Trouble du rythme et de la conduction chez l`enfant - chu

Journal de pédiatrie et de puériculture (2016) 29, 191—210
Disponible en ligne sur
ScienceDirect
www.sciencedirect.com
ARTICLE EMC
Trouble du
rythme et de la
conduction chez
l’enfant夽
Arrhythmia and conduction in children
A.
Maltreta,∗,b
aCentre
de référence
des malformations cardiaques congénitales complexes (M3C),
hôpital
Necker—Enfants-Malades,
149, rue
de Sèvres, 75015 Paris, France
bInstitut
cardiovasculaire
Paris Sud,
6, avenue
Noyer-Lambert, 91300 Massy, France
MOTS CLÉS
Tachycardie ;
Bradycardie
;
Rythme
irrégulier ;
Tachycardie
supraventriculaire
;
Cardiomyopathie
rythmique
;
Trouble
du rythme
héréditaire
;
Traitement
antiarythmique
;
Bloc
auriculo-
ventriculaire
;
Ablation
endocavitaire
Résumé
La grande
majorité des troubles du rythme à l’âge pédiatrique est représentée par
des
tachycardies
supraventriculaires.
L’évolution
naturelle des tachycardies de la première
année
de
vie est
favorable. La
prise en charge consiste en un traitement antiarythmique de
quelques
mois pour éviter les récidives et écarter le risque de cardiomyopathie rythmique.
Au-delà
de 5 à 10 ans, un traitement curatif par ablation endocavitaire peut être envisagé. Les
troubles
conductifs de l’enfant sont observés dans deux contextes distincts. Dans la période
périnatale,
il s’agit presque exclusivement de bloc auriculo-ventriculaire complet d’emblée
d’origine
immunologique. Les diagnostics de trouble conductif fait au-delà de cette période sont
plus
volontiers évolutifs, se présentant initialement comme des troubles conductifs partiels.
La
stimulation cardiaque permanente est indiquée en cas de bradycardie symptomatique ou de
fréquence
cardiaque inférieure à 50 battements par minute. Les troubles du rythme héréditaires
ou
canalopathies sont rares mais potentiellement létaux. Leur prise en charge doit se faire
dans
un centre spécialisé. La prévention de la mort subite dans ce contexte passe par des
modifications
du mode de vie, un traitement médical et/ou l’implantation d’un stimulateur
cardiaque
ou d’un défibrillateur automatique implantable.
©
2016 Publi´ e par Elsevier Masson SAS.
夽Grâce
au partenariat mis en place en 2010 entre le Journal de Pédiatrie et de Puériculture et l’EMC, les articles de cette rubrique sont
issus
des traités EMC. Celui-ci porte la mention suivante : A. Maltret. Trouble du rythme et de la conduction chez l’enfant. EMC — Pédiatrie -
cardiologie
2015 [Article 4-107-A-70]. Nous remercions l’auteur qui a accepté que son texte, publié initialement dans les traités EM, puisse
être
repris ici.
∗Correspondance.
Adresse
e-mail : [email protected]
http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.06.002
0987-7983/©
2016 Publi´ e par Elsevier Masson SAS.

192 A. Maltret
Introduction
Les mécanismes des arythmies de l’enfant, sans malforma-
tion
cardiaque associée, sont les mêmes que chez l’adulte
mais
leur épidémiologie et leur histoire naturelle sont singu-
lières.
La pédiatrie est, comme chacun sait, une spécialité
d’âge
et non d’organe. Cet adage se vérifie pour les troubles
du
rythme et de la conduction. Durant l’enfance, la présen-
tation
clinique, les diagnostics à
évoquer, la prise en charge
et
l’évolution d’une
arythmie ou d’un trouble
conductif sont
différents
selon que l’enfant a quelques jours de vie ou
plusieurs
années.
Cette
prise en charge ne peut s’envisager sans un
diagnostic
précis. L’électrocardiogramme (ECG) est le
principal
outil diagnostique, c’est pourquoi cet article
s’articule
autour des différents aspects électrocar-
diographiques
en tachycardie, bradycardie ou rythme
irrégulier.
Tachycardie
régulière à QRS fins
La très grande majorité des arythmies de l’enfance est
représentée
par des tachycardies régulières à QRS fins soit,
par
définition, des tachycardies supraventriculaires (TSV).
Le
terme TSV regroupe différentes formes d’arythmies de
localisation
et de mécanisme différents. Par définition, ce
sont
des arythmies qui naissent en amont de la bifurca-
tion
du faisceau de His. Le QRS est fin (moins de 80 ms).
La
cadence ventriculaire dépasse souvent 230 battements
par
minute
(bpm) chez le nouveau-né. La présentation cli-
nique
est fonction de l’âge de l’enfant et de la tolérance
hémodynamique
de
la tachycardie. Dans la première année
de
vie,
le diagnostic peut être fortuit à l’auscultation lors
d’un
examen systématique. À l’inverse, l’entrée dans la
maladie
peut
être
dramatique dans un tableau de col-
lapsus
circulatoire
si une
tachycardie persistante a été
méconnue
jusqu’à se
compliquer
d’une cardiomyopathie
rythmique.
L’association
avec
une
cardiopathie congénitale n’est pas
rare
: 10 à 15 % [1], voire plus en cas de syndrome de
Wolff—Parkinson—White
[2].
Le
diagnostic du type de TSV repose sur l’analyse
du
rapport entre les activités atriales (onde P ou P)
et
ventriculaires (QRS). La distinction sur l’ECG de sur-
face
de ces événements n’est pas toujours aisée chez
l’enfant,
non seulement parce que le cycle de la tachy-
cardie
est rapide mais aussi parce qu’elle est conduite
en
1/1. Les manœuvres vagales, voire l’enregistrement
œsophagien,
sont souvent utiles et peuvent éventuelle-
ment
être couplés. Les manœuvres vagales chez l’enfant
sont
: l’application d’une vessie de glace sur le visage
pendant
10 secondes chez le nouveau-né et la compres-
sion
des globes oculaires chez les plus grands. Le test
à
l’adénosine est souvent nécessaire (adénosine avant
1
an : 0,15 mg/kg, après 1 an : 0,1 à 0,3 mg/kg en
intraveineuse
flash : Krenosin®—Adénocor®; l’adénosine
triphosphate
[Striadyne®] : 0,5 mg/kg en intraveineuse
flash).
Tachycardie jonctionnelle par réentrée
Tachycardie jonctionnelle réciproque par une
voie
accessoire
La tachycardie jonctionnelle réciproque ou rythme réci-
proque
orthodromique est une réentrée qui descend par
le
nœud auriculo-ventriculaire puis par le His et remonte
par
une voie de conduction accessoire atrioventriculaire.
Les
caractéristiques de ce type de
tachycardie sont résu-
mées
dans le
Tableau 1 (Fig.
1). Si cette voie accessoire
conduit
en antérograde en rythme sinusal, l’espace PR
est
court et le QRS « empâté », ce qui caractérise un
syndrome
de Wolff—Parkinson—White. Quand la voie de
conduction
accessoire ne conduit qu’en rétrograde, l’ECG
en
rythme sinusal est normal, on parle alors de Kent
caché.
Ces
rythmes réciproques orthodromiques sont la plus fré-
quente
des TSV des premières années de vie, décrite dans
85
% des cas avant 1 an. L’évolution de ces formes précoces
est
favorable. Passé l’âge de 12 à 18 mois, les crises cessent.
Jusqu’à
93 % des enfants ne font, en effet, pas de nouvelle
crise
après
1 an. Cependant le suivi à moyen et long terme
montre
des récurrences de la tachycardie allant de 30 à 60 %
selon
la
durée du suivi [3,4].
La
prise en charge initiale consiste, si nécessaire, en
le
rétablissement
des
fonctions vitales en réanimation et
la
réduction
du trouble
du rythme. Passé cette période,
le
risque résiduel
est
celui de la récidive qui, chez le
nouveau-né
et nourrisson, peut
conduire à une cardiomyo-
pathie
dilatée hypokinétique
si la tachycardie n’est pas
reconnue
et réduite
à temps. Il est donc coutume de pré-
venir
les récidives
pendant les
12 premiers mois de vie.
Le
choix
de la
molécule relève
généralement d’habitudes
personnelles.
Les antiarythmiques
les plus
couramment
utilisés
sont les bêtabloquants, la flécaïnide, la digoxine
(sauf
en cas de syndrome de Wolff—Parkinson—White avéré)
et
l’amiodarone dont les modalités de prescription sont
résumées
dans le Tableau 2. L’utilisation des inhibiteurs
calciques,
notamment par voie intraveineuse, est contre-
indiquée
chez l’enfant de moins de 2 ans. Ces traitements
peuvent
être interrompus après le premier anniversaire,
qu’il
y ait ou non un syndrome de Wolff—Parkinson—White
sur
l’ECG. À l’arrêt du traitement, les parents doivent
être
formés à reconnaître les symptômes de tachycar-
die
et éventuellement savoir prendre le pouls de leur
enfant.
En cas de récidive ou de première crise au-delà
de
la première année, les options thérapeutiques sont
plus
larges et dépendent de la fréquence et de la tolé-
rance
des accès de tachycardie. L’ablation par cathéter est
habituellement
proposée aux « grands enfants ». Il existe
cependant
quelques rares indications d’ablation avant 5 ans,
voire
dans les premiers mois de vie en cas de tachycardies
réfractaires
compromettant le pronostic vital de l’enfant
[5].
Syndrome de Wolff—Parkinson—White
Le syndrome de Wolff—Parkinson—White est secondaire à
la
présence d’une voie de conduction accessoire entre

Trouble
du
rythme
et
de
la
conduction
chez
l’enfant
193
Tableau
1Caractéristiques des différentes
formes de
tachycardies
supraventriculaires (TSV).
Mécanisme ECG Rapport P/QRS Effet des
manœuvres
vagales
Contexte Épidémiologie
Population
Traitement Figures
Tachycardies
jonctionnelles
RR
Réentrée
entre
le
nœud
auriculo-
ventriculaire
et
une
VA
patente
(syndrome
de
Wolff—Parkinson
—White)
ou
de
conduction
rétrograde
exclusive
(Kent
caché)
Tachycardie
régulière
à
QRS
fins.
FC
entre
260 et
300
bpm chez
l’enfant
de
moins
de
1 an
et
160 à
250
chez
l’enfant
de
plus
de 1
an
P
= QRS
Intervalle
R-
P>
65—70
ms
Réduction
de
la
tachycardie
Cœur sain le
plus
souvent
85
%
des TSV
avant
1
an
Traitement
préventif des
récidives
jusqu’à
1
an, à
moyen
terme
RF
si
TJ
persiste
Fig. 1
PJRT Réentrée
entre
le
NAV
et
une
VA
de
conduction
rétrograde
décrémen-
tielle
le
plus
souvent
postéroseptale
droite
Tachycardie
régulière
entre
200
et
300
bpm
avant
2
ans
et
120—150
bpm
au-delà,
arrêt
et
redémarrage
spontané
incessant
P=
QRS
Pnégative
en
DII,
DIII
et
aVF
Aspect
de
R-P
long
Réduction
transitoire
de la
tachycardie
Cœur
sain
Risque
de car-
diomyopathie
dilatée
rythmique
<
1 % des TSV
de
l’enfant
Contrôle
difficile de la
tachycardie
nécessitant
souvent
l’association
de
plusieurs
antiaryth-
miques
Ablation
possible
Fig. 3
RIN
Réentrée
entre
deux
portions
du
NAV
de vitesse
de
conduction
et
de période
réfractaire
différentes
Tachycardie
régulière
à
QRS
fins
FC
entre
120
et 300
(typiquement
entre
180 et
250
bpm)
P
= QRS, P
rétrograde
juste
après le
QRS
(<
65—70 ms),
peut
être
invisible
car
masquée
dans
le
complexe
ventriculaire
Réduction
de la
tachycardie
Cœur sain Rare avant
2
ans
Incidence
croissante
avec
l’âge
Traitement
antiaryth-
mique
jusqu’à
l’ablation
Fig. 4

194
A.
Maltret
Tableau 1 ( Suite )
Mécanisme ECG Rapport P/QRS Effet des
manœuvres
vagales
Contexte Épidémiologie
Population
Traitement Figures
Tachycardies atriales
Flutter
Macroréentrée
intra-atriale,
le
plus souvent
antihoraire
et
passant
par
l’isthme
cavotricuspide
(flutter
commun)
Tachycardie
régulière
de
220
à 300 bpm
Activité
atriale
en
«
dents de
scie
» bien
visible
en
inférieur
et V1
(onde
F),
moins
caracté-
ristique
de cas
de
flutter
cicatriciel
Fréquence
atriale
entre
300 et
500
chez le
nouveau-né,
fréquence
ventriculaire
variable
selon la
conduction
AV en
1/1,
2/1, 3/1, etc.
Fréquence
atriale
plus
lente en cas de
flutter
cicatriciel,
conduction
en
1/1
plus fréquente
Dégradation
de la
conduction
AV avec
démasquage
des
ondes
F de flutter
Nouveau-né
:
cœur
sain,
rare
Ebstein
Enfant
plus
grand
: flutter
postatriotomie
et
dilatation
oreillette
droite
15
% des TSV
néonatales
Prédominance
masculine
Dépistage
et
réduction
anténatale
possibles
Nouveau-né
:
réduction
médicamenteuse
ou
électrique
Grand
enfant :
ablation
par
radiofréquence
Fig. 5
Tachycardie
atriale
ectopique
Foyer
ectopique
de
l’oreillette
droite
ou
gauche
Régulier
après
possible
démarrage
et
fin
progressive
(warm-up
et
cool
down)
QRS
fins
P
> QRS ou P = QRS si
conduction
en 1/1
Dégradation
de la
conduction
AV
(P
> QRS) sans
changer
fréquence
atriale
sous-jacente
Quelques
cas de
réduction
de la
tachycardie
avec
redémarrage
progressif
(warm-up)
Cœur
sain
Possible
car-
diomyopathie
dilatée
rythmique
2
% des TSV
néonatales
Traitement
antiarythmique
Ablation
possible
si
la tachycardie
atriale
persiste
avec
l’âge
Fig. 6
Tachycardie
atriale
hissienne
Foyer
ectopique
du
faisceau
de His
Tachycardie
régulière
à
QRS
fins, le
plus
sou-
vent
< 200 bpm
P
< QRS avec
dissociation
AV ou
P
= QRS si conduction
rétrograde
en 1/1
Ne
change pas la
cadence
ventriculaire
Permet
d’objectiver
la
dissociation
AV si
conduction
rétrograde
1/1
préalable
Cœur
sain,
forme
familiale
avec
risque
de car-
diomyopathie
dilatée
rythmique
ou
postopératoire
Rare
Contrôle difficile
de
la tachycardie
par
les
antiarythmiques,
dont
l’objectif
est
de ralentir le
foyer
Ablation
difficile
Fig. 7
ECG
: électrocardiogramme ; VA : voie accessoire ; FC : fréquence cardiaque ; bpm : battements/min ; TSV : tachycardies supraventriculaires ; TJ : tachycardies jonctionnelles ;
RF
:
radiofréquence ; RR : rythme réciproque ; RIN : réentrée intranodale ; PJRT : persistent junctional reciprocating tachycardia ; NAV : nœud auriculo-ventriculaire ; AV :
auriculo-ventriculaire.

Trouble du rythme et de la conduction chez l’enfant 195
Figure 1. A. Tachycardie jonctionnelle réciproque ou « rythme réciproque ». L’activité atriale rétrograde est bien visible dans les
précordiales.
B. Arrêt brusque de la tachycardie.
l’oreillette
et le ventricule. En rythme sinusal, le passage de
l’influx
électrique par la voie nodohissienne et par la voie
de
conduction accessoire produit l’aspect empâté du QRS
encore
appelé onde delta.
Hormis
la survenue d’accès de réentrée décrit ci-dessus,
le
risque du syndrome de Wolff—Parkinson—White est celui
d’une
mort
subite consécutive à la conduction rapide
d’une
fibrillation atriale aux ventricules (Fig. 2), dégéné-
rant
en fibrillation ventriculaire. Ce risque est dépendant
des
propriétés électrophysiologiques spécifiques à chaque
voie
de conduction accessoire. Le risque de fibrillation
atriale
est
souvent lié à l’effort chez l’enfant mais son
incidence
est considérée
comme très faible avant l’âge de
10
ans.
L’exploration
de la perméabilité antérograde de la
voie
de conduction accessoire commence par une épreuve
d’effort
et un Holter qui, s’ils montrent un affinement du
QRS,
permettent de conclure à la bénignité de la voie de
conduction
accessoire. Pourtant, dans la majorité des cas
(85),
ces examens ne permettent pas de conclure formelle-
ment.
On peut alors proposer une exploration œsophagienne
ou,
comme c’est le cas de plus en plus souvent, une explo-
ration
endocavitaire qui sera complétée par une ablation
de
la voie de conduction accessoire si celle-ci est maligne
et/ou
symptomatique et à distance des voies de conduc-
tion
normales. On retient donc que tout syndrome de
Wolff—Parkinson—White,
même asymptomatique, doit être
exploré
avant l’entrée au collège.
Tachycardie jonctionnelle réciproque
permanente
ou tachycardie de Coumel
La
tachycardie jonctionnelle réciproque permanente ou per-
sistent
junctional reciprocating tachycardia (PJRT) est une
forme
rare mais potentiellement grave de TSV de l’enfant.
Il
s’agit d’une réentrée entre le nœud auriculo-ventriculaire
et
une voie accessoire spécifique dans ses propriétés électro-
physiologiques
et sa localisation. La conduction dans cette
voie
de conduction accessoire est lente donc facilement per-
méable.
La tachycardie est quasi-permanente, entrecoupée
de
passage spontané en rythme sinusal plus ou moins long.
L’aspect
ECG est typique comme résumé dans le Tableau 1
(Fig.
3).
Le
caractère permanent de la tachycardie expose au
risque
de cardiomyopathie rythmique. De petites séries
de
la
littérature rapportent jusqu’à 50 % de dysfonc-
tion
ventriculaire gauche
chez les enfants avec PJRT [6].
C’est
une tachycardie difficile à contrôler par les anti-
arythmiques
; l’amiodarone est le traitement de première
intention
[7]. Une bi-, voire une trithérapie peut être néces-
saire.
L’ablation par radiofréquence est possible et efficace.
Tachycardie
jonctionnelle par réentrée
intranodale
Elle est considérée comme rare dans la première année de
vie.
Pourtant, selon les séries, elle est rapportée dans 3 à
19
% des tachycardies jonctionnelles avant 1 an [8]. C’est