Trouble du rythme et de la conduction chez l`enfant - chu
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Journal de pédiatrie et de puériculture (2016) 29, 191—210 Disponible en ligne sur ScienceDirect www.sciencedirect.com ARTICLE EMC Trouble du rythme et de la conduction chez l’enfant夽 Arrhythmia and conduction in children A. Maltret a,∗,b a Centre de référence des malformations cardiaques congénitales complexes (M3C), hôpital Necker—Enfants-Malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France b Institut cardiovasculaire Paris Sud, 6, avenue Noyer-Lambert, 91300 Massy, France MOTS CLÉS Tachycardie ; Bradycardie ; Rythme irrégulier ; Tachycardie supraventriculaire ; Cardiomyopathie rythmique ; Trouble du rythme héréditaire ; Traitement antiarythmique ; Bloc auriculoventriculaire ; Ablation endocavitaire Résumé La grande majorité des troubles du rythme à l’âge pédiatrique est représentée par des tachycardies supraventriculaires. L’évolution naturelle des tachycardies de la première année de vie est favorable. La prise en charge consiste en un traitement antiarythmique de quelques mois pour éviter les récidives et écarter le risque de cardiomyopathie rythmique. Au-delà de 5 à 10 ans, un traitement curatif par ablation endocavitaire peut être envisagé. Les troubles conductifs de l’enfant sont observés dans deux contextes distincts. Dans la période périnatale, il s’agit presque exclusivement de bloc auriculo-ventriculaire complet d’emblée d’origine immunologique. Les diagnostics de trouble conductif fait au-delà de cette période sont plus volontiers évolutifs, se présentant initialement comme des troubles conductifs partiels. La stimulation cardiaque permanente est indiquée en cas de bradycardie symptomatique ou de fréquence cardiaque inférieure à 50 battements par minute. Les troubles du rythme héréditaires ou canalopathies sont rares mais potentiellement létaux. Leur prise en charge doit se faire dans un centre spécialisé. La prévention de la mort subite dans ce contexte passe par des modifications du mode de vie, un traitement médical et/ou l’implantation d’un stimulateur cardiaque ou d’un défibrillateur automatique implantable. © 2016 Publié par Elsevier Masson SAS. 夽 Grâce au partenariat mis en place en 2010 entre le Journal de Pédiatrie et de Puériculture et l’EMC, les articles de cette rubrique sont issus des traités EMC. Celui-ci porte la mention suivante : A. Maltret. Trouble du rythme et de la conduction chez l’enfant. EMC — Pédiatrie cardiologie 2015 [Article 4-107-A-70]. Nous remercions l’auteur qui a accepté que son texte, publié initialement dans les traités EM, puisse être repris ici. ∗ Correspondance. Adresse e-mail : [email protected] http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.06.002 0987-7983/© 2016 Publié par Elsevier Masson SAS. 192 A. Maltret Introduction Tachycardie jonctionnelle par réentrée Les mécanismes des arythmies de l’enfant, sans malformation cardiaque associée, sont les mêmes que chez l’adulte mais leur épidémiologie et leur histoire naturelle sont singulières. La pédiatrie est, comme chacun sait, une spécialité d’âge et non d’organe. Cet adage se vérifie pour les troubles du rythme et de la conduction. Durant l’enfance, la présentation clinique, les diagnostics à évoquer, la prise en charge et l’évolution d’une arythmie ou d’un trouble conductif sont différents selon que l’enfant a quelques jours de vie ou plusieurs années. Cette prise en charge ne peut s’envisager sans un diagnostic précis. L’électrocardiogramme (ECG) est le principal outil diagnostique, c’est pourquoi cet article s’articule autour des différents aspects électrocardiographiques en tachycardie, bradycardie ou rythme irrégulier. Tachycardie jonctionnelle réciproque par une voie accessoire Tachycardie régulière à QRS fins La très grande majorité des arythmies de l’enfance est représentée par des tachycardies régulières à QRS fins soit, par définition, des tachycardies supraventriculaires (TSV). Le terme TSV regroupe différentes formes d’arythmies de localisation et de mécanisme différents. Par définition, ce sont des arythmies qui naissent en amont de la bifurcation du faisceau de His. Le QRS est fin (moins de 80 ms). La cadence ventriculaire dépasse souvent 230 battements par minute (bpm) chez le nouveau-né. La présentation clinique est fonction de l’âge de l’enfant et de la tolérance hémodynamique de la tachycardie. Dans la première année de vie, le diagnostic peut être fortuit à l’auscultation lors d’un examen systématique. À l’inverse, l’entrée dans la maladie peut être dramatique dans un tableau de collapsus circulatoire si une tachycardie persistante a été méconnue jusqu’à se compliquer d’une cardiomyopathie rythmique. L’association avec une cardiopathie congénitale n’est pas rare : 10 à 15 % [1], voire plus en cas de syndrome de Wolff—Parkinson—White [2]. Le diagnostic du type de TSV repose sur l’analyse du rapport entre les activités atriales (onde P ou P ) et ventriculaires (QRS). La distinction sur l’ECG de surface de ces événements n’est pas toujours aisée chez l’enfant, non seulement parce que le cycle de la tachycardie est rapide mais aussi parce qu’elle est conduite en 1/1. Les manœuvres vagales, voire l’enregistrement œsophagien, sont souvent utiles et peuvent éventuellement être couplés. Les manœuvres vagales chez l’enfant sont : l’application d’une vessie de glace sur le visage pendant 10 secondes chez le nouveau-né et la compression des globes oculaires chez les plus grands. Le test à l’adénosine est souvent nécessaire (adénosine avant 1 an : 0,15 mg/kg, après 1 an : 0,1 à 0,3 mg/kg en intraveineuse flash : Krenosin® —Adénocor® ; l’adénosine triphosphate [Striadyne® ] : 0,5 mg/kg en intraveineuse flash). La tachycardie jonctionnelle réciproque ou rythme réciproque orthodromique est une réentrée qui descend par le nœud auriculo-ventriculaire puis par le His et remonte par une voie de conduction accessoire atrioventriculaire. Les caractéristiques de ce type de tachycardie sont résumées dans le Tableau 1 (Fig. 1). Si cette voie accessoire conduit en antérograde en rythme sinusal, l’espace PR est court et le QRS « empâté », ce qui caractérise un syndrome de Wolff—Parkinson—White. Quand la voie de conduction accessoire ne conduit qu’en rétrograde, l’ECG en rythme sinusal est normal, on parle alors de Kent caché. Ces rythmes réciproques orthodromiques sont la plus fréquente des TSV des premières années de vie, décrite dans 85 % des cas avant 1 an. L’évolution de ces formes précoces est favorable. Passé l’âge de 12 à 18 mois, les crises cessent. Jusqu’à 93 % des enfants ne font, en effet, pas de nouvelle crise après 1 an. Cependant le suivi à moyen et long terme montre des récurrences de la tachycardie allant de 30 à 60 % selon la durée du suivi [3,4]. La prise en charge initiale consiste, si nécessaire, en le rétablissement des fonctions vitales en réanimation et la réduction du trouble du rythme. Passé cette période, le risque résiduel est celui de la récidive qui, chez le nouveau-né et nourrisson, peut conduire à une cardiomyopathie dilatée hypokinétique si la tachycardie n’est pas reconnue et réduite à temps. Il est donc coutume de prévenir les récidives pendant les 12 premiers mois de vie. Le choix de la molécule relève généralement d’habitudes personnelles. Les antiarythmiques les plus couramment utilisés sont les bêtabloquants, la flécaïnide, la digoxine (sauf en cas de syndrome de Wolff—Parkinson—White avéré) et l’amiodarone dont les modalités de prescription sont résumées dans le Tableau 2. L’utilisation des inhibiteurs calciques, notamment par voie intraveineuse, est contreindiquée chez l’enfant de moins de 2 ans. Ces traitements peuvent être interrompus après le premier anniversaire, qu’il y ait ou non un syndrome de Wolff—Parkinson—White sur l’ECG. À l’arrêt du traitement, les parents doivent être formés à reconnaître les symptômes de tachycardie et éventuellement savoir prendre le pouls de leur enfant. En cas de récidive ou de première crise au-delà de la première année, les options thérapeutiques sont plus larges et dépendent de la fréquence et de la tolérance des accès de tachycardie. L’ablation par cathéter est habituellement proposée aux « grands enfants ». Il existe cependant quelques rares indications d’ablation avant 5 ans, voire dans les premiers mois de vie en cas de tachycardies réfractaires compromettant le pronostic vital de l’enfant [5]. Syndrome de Wolff—Parkinson—White Le syndrome de Wolff—Parkinson—White est secondaire à la présence d’une voie de conduction accessoire entre Caractéristiques des différentes formes de tachycardies supraventriculaires (TSV). Mécanisme Tachycardies jonctionnelles RR Réentrée entre le nœud auriculoventriculaire et une VA patente (syndrome de Wolff—Parkinson —White) ou de conduction rétrograde exclusive (Kent caché) PJRT Réentrée entre le NAV et une VA de conduction rétrograde décrémentielle le plus souvent postéroseptale droite RIN Réentrée entre deux portions du NAV de vitesse de conduction et de période réfractaire différentes ECG Rapport P/QRS Effet des manœuvres vagales Contexte Épidémiologie Population Traitement Figures Tachycardie régulière à QRS fins. FC entre 260 et 300 bpm chez l’enfant de moins de 1 an et 160 à 250 chez l’enfant de plus de 1 an P = QRS Intervalle RP > 65—70 ms Réduction de la tachycardie Cœur sain le plus souvent 85 % des TSV avant 1 an Traitement préventif des récidives jusqu’à 1 an, à moyen terme RF si TJ persiste Fig. 1 Tachycardie régulière entre 200 et 300 bpm avant 2 ans et 120—150 bpm au-delà, arrêt et redémarrage spontané incessant Tachycardie régulière à QRS fins FC entre 120 et 300 (typiquement entre 180 et 250 bpm) P = QRS P négative en DII, DIII et aVF Aspect de R-P long Réduction transitoire de la tachycardie Cœur sain Risque de cardiomyopathie dilatée rythmique < 1 % des TSV de l’enfant Fig. 3 P = QRS, P rétrograde juste après le QRS (< 65—70 ms), peut être invisible car masquée dans le complexe ventriculaire Réduction de la tachycardie Cœur sain Rare avant 2 ans Incidence croissante avec l’âge Contrôle difficile de la tachycardie nécessitant souvent l’association de plusieurs antiarythmiques Ablation possible Traitement antiarythmique jusqu’à l’ablation Trouble du rythme et de la conduction chez l’enfant Tableau 1 Fig. 4 193 194 Tableau 1 ( Suite ) Mécanisme Tachycardies atriales Flutter Macroréentrée intra-atriale, le plus souvent antihoraire et passant par l’isthme cavotricuspide (flutter commun) Tachycardie atriale ectopique Foyer ectopique de l’oreillette droite ou gauche Tachycardie atriale hissienne Foyer ectopique du faisceau de His ECG Rapport P/QRS Effet des manœuvres vagales Contexte Épidémiologie Population Traitement Figures Tachycardie régulière de 220 à 300 bpm Activité atriale en « dents de scie » bien visible en inférieur et V1 (onde F), moins caractéristique de cas de flutter cicatriciel Régulier après possible démarrage et fin progressive (warm-up et cool down) QRS fins Fréquence atriale entre 300 et 500 chez le nouveau-né, fréquence ventriculaire variable selon la conduction AV en 1/1, 2/1, 3/1, etc. Fréquence atriale plus lente en cas de flutter cicatriciel, conduction en 1/1 plus fréquente P > QRS ou P = QRS si conduction en 1/1 Dégradation de la conduction AV avec démasquage des ondes F de flutter Nouveau-né : cœur sain, rare Ebstein Enfant plus grand : flutter postatriotomie et dilatation oreillette droite 15 % des TSV néonatales Prédominance masculine Dépistage et réduction anténatale possibles Nouveau-né : réduction médicamenteuse ou électrique Grand enfant : ablation par radiofréquence Fig. 5 Cœur sain Possible cardiomyopathie dilatée rythmique 2 % des TSV néonatales Traitement antiarythmique Ablation possible si la tachycardie atriale persiste avec l’âge Fig. 6 Tachycardie régulière à QRS fins, le plus souvent < 200 bpm P < QRS avec dissociation AV ou P = QRS si conduction rétrograde en 1/1 Dégradation de la conduction AV (P > QRS) sans changer fréquence atriale sous-jacente Quelques cas de réduction de la tachycardie avec redémarrage progressif (warm-up) Ne change pas la cadence ventriculaire Permet d’objectiver la dissociation AV si conduction rétrograde 1/1 préalable Cœur sain, forme familiale avec risque de cardiomyopathie dilatée rythmique ou postopératoire Rare Contrôle difficile de la tachycardie par les antiarythmiques, dont l’objectif est de ralentir le foyer Ablation difficile Fig. 7 A. Maltret ECG : électrocardiogramme ; VA : voie accessoire ; FC : fréquence cardiaque ; bpm : battements/min ; TSV : tachycardies supraventriculaires ; TJ : tachycardies jonctionnelles ; RF : radiofréquence ; RR : rythme réciproque ; RIN : réentrée intranodale ; PJRT : persistent junctional reciprocating tachycardia ; NAV : nœud auriculo-ventriculaire ; AV : auriculo-ventriculaire. Trouble du rythme et de la conduction chez l’enfant 195 Figure 1. A. Tachycardie jonctionnelle réciproque ou « rythme réciproque ». L’activité atriale rétrograde est bien visible dans les précordiales. B. Arrêt brusque de la tachycardie. l’oreillette et le ventricule. En rythme sinusal, le passage de l’influx électrique par la voie nodohissienne et par la voie de conduction accessoire produit l’aspect empâté du QRS encore appelé onde delta. Hormis la survenue d’accès de réentrée décrit ci-dessus, le risque du syndrome de Wolff—Parkinson—White est celui d’une mort subite consécutive à la conduction rapide d’une fibrillation atriale aux ventricules (Fig. 2), dégénérant en fibrillation ventriculaire. Ce risque est dépendant des propriétés électrophysiologiques spécifiques à chaque voie de conduction accessoire. Le risque de fibrillation atriale est souvent lié à l’effort chez l’enfant mais son incidence est considérée comme très faible avant l’âge de 10 ans. L’exploration de la perméabilité antérograde de la voie de conduction accessoire commence par une épreuve d’effort et un Holter qui, s’ils montrent un affinement du QRS, permettent de conclure à la bénignité de la voie de conduction accessoire. Pourtant, dans la majorité des cas (85), ces examens ne permettent pas de conclure formellement. On peut alors proposer une exploration œsophagienne ou, comme c’est le cas de plus en plus souvent, une exploration endocavitaire qui sera complétée par une ablation de la voie de conduction accessoire si celle-ci est maligne et/ou symptomatique et à distance des voies de conduction normales. On retient donc que tout syndrome de Wolff—Parkinson—White, même asymptomatique, doit être exploré avant l’entrée au collège. Tachycardie jonctionnelle réciproque permanente ou tachycardie de Coumel La tachycardie jonctionnelle réciproque permanente ou persistent junctional reciprocating tachycardia (PJRT) est une forme rare mais potentiellement grave de TSV de l’enfant. Il s’agit d’une réentrée entre le nœud auriculo-ventriculaire et une voie accessoire spécifique dans ses propriétés électrophysiologiques et sa localisation. La conduction dans cette voie de conduction accessoire est lente donc facilement perméable. La tachycardie est quasi-permanente, entrecoupée de passage spontané en rythme sinusal plus ou moins long. L’aspect ECG est typique comme résumé dans le Tableau 1 (Fig. 3). Le caractère permanent de la tachycardie expose au risque de cardiomyopathie rythmique. De petites séries de la littérature rapportent jusqu’à 50 % de dysfonction ventriculaire gauche chez les enfants avec PJRT [6]. C’est une tachycardie difficile à contrôler par les antiarythmiques ; l’amiodarone est le traitement de première intention [7]. Une bi-, voire une trithérapie peut être nécessaire. L’ablation par radiofréquence est possible et efficace. Tachycardie jonctionnelle par réentrée intranodale Elle est considérée comme rare dans la première année de vie. Pourtant, selon les séries, elle est rapportée dans 3 à 19 % des tachycardies jonctionnelles avant 1 an [8]. C’est 196 Tableau 2 A. Maltret Exemples de spécialités utilisables en pédiatrie. DCI/nom commercial Présentation Posologie orale Remarques Digitalique/Digoxine Nativelle® Solution buvable 1 mL = 50 mg 10 à 15 g/kg par jour (nourrisson) 5 à 10 g/kg par jour (enfant) Dose à adapter en cas d’insuffisance rénale, d’association avec l’amiodarone ou du jeune âge Contre-indiqué en cas de WPW Surveillance ECG Voie orale T3 , T4 , TSH avant de débuter le traitement Surveillance ECG (QTc), interaction avec les AVK Surveillance bilan thyroïdien à 1 mois puis tous les 3 mois Surveillance ECG Surveillance glycémique si nouveau-né non alimenté Surveillance ECG Bêtabloquant cardiosélectif, utilisable en cas d’asthme du nourrisson Surveillance ECG Amiodarone/Cordarone® 1 comprimé = 200 mg 500 mg/m2 par jour (dose d’attaque) 250 mg/m2 par jour (dose d’entretien) Propranolol/Avlocardyl® 5 mL = 5 mg (Syprol) 1 comprimé = 40 mg 3 à 5 mg/kg par jour (en trois à quatre prises) Acébutolol/Sectral® Solution buvable 40 mg/mL 10 mg/kg par jour (en deux prises) Nadolol/Corgard® 1 comprimé = 80 mg Sotalol/Sotalex® 1 comprimé = 80 mg Flécaïnide/Flécaïne® Comprimé sécable 100 mg Gélule LP 50, 100, 150 et 200 mg 25 à 50 mg/m2 par jour (en deux prises) 100 à 200 mg/m2 par jour (en deux prises) 2 à 4 mg/kg par jour (en une prise si LP sinon en deux prises) Surveillance ECG Dose test Surveillance ECG (élargissement du QRS) WPW : syndrome de Wolff—Parkinson—White ; ECG : électrocardiogramme ; T3 : tri-iodothyronine ; T4 : thyroxine ; TSH : thyroid stimulating hormone ; AVK : antivitamine K ; LP : libération prolongée. à partir de 5/6 ans que la réentrée intranodale devient une cause courante de TSV. Le substrat de la réentrée intranodale est une dualité nodale. La présentation clinique de la réentrée intranodale diffère peu ou ne diffère pas, de celle du rythme réciproque. Comme elle intéresse des enfants plus grands, ceux-ci sont en mesure de décrire des palpitations. Les caractéristiques ECG sont résumées dans le Tableau 1 (Fig. 4). Si les crises sont fréquentes et responsables d’une gêne fonctionnelle importante, un traitement par bêtabloquants peut être instauré. À terme, l’option du traitement invasif devra être discutée avec l’enfant et ses parents. Tachycardies atriales Flutter atrial Le flutter atrial droit ne représente que 1 % des arythmies de l’enfance mais jusqu’à 15 % des TSV de la période néonatale [2]. On distingue deux types de flutters dans la période pédiatrique. Le flutter sur cœur sain dont le diagnostic est fait dans deux tiers des cas dans la première année de vie [9], voire même en anténatal, et le flutter associé à une cardiopathie. Les cardiopathies susceptibles de se compliquer de flutter dans l’enfance sont celles qui dilatent l’oreillette droite mais aussi toutes les cardiopathies opérées par atriotomie droite. Ces caractéristiques ECG sont résumées dans le Tableau 1 (Fig. 5). Le flutter de la période néonatale n’est généralement pas associé à une malformation cardiaque [10], il n’y a pas d’indication à l’anticoagulation. Ce trouble du rythme a une histoire naturelle particulière. En effet, une fois réduit, le risque de récidive est extrêmement faible passé la période néonatale [11]. L’urgence à rétablir le rythme sinusal dépend de la tolérance hémodynamique du flutter. En cas de choc cardiogénique sur une tachycardie extrêmement rapide, la réduction peut être obtenue par cardioversion électrique (1 à 2 j/kg). En cas de cardiomyopathie rythmique secondaire au flutter, la prise en charge consiste dans un premier temps à ralentir la conduction de la tachycardie aux ventricules. À l’opposé, si le trouble du rythme est très bien toléré, on peut se donner quelques jours d’imprégnation en amiodarone par voie orale pour réduire la tachycardie. Une fois le rythme sinusal rétabli, on peut proposer un traitement d’entretien par digoxine pour quelques semaines ou quelques mois, mais celui-ci n’est pas systématique. Trouble du rythme et de la conduction chez l’enfant Figure 2. 197 A. Syndrome de Wolff—Parkinson—White en rythme sinusal. B. Fibrillation atriale transmise par la voie accessoire. Figure 3. Tachycardie jonctionnelle réciproque permanente ou permanent junctional reciprocating tachycardia. L’onde P rétrograde (flèches) est négative dans les dérivations DII, DIII et aVF. L’espace entre le QRS et l’onde P est long. Tachycardie atriale ectopique Les tachycardies focales par automaticité anormale sont minoritaires dans la première année de vie [1]. Leur mode de révélation est variable et fonction de la fréquence de la tachycardie, de son ancienneté et du nombre des accès de tachycardie. Une tachycardie persistante non diagnostiquée peut conduire à une cardiomyopathie rythmique [12]. Les principales caractéristiques des tachycardies atriales ectopiques sont résumées dans le Tableau 1 (Fig. 6). L’histoire naturelle et le pronostic du trouble du rythme sont différents selon l’âge au diagnostic. Quand le trouble du rythme débute avant l’âge de 2 à 3 ans, le pronostic est bon avec un foyer ectopique qui finit par disparaître avec la croissance [13]. À l’inverse, quand le diagnostic est fait au-delà des premières années de vie, il est plus vraisemblable que le trouble du rythme soit persistant faisant porter 198 A. Maltret Figure 4. Tachycardie jonctionnelle par réentrée intranodale. L’activité atriale rétrograde est masquée dans le QRS donnant l’aspect de bloc de branche droit incomplet en V1 (A) non retrouvé en rythme sinusal (B). l’indication, à terme, d’ablation endocavitaire. La possibilité de guérison spontanée dans les premières années de vie fait préférer le traitement médical. Pourtant ces tachycardies sont volontiers réfractaires aux antiarythmiques et nécessitent des associations de deux voire trois antiarythmiques. Les molécules les plus efficaces semblent être l’amiodarone, le sotalol et la flécaïnide [14]. La durée du traitement est d’au moins deux ans. Figure 5. Tachycardie hissienne La tachycardie hissienne est la forme la plus rare mais aussi la plus grave de TSV de l’enfant. Le risque de cardiomyopathie rythmique est important. Les caractéristiques de cette tachycardie sont résumées dans le Tableau 1 (Fig. 7). Le caractère familial de cette tachycardie fait suspecter une transmission autosomique dominante [15]. Le diagnostic Flutter atrial conduit en 1/1 (A). Onde F du flutter (flèches) mieux visible avec la dégradation de la conduction en 2/1 (B). Trouble du rythme et de la conduction chez l’enfant 199 Figure 6. A. Tachycardie atriale par foyer ectopique conduit en 1/1. B. L’activité atriale est mieux visible quand la conduction auriculoventriculaire est dégradée en 2/1 avec plus d’onde P’ (astérisques) que de QRS. est souvent précoce dans la période postnatale immédiate, voire anténatale, d’où le terme anglo-saxon de congenital junctional ectopic tachycardia. La mortalité était très importante, entre 30 et 35 % [16], jusqu’à l’utilisation de l’amiodarone. En effet, l’amiodarone est le seul antiarythmique qui permet de ralentir le foyer ectopique. Le foyer reste actif mais plus lent, « coiffé » par le rythme sinusal. Ce traitement doit être maintenu plusieurs années. Au sevrage, Figure 7. Tachycardie hissienne. A. L’électrocardiogramme montre une tachycardie régulière à QRS fins ; on devine les ondes P (flèches). B. Enregistrement œsophagien où l’activité atriale est clairement identifiable. Les ondes P sont moins nombreuses et dissociées des QRS (flèche). 200 si la tachycardie récidive, une ablation endocavitaire peut être proposée, même si cette technique a montré ses limites pour un tel substrat. Le foyer arythmogène est situé à proximité immédiate des voies de conduction normales ; le risque de trouble conductif postablation est important. Indications d’ablation en pédiatrie Les recommandations quant à l’ablation pédiatrique n’ont pas fait l’objet d’études cliniques contrôlées. Les indications sont basées sur des consensus d’experts internationaux (niveau de preuve C) [17] et plus récemment européens [18]. L’ablation endocavitaire est le traitement de première intention des TSV mettant en jeu le pronostic vital (voie de conduction accessoire maligne et TSV compliquée de cardiomyopathie rythmique). Pour ces rares indications (moins de 10 % des procédures pédiatriques), l’âge ou le poids de l’enfant n’est pas un élément limitant. Audelà de 5 ans, les nouvelles recommandations européennes mettent au même niveau le traitement médical antiarythmique et l’ablation endocavitaire pour tous les syndromes de Wolff—Parkinson—White symptomatiques. En l’absence de syndrome de Wolff—Parkinson—White, l’ablation doit être considérée pour les enfants de moins de 5 ans dont le rythme réciproque n’est pas contrôlé par les antiarythmiques ou en cas d’effets secondaires liés au traitement médical. Après l’âge de 5 ans, le traitement définitif par ablation peut être proposé même si la TSV est contrôlée par les antiarythmiques (indication de classe IIa des nouvelles recommandations européennes). Pour les indications de classe IIb (syndrome de Wolff—Parkinson—White symptomatique avant 5 ans, syndrome de Wolff—Parkinson—White asymptomatique entre 5 et 10 ans, rythme réciproque peu fréquent après 5 ans), c’est souvent le choix éclairé du patient et de ses parents qui motive la procédure. Ces indications représentent plus de 80 % des indications chez les plus de 10 ans [19]. Quelle que soit l’indication, l’ablation endocavitaire de l’enfant doit être réalisée par une équipe entraînée, dans une structure adaptée, en étroite collaboration entre les électrophysiologistes et les cardiopédiatres. A. Maltret Tachycardie ventriculaire monomorphe Les TV monomorphes de l’enfant sont rares. La forme la plus fréquente est la TV en salves de Gallavardin. Les complexes ventriculaires prennent leur origine dans l’infundibulum pulmonaire. Ils ont un aspect retard gauche (l’extrasystole ventriculaire dépolarise d’abord le ventricule droit puis le ventricule gauche), avec un axe descendant (90◦ ) ; et ont toujours la même morphologie. Ces extrasystoles ventriculaires peuvent être isolées, mais aussi se présenter en doublet, triplet ou courtes salves. La TV peut également être entrecoupée de quelques battements sinusaux. Le caractère bénin de ces extrasystoles ventriculaires est confirmé si l’échographie cardiaque est normale et si les extrasystoles ventriculaires disparaissent à l’effort. Les formes peu actives ne justifient que d’une simple surveillance échographique. Les formes incessantes peuvent nécessiter un traitement, le plus souvent par bêtabloquant. En effet, il a été décrit des cardiomyopathies rythmiques sur des extrasystoles ventriculaires représentant 30 à 40 % du nycthémère au Holter [20]. L’évolution est souvent favorable avec régression, voire disparition complète des extrasystoles ventriculaires [21]. Si les extrasystoles ventriculaires persistent, une imagerie par résonance magnétique cardiaque doit être réalisée à la recherche d’une myocardiopathie touchant principalement le ventricule droit : la dysplasie arythmogène du ventricule droit. L’autre forme de TV monomorphe de l’enfant est la tachycardie fasciculaire gauche dite « tachycardie de Belhassen » ou tachycardie sensible au vérapamil (Fig. 9). Cette TV est souvent déclenchée par l’effort, elle se manifeste par une tachycardie régulière à QRS larges avec un aspect de retard droit, axe ascendant. Le diagnostic différentiel avec une TSV est parfois difficile car les QRS ne sont pas très larges, c’est alors la dissociation entre l’activité atriale et ventriculaire, les complexes de capture et de fusion qui permettent de faire le diagnostic. La réduction de la tachycardie est obtenue par l’injection intraveineuse d’un bêtabloquant ou d’un inhibiteur calcique. La prévention des crises ultérieures passe par la prescription d’une de ces deux classes de molécules et la guérison spontanée est possible [22]. Dans le cas contraire, l’ablation par radiofréquence peut être proposée. Tachycardie à QRS larges Tachycardie ventriculaire polymorphe et torsades de pointe Les tachycardies à QRS larges sont d’origine ventriculaire jusqu’à preuve du contraire, le seul diagnostic différentiel étant les TSV avec bloc de branche fonctionnel. On définit comme tachycardie ventriculaire (TV) une tachycardie à QRS larges (supérieur à 80 ms), différents des QRS sinusaux. Les complexes de capture et de fusion ainsi que la dissociation auriculo-ventriculaire permettent d’affirmer le diagnostic. Une TV monomorphe se caractérise par des ventriculogrammes identiques entre eux. Une activité ventriculaire désorganisée, avec des morphologies différentes de celles des QRS, définit la TV polymorphe. Les « rythmes idioventriculaires accélérés » désignent un trouble du rythme bénin dont la fréquence est inférieure à 150 bpm chez le nouveau-né et 120 bpm chez l’enfant (Fig. 8). On parle de TV polymorphes devant des tachycardies à QRS larges, de morphologie et de cycles variables. Ces tachycardies sont très mal tolérées en raison d’une chute du débit cardiaque. Dans leur forme aiguë, elles se manifestent par une syncope puis un arrêt cardiorespiratoire si la tachycardie, notamment en cas de torsades de pointe, dégénère en fibrillation ventriculaire (Fig. 10). Ce type de tachycardie nécessite une prise en charge extrêmement rapide par des manœuvres de réanimation et une cardioversion. Secondairement, le bilan étiologique est primordial pour décider de l’attitude thérapeutique. Les TV polymorphes engageant le pronostic vital se rencontrent dans trois contextes différents : • en cas d’anomalie structurelle cardiaque : cardiomyopathie hypertrophique, dilatée ou restrictive ; dysplasie Trouble du rythme et de la conduction chez l’enfant 201 Figure 8. Rythme idioventriculaire du nourrisson (A) évoluant en salves (B) entre lesquelles on observe quelques QRS fins (N : complexes sinusaux ; V : complexes ventriculaires). Au Holter (C), les extrasystoles ventriculaires disparaissent avec l’accélération du rythme sinusal. Figure 9. Tachycardie fasciculaire gauche. La dissociation auriculo-ventriculaire est bien visible en DI. Astérisques : activité atriale. arythmogène du ventricule droit ; cardiomyopathie opérée ; tumeur cardiaque ; souffrance ischémique du myocarde (anomalie coronaire native ou postopératoire, myocardite) ; • en cas d’anomalie du métabolisme, notamment déficit de la ß-oxydation d’acides gras chez le nouveau-né ; • en cas de maladie électrique primitive. Ici le cœur est de structure et fonction normales, les désordres sont purement électriques par mutation dans les canaux ioniques, responsables de l’influx électrique myocardique (on parle de canalopathie). Ces mutations peuvent être « de novo » ou héritées d’un parent le plus souvent sur le mode 202 Figure 10. A. Maltret A. Torsade de pointe. B. Fibrillation ventriculaire. autosomique dominant. C’est pourquoi la découverte d’une canalopathie chez un parent justifie le dépistage des apparentés du premier degré. Les principales entités nosologiques des TV polymorphes sont les suivantes. repose sur l’administration de fortes doses d’amiodarone. Si la TV échappe au traitement, l’issue est rapidement fatale malgré des approches plus agressives (exérèse chirurgicale, ablation endocavitaire). Des cas de transplantations cardiaques ont été rapportés. Syndrome du QT long (SQTL) Cardiomyopathie histiocytoïde Ces TV polymorphes touchent le nourrisson ; elles sont très rares (une centaine de cas rapportés dans la littérature) mais souvent létales. Le diagnostic du trouble du rythme est souvent fait dans un contexte de défaillance cardiaque. En échographie, le cœur est d’architecture normale mais le ventricule gauche est souvent dilaté et de contraction altérée au diagnostic du fait du caractère incessant de la TV. L’ECG s’inscrit en tachycardie à QRS large plus ou moins régulière et polymorphe (Fig. 11). Initialement cette TV était dite « idiopathique du nourrisson ». Il est maintenant établi que cette arythmie est secondaire à une anomalie de développement du tissu conductif. L’analyse macroscopique du myocarde retrouve des taches de couleur chamois dans la paroi myocardique. Histologiquement, il s’agit d’amas de cellules d’aspect histiocytaire contenant des gouttelettes lipidiques et de nombreuses mitochondries atypiques [23]. La prise en charge du trouble du rythme Le SQTL se caractérise par un allongement de la repolarisation associé à un risque de trouble du rythme ventriculaire (torsades de pointe, fibrillation ventriculaire), syncope et mort subite. Le diagnostic du QT long est certain si le QT corrigé à la fréquence cardiaque par la formule de Bazett est supérieur ou égal à 480 ms ou si une mutation génétique a été mise en évidence. Le diagnostic peut également être retenu pour des valeurs inférieures de QTc associé à des symptômes, des anomalies de l’ECG ou des antécédents familiaux. La prévalence du SQTL est estimée à 1/2000 [24], c’est l’une des principales causes de mort subite chez le jeune. Ce syndrome est hétérogène génétiquement et cliniquement avec 14 types de SQTL décrits à ce jour. Les avancées de la biologie moléculaire ont permis une meilleure compréhension de ces SQTL. La corrélation génotype—phénotype est bien documentée avec un aspect ECG, un pronostic et une prise en charge différents selon le gène muté [25]. Les types 1, 2 et 3 sont les plus fréquents Trouble du rythme et de la conduction chez l’enfant Figure 11. 203 Tachycardie ventriculaire incessante du nourrisson ou cardiomyopathie histiocytoïde. puisqu’ils représentent 75 % de l’ensemble des SQTL. Parmi eux, le type 1 est le plus fréquent (50 à 60 %). Il est lié à une mutation dans un canal potassique (KCNQ1) à l’état hétérozygote. Dans sa forme homozygote ou double hétérozygote par mutation dans un autre canal potassique, le SQTL 1 s’associe à une surdité de perception. Cette forme, particulièrement sévère sur le plan rythmique, a gardé l’ancienne appellation de syndrome de Jervell et Lange—Nielsen qui associe QT long et surdité de perception bilatérale. À l’ECG, l’onde T a une morphologie sensiblement normale avec une base élargie. Le diagnostic de SQTL1 doit être évoqué devant toute bradycardie néonatale. Les événements rythmiques du type 1 sont volontiers déclenchés par l’effort, notamment la natation. Le SQTL de type 2 compte pour 35 à 45 % de l’ensemble des SQTL. Il est lui aussi secondaire à une mutation dans un canal potassique (KCNH2). L’aspect ECG de la repolarisation est classiquement décrit en « double bosse ». Les syncopes et les troubles du rythme graves surviennent principalement lors des émotions vives (notamment réveil en sursaut). La présentation néonatale, voire anténatale, du SQTL2 est singulière. Comme le montre la Fig. 12, les troubles conductifs sont au premier plan avec un bloc en 2/1 et une repolarisation « monstrueusement » allongée (jusqu’à 600 ms) (Fig. 12). Le SQTL de type 3 est plus rare, et a pour base génétique une mutation dans un canal sodique (SCN5A). À l’ECG, l’onde T est ample et pointue après un segment ST plat. Dans ce type de SQTL, les événements rythmiques surviennent au repos. La fréquence de ces événements est faible, mais le risque mortel plus important à chaque événement. La prise en charge en urgence de la torsade de pointe comprend l’administration intraveineuse de sulfate de magnésium (sulfate de magnésium 10 % : 0,25 à 0,5 mL/kg soit 25 à 50 mg/kg sans dépasser 2 g), la supplémentation potassique et la stimulation cardiaque temporaire afin d’accélérer la fréquence cardiaque. En effet, la torsade de pointe est favorisée par l’irrégularité de la fréquence cardiaque et les pauses. La prévention des troubles du rythme liés au SQTL, que le patient soit symptomatique ou non, implique des adaptations du mode de vie (contre-indication à la pratique du sport de compétition ou de la natation sans surveillance en cas de SQTL 1, changement de sonnerie de réveil pour les SQTL 2, etc.) et l’exclusion des médicaments susceptibles d’aggraver les anomalies de la repolarisation (liste complète sur www.qtlong.com à fournir aux patients). Le traitement bêtabloquant par propranolol initialement, ou nadolol à l’âge scolaire, a montré une très grande efficacité dans la prévention des événements rythmiques pour le SQLT 2 mais surtout le SQTL 1 [26]. Si le patient reste symptomatique sous bêtabloquants, l’indication de stimulation cardiaque permanente peut être posée, notamment dans la forme néonatale du SQTL 2. Enfin, et surtout pour les SQTL 3, l’implantation d’un défibrillateur automatique reste le seul moyen efficace de prévenir la mort subite [27]. Syndrome de Brugada Le syndrome de Brugada a été décrit au début des années 1990. Il se caractérise par des anomalies de la repolarisation sur l’ECG en rythme sinusal et par un risque de mort subite par fibrillation ventriculaire de repos [28]. D’après les dernières publications, le syndrome de Brugada toucherait environ un individu sur 2000 [29]. La base génétique du syndrome de Brugada est dans 15 à 25 % des cas une mutation dans SCN5A, un canal sodique impliqué dans la repolarisation cardiaque. Le risque de mort subite concerne principalement les hommes. Le diagnostic du syndrome de Brugada est posé chez les patients ayant, dans les dérivations V1—V2, un aspect de bloc de branche droit atypique avec un segment ST convexe, sus-décalé en dôme d’au moins 2 mm et suivi d’une onde T négative (Fig. 13). L’ECG est fluctuant et cet aspect typique dit « de type 1 » peut être démasqué en cas de fièvre ou lors de test pharmacologique par injection intraveineuse d’inhibiteur sodique (ajmaline ou flécaïnide). Les formes pédiatriques sont extrêmement rares mais le diagnostic peut être fait lors du bilan familial après qu’un des parents ait été diagnostiqué. En l’absence de symptôme, les enfants du cas index doivent avoir des ECG répétés jusqu’à l’âge de 15 ans. Si cet ECG est normal, l’attitude consiste en une surveillance simple. Si l’ECG 204 A. Maltret Figure 12. Syndrome du QT long congénital de type 2. En rythme sinusal peu rapide, la conduction auriculo-ventriculaire est normale (A), la repolarisation est très allongé (QTc > 500 ms). Lorsque la fréquence sinusale s’accélère, une onde P sur deux n’est pas conduite car arrivant avant la repolarisation ventriculaire (B). Figure 13. Syndrome de Brugada type 1 spontané chez un enfant de 8 ans. est pathologique mais que l’enfant est parfaitement asymptomatique, la prise en charge consiste en l’exclusion des médicaments contre-indiqués dans le syndrome de Brugada (http://www.brugadadrugs.org/) et le traitement actif des épisodes fébriles. Passé 15 ans, il est conseillé de réaliser un test à la flécaïnide ou à l’ajmaline pour déterminer si l’enfant a reçu ou non la mutation parentale. Le seul moyen efficace pour prévenir la mort subite est le défibrillateur automatique implantable. Certaines équipes proposent un traitement par hydroquinidine mais la preuve de son efficacité n’a pas été établie. L’implantation d’un défibrillateur est réservée aux patients considérés à haut risque d’accidents rythmiques. Il s’agit des patients symptomatiques (ayant déjà expérimenté une mort subite récupérée, des syncopes, des convulsions nocturnes, etc.) et qui ont un aspect de type 1 à l’ECG [30]. Tachycardie ventriculaire catécholergique polymorphe (TVCP) La TVCP est une cause rare mais grave de trouble du rythme ventriculaire de l’enfant de plus de 3 ans et de l’adolescent. Le diagnostic doit être suspecté devant une perte de connaissance à l’effort ou à l’émotion. La TVCP doit également être évoquée devant toute « épilepsie d’effort ». En effet, l’arythmie ventriculaire peut s’accompagner d’un bas débit cérébral et de convulsions anoxiques qui égarent le diagnostic. Le délai entre le premier symptôme et le Trouble du rythme et de la conduction chez l’enfant Figure 14. 205 Tachycardie ventriculaire polymorphe catécholergique (A, B). diagnostic est souvent retardé de 2 à 4 ans, surtout quand la piste neurologique a été retenue initialement [31]. Le diagnostic repose sur l’enregistrement Holter à l’effort ou l’épreuve d’effort. L’ECG de repos est normal. À l’effort, à partir d’une fréquence cardiaque d’environ 130 bpm, les troubles du rythme apparaissent. Les anomalies du rythme vont crescendo avec l’effort ou la perfusion d’isoprénaline (Isuprel® ). Il s’agit d’abord d’extrasystoles ventriculaires isolées, puis en doublet, puis en salves jusqu’à la TV et la fibrillation (Fig. 14). Le caractère bidirectionnel des extrasystoles ventriculaires et de la TV sont typiques de la TVCP. Ce trouble du rythme est secondaire à une anomalie du métabolisme intracellulaire du calcium. Les gènes le plus souvent impliqués sont le gène du récepteur à la ryanodine de type 2 (RyR2) dans sa forme autosomique dominante [32] et la calséquestrine 2 (CASQ2) [33] pour la forme récessive. Les mutations peuvent être transmises par un des parents ou être « de novo » chez le cas index. L’exploration des apparentés du premier degré est importante. La prévention des troubles du rythme sur TVCP passe par l’adaptation du mode de vie (contre-indication formelle aux sports de compétition) et la prise à vie de bêtabloquants. Les bêtabloquants, éventuellement associés à la flécaïnide, ont fait preuve d’une très grande efficacité. L’observance du traitement médical est capitale. En cas de risque de rupture de traitement, notamment à l’adolescence, l’implantation d’un défibrillateur peut être discutée [31]. Rythmes irréguliers Arythmie sinusale et extrasystole atriale (ESA) Les bruits du cœur d’un enfant peuvent être très irréguliers à l’auscultation. La cause la plus fréquente est une arythmie sinusale respiratoire (accélération à l’inspiration), physiologique à cet âge. Une arythmie à l’auscultation peut également être secondaire à une extrasystolie atriale ou ventriculaire. Les ESA ne sont pas rares chez le nouveau-né. Les ESA peuvent être bloquées quand elles arrivent « trop tôt » dans le cycle cardiaque. Le battement sinusal suivant est alors retardé suite au repos compensateur postextrasystolique, ce qui mime une bradycardie (Fig. 15). Ces ESA ont généralement une évolution favorable dans les premières semaines. Il faut cependant réaliser un Holter de contrôle à 1 mois de vie pour s’assurer de la régression des ESA et de la non-évolution vers une tachycardie atriale organisée. Hyperréactivité vagale et malaises vagaux Le malaise vasovagal est une cause fréquente de consultation en pédiatrie. En effet, 15 à 25 % des enfants expérimentent un malaise avant l’âge adulte [34]. Dans 80 % des cas il s’agit de malaises vagaux par bradycardie et/ou hypotension paroxystique et réversible [35]. Même si le diagnostic de malaise vagal repose essentiellement sur l’interrogatoire, il est d’usage de réaliser un bilan minimal 206 A. Maltret Figure 15. Arythmie respiratoire physiologique chez l’enfant (A). Extrasystoles atriales (astérisques) conduite (B) et bloquée (C) responsables d’une fausse bradycardie. comprenant, en sus de l’interrogatoire détaillé, un examen physique et un ECG. Aucun autre examen n’est recommandé s’il n’y a pas d’argument de gravité à l’interrogatoire, d’anomalie de l’examen clinique ou de l’ECG. Les arguments de gravité à l’interrogatoire sont, entre autres, les antécédents familiaux de décès inexpliqué chez des gens jeunes, l’absence de prodromes et la survenue en cours d’effort (à distinguer des malaises survenant à la récupération de l’effort). Ces investigations sont parfois complétées par un Holter. En cas de malaise pendant l’enregistrement, l’origine vasovagale du malaise est confirmée par une pause sinusale concomitante du malaise (jusqu’à une dizaine de secondes d’asystolie). En l’absence de symptôme pendant le Holter, l’origine vasovagale des malaises peut être suspectée devant des signes d’hyperréactivité vagale. L’hyperréactivité vagale du nouveau-né se manifeste par des bradycardies brutales et brèves. Chez le nourrisson, l’hyperréactivité vagale se traduit par un rythme très instable avec succession d’accélérations et de ralentissements. Enfin, chez le grand enfant et l’adolescent, le « caractère vagal » est suspecté devant une accentuation de l’arythmie respiratoire. La prise en charge des malaises vagaux commence par une réassurance du patient et de sa famille. Le patient doit savoir reconnaître ces prodromes et éviter les situations à risque. Une bonne hydratation, une alimentation salée, ainsi que la pratique des sports d’endurance font également partie des conseils à donner à la famille. Fibrillation atriale et tachycardie atriale chaotique La tachycardie atriale chaotique ou multifocale compte pour environ 10 % des TSV du nouveau-né et nourrisson [36]. Le mécanisme de cette tachycardie reste méconnu. Le tracé ECG est typique montrant un rythme très anarchique (Fig. 16). L’activité atriale est très rapide (entre 150 et 500 bpm), polymorphe (au moins trois morphologies d’ondes P différentes) et irrégulière avec des retours brefs en rythme sinusal. L’activité ventriculaire est elle aussi très chaotique avec une conduction auriculo-ventriculaire variable et des aberrations de conduction intraventriculaire responsables de QRS larges. La prise en charge de la tachycardie atriale chaotique dépend de la fréquence cardiaque moyenne de l’arythmie et de son retentissement hémodynamique. Si la cadence ventriculaire est inférieure à 150 bpm et que la fonction ventriculaire gauche est strictement normale, la prise en charge peut se limiter à une surveillance clinique et échographique, voire à un traitement par digoxine [37]. Si la fréquence cardiaque excède 150 bpm, sans retentissement hémodynamique, le traitement de choix est l’utilisation des bêtabloquants. En cas de dysfonction ventriculaire gauche, la prise en charge repose sur l’amiodarone [38]. L’évolution est favorable chez le nourrisson ayant un cœur sain et pas de pathologie extracardiaque associée. La guérison est dans ce cas la règle après 12 à 18 mois de traitement. Contrairement à la population adulte, la fibrillation atriale est extrêmement rare chez l’enfant. Certaines formes de fibrillation atriale sont d’origine génétique, transmises sur le mode autosomique dominant [39] et peuvent débuter dans l’enfance. Ailleurs, la fibrillation atriale peut compliquer une situation cardiologique déjà précaire (insuffisance cardiaque congestive, rétrécissement mitral ou fuite mitrale, etc.). Le traitement de la fibrillation atriale est le traitement de la cause, pour autant qu’elle existe. Le traitement anticoagulant n’est pas systématique, son indication dépend de la cardiopathie sous-jacente. Bradycardie Bloc auriculo-ventriculaire (BAV) partiel Les troubles conductifs partiels sont : • le BAV I : allongement de l’espace PR supérieur à 200 ms ; • le BAV II de type Mobitz 1 : allongement progressif du PR avant une onde P bloquée (encore appelé période de Luciani—Wenckebach) et Mobitz 2 quand l’onde P est bloquée de façon inopinée, sans allongement de PR sur les cycles antérieurs. Un BAV de haut degré se caractérise par plusieurs ondes P bloquées. Chez le grand enfant, les troubles conductifs partiels, surtout le BAV I et BAV II Mobitz 1, sont généralement nodaux. Le trouble conductif siège en amont du faisceau de His, il est totalement régressif à l’effort et bénin (pas de risque d’asystolie). Chez le nourrisson, les troubles conductifs partiels, notamment le BAV II en 2/1, sont susceptibles d’évoluer vers le BAV complet. Ces enfants doivent donc faire l’objet d’une surveillance clinique, ECG et par Holter Trouble du rythme et de la conduction chez l’enfant Figure 16. 207 A. Tachycardie atriale chaotique du nourrisson. B. Fibrillation atriale de l’enfant. Figure 17. Bloc partiel du nourrisson. A. Les tracés Holter montrent l’évolution en six mois d’un bloc partiel 2/1 en bloc complet. B. Profil fréquentiel reflétant la baisse de la fréquence cardiaque sur les 24 heures. 208 (Fig. 17). Si l’évolution est marquée par l’apparition d’un BAV complet, les indications de stimulation cardiaque permanente sont les mêmes que pour les BAV complets d’emblée. Bloc auriculo-ventriculaire complet Lors d’un BAV complet, la coordination entre la commande sinusale et la contraction ventriculaire est complètement interrompue, on parle donc de dissociation auriculoventriculaire. La fréquence atriale est supérieure à la fréquence ventriculaire. Le rythme d’échappement ventriculaire assure la contraction des ventricules. Les étiologies des BAV complets de l’enfant sont : • certaines cardiopathies congénitales impliquant la jonction auriculo-ventriculaire (double discordance) et les hétérotaxies. Les troubles conductifs peuvent être présents dès la naissance ou apparaître secondairement [40] ; • le lupus maternel clinique ou la présence d’anticorps anti-SSA ou anti-SSB circulants, asymptomatiques chez la mère. Le passage transplacentaire de ces anticorps détruit le nœud auriculo-ventriculaire chez 1 à 3 % des fœtus lors d’une première grossesse. Le risque de récidive pour les grossesses ultérieures est d’environ 20 % ; • le postopératoire des corrections de cardiopathie complexe. La chirurgie cardiaque se complique dans 1 à A. Maltret 3 % de BAV. Le risque d’asystolie est important dans cette étiologie comme le montre l’histoire naturelle des BAV postopératoires. L’indication de stimulation cardiaque définitive est formelle si le BAV persiste au-delà de 10 jours après la chirurgie. La seule prise en charge efficace des troubles conductifs complets est la stimulation cardiaque permanente. Les indications d’implantation de pacemaker chez l’enfant sont les bradycardies symptomatiques : BAV complet compliqué d’insuffisance cardiaque, de malaise ou encore d’intolérance à l’effort. L’indication d’un stimulateur cardiaque peut également être prophylactique en cas de fréquence d’échappement basse (fréquence cardiaque instantanée inférieure à 50 bpm avant 1 an ou fréquence cardiaque moyenne au Holter inférieure à 50 bpm après 1 an) [41], de QRS d’échappement larges, de nombreuses extrasystoles ventriculaires au Holter ou d’allongement du QT. Que ce soit pour l’implantation d’un stimulateur ou d’un défibrillateur cardiaque, la voie chirurgicale épicardique doit être privilégiée chez l’enfant afin de préserver les abords veineux pour l’implantation à l’âge adulte (Fig. 18) en endocavitaire. Les sondes endocavitaires sont en effet trop vulnérables en période de croissance, elles se fracturent et sont à l’origine de thrombose des axes veineux. Points essentiels • Les TSV diagnostiquées dans les deux premières années de vie ont un fort potentiel de résolution spontanée. La prise en charge de ces formes précoces repose principalement sur le traitement médical préventif des récidives. Ce traitement est maintenu jusqu’à la rémission spontanée des accès de tachycardies. • En cas de TSV chez les enfants plus grands, les options thérapeutiques sont plus vastes et dépendent du substrat de l’arythmie, de l’efficacité du traitement médical et du retentissement hémodynamique des accès de tachycardie. L’acceptabilité du traitement médical et le souhait de l’enfant et de ses parents sont à prendre en compte lorsque se pose la question d’un traitement curatif par ablation endocavitaire. • Tout syndrome de Wolff—Parkinson—White doit être exploré avant l’entrée au collège, même asymptomatique. Syncope et mort subite peuvent être le premier symptôme. • Le premier symptôme d’une canalopathie peut être la mort subite. Le diagnostic d’une maladie rythmique primitive chez un enfant impose que soient réalisés des ECG à ses frères et sœurs mais aussi à ses parents. • Les anticorps anti-SSA et anti-SSB doivent être systématiquement recherchés chez la mère d’un nouveau-né en BAV complet. Figure 18. Technique d’implantation chez l’enfant. A. Pacemaker épicardique double chambre. B. Défibrillateur épicardique. Trouble du rythme et de la conduction chez l’enfant • Les progrès constants des sondes de stimulation et la réduction de taille des pacemakers et défibrillateurs implantables facilitent la prise en charge des enfants, même si aucun système ne leur est dédié. • La Société française de pédiatrie recommande que soit réalisé un ECG à partir de 12 ans pour l’obtention d’un certificat de non-contre-indication à la pratique de sport en club dans le but de dépister des « syndromes électriques » (syndrome de Brugada, syndrome de Wolff—Parkinson—White, SQTL, etc.) ou de cardiomyopathies hypertrophiques. Déclaration de liens d’intérêts L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Batisse A, Petit J, Fermont L, Kachaner J. Supraventricular tachycardia in newborn infants and infants. Arch Fr Pediatr 1979;36:551—62. [2] Etheridge SP, Judd VE. Supraventricular tachycardia in infancy: evaluation, management, and follow-up. Arch Pediatr Adolesc Med 1999;153:267—71. 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