions intercellulaires, assure une perméabilité sélective des métabolites vers le neuro-épithélium rétinien. Le neuro-épithélium rétinien (NER): composé de trois neurones dont les corps cellulaires sont situés dans l’épaisseur même du neuro-épithélium. − Cellules photo réceptrices : cônes et bâtonnets, de structure proche et répartition qui diffère du centre vers la périphérie rétinienne. Au niveau de la fovéa, seuls les cônes sont présents et nombreux (150000/mm²), leur nombre décroit rapidement vers la périphérie laissant la place aux bâtonnets. A l’ora serrata, les bâtonnets disparaissent et ne persistent que des cônes modifiés. − Cellules bipolaires : premiers neurones de transmission ; − Cellules ganglionnaires : deuxième neurones, dont le rassemblement des axones forme le nerf optique. Les articulations synaptiques de ces trois cellules forment deux zones particulières, les couches plexiformes externes et internes. (Figure 2) A côté de ces trois neurones fondamentaux, le neuro-épithélium contient d’autres cellules dites d’associations : cellules horizontales, amacrines et gliales. Ainsi, c’est entre les capillaires rétiniens et la rétine neurosensorielle que se situe la barrière hémato-rétinienne interne. [1] 7 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Figure 2: Histologie de la rétine : coupe histologique et schématisation de différentes couches rétiniennes.(www.futura-sciences.com/.../vision_051big.jpg) 8 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Interface vitréo-rétinienne: L’interface vitréo-rétinienne se définit comme la liaison entre la membrane limitante interne (MLI) de la rétine (qui est en fait la lame basale des cellules de Müller) et les fibres de collagène composant le cortex vitréen postérieur ou membrane hyaloïde postérieure [3]. C’est au niveau de la base du vitré, de la papille, de la macula et au-dessus des vaisseaux sanguins rétiniens que le vitré est le plus solidement attaché. Zimmerman et Straatsma [4] ont suggéré l'existence de fins points d'ancrage fibrillaires entre le cortex vitréen postérieur et la LI et ont affirmé qu'il en résulte une liaison extrêmement étroite entre le vitré normal et la rétine. Les vaisseaux sanguins de la rétine sont surmontés d'une interface vitréorétinienne particulière. Pedler [5] a découvert que la LI était mince audessus des vaisseaux sanguins et a émis l'hypothèse que c'était dû à l'absence de procès internes des cellules de Müller. Wolter [6] a noté l'existence de pores dans la LI, le long des vaisseaux sanguins, et il a constaté que des bandes de vitré s'inséraient aux endroits où se situaient ces pores. Mutlu et Leopold [7] ont indiqué que ces bandes s'étendent à travers la LI en se ramifiant et en entourant les vaisseaux dans ce qu'ils ont appelé des « bandes vitréo-rétino-vasculaires ». Ces structures expliqueraient la forte adhérence entre le vitré et les vaisseaux sanguins de la rétine. Au plan pathologique cependant, cette disposition structurelle pourrait également expliquer les événements prolifératifs et hémorragiques associés à la traction du vitré sur les vaisseaux sanguins rétiniens. [3] 9 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens 2. VASCULARISATION DE LA RÉTINE La vascularisation de la rétine est assurée par deux systèmes : La chorio capillaire qui vascularise l’épithélium pigmentaire rétinien et les cellules visuelles du NER ; Les couches les plus internes du NER sont vascularisées par la circulation rétinienne. Les vaisseaux rétiniens proviennent de l’artère centrale de la rétine, branche terminale de l’artère ophtalmique. A son entrée dans la rétine au niveau de la papille optique, l’ACR se divise en deux branches supérieure et inférieure qui se redivisent très vite pour donner quatre branches principales : les artères temporales supérieure et inférieure et les artères nasales supérieure et inférieure. Ces quatre branches se ramifient ensuite selon un mode dichotomique pour former des artérioles qui donneront naissance aux capillaires. Cette circulation artérielle est de type terminal, non anastomotique, et se résoud en une maille capillaire très dense qui épargne la fovéa avasculaire. Les capillaires rétiniens sont de type continu, non fenêtrés. Ils possèdent une sélectivité très élevée vis-à-vis de la diffusion des produits circulants en raison de la force des connexions intercellulaires de leur endothélium ; c’est à leur niveau que se situe la BHR interne. 10 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Les veinules drainent le sang véhiculé par les capillaires et forment un réseau vasculaire parallèle au réseau artériel, rejoignant les veines temporales et nasales supérieures et inférieures qui se jettent dans la veine centrale de la rétine au niveau du disque optique. [1] 3. PARTICULARITÉS DE LA VASCULARISATION RÉTINIENNE Les vaisseaux rétiniens possèdent deux caractéristiques qui les différencient de tous les autres vaisseaux, à l’exception des vaisseaux cérébraux. La première est la présence de BHR interne imperméable, leur rupture fonctionnelle ou physique est bien mise en évidence au cours de l’angiographie à la fluorescéine et se caractérise par une diffusion du colorant hors du vaisseau. La seconde caractéristique est l’absence d’innervation sympathique, cette dernière s’interrompant au niveau de la lame criblée. Il existe une autorégulation qui permet le maintien d’un débit vasculaire rétinien stable malgré des modifications de la tension artérielle grâce à la vasoconstriction active qui se produit en présence d’une augmentation de la pression artérielle ; cependant, la rétinopathie hypertensive apparait lorsque les mécanismes d’autorégulation sont dépassés avec, aux stades avancés, une rupture de la BHR. [8] 11 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens 4. HISTOLOGIE DE LA PAROI VASCULAIRE Les artères rétiniennes possèdent comme toutes les artères trois couches: − Une intima formée par un endothélium reposant sur une membrane basale fine (0,1 à 0,5) comportant des fibres élastiques. Les noyaux des cellules endothéliales saillent parfois dans la lumière vasculaire. − Une média, musculaire, formée de fibres musculaires lisses à disposition annulaire, contenant des myofilaments. Le nombre de ces fibres diminue parallèlement au calibre artériel, allant de sept couches au niveau de la papille à deux couches en périphérie. Ces artères ne présentent pas de limitante élastique interne. − Une adventice, formée de tissu conjonctif, toujours séparée des fibres nerveuses par une membrane basale. [1] 12 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens PHYSIO PATHOLOGIE 1. FORMATION DU MACROANÉVRYSME La pathogénie précise concernant les macroanévrysmes artériels rétiniens est mal connue. Qu’il s’agisse d’anévrysmes artériels rétiniens ou cérébraux, ces ectasies artérielles se développent principalement dans le cadre d’une hypertension artérielle ou d’une artériopathie emboligène. Ces notions expliquent le fait que ces anomalies se localisent souvent au niveau d’une bifurcation artériolaire ou d’un croisement artério-veineux. [9] La lésion primitive focale serait une infiltration hyaline et fibrineuse de la paroi artérielle. Elle est suivie par une rupture longitudinale du mur vasculaire avec issu du sac anévrysmal. [10] L’âge et l’artériosclérose sont responsables d’altérations vasculaires diffuses caractérisées par une diminution de la paroi musculaire et une fibrose du mur vasculaire avec pour conséquence une perte de l’élasticité du vaisseau et une augmentation de la susceptibilité à la dilatation secondaire à une augmentation de la pression intraluminale. [11-12] L’hypertension artérielle est un facteur de risque signifiant pour les macroanévrysmes artériels rétiniens : elle entraine une dégénérescence hyaline de la paroi vasculaire, une perte de l’autorégulation du tonus pariétal et une dilatation artérielle. 13 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Les patients hypertendus peuvent avoir une augmentation de la pression hydrostatique. Or, d’après le théorème de Laplace, une augmentation de la pression transmurale est directement proportionnelle à l’augmentation de la pression murale, ce qui peut prédisposer à la formation du macroanévrysme. [13] Les altérations focales de la paroi vasculaire sont des précurseurs de la formation des macroanévrysmes artériels rétiniens ; et les embols sont retenus parmi les éventuelles causes de ces altérations. [12-14] Il existe deux catégories de macroanévrysmes : sacculaires et fusiformes. Fichte et al ont préféré le terme « blow-out » (gonflés, larges situés au niveau des trois premières bifurcations artériolaires) et « cuffed » (en manchette, de petite taille sur les petits vaisseaux). On peut aussi individualiser des anévrysmes en forme de boucle « loops formed ». [10-15] (Figure 3) La tendance hémorragique des macroanévrysmes « blow-out » semble être liée à la relative facilité de la perforation de la paroi fine et tendue du sac anévrysmal, d’autant plus que la pression de perfusion est élevée comme c’est le cas au niveau des trois premières bifurcations artériolaires. Au niveau des vaisseaux de petit calibre, le niveau de perfusion est plus bas et prédispose plutôt à l’exsudation : le macroanévrysme tend à conserver une forme fusiforme ou « cuffed » qui résiste à la perforation. [15] 14 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens A B C Figure 3: (Fichte, Streeten, and friedman). Macroanévrysmes artériels rétiniens. A: macroanévrysme fusiforme. B: macroanévrysme sacculaire. C : macroanévrysme en forme de boucle. [5] 15 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens 2. L’ÉVOLUTION SPONTANÉE D’UN MACROANÉVRYSME ARTÉRIEL L’évolution d’un macroanévrysme peut se faire selon trois modes évolutifs : L’oblitération spontanée : après une phase plus ou moins longue d’exsudation et de petites hémorragies prérétiniennes, l’ectasie artérielle se thrombose et une réparation de la lumière artériolaire peut être observée avec récupération fonctionnelle. Le développement d’une rétinopathie exsudative chronique : dans certains cas le macroanévrysme est responsable de phénomènes exsudatifs chroniques et de baisse visuelle progressive avec l’apparition d’exsudats circinés et d’œdème maculaire. La survenue d’une occlusion spontanée est possible. Les complications hémorragiques : elles peuvent survenir après une phase d’évolution chronique ou, plus souvent, révéler l’anomalie. Ces hémorragies sont secondaires à une fissuration ou à une rupture de la paroi artérielle. Dans ce cas l’hémorragie diffuse à des niveaux variés, créant des hématomes multiples : − Des hématomes enkystés sous la limitante interne, dont la résorption peut entrainer une rétraction péri-anévrysmale de cette membrane et induire un soulèvement du neuroépithélium maculaire par contraction de la rétine interne. − Des hématomes rétro hyaloïdiens parfois très volumineux masquant l’ectasie artérielle. 16 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens − Des hématomes sous-rétiniens plus ou moins étendus qui peuvent être graves et menacer la fonction maculaire. En effet, les hémorragies sous rétiniennes peuvent altérer définitivement les photorécepteurs et l’épithélium pigmentaire par l’action toxique des pigments hémosidériques et par la rétraction du caillot hématique qui détache les photorécepteurs de leur corps cellulaire. [9-16] 17 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Matériel et méthodes 18 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Ce chapitre sera consacré à une brève présentation du matériel exploité pour mener ce travail, ainsi que la méthode utilisée pour l’analyse des données. Nous rapportons une étude rétrospective portant sur une série de 4 cas de macroanévrysmes artériels rétiniens colligés au service d’ophtalmologie A de l’hôpital des spécialités de Rabat entre l’année 2002 et 2007. Les dossiers médicaux de nos 4 patients ont été analysés sous forme d’observations résumant les données de chaque cas. Cette analyse a porté sur: − L’âge, le sexe, le ou les facteurs de risque. − Les signes cliniques ou circonstances de découverte. − Les données de l’examen ophtalmologique comportant : une mesure de l’acuité visuelle, un examen du segment antérieur, une mesure du tonus oculaire, un examen du fond d’œil, et une angiographie rétinienne en fluorescence. − La prise en charge thérapeutique, − ainsi que l’évolution évaluée lors de la surveillance. Le recul moyen de nos patients était de 4 ans. 19 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens OBSERVATION N° 1 Une patiente, âgée de 28 ans, enceinte de 34 semaines d’aménorrhée, et présentant une hypertension artérielle gravidique, a consulté pour une baisse de l’acuité visuelle brutale de l’œil droit. L’examen de cet œil trouvait une acuité visuelle réduite à une perception lumineuse. Le segment antérieur et le tonus oculaire étaient normaux. L’examen biomicroscopique au fond d’œil mit en évidence une hémorragie pré-rétinienne en nid de pigeon prenant toute l’aire maculaire. (Figure 4) L’angiographie rétinienne en fluorescence montrait à l’œil droit une volumineuse collection hémorragique pré-rétinienne. (Figure 5) L’examen de l’œil gauche était parfaitement normal. La patiente était mise sous traitement antihypertenseur avec une surveillance ophtalmologique. L’évolution fut marquée par la résolution spontanée de l’hémorragie au bout de trois semaines, la récupération de l’acuité visuelle à 6/10ème, et la normalisation de l’angiographie. (Figure 6) L’obturation spontanément rapide du macroanévrysme artériel n’a pas permis de déceler le siège exact du macroanévrysme rompu. 20 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Figure 4: FO de l’OD : hémorragie pré-rétinienne en nid de pigeon prenant toute l’aire maculaire. Figure 5: Aspect angiographique de la collection hémorragique prérétinienne. 21 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Figure 6: Angiographie de l’OD réalisée 3 semaines après, objectivant la résorption complète de l’hémorragie. Figure 7: Aspect angiographique normal de l’OG. 22 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens OBSERVATION N° 2 Une patiente, âgée de 70 ans, hypertendue, consulte dans le cadre de la surveillance de son HTA. A l’examen de l’œil gauche, l’acuité visuelle était limitée au compte des doigts de près. L’examen du segment antérieur a révélé une cataracte sous capsulaire évolutive, et le tonus oculaire était normal. Au fond d’œil, il existait un hématome sous-rétinien mesurant 4 à 5 diamètres papillaires, de siège supéro nasal, blanc jaunâtre, centré par une plaque d’hémorragie d’environ 1 diamètre papillaire au centre de laquelle on devine le siège d’un macroanévrysme artériel. (Figure 8) L’angiographie rétinienne a permis de retrouver ces données et de préciser le siège du macroanévrysme qui se trouve sur l’artère nasale supérieure juste avant la première bifurcation. L’examen de l’œil adelphe, en dehors d’une cataracte évolutive n’a rien retrouvé de particulier. Une abstention thérapeutique avec équilibre hémodynamique et surveillance ophtalmologique était décidée. L’évolution spontanée s’est faite vers la résorption de l’hémorragie, l’amélioration de l’acuité visuelle à 1/10ème avec individualisation d’une large plage d’atrophie à l’angiographie. (Figure 10) La BAV est en partie due à la cataracte sous capsulaire postérieure. 23 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Figure 8: FO de l’OG : hématome sous-rétinien de 4-5 diamètres papillaires centré par une plaque d’hémorragie. Le macroanévrysme est visible au centre. Figure 9: Aspect angiographique de l’hématome sous rétinien. 24 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Figure 10: Hématome sous rétinien supéro-nasal en voie de résorption, centré par un macroanévrysme. 25 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens OBSERVATION N° 3 Un patient, âgé de 35 ans, ayant comme antécédents une hypertension artérielle, a présenté une baisse de l’acuité visuelle brutale de l’œil droit ayant motivé une consultation au service. L’examen ophtalmologique de l’OD mit en évidence : − Une acuité visuelle réduite au compte les doigts à 1 mètre. − Un segment antérieur et un tonus oculaire normaux. − L’examen du fond d’œil, avait montré une hémorragie rétrohyaloïdienne importante d’environ 5-6 diamètres papillaires cachant la macula, sans possibilité d’individualiser le macroanévrysme artériel. (Figure 11) − L’angiographie rétinienne à la fluorescéine mit en évidence une importante hypofluorescence de l’hémorragie réalisant un effet masque sur la rétine sous jacente. L’angiographie n’a pas permis de déceler le macroanévrysme artériel. (Figure 12) L’examen de l’œil adelphe était parfaitement normal. La patiente fut adressée pour équilibre de la TA. L’évolution spontanée au bout d’1 mois fut marquée par l’amélioration de l’acuité visuelle au compte les doigts à 3 mètres, et à l’examen du fond d’œil couplé à l’angiographie on notait une résorption de l’hémorragie avec persistance d’exsudats secs dispersés à la limite de la bulle de décollement de la hyaloïde et en sous maculaire. Surtout visibilité d’un MAR artériel au niveau de 26 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens l’artère temporale inférieure après sa première bifurcation. On notait également sur la même artère un 2ème MAR fusiforme, non rompu. (Figures 13 et 14) Figure 11: FO de l’OD: hémorragie rétrohyaloïdienne importante cachant la macula. Figure 12: Angiographie de l’OD : importante hypofluorescence correspondant à l’hémorragie rétro-hyaloïdiènne avec effet masque sur la rétine sous jacente. 27 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Figure 13: Aspect du FO : Résorption de l’hémorragie avec persistance des exsudats de résorption. Le macroanévrysme est visible sur l’artère temporale inférieure. Figure 14: Angiographie montrant la résorption de l’hémorragie, le macroanévrysme thrombosé au niveau de l’artère temporale inférieure et un 2ème MAR plus petit, non rompu sur la même artère. 28 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens OBSERVATION N° 4 Une patiente âgée de 50 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, et notamment sans hypertension artérielle ou maladies cardio-vasculaires. Elle s’est présentée en consultation pour des troubles visuels vagues. L’examen ophtalmologique a montré : − une acuité visuelle corrigée à 5/10ème à l’œil gauche et 8/10ème à droite. − un segment antérieur et un tonus oculaire normaux aux deux yeux. − l’examen du fond d’œil complété par l’angiographie fluorescéinique a objectivé au niveau de l’œil gauche un macroanévrysme au niveau de l’artère temporale supérieure entouré d’une petite hémorragie (Figure 15). L’examen du fond d’œil droit était parfaitement normal. − La tomographie à cohérence optique (OCT) avait montré un détachement partiel en dôme de la hyaloïde postérieure qui était refoulé en avant par l’hémorragie. (Figure 16) Dix jours plus tard, la patiente s’est présentée aux urgences pour une baisse de l’acuité visuelle de l’œil gauche où l’examen avait montré une acuité visuelle réduite au compte des doigts à 2 mètres. L’examen du fond d’œil avait montré une hémorragie prémaculaire en nid de pigeon. (Figure 17) Constatant une résorption rapide de l’hémorragie, on a décidé l’abstention thérapeutique et la surveillance. 29 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens L’examen de contrôle 2 semaines après, a montré une résorption quasi-totale de l’hémorragie prémaculaire alors que l’acuité visuelle était toujours basse. (Figure 18) Trois semaines plus tard, l’examen n’a pas noté d’amélioration de l’acuité visuelle avec au fond d’œil des dépôts d’exsudats circinés périmaculaires. (Figure 19) L’examen de contrôle 3 mois plus tard avait montré une récupération de l’acuité visuelle à 5/10ème, avec à l’angiographie une empreinte du macroanévrysme sur les clichés anérythres sans aucune traduction angiographique, témoignant de sa thrombose. (Figure 20) Figure 15: FO de l’OG : macroanévrysme au niveau de l’artère temporale supérieure avec de l’hémorragie autour. 30 Figure 16: OCT de l’OG: hyaloïde postérieure décollée et refoulée en avant par l’hémorragie rétrohyaloïdienne. Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Figure 17: FO : Hémorragie prémaculaire en nid de pigeon au niveau de l’œil gauche. Figure 18: Angiographie de l’œil gauche: Résorption de l’hémorragie et visualisation du macroanévrysme artériel sur le trajet de l’artère temporale supérieure, avec remaniement séquellaire de l’épithélium pigmentaire autour de la région maculaire. 31 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Figure 19: FO: OG, résorption complète de l’hémorragie prémaculaire. Figure 20: Angiographie de l’OG à 3 mois d’évolution: empreinte du macroanévrysme sur les clichés anérythres sans traduction angiographique. Pas de déformation du vaisseau en « Z » sur son site initial. 32 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Résultats 33 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Cette partie sera consacrée à la présentation des résultats obtenus suite à l’analyse des données collectées. Nous présenterons les points suivants : − Les données épidémiologiques − Les données cliniques et paracliniques − La prise en charge thérapeutique − Et on va insister sur l’évolution évaluée par l’acuité visuelle finale et l’aspect évolutif retrouvé à l’examen du fond d’œil et à l’angiographie. 1. EPIDÉMIOLOGIE Notre étude rétrospective inclut 4 yeux appartenant à 4 patients. Elle regroupe 3 femmes (75%) et un homme (25%). La moyenne d’âge de nos patients est de 45,7 ans, avec des extrêmes de 28 à 70 ans. On retrouve 3 patients hypertendus (dont un cas d’HTA gravidique) et un sans aucun facteur de risque cardiovasculaire. Le macroanévrysme est unique dans 3 cas. Nous notons 2 macroanévrysmes situés sur la même artère dans un cas (cas n°3) dont un était compliqué d’hémorragie alors que l’autre est plus petit, fusiforme et non rompu. Le macroanévrysme est situé sur le trajet d’une artère temporale dans 2 cas (cas n°3 et 4), au niveau de l’artère nasale supérieure dans un cas (cas n°2). Dans le cas restant (cas n°1) l’obturation spontanément rapide du MAR n’a pas permis de déceler son siège exact. 34 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens 2. CLINIQUE ET PARACLINIQUE Le macroanévrysme a été découvert à l’occasion d’une consultation motivée par une baisse de l’acuité visuelle brutale dans deux cas, par des troubles visuelles vagues dans un cas. Le diagnostic n’a été fortuit que pour un cas dans le cadre d’une surveillance de l’hypertension artérielle même si l’acuité visuelle était très réduite. Les acuités visuelles initiales sont échelonnées d’une perception lumineuse positive PL (+) au compte des doigts à 2m. Le macroanévrysme a été compliqué d’atteinte maculaire hémorragique massive dans trois cas (cas n°1, 3 et 4), constituant un obstacle à sa visualisation au fond d’œil et même en angiographie à la fluorescéine lors de l’examen initial, dans 2 cas. Et ce n’est qu’au cours de l’évolution que le macroanévrysme a été identifié. La macula est épargnée dans un cas (cas n°2). L’hémorragie était prérétinienne dans 3cas et sous-rétinienne dans un cas. 3. PRISE EN CHARGE L’abstention thérapeutique a été décidée pour tous les cas avec une surveillance ophtalmologique régulière et correction des facteurs de risque. L’HTA étant le seul facteur de risque de nos patients. 35 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens 4. EVOLUTION Nous remarquons que nos cas ont évolué d’une manière favorable puisque : Les acuités visuelles finales vont du compte des doigts à 3m à 6/10ème. Une résorption spontanée de l’hémorragie a été notée dans tous les cas avec une normalisation angiographique. Cependant, on a retrouvé une large plage d’atrophie dans un cas. La résorption de l’hémorragie a été obtenue dans un délai variable entre 3 semaines et 3 mois. La normalisation angiographique retardée par apport à la résorption de l’hémorragie est due à la constitution des exsudats dont la résorption est plus lente. (Cas 3 et 4) 36 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Discussion et commentaire 37 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens 1. DONNÉES ÉPIDÉMIOLOGIQUES 1.1. L’ÂGE L’incidence des macroanévrysmes augmenterait avec l’âge, avec une préférence pour la sixième et septième décade [17]. Selon une étude menée par Lavin et al, l’âge des patients variait de 55 à 89 ans avec une moyenne de 66,1 ans [12-18]. Palestine et al, mettant à jour les études de Robertson ont rapporté un âge moyen au diagnostic de 68 ans avec des extrêmes de 37 à 89 ans. Selon McCabe et al, l’âge moyen des patients est de 75,6 ans. Dans notre travail, l’âge moyen de nos patients est de 45,7 ans avec des extrêmes de 28 à 70 ans. (Tableau 1) 1.2. LE SEXE La prévalence des macroanévrysmes rétiniens serait plus grande chez les femmes [12-15-17]. Or, il est intéressant de faire une analogie avec les macroanévrysmes sacculaires intracrâniens, en particulier ceux de la carotide interne, qui sont aussi plus fréquents chez les femmes et pour lesquels ont été mis en cause l’hérédité et l’imprégnation hormonale en plus de l’hypertension artérielle. [8-12-13] (tableau 1) Notre série montre effectivement une prédominance féminine marquée (75%). 1.3. CARACTÉRISTIQUES ANATOMIQUES Les macroanévrysmes artériels rétiniens sont généralement uniques (65% pour Abdel-khalek et al, 80% pour Rabb et al, 86% pour Panton et al), 38 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens unilatéraux (90% pour Rabb et al, et pour Abdelkhalek et al), localisés le long des arcades vasculaires temporales (84% pour Lavin et al) avec une répartition égale entre les artères temporales supérieure et inférieure (Lavin et al, Rabb et al). D’autres auteurs ont rapporté une prédominance le long des artères temporales supérieures. [1315] Tableau 1 : les caractéristiques cliniques du macroanévrysme artériel rétinien. [18] Auteur/ Année Robertson (1973) Nombre Tranche d’âge Sexe : Nbr. (%) de cas (âge moyen) Homme Femme 6 (46) 7 (54) 13 37-83 (65) Œil Hypertension Droit Gauche NR NR No. (%) 4 (31) 3 bilatéral Cleary (1974) 20 60-79 (68) 8 (40) Shults (1974) 5 44-82 (64) 0 12 (60) 5 (100) NR NR 13 (65) 3 1 2 (40) 13 (81) 1 bilatéral Lewis (1976) 16 49-83 (66) 6 (38) 10 (62) 12 3 1 bilatéral Nadel (1976) 6 66-79 (72) 0 6 (100) 4 2 4 (67) Asdourian (1977) 5 47-70 (57) 2 (40) 3 (60) 2 3 2 (40) 132 46-95 (71) 33 (25) 99 (75) 20 62 88 (67) Schatz (1980) 11 bilatéral Van Nouys 6 53-78 (64) 1 (17) 5 (83) 1 5 3 (50) --- (68) 10 (29) 25 (71) 12 18 20 (57) 9 (47) 17 (47) 47 (78) 3 (75) (1980) Palestine (1982) 35 5 bilatéral Abdel-Khalek 19 52-79 (69) 5 (26) 14 (74) (1986) Lavin (1987) 8 7 4 bilatéral 40 55-89 (66) 12 (30) 28 (70) 17 20 3 bilatéral Rabb (1988) 60 40-95 (71) 12 (20) 48 (80) 25 30 5 bilatéral Notre série 4 28-70 (45,7) 1 (25) 39 3 (75) 3 1 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens 1.4. FACTEURS DE RISQUE 1.4.1. PATHOLOGIE CARDIO-VASCULAIRE ET EMBOLS Cette ectasie de la paroi artérielle survient surtout chez les patients hypertendus et artérioscléreux [13-15-16-17-19-20]. Là aussi, on peut faire un rapprochement avec les anévrysmes cérébraux pour lesquels l’hypertension artérielle et l’augmentation du stress hémodynamique jouent un rôle important dans la survenue de leur rupture. [12-18] Les macroanévrysmes se localisent avec une certaine fréquence à proximité d’embols rétiniens, et il semble très probable qu’ils sont liés à une pathologie artérielle occlusive. A côté de phénomènes thrombotiques locaux, les embols peuvent être d’origine systémique ou cardiaque avec le risque d’accident vasculaire cérébrale ou cardiologique associé. [10-12-14-21] 1.4.2. MÉTABOLIQUES Les dyslipidémies ainsi que la rétinopathie diabétique sont également considérées par certains auteurs comme des facteurs de risque des macroanévrysmes. [14-17-22] 1.4.3. OCCLUSIONS VEINEUSES RÉTINIENNES Les occlusions veineuses rétiniennes sont plus fréquentes chez les patients porteurs de macroanévrysme rétinien : l’association de ces deux pathologies peut s’expliquer par plusieurs hypothèses. Tout d’abord ces deux affections présentent les mêmes facteurs de risque, en particulier l’âge et l’HTA. 40 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Un macroanévrysme peut être à l’origine d’une occlusion veineuse adjacente et une occlusion veineuse peut avoir pour complication la formation d’un macroanévrysme (ce qui est plus fréquent que l’inverse). Une occlusion veineuse peut survenir plusieurs années après la thrombose spontanée d’un macroanévrysme dont la paroi sclérosée comprime de manière anormale la veine adjacente. L’apparition d’un macroanévrysme après occlusion veineuse semble être secondaire à la stase veineuse chronique qui favorise la thrombose artérielle locale, l’altération endothéliale et la formation anévrysmale. Les turbulences vasculaires locales favorisent l’apparition et la croissance de l’ectasie. [12-13] Aucun facteur de risque oculaire n’a été définitivement confirmé, mais certaines pathologies ont été associées aux macroanévrysmes artériels rétiniens comme l’occlusion veineuse rétinienne, les embols artériels, et les télangiectasies rétiniennes. [13] Dans notre étude, le seul facteur de risque de nos patients est l’HTA et il est présent chez 3 patients (75%). 2. DONNÉES CLINIQUES Cliniquement, les macroanévrysmes artériels rétiniens peuvent être classés en trois catégories : quiescents et de découverte fortuite, ou exsudatifs et hémorragiques révélés selon un mode aigu ou chronique. [12] 41 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Dans notre série, tous les macroanévrysmes sont révélés selon un mode hémorragique aigu. 2.1. MAR DE DÉCOUVERTE FORTUITE Dans la majorité des cas, les macroanévrysmes artériels rétiniens restent longtemps stationnaires et asymptomatiques, et finissent par régresser et thromboser spontanément sans aucune modification de l’acuité visuelle. [9] Dans ces circonstances sans atteinte maculaire, le macroanévrysme évoluera de manière insidieuse et ne sera découvert qu’à l’occasion d’un examen de fond d’œil systématique parfois réalisé dans le cadre du bilan cardio-vasculaire d’une hypertension artérielle. (lavin et al) On découvre à l’examen du fond d’œil une dilatation locale artérielle rétinienne entourée par un anneau de hyaline, avec parfois une hémorragie intra rétinienne mesurant environ un diamètre papillaire (50% des cas pour Rabb et al) et un œdème rétinien. [12-18] Ce sont en fait les macroanévrysmes quiescents que définissent Lavin et al associés à des hémorragies ou des exsudats étendus sur moins d’un diamètre papillaire et qui épargnent la macula. L’acuité visuelle reste en général conservée. 2.2. BAISSE DE L’ACUITÉ VISUELLE La baisse d’acuité visuelle consécutive à l’atteinte maculaire est la principale circonstance de révélation du macroanévrysme rétinien [18]. Son mode 42 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens d’apparition aigu ou chronique dépend du type d’évolution de l’ectasie vasculaire. Notre étude confirme ces données puisque 3 cas de nos patients ont présenté une BAV brutale suite à des hémorragies maculaires secondaires à des macroanévrysmes artériels. 2.2.1. DÉCOMPENSATION CHRONIQUE DE L’ANÉVRYSME La baisse d’acuité visuelle progresse de façon lente avec l’apparition d’exsudats protéo-lipidiques et d’œdème maculaire constituant une rétinopathie circinée typique. [9-11-13] (Figures 18, 21 et 22) Ces exsudats peuvent se situer à proximité ou à distance du macroanévrysme. Deux facteurs semblent intervenir dans l’apparition et l’augmentation de l’œdème ainsi qu’à l’accumulation des exsudats : Le premier est le macroanévrysme lui-même : la diffusion anormale des constituants plasmatiques à travers le mur vasculaire pathologique aboutit à l’accumulation d’exsudats plasmatiques intra rétiniens péri anévrysmaux. Le second qui contribue d’une manière significative à cette accumulation est constitué par les petits vaisseaux incompétents aux parois fragiles qui entourent l’anévrysme. [15] Ces phénomènes exsudatifs peuvent être à l’origine d’un décollement séreux rétinien avec ou sans atteinte maculaire. (Cas 3 et 4) 43 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Après une certaine période exsudative, certains macroanévrysmes peuvent involuer spontanément : leur thrombose peut avoir pour conséquence la résorption des exsudats maculaires. [18] Dans notre étude, 2 cas (n°3 et 4) ont développé des exsudats de résorption après une période hémorragique. Ces exsudats sont situés au niveau de la bulle de décollement hémorragique et en sous maculaires dans le cas n°3, et sont circinés périmaculaires dans le cas n°4. Ces exsudats sont à l’origine du retard de la récupération visuelle après résorption de l’hémorragie (cas n°4). Figure 21: Aspect au FO d’un macroanévrysme exsudatif hyalinisé. Le macroanévrysme pâle localisé au niveau d’une bifurcation artérielle et entouré d’un œdème rétinien. Les exsudats sont proches de la fovéa. [12] 44 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Figure 22: Macroanévrysme artériel rétinien avec un halo indiquant l’épaississement pariétal du sac anévrysmal, et centré dans un anneau d’exsudats circinés étendu de l’anévrysme à la région maculaire. [15] 2.2.2. DÉCOMPENSATION AIGUE DE L’ANÉVRYSME La baisse d’acuité visuelle brutale signe la décompensation aigue hémorragique de l’anomalie vasculaire. Les déhiscences pariétales importantes entraînent généralement des hématomes à tous les niveaux. Le pronostic visuel dépend de l’importance et de la topographie de l’hémorragie. [9-15] La rupture du macroanévrysme entraîne une diffusion hématique depuis la circulation rétinienne dans l’espace sous-rétinien à l’origine d’une hémorragie sous rétinienne, en général accompagnée d’une hémorragie intra-rétinienne et/ou pré-rétinienne. [24] (Figures 8, 23) 45 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Dans notre étude l’hémorragie est prérétinienne dans 3 cas et sous rétinienne dans un cas (cas n°2). Le volume de l’hémorragie est variable, il peut se limiter à un petit hématome intra-rétinien périanévrysmal ou être associé à une hémorragie intra-vitréenne massive en cas de rupture de la hyaloïde postérieure. [15] L’hémorragie peut être récurrente : la perforation pariétale artérielle s’obstrue, laissant le macroanévrysme intact mais hémodynamiquement instable et prédisposé à la récidive hémorragique ou à l’exsudation. [15] Il est possible qu’après rupture et cicatrisation spontanée, de nombreux macroanévrysmes ne soient pas reconnus comme étant l’étiologie du saignement [15]. En effet le sang est toujours présent en avant et en arrière de la rétine masquant en partie ou en totalité l’anévrysme lors de l’examen ophtalmoscopique. Notre étude affirme cette idée puisque dans le cas n°1 le macroanévrysme n’a pas été identifié même après résorption de l’hémorragie du fait de son obturation spontanément rapide. Certains signes cliniques peuvent orienter vers le diagnostic de macroanévrysme artériel : un hématome localisé situé en dessous d’une artère rétinienne principale, une hémorragie prérétinienne associée à une hémorragie intra et sous-rétinienne, une hémorragie sous-rétinienne dense située à proximité d’une artère, non centrée sur la macula, avec une extension vitréenne. Mais ce ne sont que des signes évocateurs et non pathognomoniques. [12-25] L’examen de l’œil adelphe est systématique à la recherche d’un macroanévrysme controlatéral et d’une vasculopathie rétinienne. [9] 46 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens A B Figure 23: Hémorragie sous-rétinienne secondaire à un macroanévrysme artériel rétinien : (A) FO révèle une hémorragie rétro-hyaloïdiène au dessus de la macula avec en inféro-temporal une hémorragie sous-rétinienne. Le MAR responsable apparaît jaune. (B) L’angiographie à la fluorescéine montre le MAR hyperfluorescent. L’hémorragie rétro-hyaloïdienne bloque la fluorescence des vaisseaux rétiniens alors que l’hémorragie sous-rétinienne bloque la fluorescence choroïdienne. [24] 47 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens 3. DONNÉES PARACLINIQUES 3.1. ANGIOGRAPHIE A LA FLUORESCEINE ET AU VERT D’INDOCYANINE L’angiographie à la fluorescéine définit le réseau vasculaire rétinien : elle fournit des renseignements sur son architecture, son flux et sur sa perméabilité. L’angiographie va donc aider au diagnostic positif et topographique du macroanévrysme, et peut également mettre en évidence d’autres anomalies vasculaires associées. [15] 3.1.1. SIGNES ANGIOGRAPHIQUES DIRECTS ET ASSOCIÉS Le macroanévrysme se remplit dès les temps précoces de la séquence au temps artériel. Une imprégnation pariétale éventuellement associée à une diffusion de colorant est observée aux temps tardifs. [26] Le remplissage est immédiat et uniforme ; lorsqu’il est irrégulier ou incomplet cela est dû à une oblitération partielle de la lumière vasculaire ou à une prolifération de cellules endothéliales. La lésion est représentée par une zone focalisée hyperfluorescente parfois entourée par un halo hypofluorescent qui correspond alors à l’hémorragie. [12-15-18] (Figures 15, 18, 24) Il existe une petite différence entre les macroanévrysmes fusiformes et sacculaires : les premiers se remplissent rapidement au cours de la phase très précoce alors que les seconds se rempliront essentiellement au cours des phases moyennes et tardives de l’angiographie. [12] 48 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens On peut également trouver des modifications du calibre artériel associées au macroanévrysme telles que la constriction artériolaire proximale et distale, ainsi que des anomalies microvasculaires à proximité de la lésion telles qu’un élargissement de la zone avasculaire périartérielle autour de l’anévrysme, des dilatations capillaires, des microanévrysmes et des territoires de non perfusion capillaires (Figure 25). Des phénomènes exsudatifs, type exsudats et décollement séreux rétinien, peuvent également être associés. [15-18-26] (Cas 3 et 4 de notre série) Parfois, l’angiographie à la fluorescéine ne permet pas de mettre en évidence l’anévrysme lorsqu’il est masqué par le sang ou les exsudats. Il arrive que le macroanévrysme soit entièrement masqué par un phénomène de blocage de la florescence liée à l’hémorragie [26]. C’est l’exemple des cas n°1 et 3 de notre série où l’hémorragie a exercé un effet masque empêchant la visualisation du macroanévrysme. (Figures 5 et 12) 49 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Figure 24: Macroanévrysme au niveau de l’artère temporal inférieure compliqué d’une hémorragie sous-rétinienne extramaculaire, d’un hématome rétrohyaloïdien et d’une hémorragie intravitréenne modérée. [9] Figure 25: Angiographie à la fluorescéine chez un patient présentant une hémorragie du vitré secondaire à un MAR, révèle plusieurs zones de télangiectasies capillaires avec épaississement du réseau capillaire. [12] 50 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens 3.1.2. SIGNES ANGIOGRAPHIQUES INDIRECTS (SÉQUELLES) D’une manière commune, le macroanévrysme après sa rupture va entrainer une déformation du vaisseau en forme de « Z » sur son site initial. Certains parlent de déformation pathognomonique marquant la localisation de la formation artérielle primaire anévrysmale. [15-18] (Figure 26) Cette déformation en forme de « Z » résulte des forces de traction opposant la contraction de la média due à la fibrose cicatricielle à l’adventice attachée à la membrane limitante interne de la rétine, et elle est hémodynamiquement stable [15]. Cette déformation n’a été retrouvée dans aucun cas de notre série. D’autres signes vasculaires vont être retrouvés de manière habituelle sur le site du macroanévrysme thrombosé : une déformation artériolaire au niveau du macroanévrysme disparu avec une constriction proximale et un engainement distal du vaisseau (l’artériole à l’origine du macroanévrysme devient souvent très rétrécie). On peut retrouver le long du trajet artériolaire après cicatrisation spontanée des petits territoires non perfusés bordés de microanévrysmes. [9] Dans les cas compliqués d’hémorragie intra-rétinienne va parfois se développer une plaque gris-jaune en forme de selle centrée sur le site du macroanévrysme et entourée d’exsudats. Le macroanévrysme peut se trouver au centre de la selle. (Figure 10 du cas n°2 et figure 27) Cette plaque peut présenter une bordure pigmentée correspondant à la perturbation hémorragique de l’épithélium pigmentaire. Elle est en général découverte tardivement après la résorption de l’hématome. [15] 51 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens On recherchera un embol, des signes de thrombose artérielle ou encore d’occlusion de branche artérielle en aval du macroanévrysme qui peuvent être visibles à proximité, bien qu’une occlusion artérielle post anévrysmale soit exceptionnelle. Les facteurs de risque du macroanévrysme tels que la rétinopathie hypertensive (50 à 75 % des cas présentent une hypertension artérielle ancienne d’après Gass et al) et l’artériosclérose rétinienne doivent orienter vers le diagnostic. 52 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Figure 26: Angiographie à la fluorescéine montrant la déformation en forme de « Z » au niveau du site du MAR, et une atténuation du calibre artériel distal. [15] Figure 27: Aspect angiographique de la plaque gris-jaune faisant suite à une hémorragie intra-rétinienne.il montre un massif pigmentaire éparpillé résultant de cette hémorragie. La pigmentation en bordure de la plaque résulte de la perturbation hémorragique de l’EPR. Un engainement artériel est marqué. [15] 53 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Le diagnostic de macroanévrysme artériel rétinien peut être difficile, particulièrement lorsqu’il est à l’origine d’une hémorragie du vitré dense ou d’un hématome situé sous la membrane limitante interne. Dans ces cas, l’examen biomicroscopique du fond d’œil est orienté mais peu concluant et l’angiographie à la fluorescéine est d’une utilité limitée à cause du blocage du produit de contraste par le sang. Spalter [27] recommande un suivi régulier des patients pour sa mise en évidence. Cependant, un diagnostic rapide de l’étiologie de l’hémorragie maculaire peut être nécessaire en cas de prise en charge chirurgicale. C’est pourquoi certains auteurs préconisent le recours à l’angiographie au vert d’indocyanine(ICG) pour la mise en évidence du macroanévrysme. [20-22-28] 3.1.3. ANGIOGRAPHIE AU VERT D’INDOCYANINE L’angiographie au vert d’Indocyanine est particulièrement utile au diagnostic de macroanévrysme artériel rétinien acquis quand l’angiographie à la fluorescéine ne permet pas de conclure en cas d’hémorragie pré, intra, ou sousrétinienne importante. [28-29] (Figures 28-29) L’intérêt de ce type d’angiographie est lié aux propriétés biophysiques du vert d’indocyanine. En effet, les spectres d’absorption (790-805 nm) et d’émission (835nm) du vert d’indocyanine se situent dans le spectre de longueur d’onde proche des infra-rouges (near infrared) ce qui favorise la pénétration à travers les hémorragies, les exsudats et les modifications de l’épithélium pigmentaire [24]. De plus, le vert d’indocyanine est lié à 98% de protéines plasmatiques alors que la fluorescéine est seulement liée à 60%, d’où une diffusion moins importante et une meilleure définition de l’image. [29-30] 54 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens L’angiographie au vert d’indocyanine révélera le macroanévrysme masqué par l’hématome, en particulier quand il existe une fine lame hémorragique prérétinienne, ou permettera le diagnostic différentiel de néovascularisation choroïdienne, ce qui est primordial quant à la conduite à tenir ultérieure. Elle permettra également le diagnostic topographique de la lésion utile pour le traitement chirurgical. [24-29-31] Le macroanévrysme artériel rétinien se présente sous la forme d’une zone hyperfluorescente ronde ou ovalaire intravasculaire bien définie, visible à travers l’hémorragie. [22-29] Figure 28: (A) FO : Hémorragie maculaire avec exsudats lipidiques et macroanévrysme à peine visible. (B) Angiographie à la fluorescéine : dilatation ronde typique du MAR au niveau de la branche temporale. (C) Angiographie à ICG : MAR plus visible au niveau de l’artère temporale supérieure. [28’] 55 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Figure 29: Macroanévrysme non visible à l’angiographie à la fluorescéine par l’effet masquant de l’hémorragie, mis en évidence par l’angiographie à l’ICG. [31] 3.2. ECHOGRAPHIE ET TOMOGRAPHIE A COHERENCE OPTIQUE (OCT) Elles peuvent être intéressantes en cas d’hémorragie massive masquant la rétine, et permettent de déterminer l’épaisseur d’un hématome maculaire dans le cadre du bilan préthérapeutique. Les macroanévrysmes artériels rétiniens présentent certaines caractéristiques échographiques : une échogénicité interne irrégulière et une modification rapide des dimensions de la lésion au cours des mois. Mais ce ne sont que des signes évocateurs et non spécifiques. [32] L’échographie présente un intérêt diagnostique lorsqu’elle est couplée au doppler, et détermine théoriquement l’aspect vasculaire pulsatile de la lésion qui la différencie d’une lésion tissulaire. [16] 56 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens L’intérêt de l’OCT réside dans la mesure de l’épaisseur de l’hématome (extension de l’hématome dans les différentes couches rétiniennes) ainsi que dans le suivi de son évolution. BILAN DU TERRAIN D’après la relation physiopathologique qui existe entre les facteurs de risque cardiovasculaire et la formation du macroanévrysme, il est indispensable de réaliser chez ces patients un bilan cardiovasculaire notamment la recherche d’une hypertension artérielle et d’une cardiopathie emboligène pour évaluer le risque d’accident vasculaire cérébral ou cardiologique. [9-16] 4. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL Spalter baptise les macroanévrysmes artériels rétiniens de « masquerade syndrome» (syndrome trompeur) tant leur symptomatologie peut orienter vers de multiples affections oculaires. Il insiste sur le fait que ces macroanévrysmes sont souvent pris pour une dégénérescence maculaire liée à l'âge. [27-29] Les importants décollements hémorragiques de la rétine observés chez ces patients âgés orientent souvent vers une dégénérescence liée à l'âge compliquée de néovascularisation choroïdienne et parfois vers un mélanome malin choroïdien, vers une rétinopathie de valsalva ou une vasculopathie choroïdienne polypoïdale. [20-29] Lorsqu'il est accompagné par une exsudation circinée, un macroanévrysme peut être confondu également avec une dégénérescence maculaire liée à l'âge de 57 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens type exsudatif, mais aussi avec des télangiectasies rétiniennes, une occlusion de branche rétinienne, une rétinopathie diabétique, ou une rétinopathie d'irradiation. Des pathologies telles que la maladie de Coats' et les télangiectasies juxtafovéolaires doivent être aussi gardées à l'esprit. [29] 5. EVOLUTION – PRONOSTIC Le pronostic visuel dépend principalement de la présence d'une atteinte maculaire ainsi que de la sévérité et de la durée de cette atteinte. [12-18] Les patients qui ne présentent pas d'atteinte maculaire ont en général un bon pronostic visuel à long terme qu'il y ait ou non des hémorragies prérétiniennes, des exsudats, un caractère pulsatile de l'anévrysme. En effet, après une période stationnaire asymptomatique, le macroanévrysme évolue spontanément vers la thrombose et récupère une lumière artériolaire correcte. [24-33] Le pronostic visuel excellent dans la plupart des cas, sera beaucoup plus réservé lorsqu'il existe une complication maculaire. [12-23] Comme nous l'avons vu précédemment, l'atteinte maculaire peut être de type exsudatif ou hémorragique. S'il existe des exsudats chroniques maculaire et/ou une hémorragie atteignant la région rétrofovéolaire, le pronostic visuel est défavorable. [33] Pour certains, le pronostic visuel serait meilleur en cas d'hémorragie maculaire ou intravitréenne secondaire à la rupture de l'anévrysme que lorsqu'il existe une 58 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens atteinte maculaire oedémateuse ou exsudative: les exsudats atteignant la région maculaire, que le macroanévrysme soit ou pas à proximité de la macula, sont de très mauvais pronostic. [15-18] Parfois malgré tout, ces exsudats vont involuer après la thrombose spontanée du macroanévrysme. [33] La localisation de l'hémorragie est également importante: si l'hématome se situe dans le vitré ou sous la limitante interne, on peut espérer retrouver une fonction visuelle. Les hémorragies intra-rétiniennes, pré-rétiniennes et intravitréennes se résorbent en général sans grande détérioration de l'acuité visuelle. [23] L'hémorragie sous maculaire reste le plus mauvais cas de figure. Malgré tout, une hémorragie sous rétinienne sans néovascularisation choroïdienne peut être de bon pronostic: il semblerait que les hématomes sous rétiniens dans la dégénérescence liée à l'âge connus pour leur mauvaise évolution causent plus de dégâts au niveau de l'épithélium pigmentaire. [24-25] L'épaisseur de l'hémorragie sous maculaire fait aussi partie des éléments à prendre en compte: le pronostic visuel est mauvais lorsque l'hématome est épais c'est à dire lorsqu'il est responsable d'une élévation évidente de la rétine. [24-34] L'hémorragie sous maculaire se situe par définition entre la rétine neurosensorielle et l'épithélium pigmentaire. Un hématome sous rétinien va entraîner une dégénérescence rétinienne dans les deux semaines qui suivent le saignement. En effet, plusieurs mécanismes mis en route par la présence de sang sous la rétine vont être à l'origine de l'altération de la rétine neurosensorielle.[24] 59 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Tout d'abord, la fibrine produite lors de la coagulation et qui présente des interdigitations avec les photorécepteurs va contribuer à la traction rétinienne. Ensuite, la toxicité directe du fer, temps et dose dépendante, est responsable d'une destruction des photorécepteurs et de l'épithélium pigmentaire (les érythrocytes composant l'hématome sous rétinien sont phagocytés par les macrophages et dans une moindre mesure par l'épithélium pigmentaire et le fer sera libéré sous forme de ferritine à partir de l'hémosidérine). Enfin, l'hématome va créer une barrière mécanique aux interactions métaboliques entre la circulation choriocapillaire, l'épithélium pigmentaire et les photorécepteurs. Plus l'hémorragie est épaisse, plus la barrière aux échanges est grande, plus la toxicité est importante. Pour ce qui est de la surface de l'hémorragie, les avis diffèrent. Le pronostic chirurgical serait meilleur pour Lewis si l'hématome sous rétinien ne dépasse pas les arcades temporales. C'est donc l'association de ces mécanismes qui serait à l'origine des séquelles rétiniennes et par conséquent visuelles. [24-25-29] Pour finir, l'hématome peut évoluer de plusieurs façons. Le pronostic va également dépendre de la localisation fovéolaire ou extra-fovéolaire. -Une membrane épirétinienne fibrotique tapissant la macula peut apparaître après la constitution et l'évolution d'une hémorragie prérétinienne. -On peut également retrouver une plaque gris-jaune cicatricielle caractéristique de l'hémorragie intra et sous rétinienne. (Cas n°2 de notre série). Si cette plaque atteint la macula, le pronostic visuel central est désastreux. Cette plaque, adjacente au macroanévrysme, apparaît après la rupture postérieure du 60 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens macroanévrysme avec diffusion de l'épanchement hémorragique jusqu'à l'épithélium pigmentaire. La pénétration du sang dans l'épithélium va lui donner cet aspect pigmenté irrégulier. - On rapporte la formation d'un trou maculaire secondaire à la rupture d'un macroanévrysme artériel rétinien compliquée d'hémorragie sous maculaire, intrarétinienne dans la région maculaire supéronasale et intravitréenne (Figure 30). De multiples causes ont été invoquées: la traction vitréenne secondaire à l'hémorragie intra vitréenne (responsable de la liquéfaction du vitré et du décollement postérieur du vitré), l'altération de la rétine due à l'hématome et la déhiscence hydrodynamique de la membrane limitante interne causée par la rupture du macroanévrysme. L'association de ces différents facteurs serait à l'origine de l'apparition du trou maculaire. Ainsi, 2 entités cliniques de trou maculaire ont été décrites selon leur délai de formation après rupture du macroanévrysme : à début précoce et à début tardif. [35-36-37-38] A noter: Le pronostic dépendra aussi du traitement des facteurs de risque, en particulier de l'hypertension artérielle qui favoriserait la rupture hémorragique [12]. En conclusion: le pronostic est favorable dans la majorité des cas, il est mauvais lorsqu'il existe un hématome sous rétinien épais englobant la macula, et il est très péjoratif lorsqu'il existe une dégénérescence maculaire liée à l'âge associée. Dans notre étude, le pronostic visuel est favorable dans tous les cas. Toutes les hémorragies prérétiniennes se sont résorbées sans séquelle visuelle. Dans le cas n°2 où l’hémorragie est sous-rétinienne nous avons noté la formation de la 61 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens plaque gris-jaune cicatriciel, elle aussi n’a pas engendré de séquelle vu sa localisation loin de la macula. Figure 30: A : FO en préopératoire montrant le MAR (flèche blanche), hémorragie sous MLI (flèche noire), et l’hémorragie sous rétinienne. Le trou maculaire non visible du fait de l’hémorragie sous MLI. B : FO en post opératoire : trou maculaire et MAR visibles. C : angiographie post op : vaisseaux rétiniens télangiéctasiques au niveau maculaire supéronasal associés à un MAR. Le trou maculaire est bien visible. [35] 62 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens 6. TRAITEMENT L’attitude thérapeutique diffère selon qu’il s’agit d’un macroanévrysme simple ou compliqué. 6.1. MACROANEVRYSME ARTERIEL RETINIEN SIMPLE : ABSTENTION THERAPEUTIQUE ET SURVEILLANCE Etant donné la possibilité de thrombose spontanée sans séquelles du macroanévrysme simple, c'est-à-dire non compliqué sans atteinte maculaire, la conduite à tenir recommandée est l’abstention thérapeutique et surveillance. Les examens cliniques seront rapprochés au départ afin de dépister l'éventuelle apparition d'une localisation exsudative maculaire qui modifierait la conduite à tenir ultérieure. [12] En cas de complication hémorragique sous rétinienne avec épargne maculaire, sans œdème ni exsudats, l'attitude thérapeutique sera également la surveillance rapprochée pour la même raison: l'évolution spontanée dans la majorité des cas sera la thrombose [18-22]. Le macroanévrysme hémorragique sans atteinte maculaire sera traité uniquement si la décompensation persiste sans stabilisation ni thrombose du macroanévrysme, ou s'il apparaît un œdème ou des exsudats maculaires. [12-15-18] De même, les macroanévrysmes qui augmentent de taille et les macroanévrysmes pulsatiles avec acuité visuelle conservée seront surveillés et non traités. [18] 63 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Bien évidemment, les macroanévrysmes spontanément résolus ne requièrent aucun traitement. [15] Encore une fois, il ne faut pas malgré tout négliger le contrôle des différents facteurs de risque découverts au cours du bilan, en particulier la pression artérielle. 6.2. MACROANÉVRYSME ARTÉRIEL RÉTINIEN COMPLIQUÉ 6.2.1. PHOTOCOAGULATION AU LASER La photocoagulation au laser reste le principal traitement préconisé dans les cas symptomatiques, bien que les avis diffèrent quant à sa localisation et quant au type de faisceau utilisé. Son intérêt a été souligné par de nombreux auteurs, depuis la description d’une disparition anévrysmale par Gass. [9] Le but est d'obtenir une cicatrisation provoquée du macroanévrysme permettant la régression des exsudats et la prévention des hémorragies récurrentes. Indications La plupart des auteurs s'accordent pour définir les indications du traitement par photocoagulation: il s'agit des macroanévrysmes artériels rétiniens compliqués menaçant la fonction maculaire qui présentent des exsudats jaunâtres persistant ou s'accumulant progressivement dans la région maculaire et/ou un œdème maculaire. [12-15-18-23-33] 64 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Cependant, il est difficile de déterminer à partir de quels délais les dommages maculaires seront irréversibles [15-39]. Certains parlent d'un délai de un à trois mois sans résorption spontanée du macroanévrysme. [18] En cas de récidive hémorragique, lorsque le macroanévrysme est visible après la résorption de la première, le traitement est indiqué [15]. Rabb et al suggèrent d'attendre la résorption de la seconde sachant que la récidive hémorragique compliquant un même macroanévrysme est très rare, et que l'ectasie vasculaire thrombose spontanément. [18] Enfin, les auteurs qui considèrent les macroanévrysmes pulsatiles comme prochainement hémorragiques suggèrent leur traitement par photocoagulation. [31] Protocole du traitement par photocoagulation Certains auteurs proposent la photocoagulation directe du macroanévrysme [9-15-18] avec parfois des variantes techniques pour limiter le risque d’occlusion artérielle [39-40]. D’autres favorisent la photocoagulation indirecte de la région des capillaires périanévrysmaux incompétents qui contribueraient également de manière significative à l'exsudation [39-41]. La photocoagulation péri anévrysmale effectuée au moins sur une surface de un diamètre papillaire se poursuit parfois le long des artères de suppléance. [39] La photocoagulation directe permettrait d'obtenir la cicatrisation des défects pariétaux de l'artère et la photocoagulation indirecte déclencherait une prolifération des cellules endothéliales situées à proximité, un vasospasme 65 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens immédiat avec réduction du flux sanguin qui contribueraient à la résorption du macroanévrysme. [12-33] Le type de faisceau utilisé dans la plupart des cas est l'argon vert [9-12]. Le laser jaune « dye yellow» dont la longueur d'onde de 577 nm est très bien absorbée par l'hémoglobine et l'oxyhémoglobine, permettrait théoriquement une meilleure cicatrisation de l’anévrysme et une diminution du traumatisme subi par l’épithélium pigmentaire. [40-41] Il n'existe pas de consensus quant aux paramètres utilisés. Lavin et al ont utilisé pour 40 patients le laser Argon vert dont la puissance n'est pas citée, la taille du spot est de 100 à 200 µm, le temps d'exposition de 0,1 à 0,2 seconde et le nombre d'impacts varie de 3 à 5. [12] Joondeph et al ont utilisé le « dye yellow» dont la puissance est modérée mais non citée, la taille du spot est de 500 µm, le temps d'exposition est de 0,2 à 0,5 seconde. Ceux-ci préfèrent utiliser des impacts larges, de durée longue, dirigés sur le macroanévrysme pour stimuler la fibrose de ses parois. Panton et al ont de même utilisé le «dye yellow» avec une puissance de 0,17 Watt, un spot de 600 µm, un temps d'exposition de 0,5 seconde, et un nombre d'impact limité à trois, A noter que l'observation est compliquée huit mois plus tard d'une occlusion de l'artériole. [13] Complications liées à la photothérapie Quelque soit la méthode employée, des occlusions artérielles dues au traitement ont été décrites avec le laser Argon et le laser jaune [4-7-13-36]. 66 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Mais il faut savoir qu'elles surviennent aussi spontanément: Panton et al trouvent 8% d'occlusion spontanée et 16% d'occlusion après photocoagulation directe et 0% après photocoagulation péri anévrysmale [8]. Joondeph et al conseillent d'éviter les artérioles afférentes et efférentes pour éviter leur occlusion. Brown et al,( d’après une étude statistique sur une série de 26 yeux et une analyse des séries de la littérature) ont pu conclure que non seulement la photocoagulation directe n’apporte pas au patient un gain d’acuité, mais il semble aggraver le pronostic fonctionnel de ces yeux : parmi les 16 yeux traités appartenant à leur série, il y a amélioration de l'acuité visuelle dans 19% des cas, stabilisation dans 43% des cas, et aggravation dans 38% des cas, alors que chez les 26 yeux non traités, il y a amélioration de l'acuité visuelle dans 50% des cas, stabilisation dans 35% des cas, et aggravation dans 15% des cas. [9-41] Pour notre part, il y a amélioration de l’acuité visuelle dans tous les cas et cela sans aucun traitement en dehors de la correction des facteurs de risque. Pour certains patients, la photo coagulation sera un échec avec même diminution de l'acuité visuelle [12]. Dans ces cas là, il semblerait que ce soit la présence prolongée d'une exsudation ou d'un œdème maculaire (deux-trois mois pour Palestine et al) qui serait responsable de la baisse progressive et définitive de la vision en dépit du traitement par photocoagulation. [12-41] Une autre complication de la photocoagulation dont il faut se méfier est l'augmentation précoce de l'accumulation des exsudats après le laser. [12] 67 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Il faut savoir que plus la durée d'exposition est courte, plus la puissance nécessaire est importante, plus la marge entre la photocoagulation thérapeutique et les effets thermiques indésirables est étroite. D'autres effets secondaires sont à redouter comme la création d'un shunt artério-veineux, une photo coagulation malencontreuse fovéale ou papi1laire, un surdosage responsable de rupture choroïdienne compliquée d'hématome et/ou de néovascularisation sous rétinienne. [18] 6.2.2. PHOTODISRUPTION AU LASER NEODYMIUM :YAG La rupture du macroanévrysme artériel rétinien peut se compliquer d'hémorragie localisée sous la limitante interne ou rétrohyaloïdienne. Lorsqu'elle se situe en avant de la macula, elle est responsable d'un effondrement de l'acuité visuelle. Les indications thérapeutiques se discutent alors afin de réduire le risque de formation d'une membrane fibreuse épirétinienne. Certains (Raymond et al) proposent la création grâce au laser Neodymium: YAG, d'une hyaloïdotomie (rupture de la hyaloïde postérieure) au niveau de la surface antérieure et inférieure de l'hématome à distance de la fovéa, afin de drainer le sang dans la cavité vitréenne pour faciliter sa résorption accélérée. L'hématome doit être situé à distance de la rétine car on s'expose à des complications sévères telles que l'apparition d'un hématome rétinien ou choroïdien, ou d'un trou maculaire. [42] 68 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Un hématome prémaculaire dense protègerait la rétine sous jacente des dommages causés par le laser, et ce même pour des puissances élevées. (Gabel et al) [43] La puissance du spot nécessaire varie de 3,6 à 50 mJ pour Gabel et al, de 2,1 à 11,5 mJ pour Raymond et al. On débute par une puissance basse en augmentant progressivement. Ce traitement serait indiqué en cas d'absence de résorption d'une hémorragie prémaculaire chez un patient dont l'acuité visuelle controlatérale est faible et pour lequel la chirurgie est contre-indiquée. Ceci reste une alternative thérapeutique sachant qu'il n'existe pas d'étude comparative entre les deux types de traitement. (vitrectomie versus neodymium : Yag laser) Le laser Nd-YAG permet également le drainage dans la cavité vitréenne d'un hématome rétrohyaloïdien ou prérétinien et peut éviter le recours à la chirurgie. [20] Ulbig et al [44], trouvent que la taille de l’hémorragie doit être supérieure à 3 DP, qu’une mise au point excellente sur la hyaloïde est nécessaire et que l’énergie du laser ne doit pas dépasser 9 mJ. Le délai de réalisation du traitement au laser YAG semble être également un facteur essentiel de réussite ou d’échec. En effet, la hyaloïdotomie est plus facile à pratiquer et nécessite de plus faibles énergies si le traitement est précoce, alors qu’un délai prolongé entraine une organisation du sang au niveau de la cavité, rendant son drainage plus difficile. Un délai inférieur à 1 mois est préconisé. [20] 69 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Le problème consécutif à ce traitement est l'éventuel masquage par l'hémorragie du vitré d'un hématome sous rétinien qui nécessite un traitement rapide en cas de localisation maculaire. [20] 6.3. INJECTION INTRAVITRÉENNE DE GAZ Il existe des alternatives thérapeutiques à la vitrectomie en cas d'hématome sous maculaire. D'après Ohji et al, l'injection de 0,4 ml de perfluoropropane C2F6 pur dans la cavité vitréenne permettrait de déplacer l'hémorragie sous rétinienne: le gaz roulerait lentement le sang en dehors de la région fovéolaire. Certains critères semblent importants pour la réussite thérapeutique. Tout d'abord le positionnement strict tête face down pendant les premiers jours qui suivent l'injection car c'est au cours de cette courte période que l'hématome se déplace. Ensuite la taille et la position de l'épanchement sanguin semblent influencer l'efficacité du traitement. Un petit hématome de même qu'un hématome pré rétinien ne seront pas déplacés par la bulle de gaz dont l'expansion sera insuffisante. Les gros hématomes migreraient plus facilement dans la cavité vitréenne. Enfin, l'injection doit être réalisée impérativement dans les 6 jours qui suivent l'apparition de l'hémorragie tant que le caillot est assez souple pour être mobilisé. [42] 70 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Il est indispensable de vérifier la périphérie rétinienne avant d'injecter le gaz afin d'éliminer une déchirure inférieure. La formation de déchirures vitréogènes est une complication connue: 7 à 13% après rétinopexie pneumatique. Au total, l'injection de gaz peut être une alternative thérapeutique dans certains cas d'hémorragies sous maculaires. Son efficacité est limitée en cas d'ancien ou de petit hématome. On pourra dans certains cas prendre une décision chirurgicale associant vitrectomie et un drainage de l’hématome. 6.4. TRAITEMENT CHIRURGICAL C'est le traitement des complications hémorragiques non spontanément résolutives. En cas d'hémorragie intravitréenne, le délai de la vitrectomie varie en fonction de l'importance du saignement, de la vitesse de résorption mais également en fonction de la présence d'un hématome sous maculaire. [9] La formation du caillot sanguin au sein du gel vitréen est rapide, favorisée par la structure du gel et le réseau de fibres de collagène qui facilite l'agrégation plaquettaire. La résorption du caillot est sous la dépendance de la fibrinolyse. Or la réponse cellulaire inflammatoire au saignement intra vitréen est caractérisée par un niveau bas de l'activité fibrinolytique tant sur le plan qualitatif que quantitatif: carence de la réponse des polynucléaires neutrophiles et faible nombre de macrophages dont l'afflux est limité à partir des vaisseaux rétiniens et de la pars plana. 71 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Ceci contribue à la lyse lente du caillot, à la persistance de cellules sanguines (Red blood ceIls) et de fibrine pendant des semaines et parfois des mois dans la cavité vitréenne [45]. Lorsque l'hématome se trouve en dehors du gel vitréen, (dans le vitré liquide ou en arrière de la hyaloïde postérieure), ou lorsqu’il s’agit d’une hémorragie récurrente après vitrectomie, l’hématome sera vite résorbé grâce au faible niveau de coagulation. La lyse extracellulaire des cellules sanguines est due au relarguage d'enzymes Iysosomales par les macrophages. Cette hémolyse participe à la résorption du caillot, entraîne la libération d'hémoglobine à l'origine de la dépolymérisation de l'acide hyaluronique constituant le gel vitréen, et parallèlement entraîne une rupture du réseau de collagène à l'origine de la liquéfaction du vitré et de son décollement postérieur. Le métabolisme de l'hémoglobine va aussi aboutir à la libération de fer (Fe3+), de globine et de bilirubine. [24-45-46] Les séquelles liées à la persistance de l'hémorragie du vitré sont liées à plusieurs facteurs: à la persistance de fibrine et de résidus cellulaires non phagocytés formant des membranes ocres, à la présence d'ions ferriques Fe3+ toxiques pour les cellules rétiniennes. La résorption de l'hémorragie est la règle: après 28 jours, il ne resterait que 10% du sang dans le vitré. On patiente en général un mois, temps théorique nécessaire à la résorption spontanée de l'hémorragie. Si l'éclaircissement de la cavité vitréenne n'est pas obtenu passé ce délai, la vitrectomie est alors à considérer en cas d'hémorragie dense [46]. 72 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Il faut avoir à l'esprit qu'une hémorragie située dans l'espace rétrohyaloïdien se résorbera plus rapidement que si elle appartient au gel vitréen. Le mauvais pronostic lié à la présence d'un hématome sous maculaire peut orienter vers une décision chirurgicale plus précoce. Les indications du traitement chirurgical de l'hémorragie sous rétinienne sont les suivantes [24] : − L'œil atteint avait une bonne acuité visuelle (acuité utile) avant l'apparition de l'hémorragie. − L'apparition de l'hémorragie sous rétinienne date de moins de 30 jours, et de préférence de moins de 7 jours. − L'hémorragie sous rétinienne est épaisse, créant une élévation clinique évidente de 500µ ou plus avec totale disparition de l'épithélium pigmentaire et des détails choroïdiens. − L'épithélium pigmentaire et la rétine sont non pathologiques (pas de dégénérescence maculaire liée à l'âge). − L'hémorragie sous maculaire est responsable d'une baisse d'acuité significative. Tous les critères cités ne sont pas nécessaires pour obtenir de bons résultats fonctionnels et anatomiques post-opératoires. Méthode chirurgicale en cas d'hémorragie sous rétinienne [22-24-25-38-47] : La technique chirurgicale habituellement recommandée associe une vitrectomie avec drainage de l'hémorragie sous rétinienne en utilisant le tissue plasminogen activator (t-PA) sous rétinien pour lyser le caillot. [20-25-47-48] 73 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Après une vitrectomie par la pars plana et décollement du cortex vitréen postérieur, on crée une petite rétinotomie (33-gauge) adjacente à l'hémorragie. Le t-PA est alors injecté directement dans le caillot. On injecte 0,lml de t-PA pour une concentration de 10µg/0,lml. Une petite bulle d'air peut temporairement sceller le site de la rétinotomie pour limiter la diffusion du t-PA dans la cavité vitréenne. On attend ensuite 45 minutes, temps nécessaire au t-PA pour lyser au maximum le caillot. On peut répéter l'injection de t-PA jusqu'à une dose totale de 50 µg. Ensuite, on procède à l'évacuation du caillot liquéfié par irrigation/aspiration en essayant d'être le moins traumatique possible. On peut également s'aider du perfluorocarbone 14% ou du sulfur hexafluoride 20% pour déplacer le sang liquéfié dans la cavité vitréenne. Les caillots extra fovéolaires persistant seront laissés en place. Les résidus fibrineux et hémorragiques sont aspirés. Enfin, on termine par un échange fluide/air sans endophotocoagulation du site de la rétinotomie sauf si elle s'est élargie. Certains terminent par un échange perfluorodecalin-air-gaz. [25] Le t-PA ou tissue plasminogen activator est une protéase naturelle endogène utilisée pour ses propriétés thrombolytiques. Le t-PA permet aussi de diminuer le traumatisme chirurgical secondaire à l'extraction du caillot initialement adhérant à la rétine ou à l'épithélium pigmentaire. 74 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Le t-PA pénètrerait à travers la limitante interne au niveau de la paroi du macroanévrysme [31]. Bien sûr, meilleur est l'accès au centre du caillot, meilleure sera l'action du t-PA. Il faut savoir que le t-PA favorise la récidive hémorragique lorsqu'il est injecté dans les 3 jours qui suivent l'apparition de l'hémorragie. De plus, il serait potentiellement toxique pour la rétine. [42] L'utilisation du t-PA offre plusieurs avantages théoriques tels que la lyse des interdigitations fibrineuses entre les photorécepteurs et la liquéfaction du caillot solidifié. Son intérêt réside également dans la diminution du traumatisme rétinien lié à l'extraction chirurgicale du caillot. [49] Il est important que la macula soit saine: 1banez et al ont suggéré que l'utilisation de t-PA en per opératoire ne modifie pas de manière significative le pronostic visuel en cas de traitement chirurgical de dégénérescence maculaire liée à l'âge compliquée par un hématome sous maculaire. D'après Humayun et al, la chirurgie de l'hématome sous maculaire récent (datant de moins de 7 jours) après rupture d'un macroanévrysme couplée à la fibrinolyse via le t-PA permet une meilleure restauration de l'acuité visuelle: 89% des cas ont une acuité visuelle finale supérieure ou égale à 20/60 pour une acuité pré opératoire inférieure ou égale à 20/200. Mais il s'agit d'une petite étude regroupant 9 cas. [22] Pour Zhao et al, le drainage chirurgical des hématomes prérétiniens volumineux est à considérer car ils peuvent masquer un hématome sous maculaire qui doit être rapidement évacué, et parce que la vitrectomie permet une bonne récupération visuelle sans complications sérieuses. Là encore il s'agit 75 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens d'une étude regroupant seulement 8 yeux mais pour lesquels 6 cas ont bénéficié d'une nette amélioration de leur acuité avec 4 cas s'étalant de 5 à 9/10. Cependant, il est important de remarquer que 3 cas parmi ces 8 yeux ne présentaient qu'une hémorragie pré rétinienne. [25] Oie et al : ont décrit une nouvelle technique dans le traitement de l’ hémorragie sous maculaire secondaire à un MAR qui consiste en une vitréctomie avec excision anévrysmale (à l’aide de ciseaux ou de sonde diathermique) et drainage de l’hémorragie sous maculaire, associée une photocoagulation autour de l’excision et injection de gaz dans la cavité vitréenne (12,5% de perfluoropropane ou 30% de sulfur hexafloride). Après injection, le patient est placé en position tête-face down. Bien que cette technique soit le traitement convenable pour les macroanévrysmes qui sont larges et permet de prévenir un resaignement, certaines complications peuvent survenir tel un décollement de rétine, une altération du champ visuel ou une occlusion artérielle post anévrysmale. [50] Cette technique reste expérimentale, des études avec large série sont nécessaires pour affirmer ou informer ses résultats et son apport. 6.5. ABSTENTION THÉRAPEUTIQUE On peut citer l'étude menée par Mc Cabe et al qui rapporte le devenir visuel de 41 patients ayant présenté une hémorragie maculaire secondaire à la rupture d'un macroanévrysme artériel rétinien pour lesquels aucun traitement n'a été mis en place. 76 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens A l'examen initial, l'acuité visuelle était inférieure ou égale à 1/10ème sauf dans quatre cas (un cas à 2/10ème et trois cas à 3/10ème). Une résorption spontanée de l’hémorragie a été notée chez tous les patients, dans un délai moyen de 4,6 mois, avec des extrêmes allant de 1 à 14 mois. Après 15,7 mois de suivi moyen, on observe dans 37% des cas une acuité visuelle qui remonte à 5/10ème, dans 29% des cas une acuité entre 2 et 4/10ème, et dans 34% des cas une acuité qui reste inférieure à 1/10ème. Cette étude présente certaines limites non négligeables comme l'absence de comparaison avec les autres possibilités thérapeutiques citées précédemment et le suivi à plus long terme. Malgré tout, pour Mc Cabe et al, la simple surveillance pourrait être une alternative thérapeutique intéressante avec des résultats fonctionnels satisfaisants chez des patients en mauvais état général pour lesquels une intervention chirurgicale serait déconseillée voire contre indiquée. [20-51] Nos résultats sont satisfaisants et concorde avec cette étude. Nous avons noté une résorption des hémorragies maculaires secondaires à des MAR avec l’abstention thérapeutique et la surveillance régulière, dans un délai de 3 semaines à 3 mois. Les macroanévrysmes ont thrombosé spontanément et la récupération fonctionnelle est en général très bonne (les acuités visuelles qui variaient initialement d’une PL (+) au compte des doigts à 2 m ont remonté et varient entre compte des doigts à 3 m et 6/10ème ). 77 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens 7. CONCLUSION le macroanévrysme artériel rétinien, dilatation artériolaire postérieure acquise, est une pathologie principalement rencontrée chez la femme hypertendue de soixante ans et plus. Ces caractéristiques cliniques sont les suivantes : unilatéral, unique, localisé au niveau des arcades temporales et surtout asymptomatique. La plupart thrombosent spontanément sans modification de l’acuité visuelle et seront découverts de manière fortuite à l’occasion d’un examen du fond d’œil systématique. Cependant, cette éctasie vasculaire peut entraîner à l’occasion d’une décompensation aiguë hémorragique ou chronique exsudative un effondrement de l’acuité visuelle qui demeure le mode de révélation habituel. Le diagnostic étiologique et topographique repose sur l’angiographie à la fluorescéine, parfois complétée d’une injection de vert d’indocyanine. Le macroanévrysme artériel rétinien souvent baptisé de « masquerade syndrome » peut mimer de nombreuses pathologies et en particulier la dégénérescence maculaire liée à l’âge qui reste le principal diagnostic différentiel. Le traitement concerne simplement les macroanévrysmes compliqués. On surveillera les macroanévrysmes exempts d’atteinte maculaire afin de dépister précocement l’apparition d’une décompensation. Les principales alternatives thérapeutiques sont les suivantes : la photocoagulation directe anévrysmale ou indirecte périanévrysmale du macroanévrysme exsudatif chronique, le drainage intravitréen d’un hématome prémaculaire par hyaloïdotomie au laser YAG, 78 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens la mobilisation par injection intravitréenne de gaz ou le traitement chirurgical d’un hématome sous maculaire volumineux. C’est une pathologie dont le pronostic visuel est excellent dans la majorité des cas, mais beaucoup plus réservé lorsqu’il existe une atteinte maculaire exsudative ou une complication hémorragique sous maculaire : la restauration de l’acuité visuelle étant étroitement liée à l’intégrité maculaire. 79 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens RESUME Le macroanévrysme artériel rétinien est une anomalie vasculaire rétinienne acquise, fusiforme ou sacciforme, d’une branche artérielle rétinienne dans la zone paramaculaire. Nous rapportons une étude rétrospective portant sur quatre cas de macroanévrysmes rétiniens, colligés au service d’ophtalmologie A de l’hôpital des spécialités de Rabat, qui a fait le sujet d’analyse sur les aspects cliniques et évolutifs en les comparant à celles de la littérature mondiale. Ces ectasies vasculaires surviennent surtout chez les femmes présentant une hypertension artérielle. Le mode de révélation habituel est la baisse d’acuité visuelle qui indique une décompensation aigue hémorragique ou chronique exsudative. L’examen du fond d’œil, ainsi que l’angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine sont d’un grand apport pour le diagnostic étiologique et topographique. Le pronostic visuel excellent dans la plupart des cas, sera beaucoup plus réservé en cas d’atteinte maculaire exsudative ou d’hématome sous maculaire. En absence de complications hémorragiques non spontanément résolutives et d’hémorragies sous- rétiniennes menaçant la fonction maculaire qui imposent un traitement chirurgical (vitrectomie postérieure), l’abstention thérapeutique donne de bons résultats anatomiques et fonctionnels. 80 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens ABSTRACT Retinal arterial macroaneurysm is an acquired vascular abnormality, saccular or fusiform, that has developed from a retinal arterial branch located in the macular area. We reported a retrospective study of four patients with retinal macroaneurysms from the department of Ophthalmology “A” in the Rabat specialty Hospital. The clinical appearance and progressive futures were analysed and compared to those of universal literatures. Those vascular ectasis occur especially in the hypertensive women. They are responsible for decreased visual acuity when complications such as bleeding or retinal exudation occur. Fundus examination, fluoresceine angiography and indocyanin green angiography contribute to the diagnosis. A good visual prognosis is usually reported. It becomes poor with macular exudation or submacular hemorrhage. When Hemorrhagic complications without spontaneous resolution and subretinal hemorrhage evolving the macula and requiring surgical treatment (vitrectomy) are lacking, anatomical and functional results were satisfactory with observation alone. 81 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens ﻣﻠﺨﺺ ﯾﻌﺘﺒﺮ اﻟﻮرم اﻟﻮﻋﺎﺋﻲ اﻟﻜﺒﺮي ﺷﺬوذا وﻋﺎﺋﯿﺎ ﻣﻜﺘﺴﺒﺎ ﻓﻲ ﺷﺒﻜﯿﺔ اﻟﻌﯿﻦ ﯾﺼﯿﺐ أﺣﺪ ﻓﺮوع ﺷﺮاﯾﯿﻦ اﻟﺸﺒﻜﯿﺔ ﻓﻲ اﻟﻤﻨﻄﻘﺔ اﻟﮭﺎﻣﺸﯿﺔ ﻟﻠﺒﻘﻌﺔ اﻟﺼﻔﺮاء أو "اﻟﻤﺎﻗﻮﻻ" و ﻗﺪ ﯾﻜﻮن إﻣﺎ ﻣﻐﺰﻟﯿﺎ و إﻣﺎ ﺟﯿﺒﯿﺎ. ﻧﻌﺘﻤﺪ دراﺳﺔ ﻣﺎﺿﯿﺔ ﻷرﺑﻊ ﺣﺎﻻت ﺗﻢ ﺗﺸﺨﯿﺼﮭﺎ و ﻣﺘﺎﺑﻌﺘﮭﺎ ﺑﻘﺴﻢ اﻟﻌﯿﻮن "أ" ﻟﻤﺴﺘﺸﻔﻰ اﻻﺧﺘﺼﺎﺻﺎت ﺑﺎﻟﺮﺑﺎط و ﻗﺪ ﺗﻢ ﺗﺤﻠﯿﻞ اﻷﻋﺮاض اﻟﺼﺤﯿﺔ و ﺗﻄﻮرات ھﺬه اﻷورام ﺛﻢ ﻣﻘﺎرﻧﺘﮭﺎ ﺑﺎﻟﺪراﺳﺎت اﻟﻌﺎﻟﻤﯿﺔ. ھﺬه اﻷورام اﻟﻮﻋﺎﺋﯿﺔ ﺗﺼﯿﺐ ﻏﺎﻟﺒﺎ اﻟﻨﺴﺎء اﻟﻤﺼﺎﺑﺎت ﺑﺎرﺗﻔﺎع اﻟﻀﻐﻂ اﻟﺪﻣﻮي .و ﯾﻌﺘﺒﺮ اﻧﺨﻔﺎض ﺣﺪة اﻟﺒﺼﺮ ﻣﻦ اﻷﻋﺮاض اﻻﻋﺘﯿﺎدﯾﺔ ﻟﮭﺬا اﻟﺸﺬوذ و ﯾﺸﯿﺮ إﻟﻰ اﻟﻼﻣﻌﺎوﺿﺔ اﻟﻨﺰﯾﻔﯿﺔ اﻟﺤﺎدة أو اﻟﻨﻀﺤﯿﺔ اﻟﻤﺰﻣﻨﺔ. ﻟﻠﻮﺻﻮل إﻟﻰ ﻧﺘﺎﺋﺞ اﯾﺠﺎﺑﯿﺔ ﻓﻲ اﻟﻔﺤﺺ ﻗﺼﺪ اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ اﻟﺴﺒﺒﻲ و اﻟﻤﻮﺿﻌﻲ ﻻﺑﺪ ﻣﻦ إﺟﺮاء ﻓﺤﺺ ﻟﻘﻌﺮ اﻟﻌﯿﻦ ﻣﺼﺤﻮب ﺑﺎﻟﺘﺼﻮﯾﺮ اﻟﺘﺄﻟﻔﻲ ﻟﻠﺸﺒﻜﯿﺔ )ﺑﻮاﺳﻄﺔ ﺻﺒﻐﺔ اﻟﻔﻠﯿﻮرﯾﺴﯿﯿﻦ أو أﺧﻀﺮ اﻷﻧﺪوﺳﯿﺎﻧﯿﻦ(. ﻓﻲ ﻏﺎﻟﺐ اﻷﺣﯿﺎن اﻹﻧﺬار اﻟﺒﺼﺮي ﺟﯿﺪ ،ﻟﻜﻨﮫ ﯾﺘﺮاﺟﻊ ﻓﻲ ﺣﺎﻟﺔ إﺻﺎﺑﺔ اﻟﺒﻘﻌﺔ اﻟﺼﻔﺮاء ﺑﺎﻟﻨﻀﻮح أو ﺗﻜﻮﯾﻦ ورم دﻣﻮي ﺗﺤﺘﮭﺎ. ﻓﻲ ﻏﯿﺎب اﻟﻤﻀﺎﻋﻔﺎت اﻟﻨﺰﯾﻔﯿﺔ ذات اﻻرﺗﺸﺎف ﻏﯿﺮ اﻟﺘﻠﻘﺎﺋﻲ و ﻋﺪم وﺟﻮد أورام دﻣﻮﯾﺔ ﺗﺤﺖ اﻟﺸﺒﻜﯿﺔ اﻟﺘﻲ ﺗﮭﺪد وﻇﯿﻔﺔ اﻟﺒﻘﻌﺔ اﻟﺼﻔﺮاء و ﺗﺴﺘﻠﺰم ﻋﻼﺟﺎ ﺟﺮاﺣﯿﺎ )ﻓﯿﺘﺮﯾﻜﺘﻮﻣﻲ( ، ﯾﻌﻄﻲ اﻹﻣﺴﺎك اﻟﻌﻼﺟﻲ ﻧﺘﺎﺋﺞ ﺗﺸﺮﯾﺤﯿﺔ و وﻇﯿﻔﯿﺔ ﺣﺴﻨﺔ. 82 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens Références Bibliographiques 83 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens [1] A.DUCASSE, A.SEGAL: Anatomie de la rétine.EMC Ophtalmologie, (21003-c-40) [2] BEC P., RAVAULT M., ARNEJ L., TREPSAT C: la périphérie du fond d’œil. Rapport de la société française d’ophtalmologie. Masson et Cie, édit 1980. [3] SEBAG J: Anatomie et physiologie du vitré et de l’interface vitréorétinienne.EMC Ophtalmologie, (Elsevier, Paris) [21-020-E-10], 2008. [4] ZIMMERMAN LE, STRAATSMA BR. Anatomic relationships of the retina to the vitreous body and to the pigment epithelium. In : Schepens CL ed. Importance of the vitreous body in retina surgery with special emphasis on regeneration. CV Mosby Co. St Louis. 1960. [5] PEDLER C: The inner limiting membrane of the retina. Br J Ophthalmol. 1961; 45: 423. [6] WOLTER JR: Pores in the internal limiting membrane of the human retina. Acta Ophthalmologica. 1964; 42: 971-974. [7] MUTLU F, LEOPOLD IH: Structure of the human retinal vascular system. Arch Ophthalmol. 1964; 71: 93-101. [8] CHAINE G: Pathologie vasculaire rétinienne. Encycl Méd Chir, (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 6-0230. 1998 ; 1-8 [9] GASTAUD P, ROUETTE H, FILLACIER K, NEGRE F : Place de la vitrectomie dans le traitement des macroanévrysmes artériels rétiniens. J Fr Ophtalmol. 1999; 22(6): 639-644. 84 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens [10] FITCH C, STREETEN BW, FRIEDMAN AH.: A histopathologic study of retinal arterial aneurysms. Am J ophthalmol.1978; 85: 509-518. [11] CLEARY PE, KOHNER EM, HAMILTON AM, BIRD AC.: Retinal macroaneurysms. Br J Ophthalmol. 1975; 59: 355-361. [12] LAVIN MJ, MARSH RJ, PEART S, REHMAN A.: Retinal arterial macroaneurysms: a retrospective study of 40 patients. Br J Ophthalmol.1987; 71: 817-825. [13] PANTON RW, GOLDBERG MF, FARBER MD: Retinal arterial macroaneurysms: risk factors and natural history. Br J Ophthalmol. 1990; 74: 595-600. [14] WIZNIA RA: Development of a retinal artery macroaneurysm at the site of a previously detected artery embolus. Am J Ophthalmol. 1992; 114(5): 642643. [15] ABDELKHALEK MN, RICHARDSON J: Retinal macroaneurysm: natural history and guidelines for treatment. Br J Ophthalmol. 1986; 70: 2-11. [16] TACHFOUTI S, LEZREK M, KARMANE A, ESSAKALLI N, MOHCINE Z : Macroanévrysme artériel rétinien : occlusion spontanée après rupture. A propos d’un cas. Bull Soc belge Ophtalmol. 2004 ; 294 : 5-11. [17] CHAUM E: Macroaneurysm. eMedicine Specialties > Ophthalmology > RETINA. 2007; Jul 2 [18] RABB MF, GAGLIANO DA, TESKE MP: Retinal arterial macroaneurysms. Survey Ophthalmol. 1988 sept-oct; 33(2): 73-96. 85 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens [19] CEVARD S, KAYIKCIOGEN M, KAYIKCIOGEN O: Retinal artery macroaneurysm as initial presentation of hypertension. Int J Cardiol. 2004; 93:87-88. [20] ZGHAL-MOKNI I, NACEF L, YAZIDI B, MALEK I, BOUGUILA H, AYED S: Aspects cliniques et évolutifs des hémorragies maculaires secondaires à un macroanévrysme artériel rétinien. J Fr Ophtalmol. 2007; 30(2) : 150-154. [21] ABU EL ASRAR AM, AWAD A, TABBARA KF: Retinal arterial macroaneurysm in a patient with congenital heart disease. Br J Ophthalmol. 1993; 77: 606-607. [22] HUMAYUN M, LEWIS H, FLYNN HW Jr, SERNBERG P Jr, BLUMENKRANZ MS: Management of submacular hemorrhage associated with retinal arterial macroaneurysms. Am J Ophthalmol. 1998; 126(3): 358-361. [23] ASDOURIAN GK, GOLDBERG MF, JAMPOL L, RABB M: Retinal macroaneurysms. Arch Ophthalmol. 1977; 95: 624-628. [24] HOCHMAN MA, SEERY CM, ZARBIN MA: Pathophysiology and management of subretinal hemorrhage. Surv Ophthalmol. 1997 Nov-Dec; 42(3):195-213. [25] ZHAO P, HAYASHI H, OSHIMA K, NAKAGAWA N, OHSATO M: Vitrectomy for macular hemorrhage associated with retinal arterial macroaneurysm. Ophthalmology. 2000; 107(3): 613-617. [26] COHEN SY, QUENTEL G: Diagnostic angiographique des maladies rétiniennes. Atlas en ophtalmologie. Editions scientifiques et médicales Elsevier 2004 ; 110-111. 86 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens [27] SPALTER HF: Retinal macroaneurysms: A new masquerade syndrome. Trans Am Ophthalmol Soc. 1982; 80:113-130. [28] PARODI MB, RAVALICO G: Detection of retinal arterial macroaneurysms with indocyanine green videoangiography. Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmol. 1995; 233:119-121. [28’] THEODOSSIADS PG, EMFIETZOGLOU I, SFIKAKIS PP, PANAGIOTIDIS D, GRIGOROPOULOS VG, THEDOSSIADIS GP: Simultaneous bilateral visual loss caused by rupture of retinal arterial macroaneurysms in a hypertensive patient. Acta Ophthalmologica Scandinavica. 2004. 120-122. [29] TOWNSEND-PICO WA, MEYERS SM, LEWIS H : Indocyanine green angiography in the diagnosis of retinal arterial macroaneurysms associatedwith submacular and preretinal hemorrhages : a case series. Am J Ophthalmol. 2000; 129(1): 33-37. [30] MITAMURA Y, MIYANO N, SUZUKI Y, and OHTSUKA K: Branch retinal artery occlusion associated with rupture of retinal arteriolar macroaneurysms on the optic disc. Jpn J Ophthalmol. 2005; 49: 423-433. [31] GOMEZ-ULLA F, GONZALEZ F, TORREIRO MG, PEREZ R, DES J: Indocyanine green angiography in isolated primary retinal arterial macroaneurysms. Acta Ophthalmol Scand. 1998; 76:671-674. [32] TANG WM, PULIDO JS, CONNOR TB, STERNBERG P Jr, LEWANDOWSKI MF: Echographic characteristics of retinal arterial macroaneurysm. Retina. 1998; 18(6): 559-563. 87 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens [33] GASS JDM: Atlas stéréoscopique des affections maculaires. The C.V.Mosby company. Copyright 1987. Flammarion Edit Paris. 1991; 362-369. [34] KOKAME GT: Vitreous hemorrhage after intravitreal tissue plasminogen activator(tPA) and pneumatic displacement of submacular hemorrhage. Am J Ophthalmol. 2000; 129(4): 546-547. [35] TASHIMO A, MITAMURA Y, OHTSUKA K, OKUSHIBA T, IMAIZUMI H, TAKEDA M: Macular hole formation following ruptured retinal arterial macroaneurysm. Am J Ophthalmol. 2003; 135: 487-492. [36] COLUCCIELLO M, NACHBAR JG: Macular hole following ruptured retinal macroaneurysm. Retina 2000; 20:94-96 [37] SATO R, YASUKAWA T, HIRANO Y, OGURA Y: Early-onset macular holes following ruptured retinal arterial macroaneurysms. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2008; 246: 1779-1782. [38] NAKAMURA H, HAYAKAWA K, SAWAGUCHI S, GAJA T, NAGAMINE N, MEDORUMA K: Visual outcome after vitreous, sub-internal limiting membrane, and/or submacular hemorrhage removal associated with ruptured retinal arterial macroaneurysms. Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmol. 2008; 249: 661-669. [39] PALESTINE AG, ROBERTSON DM, GOLDSTEIN BG: Macroaneurysms of the retinal arteries. Am J Ophthalmol. 1982; 93: 164-171. [40] JOONDEPH BC, JOONDEPH HC, BLAIR NP: Retinal macroanurysms treated with the yellow dye laser. Retina 1989; 9: 187-92; 88 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens [41] BROWN DM, SOBOL WM, FOLK JC, WEINGEIST TA: Retinal arteriolar macroaneurysms: long term visual outcome. Br J Ophthalmol. 1994;78:534-538. [42] OHJI M, SAITO Y, HAYASHI A, LEWIS JM, TANO Y: Pneumatic displacement of subretinal hemorrhage without tissue plasminogen activator. Arch Ophthalmol. 1998;116(10): 1326-1332. [43] GABEL VP, BIRNGRUBER R, GUNTHER-KOSZKA H, PULIAFITO CA: Nd:YAG laser photodisruption of hemorrhagic detachment of the internal limiting membrane. Am J Opphthalmol. 1989; 107: 33-37. [44] ULBIG MW, MANGOURISTAS G, ROTHBACHER HH, HAMILTON AM, MCHUGH JD: Long term results after drainage of premacular subhyaloïd hemorrhage into the vitreous with a pulsed Nd:Yag laser. Arch Ophthalmol. 1998; 116:1465-9. [45] BERROD JP: Hémorragies non traumatiques du vitré. EMC (Elsevier SAS, Paris), Ophtalmologie, 21-248-A-26, 2006. [46] SPRAUL CW, GROSSNIKLAUS HE: Vitreous hemorrhage. Survey of Ophthalmology. 1997 Jul-Aug; 42(1): 3-39. [47] TAN C S.H, AU EONG K-G: Surgical drainage of submacular haemorrhage from ruptured retinal arterial macroaneurysm. Acta Ophthalmologica Scandinavica. 2005; 83: 240-241. [48] LEWIS H: Intraoperative fibrinolysis of submacular hemorrhage with tissue plasminogen activator and surgical drainage. Am J Ophthalmol. 1994; 118:559-568. 89 Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens [49] IBANEZ HE, WILLIAMS DF, THOMAS MA, RUBY AJ, MEREDITH TA, BONIUK I, GRAND MG: Surgical management of submacular hemorrhage. A series of 47 consecutive cases. Arch Ophthalmology. 1995 Jan; 113(1):62-69. [50] OIE Y, EMI K: Surgical excision of retinal macroaneurysms with submacular hemorrhage. Jpn J Ophthalmol. 2006; 50: 550-553. [51] MC CABE CM, FLYNN HW, MC LEAN WC: non surgical management of macular hemorrhage secondary to macroaneurysms. Arch Ophthalmology. 2000; 118: 780-785. 90 retinal artery