BIOCELL-UE2-P6-Fiche-Mitochondrie-1

Matière : BIOLOGIE CELLULAIRE Fac : Paris VI UE2 – BIOLOGIE CELLULAIRE – Paris VI MITOCHONDRIE ET PEROXYSOME NB : Mitochondrie et peroxysomes sont les deux seuls organites de la cellule qui savent traiter l’oxygène. Mt = mitochondrie La mitochondrie : généralités La Mt est un organite intra‐cellulaire cytoplasmique à double membraneet possédant son propre génome. Retrouvée uniquement dans les cellules eucaryotes.
Attention : tous les eucaryotes ne possèdent pas de Mt Hétérogène et changeante
Morphologie Aspect filamenteux ou arrondie en MO  Taille 0,1‐0,5 x 1‐2 μm Membrane externe ‐
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continue lisse perméable aux ions et petites molécules (PM< 5 kDa) grâce à sa richesse en porine (protéine formant des canaux) Membrane interne ‐
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siège d’invaginations (crêtes: augmentation de la surface membranaire), imperméable aux ions et aux nucléotides, nombreux complexes protéiques enzymatiques Membrane interne a une surface 5 x supérieure a la membrane externe Membranes Espace inter membranaire
Matrice Ces membranes n’ont pas la même composition en phospholipides et protéines. Elles sont fondamentales : ce sont elles qui permettent à la Mt d’avoir un rôle dans le métabolisme Situé dans le repli de la membrane interne
finement granuleuse, contient :
‐ ADN mitochondrial, ‐ ARNt, ‐ mito‐ribosomes, ‐ nombreux enzymes = tout le nécessaire pour assurer la transcription, traduction … des protéines mitochondriales Matière : BIOLOGIE CELLULAIRE Fac : Paris VI Localisation Dynamique mitochondriale ‐ Pas de Mt dans les GR !! ‐ 1000 à 5000 dans les cellules ‐ +++ présente dans les cellules nécessitant de l’énergie (muscles = 40% , rétine = 80% …) ‐ localisation aux sites d’utilisation de l’ATP (myofibrille, flagelle du spermatozoïde) Ladynamique mitochondriale est très active : les Mt sont mobiles et plastiques.
Elles se déplacent dans le cytoplasme guidées par les microtubules et transportées par les kinésines et dynéines. Elles changent de forme rapidement, capable de fusionner entre elles, se fragmenterindépendamment du cycle cellulaire. Fission et Fusion sont des moyens d’échange de materiel intra‐mitochondrial. Ces mécanismes sont indispensables aux fonctions des Mt: transport, sénescence, apoptose développement embryonaire … Fission ‐ intervention de petites protéines G extra‐mitochondriales, elles peuvent lier le GTP ou le GDP et selon la moléculelié elles auront une fonction différente ‐ Utilisation du GTP= dynamines (Drp1) ‐ Forment un boulet d’étranglement qui se détache apres hydrolyse du GTP Fusion en 2 temps : 1) Fusion des membranes externes ‐ besoin de protéines G transmembranaires d’autres dynamines appelées mitofusines Les mitofusines ont une structure en hélice alpha leur permettant de se dimériser 2) Fusion des membranes internes ‐ dynamines : OPA1 rapproche les membranes internes (utilise du GTP) Pour que ces mécanismes aient lieu, la cellule a besoin d’être vivante, d’un apport d’énergie (potentiel de membrane ++)