Leucémie Lymphoïde Chronique

Coordination :
Pierre Feugier, Nancy
Avec le soutien de
Leucémie Lymphoïde
Chronique
Sur la

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Leucémie Lymphoïde Chronique
Sur la
Sommaire
 Qu’est-ce que la leucémie
lymphoïde chronique ?. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
 Le diagnostic de la leucémie
lymphoïde chronique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
 L’évolution et les complications
de la leucémie lymphoïde chronique. . . . . . . . 10
 La prise en charge de la leucémie
lymphoïde chronique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15
 Vivre avec une leucémie
lymphoïde chronique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .24
Nous remercions le Dr Pierre Feugier (CHU de Nancy)
pour la coordination de ce guide, ainsi que le Dr Christian
Puppinck de l’Association de Soutien et d’Information
à la Leucémie Lymphoïde Chronique et la Maladie de
Waldenström (SILLC).

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 Qu’est-ce que la leucémie lymphoïde
chronique ?
❙La LLC est une forme de cancer du sang
Comme son nom l’indique, la leucémie lymphoïde chronique (LLC)
est l’une des – nombreuses – formes de leucémie. Ce type de
maladie est lié à la prolifération d’une cellule anormale dans la
moelle osseuse et dans le sang. La multiplication incontrôlée par l’or-
ganisme d’une cellule (dite maligne) est caractéristique des cancers,
que ceux-ci touchent un organe solide (le côlon ou le poumon, par
exemple) ou le sang. Le terme de leucémie fait souvent peur car il
évoque les formes aiguës de cette maladie, c’est-à-dire les formes qui
évoluent rapidement en l’absence de traitement. Il faut cependant
savoir que, parmi les leucémies, la LLC est l’une des moins sévères
et qu’elle ne se transforme jamais en leucémie aiguë.
❙La LLC est une maladie des lymphocytes B
Les lymphocytes B sont des cellules sanguines qui jouent un rôle
important dans les défenses de l’organisme contre les agents exté-
rieurs (virus, bactéries, champignons, etc.). Ils font partie des globules
blancs. Comme toutes les cellules, les lymphocytes B ont une durée
de vie limitée, de l’ordre de quelques jours à quelques mois. La mort
de ces cellules est physiologiquement programmée par un processus
appelé apoptose. Elles sont ensuite remplacées par de nouveaux
lymphocytes, la production des cellules étant continue.
Au cours de la LLC, un des lymphocytes devient anormal, proli-
fère et ne meurt plus. Il échappe au processus d’apoptose. En
revanche, l’organisme continue de le produire, au même titre que
les lymphocytes B normaux. Faute d’apoptose, tous ces clones (ou
copies conformes) du lymphocyte anormal de départ se multiplient
et s’accumulent dans le sang.
❙Au cours de la LLC, les lymphocytes anormaux
sont présents uniquement dans le sang
Les lymphocytes anormaux s’accumulent dans le sang mais aussi
dans la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques. Ces derniers

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Leucémie Lymphoïde Chronique
Sur la
sont de petits organes en forme de haricots qui sont répartis dans
tout le corps, en particulier au niveau de l’aine, du cou et des
aisselles. Ils font partie du système lymphatique, qui joue un rôle
important dans les défenses de l’organisme. Certains organes sont
affi liés au fonctionnement du système lymphatique. C’est le cas,
en particulier, de la rate, dans laquelle on retrouve généralement
des lymphocytes anormaux.
❙La maladie peut passer inaperçue au départ
La LLC est une maladie d’évolution lente. Lorsqu’elle survient, il
n’y a le plus souvent aucun symptôme physique dans un premier
temps. En fait, les signes initiaux de la maladie s’observent unique-
ment dans le sang, liés à l’accumulation des lymphocytes anor-
maux, mais cela ne provoque aucun trouble particulier et n’a pas
de répercussion sur la vie quotidienne. Il est dès lors fréquent que
la présence de la LLC soit diagnostiquée plusieurs années après
son apparition. Ce n’est que lorsque la maladie évolue que des
symptômes physiques peuvent survenir.
❙La LLC peut entraîner une augmentation
de volume des ganglions
Les lymphocytes anormaux à l’origine de la LLC tendent à s’ac-
cumuler progressivement dans les ganglions lymphatiques. Cela
peut, dès lors, conduire à ce que ceux-ci augmentent de volume
(on parle alors d’adénopathies), en particulier au niveau du cou
et de l’aine. L’augmentation est généralement modérée et les
ganglions ne sont le plus souvent pas douloureux.
Le même phénomène d’accumulation des lymphocytes peut
également être responsable d’un grossissement de la rate (appelée
splénomégalie).
❙Les causes de la LLC sont connues
Si les mécanismes de survenue de la LLC sont aujourd’hui de mieux
en mieux compris, l’origine de la maladie reste inconnue. Il n’a pas
été identifi é de facteurs de risque individuels particuliers prédispo-
sant à l’apparition de la LLC.

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❙La survenue de la LLC
n’est pas liée à l’environnement
Jusqu’à présent, aucune étude n’a permis d’établir un lien entre
la survenue de la LLC et l’exposition à des produits présents
dans l’environnement. Cependant, il faut reconnaître qu’il est
compliqué d’établir un tel lien. Cela nécessite en effet des études
auprès d’une large population de personnes suivie pendant de
nombreuses années et l’examen d’un grand nombre de facteurs
de risque possibles. Par ailleurs, pour certaines maladies proches
de la LLC, les lymphomes en particulier, des facteurs environne-
mentaux (l’exposition à des pesticides, par exemple) commencent
à être mis en cause. L’existence d’un lien entre de tels facteurs
et la LLC ne peut donc pas être totalement exclue.
❙La LLC n’est pas une maladie héréditaire
La LLC n’est pas à proprement parler une maladie héréditaire.
Dans la très grande majorité des cas, elle survient chez une
personne sans qu’aucun membre de sa famille ait auparavant été
touché et sans que ses enfants présentent de risque spécifi que
d’être eux-mêmes un jour atteints. Cependant, il existe des formes
dites “familiales” de la maladie. Celles-ci sont rares, comptant
pour environ 5 % de l’ensemble des cas de LLC. Ces formes fami-
liales sont liées à une sensibilité génétique à la maladie, sensibilité
qui peut se transmettre de parents à enfants.
La sensibilité génétique est également fonction de l’origine
ethnique. Ainsi, la LLC est très rare chez les Asiatiques.
❙La LLC est une maladie transmissible
Comme tous les cancers, la LLC n’est pas contagieuse ; elle ne peut
se transmettre d’un individu à un autre. Vivre avec une personne
atteinte de LLC ne présente donc aucun risque pour soi.