La mitochondrie : un organite singulier plein de bonne volonté La

La mitochondrie : un organite singulier plein de bonne volonté
Dr Anne Devin, IBGC du CNRS, 1 rue Camille Saint Saëns, 33077 Bordeaux cedex 0556999035
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La mitochondrie est un organite intracellulaire présent dans toutes les cellules eucaryotes.
Sa première fonction, indispensable à la vie cellulaire est la production d’ATP, molécule
impliquée dans l’ensemble des processus de transfert d’énergie cellulaire. Cet organite singulier
possède son propre ADN, ce qui implique une origine exogène de ce compartiment cellulaire. De
cette origine exogène a découlé la présence au niveau de la mitochondrie d’une double
membrane : une membrane externe et une membrane interne aux repliements nombreux et qui
contient l’ensemble des complexes protéiques indispensables aux oxydations phosphorylantes
(c’est à dire la synthèse d’ATP). Les mécanismes permettant la synthèse d’ATP mitochondrial
impliquent un processus particulier de transduction de l’énergie connu sous le nom de théorie
chimio-osmotique qui est caractérisé par la transformation d’une énergie osmotique en énergie
chimique. L’ADN mitochondrial (ayant son propre code génétique) est une molécule circulaire
qui ne code que pour un nombre restreint de protéines mitochondriales, l’essentiel de ces
protéines étant codé par le génome nucléaire. Ainsi la biogenèse de ce compartiment nécessite
une communication spatio-temporelle entre le noyau et la mitochondrie, quelques mécanismes de
coopération entre ceux-ci ont été mis en évidence et seront développés. Cet ADN intra-
mitochondrial est la source de plusieurs singularités (i) nécessité de transmission de ces
molécules entre mitochondries (ii) ces molécules d’ADN circulaires sont nombreuses au sein du
compartiment mitochondrial et leurs mutations sont une source de pathogénicité. Or, ces
mutations sont hétéroplasmiques, générant ainsi une multiplicité de pathologies dont l’ampleur
commence seulement à être appréciée.
Durant de nombreuses années, la mitochondrie a été considérée comme une structure bien
individualisée, ovoïde, caractérisée en microscopie électronique. Cependant, il a récemment été
découvert que ces mitochondries étaient organisées en réseau au sein de la cellule et que ce
réseau est une structure dynamique qui fissionne et fusionne constamment. Ces processus de
fission/fusion impliquant une double membrane sont l’objet d’un intérêt croissant et leur
altération est la source de pathologies mitochondriales. Ainsi, la notion de mitochondrie unique a
été mise à mal. Cependant, un processus original de coopération entre mitochondries : le « kiss &
run » permet non seulement de concilier dynamique mitochondriale, échange de matériel entre
mitochondries et conservation d’une entité mitochondriale au sein de la cellule. Ces processus
seront développés.