Les pathologies du nerf, du muscle et de la jonction

Les pathologies du nerf, du muscle et de la jonction
neuromusculaire
 Composition du système nerveux périphérique :
Fibres motrices efférentes :
- corps cellulaire situé dans la corne antérieure de la moelle
- axone quittant la moelle par la racine antérieure jusqu’au muscle
Fibres sensitives afférentes :
- corps cellulaire dans le ganglion rachidien de la racine postérieure
lemniscales : sensibilité épicritique (=tact) et proprioceptive (= capacité
à situer une partie de son corps dans l ‘espace.
spino-thalamique : sensibilité thermoalgique (= sensibilité de la chaleur,
même faisceau que ceux de la douleur).
Fibres végétatives :
- corps cellulaire du neurone préganglionnaire situé dans le tronc cérébral ou
la moelle
- axone quittant le SNC par le trajet des nerfs III, VII, IX X ou des racines
antérieures médullaires
Chaque fibre est constituée de 3 types de structures :
- axone = cellule nerveuse
- myéline = cellule de Schwann
- tissu de soutient = vaisseaux et conjonctif
Souvent dans un nerf il y a association des 2 types de fibres.
I Atteinte du nerf
Mécanisme lésionnel :
- par l’axone : interruption brutale de l’axone, perturbation diffuse, régénération
plus lente : atteinte en 1 point ou atteinte diffuse
- par la myéline : démyélinisation segmentaire, régénération plus rapide : au
niveau des manchons protéiques → axone nu → info circule moins bien sur le nerf.
A/ Syndrome neurogène périphérique
 Trouble moteur :
- déficit moteur avec hypotonie (= diminution du tonus musculaire)
permettent la transmission de l’influx nerveux

- amyotrophie : dénervation musculaire (= le muscle fond)
- diminution des ROT (= réflexe ostéo-tendineux)
- crampes-fasciculations (= petits mouvements du muscle)
 Trouble sensitif :
 Fibres de gros diamètres = sensibilité profonde = proprioceptive
- altération du SPO = sens de position du gros orteil, si atteinte le
patient ne saura pas où se trouve son orteil.
- diminution de la pallesthésie (= sensibilité vibratoire explorée à l'aide
d'un diapason appliqué sur une surface osseuse)
- ataxie (= absence de coordination des mouvements volontaires
contrastant avec l'intégrité de la force musculaire)
- Romberg : debout les pieds serrés = impossible → risque de chute
- altération de la marche : démarche talonnante
 Fibres de petits diamètre = sensibilité superficielle = tactile et thermoalgique
- hypoesthésie tact (= diminution de la sensibilité à la stimulation),
piqûre, température
- paresthésie (= sensation de fourmillements), dysesthésie (=
diminution ou une exagération de la sensibilité), allodynie (= douleur
suscitée par un stimulus qui n'est normalement pas ressenti comme
douloureux)
 Troubles végétatifs (petites fibres)
B/ EMG (= encéphalomyogramme)
On applique du courant électrique qui stimule le nerf moteur (stimulation forte) ou le
nerf sensitif (stimulation plus faible) : le patient sent des fourmillements.
L’EMG : - confirme ce qu‘on a vu cliniquement
- donne l’origine lésionnelle du trouble
 Stimulo-détection :
- si atteinte axonale : réduction d’amplitude
- si atteinte démyélinisante : ralentissement des vitesses de conduction
 Détection à aiguille :
- tracé de type neurogène = pauvvre et accéléré
On détecte à l’aiguille pour chercher des anomalies quand le muscleest au repos ou
en activité.
Bilan d’extension du nerf
Biopsie neuro-musculaire

C/ Neuropathies circonscrites
Elles peuvent toucher un nerf ou un groupe de fibres = racine (1 seule localisation) :
 Le plexus brachial (= principale fonction l'innervation sensitivo-motrice du
membre supérieur. Les fibres nerveuses qui forment le plexus brachial sont
issues de la moelle épinière.)
 Racines
 Troncs
D/ Neuropathies diffuses
 Polynévrites : atteintes de plusieurs nerfs
- bilatérales
- symétrique qui débute de façon distale puis remonte progressivement
1er endroit touché : les pieds avec des picotements.
 Polyradiculionévrites :
- symétriques mais ne débutent pas forcément par les pieds
- tronc, membres, NC
 Mononévrites multiples : atteinte initiale d’un nerf mais très rapidement
d’autres nerfs sont touchés.
- asynchrones, successives
- asymétriques
E/ Polynévrites
 Troubles sensitifs souvent initiaux : les fibres les plus longues sont touchées
les 1ères : fibres des membres inférierus et fibres sensitives.
- subjectifs puis objectifs
 Troubles moteurs :
- steppage = défcit du « relevage » du pied : le pied tombe
- épargne muscles respiratoires et les nerfs crâniens
- crampes
 Etiologie : les plus fréquentes :
- la lèpre (dans le monde)

- le diabète (en France)
F/ Polyradiculonévrite aiguë = syndrome de Guillain Barré (le plus
fréquent)
Evolution rapide, assez grave.
 Trouble moteur :
- ne commence pas par les pieds, souvent les ceintures sont touchées
en 1er.
- extension ascendante
- abolitions des ROT (= réflexe ostéo-tendineux= réflexe du genou) :
dans une neuropathie il n’y a plus de réflexe
En 24/48h ne marche plus.
 Trouble sensitif :
- touche la sensibilité profonde (où sont nos membres dans l’espace)
 Trouble végétatif
 Etiologie :
- post-infectieuse : après une maladie le système immunitaire est
exagéré et produit des anticorps pour détruire le virus et d’autres qui
s’attaquent au corps, notamment aux nerfs. Ils détruisent la myéline des
axones.
II Pathologie de la corne antérieure
Sclérose latérale amyotrophique = maladie de Chercot (très grave) = SLA
- causes indéterminées
- vieillissement prématuré de certaines cellules nerveuses : motrices, motoneurone
central et motoneurone périphérique.
Le motoneurone central descend dans la moelle et fait relai avec le motoneurone
périphérique jusqu’au muscle.
- incidence élevé
- prévalence masculine faible (car décès très rapide)
- survie médiane : 36 mois
 Tableau clinique purement moteur asymétrique : cf cours

 Formes de début de la SLA :
 Membre supérieur (le plus fréquent) :
-IO = inter-osseux
-aspect de « main de singe »
 Membre inférieur :
- évolution plus longue
- entorses de cheville à répétition → errance de diagnostic
 Forme bulbaire :
- début plus tardif (après 65ans)
- prédominance féminine
- évolution plus rapide
Atteinte du 1er neurone :
réflexe masséterin : si atteinte bulbaire le patient va claquer des dents.
Atteinte du 2ème neurone : cf cours
 Exploration complémentaire :
 EMG : 3 niveaux : bulbaire, membres supérieurs et membres inférieurs.
On s’assure qu’il n’y a pas de troubles sensitifs pour être sûr que ce ‘nest pas
une maladie que l’on peut traiter.
 IRM, ponction lombaire, bilan respiratoire (cf cours)
 Prise en charge multidisciplinaire :
 Traitement médical
 kiné : travail doux musculaire, il faut un apport alimentaire suffisant pour
préserver les muscles.
 ortho
 soutien psycho
 prise en charge nutritionnelle
 prise en charge respiratoire
Il y a des troubles cognitifs entre la SLA et une maladie de démence fronto-temporale
(rare).
Il y en a d’autres qans que l’on puisse parler de démence : émoussement affectif,
agnosonosmie …
Il y a des causes toxiques environnementales :
ROT trop présents : atteinte du 1er neurone