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HI14-15A J. Hiebel Pauline Nakleh
Cours du 9/04/13 de 16h15 à 17h45 Laura Nakleh
DCEM2
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L’enfant handicapé, orientation et prise en charge
I. DEFINITIONS
En France, constitue un handicap au sens de la loi « toute limitation d’activité ou restriction
de participation à la vie en société, subie dans son environnement par une personne en
raison d’une altération substantielle, durable ou définitive, d’une ou plusieurs fonctions
physiques, sensorielles, mentales, cognitives ou psychiques, d’un polyhandicap ou d’un
trouble de santé invalidant ».
Une première classification internationale de l’OMS introduisait un modèle tridimensionnel
décrivant l’ensemble des phénomènes qui succèdent à la lésion et conduisent au handicap.
Ainsi, on définit les termes comme suit :
- Déficience : toute perte de substance ou altération de fonction ou d’une structure
physiologique, anatomique ou psychologique.
- Incapacité : réduction (résultant de la déficience) partielle ou totale de la capacité
d’effectuer une activité d’une façon normale ou dans les limites considérées comme
normales pour un être humain.
- Désavantage : le désavantage social d’un individu est le préjudice qui résulte de sa
déficience ou de son incapacité et qui limite ou interdit l’accomplissement d’un rôle
considéré comme normal, compte tenu de l’âge, du sexe et des facteurs
socioculturels. (ex : des édifices inaccessibles pour des personnes en fauteuils
roulants )
 Non dit par le professeur, mais la classification utilisée par l’OMS de nos jours contient
désormais les termes « restriction d’activité » à la place d’incapacité, et « restriction de
participation » à la place de désavantage.
II. QUELQUES CHIFFRES
- 135 000 enfants handicapés en France sont accueillis dans des établissements scolaires
ordinaires.
- 110 000 enfants handicapés sont d’autre part accueillis dans des établissements scolaires
spécialisés.
- On compte 7500 étudiants handicapés en France.
III. LES DIFFERENTS HANDICAPS
- Handicap moteur : recouvre tous les troubles pouvant entrainer une atteinte partielle ou
totale de la motricité, notamment une atteinte des membres supérieurs et inférieurs,
entrainant une difficulté pour se déplacer.
- Handicap visuel : concerne les personnes aveugles et dans la majorité des personnes
malvoyantes.

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- Handicap auditif : La perte auditive totale est rare, la plupart des déficients auditifs
possèdent « des restes auditifs » pour lesquels les prothèses auditives apportent une réelle
amplification avec ou non, une difficulté à oraliser.
- Handicap psychique : maladies psychiatriques (névrose, psychose,…)
- Déficience intellectuelle : difficulté à comprendre et une limitation dans la rapidité des
fonctions mentales sur le plan de la compréhension, des connaissances et de la cognition.
- Maladies invalidantes : « diminue » la personne du fait de l’atteinte d’un système :
respiratoire, cardiovasculaire, digestif, endocrinien, neurologique - parasitaire, infectieux,
onco-hématologique.... Elles peuvent être momentanées, permanentes ou évolutives.
IV. HANDICAPS MOTEURS
A. Caractéristiques des déficiences motrices
 La motricité assure 2 fonctions : le maintien de la posture, ainsi que la production de
mouvements automatiques et volontaires. Cela concerne par exemple : la locomotion,
les gestes, la production graphique, la phonation, le regard (oculomotricité)…
 Déficience : perte/altération de fonctions telles que : le SNC, le SNP, les muscles, le
squelette...
Incapacité : conséquence fonctionnelle (déplacement, écriture, parole -> aides
techniques)
Désavantage = handicap = aspect situationnel
 Rq. : le fauteuil roulant n’est plus un problème si l’établissement est accessible ; idem
pour les démarches pédagogiques (un enfant handicapé sera désavantagé s’il est
dans une classe « normale » avec un enseignant non formé que ne saurait pas
comment s’occuper de lui).
 Diversité des handicaps moteurs : nature, intensité, troubles associés, évolutivité
 Ensemble hétérogène de handicaps moteurs selon différents critères :
- Moment de survenue (acquis, congénital)
- Cause (malformation, traumatisme, lésions acquises, maladies)
- Caractère évolutif ou non
- Localisation de l’atteinte, d’où des déficiences motrices d’origine : cérébrale,
médullaire, neuromusculaire, ostéoarticulaire…
B. Déficiences motrices d’origine cérébrale
1. IMC = Infirmité Moteur Cérébrale & IMOC = Infirmité Moteur d’Origine Cérébrale
Rq : L’IMC correspond au paralysé cérébral intelligent ≠ l’IMOC correspond à l’enfant dont
les capacités relationnelles sont conservées mais pas les capacités d’apprentissage
(scolaires par exemple)
 Définition donnée par le neuro-pédiatre Dr. Tardieu dans les années 50, lassé de voir les
paralysés cérébraux mélangés aux encéphalopathes dont la progression et la prise en
charge sont différentes.
- Conséquence permanente et non évolutive des lésions ou dysfonctionnements
cérébraux ayant atteint l’encéphale au cours de la période périnatale.

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- Les troubles neuro- moteurs qui en résultent perturbent plus ou moins gravement la
posture et le mouvement volontaire. (hypotonie du tronc + paralysie de type central =
spasticité)
- L’intelligence est suffisamment préservée pour permettre la scolarité.
Cela concerne 1.12 ‰ des naissances.
 Causes : Atteinte cérébrale précoce au stade fœtal, à la naissance ou pendant la
première année de vie (Ischémie cérébrale entrainant une souffrance fœtale aigue, un
TC dans les premiers mois, un AVC – pas rare du tout - cause de nombreuses
hémiplégies, tumeurs, intoxications…). La motricité à la naissance ne fait pas appel au
SNC mais aux structures sous corticales. On ne paut faire le diagnostic que au bout de
quelques mois. Parmi les grands prématurés on compte 10% d’atteintes cérébrales dont
beaucoup d’IMC, d’ou l’importance des consultations de suivi de prématurés pour traquer
les éventuels déficits moteurs et cognitifs.
L’atteinte neurologique est non-évolutive. Les conséquences des désordres neuronaux au
niveau ostéo-articulaire et musculo-tendineux sont partiellement évolutifs comme par
exemple la rétraction tendineuse.
 Conséquences : Atteinte de la commande et de la régulation nerveuse
- Faiblesse de la commande et pauvreté de la motricité volontaire (perte de variabilité
et d’adaptabilité)
- Perte du tonus musculaire (hypotonie – tronc ++ -> corset siège ; hypertonie –
membres ++ ; spasticité) <- phénomènes liés au syndrome pyramidal (cf. ci-dessous)
- Perte de la régulation automatique des mouvements : les lésions touchent à la fois le
cortex, la substance blanche, les noyaux gris… C’est un mélange entre déficit
pyramidal et extrapyramidal.
- Mouvements involontaires (dus au syndrome extrapyramidal qui s’est installé).
 Tableaux très variés : spastiques, dystoniques…
 Topographies très variées : hémiplégie, diplégie, tri ou quadriplégie…
 Importance des troubles associés !! Epilepsie, troubles du comportement, troubles
sensoriels, neuropsychologiques, psychoaffectifs…
 Prise en charge : Kinésithérapie dès que l’enfant a des déficits moteurs relayée par des
appareillages d’abord comme une attelle de nuit pour positionner la cheville de la bonne
manière par exemple, puis si cela ne suffit pas : injections de toxine botulique qui permet
d’affaiblir la composante spastique qui empêche la bonne motricité.
2. Traumatismes crâniens
i. Circonstances : AVP, sport, accident domestique.
ii. Les lésions cérébrales sont diffuses
iii. Evolution par stades : coma, réveil, (attention fluctuante, fatigue et fatigabilité, troubles
neuromoteurs, troubles des fonctions supérieures (mémoire, langage, organisation, etc.).
iv. Evolution souvent très longue chez l’enfant

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v. Récupération motrice souvent satisfaisante mais séquelles au niveau cognitif,
neuropsychologique (affectation de la scolarité) , au niveau psychologique et
psychoaffectif (trouble de l’humeur et du comportement : insensibilité, apathie, colère
inacceptable)
On doit toujours préciser aux parents que rééducation ne veut pas dire récupération, que la
rééducation n’est pas fonction de la quantité de la rééducation.
b. AVC (souvent sur MAV) & atteintes infectieuses
c. Tumeurs cérébrales
d. Troubles associés
Souvent, plusieurs aires cérébrales sont affectées.
 L’épilepsie (foyers épileptiques) Cerveau souvent moins apte aux performances scolaire
requises (lenteur...) quelques fois aggravé par le traitement.
 Troubles neuropsychologiques :
 Praxiques (troubles de la programmation et de la coordination des gestes)
 Neurovisuels (oculo-motricité, gnosie visuelle...)
 Langage
 Mémoire
 Fonctions exécutives (réalisation et contrôle des tâches complexes avec
définition d’objectifs, planification des actions, adaptation des stratégies, attention,
contrôle avec ajustements des actions aux buts fixés).
 Troubles psycho-affectifs : « Hyper-émotivité » de l’IMC (cérébro-lésés en général),
insécurité de tout enfant déficient, dévalorisation, agitation, instabilité, troubles de la
concentration et de l’attention.
 Troubles réactionnels : difficultés psychologiques, dépressions.
C. Déficiences motrices d’origine médullaire
 Lésions par : traumatisme, tumeur, cause vasculaire, cause infectieuse, cause
malformative (SPINA BIFIDA).
 Fonction double de la moelle épinière :
 « Conducteur »
 Information nerveuse motrice descendante
 Information nerveuse sensitive ascendante (moelle sous-lésionnelle
déconnectée).
 « Relais »
 L’information nerveuse descendante ou ascendante fait relais au niveau de la
substance grise de la moelle, à chaque étage, avec les fibres nerveuse
périphériques correspondantes.
 Conséquence : double
 Interruption de la transmission de la commande volontaire cérébrale
= paralysie + ou – haute
 Interruption de la transmission des informations sensitives venant de la périphérie

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= anesthésie
 Atteintes des fonctions vesico et rectosphinctériennes et des fonctions sexuelles (centres
au niveau médullaire, connectés avec le cerveau)
D. Déficiences motrices d’origine neuromusculaire
 Regroupe un nombre considérable de maladies très souvent d’origine génétique
(notamment liée à l’X et qui touchent les garçons).
 La conséquence est la perte progressive de la force musculaire
 On distingue :
 Atteintes des fibres musculaires (myopathies)
 Atteintes de la jonction neuro-musculaire (myasthénie)
 Atteintes du nerf moteur périphérique
 Atteintes du corps du neurone moteur (amyotrophies spinales)
E. Déficiences motrices d’origine ostéo-articulaire
 Malformations (absence ou anomalie d’un membre, malformation d’articulations, etc.)
 Atteintes osseuses (ostéogénèse imparfaire, etc.)
 Lésions rhumatismales (polyarthrites, hémophilie, etc.)
 Lésions infectieuses (ostéite)
 Lésions tumorales
 Traumatismes (amputation, cals vicieux)
 Déformations du rachis
V. MODALITES DE PRISE EN CHARGE
 Structures sanitaires : courts et moyens séjours
 Hospitalisation complète
 Hospitalisation de jour : de psychiatrie infanto-juvénile ou de MPR
 Hospitalisation à domicile
 Centres référents spécifiques : maladies neuro-musculaires, épilepsies rares,
mucoviscidose, troubles des apprentissages scolaires, autisme
=> importance des bilans initiaux et d'évolution.
 Structures médico-sociales
a. CAMS & CMPP
 CAMSP : Centre d’Action Médico-Sociale PrécoceEnfants de 0 à 6 ans, principalement 4
missions : dépistage précoce du handicap, cure ambulatoire et rééducation,
accompagnement de ses proches, orientation