La mitochondrie

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La mitochondrie
I) Introduction
II) Forme et structure
1) Forme
2) Structure
III) Fonctions de la mitochondrie
1) Mécanismes de production énergétique : rappel de biochimie
1.1) Oxydation des lipides
1.2) Dégradation du glycogène
1.3) Le cycle de Krebs
2) La phosphorylation oxydative
2.1) Généralités
2.1.1) Le couplage chimioosmotique
2.1.2) La force proton motrice
2.1.3) Mécanismes d'oxydation biologique
2.2) La chaîne respiratoire
2.2.1) La force proton motrice
2.2.2) L'ATPsynthase
2.2.3) Thermodynamique
2.2.4) Les composants de la chaîne respiratoire
IV) Comparaison mitochondrie – chloroplaste : la photosynthèse
1) Introduction
2) Le chloroplaste
3) La chaîne de transport des électrons
4) Biosynthèse des glucides
V) Evolution des chaînes respiratoires
VI) Croissance et division des mitochondries
VII) Adressage des protéines mitochondriales
1) Adressage des protéines cytosoliques matricielles
2) Transport des protéines à destination de la membrane interne et de l'espace
intermembranaire
3) Transport des autres éléments
VIII) L'ADN mitochondrial
1) Généralités
2) Tailles
3) Code génétique
4) Evolution

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La mitochondrie
I) Introduction
Les mitochondries ont une importance fondamentale dans le métabolisme cellulaire.
Elles sont visibles en microscopie optique présentent des particularités morphologiques très
typiques.
Elles fonctionnent selon un processus semblable à celui des chloroplastes : le couplage
chimioosmotique.
L’énergie d’oxydation des nutriments est utilisée pour faire fonctionner la chaîne de transport
des électrons et pour alimenter les ATP synthases.
II) Forme et structure
1) Forme
- La forme des mitochondries peut être très variée, ainsi que leur nombre.
- Elles sont très plastiques et établissent des contacts avec les microtubules.
2) Structure
- La membrane est double et délimite deux compartiments :
l’espace matriciel et l’espace intermembranaire.
- La membrane externe est un tamis perméable qui laisse passer
toutes les molécules de PM égal ou inférieur à 5000 Da et possède
des porines et des perméases.
- La membrane interne présente des crêtes et est imperméable. Elle
contient de la cardiolipine, des protéines de transport, la chaîne
respiratoire.
- La matrice contient de nombreuses voies métaboliques : cycle de
Krebs, métabolisme des acides gras, ... Les produits finaux sont
dirigés vers la chaîne respiratoire.
III) Fonctions de la mitochondrie
- Elles sont très diverses : production d'ATP, mais aussi, hydroxylation du cholestérol,
synthèse de phospholipides, synthèse d’acides aminés, contrôle de la concentration de Ca2+,
participation aux mécanismes d’apoptose.
- L’oxydation mitochondriale se fait à partir de l’acétyl CoA produit dans la matrice.
- L’apport continu est assuré par les réserves de glycogène et de graisse.
1) Mécanismes de production énergétique : rappel de biochimie
1.1) Oxydation des lipides
Pour chaque tour de cycle, production de :
- 1 acétyl CoA pour le cycle de Krebs
- 1 NADH soluble
- 1 FADH2 lié à l'acyl CoA deshydrogénase.
1.2) Dégradation du glycogène
Glycogène G 1 P G 6 P pyruvate
Pyruvate Acétyl CoA Cycle de Krebs
Complexe pyruvate déshydrogénase

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1.3) Le cycle de Krebs
Bilan du cycle de Krebs :
- 2 CO2 déchet
- 3 H+
- 3 NADH solubles
- 1 FADH2 – succinate deshydrogénase de la chaîne respiratoire
- 1 ATP par phosphorylation liée au substrat
Bilan : 12 ATP théoriques par tour de cycle
2) La phosphorylation oxydative
2.1) Généralités
- L’oxydation des substrats est indirecte, par transfert d’électrons par les deshydrogénases et
l’oxygène n’intervient qu’en bout de chaîne respiratoire.
- L’énergie libérée par le transfert des électrons d’un transporteur au suivant, permet la
conversion de ADP + Pi ATP par l’ATP synthase.
2.1.1) Le couplage chimioosmotique
- C'est l'association d'un processus chimique et d'un processus de transfert.
- Le transfert des électrons s'accompagne de l'expulsion des ions H+ vers l'espace
intermembranaire.
- L'ATPsynthase est une pompe protonique qui utilise le gradient de protons pour synthétiser
l'ATP.
2.1.2) La force proton motrice
Elle est due au gradient électrochimique de protons.
H+ H+ H+ H+
Espace intermembranaire H+ H+ H+ H+ H+ H+
H+ H+ H+ H+ H+ H+
H+ H+ H+ H+
Espace matriciel H+ H+ H+
H+ H+
Résumé sur les fonctions mitochondriales :

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2.1.3) Mécanismes d'oxydation biologique
- L’action des enzymes consiste à arracher l’hydrogène et les électrons aux substrats.
- La libération se fait par palier et l’oxygène ne réagit pas directement avec l’hydrogène.
2.2) La chaîne respiratoire
2.2.1) La force proton motrice

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- Le transport des électrons commence quand l'ion hydrure est arraché de NADH pour
régénérer NAD+.
- Puis, les électrons sont transmis aux autres transporteurs de la chaîne respiratoire, chaque
transporteur ayant une affinité plus élevée pour les électrons que le précédent.
- L’énergie produite par le transfert des électrons est stockée sous forme de protons dont
l'accumulation dans l'espace intermembranaire génère un gradient de pH et une augmentation
des charges – sur la face interne de la membrane interne.
- Le pH de l’espace matriciel est plus élevé que celui du cytosol
-> gradient de pH : pH = V (1 u. pH = 60 mV)
- Des charges – s’accumulent sur la face interne de la membrane interne
-> accentuation du potentiel de membrane : V (140 mV)
Au total, la force proton motrice à travers la membrane interne d’une mitochondrie augmente
la ddp jusqu'à 200 mV (140 + 60).
2.2.2) L'ATPsynthase
- Elle convertit l’énergie fournie par le gradient en une autre énergie, celle des liaisons hautes
en énergie de l’ATP.
- Le gradient de protons sert à des mécanismes de transport.
- L’antiport ADP / ATP utilise le gradient de voltage et maintient un rapport ATP / ADP très
élevé dans le cytosol.