La mitochondrie : un organite singulier plein de bonne volonté La
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La mitochondrie : un organite singulier plein de bonne volonté Dr Anne Devin, IBGC du CNRS, 1 rue Camille Saint Saëns, 33077 Bordeaux cedex 0556999035 [email protected] La mitochondrie est un organite intracellulaire présent dans toutes les cellules eucaryotes. Sa première fonction, indispensable à la vie cellulaire est la production d’ATP, molécule impliquée dans l’ensemble des processus de transfert d’énergie cellulaire. Cet organite singulier possède son propre ADN, ce qui implique une origine exogène de ce compartiment cellulaire. De cette origine exogène a découlé la présence au niveau de la mitochondrie d’une double membrane : une membrane externe et une membrane interne aux repliements nombreux et qui contient l’ensemble des complexes protéiques indispensables aux oxydations phosphorylantes (c’est à dire la synthèse d’ATP). Les mécanismes permettant la synthèse d’ATP mitochondrial impliquent un processus particulier de transduction de l’énergie connu sous le nom de théorie chimio-osmotique qui est caractérisé par la transformation d’une énergie osmotique en énergie chimique. L’ADN mitochondrial (ayant son propre code génétique) est une molécule circulaire qui ne code que pour un nombre restreint de protéines mitochondriales, l’essentiel de ces protéines étant codé par le génome nucléaire. Ainsi la biogenèse de ce compartiment nécessite une communication spatio-temporelle entre le noyau et la mitochondrie, quelques mécanismes de coopération entre ceux-ci ont été mis en évidence et seront développés. Cet ADN intramitochondrial est la source de plusieurs singularités (i) nécessité de transmission de ces molécules entre mitochondries (ii) ces molécules d’ADN circulaires sont nombreuses au sein du compartiment mitochondrial et leurs mutations sont une source de pathogénicité. Or, ces mutations sont hétéroplasmiques, générant ainsi une multiplicité de pathologies dont l’ampleur commence seulement à être appréciée. Durant de nombreuses années, la mitochondrie a été considérée comme une structure bien individualisée, ovoïde, caractérisée en microscopie électronique. Cependant, il a récemment été découvert que ces mitochondries étaient organisées en réseau au sein de la cellule et que ce réseau est une structure dynamique qui fissionne et fusionne constamment. Ces processus de fission/fusion impliquant une double membrane sont l’objet d’un intérêt croissant et leur altération est la source de pathologies mitochondriales. Ainsi, la notion de mitochondrie unique a été mise à mal. Cependant, un processus original de coopération entre mitochondries : le « kiss & run » permet non seulement de concilier dynamique mitochondriale, échange de matériel entre mitochondries et conservation d’une entité mitochondriale au sein de la cellule. Ces processus seront développés.
