ARI_AP ÉDITORIAL Un nouveau départ A new start C orrespondances en Nerf et Muscle paraît à nouveau après une courte interruption. Un partenariat étroit nous unit désormais à La Lettre du Neurologue, offrant une plus grande souplesse et une bonne collaboration entre les comités de rédaction afin d’harmoniser le contenu des publications. Deux numéros par an de La Lettre du Neurologue seront ainsi consacrés au Nerf et Muscle. Les traditionnels comptesrendus des observations issues du Congrès nerfs périphériques paraîtront dans la revue tout au long de l’année. Dans ce premier numéro commun, trois articles méritent quelques commentaires. Le syndrome de Parsonage et Turner porte le nom des deux médecins qui l’ont décrit en 1944. Leur description initiale comprend finalement toutes les formes cliniques aujourd’hui répertoriées. Il est vrai qu’ils avaient une large cohorte de patients, majoritairement des jeunes militaires. Depuis plus de 60 ans, ce syndrome garde tout son mystère. Le mécanisme physiopathologique demeure inconnu, le site exact des lésions également. Pourquoi, dans la majorité des cas et les plus typiques, l’atteinte se situe-t-elle dans la région scapulaire, unilatéralement ? Cette question n’a pas reçu de réponse satisfaisante. L’évolution du syndrome est assez stéréotypée et plaide pour un mécanisme de repousse axonale. La difficulté vient surtout de l’individualisation des nombreuses formes cliniques qui lui sont aujourd’hui rattachées et qui constituent autant de dilemmes diagnostiques. L’observation clinique rapportée dans ce numéro provient de l’une des présentations faites aux Journées du nerf périphérique de janvier 2008 et justifie quelques commentaires. D’abord quant à la malchance des Québécois de la région de Charlevoix-Saguenay Lac Saint-Jean, chez lesquels le nombre de cas d’ataxie spastique est très élevé. On trouve fréquemment au Québec un nombre important d’affections héréditaires autosomiques récessives, plus rarement dominantes, ce qui en fait un réservoir d’études génétiques, notamment pour la maladie de Friedreich. Ce phénomène est lié à la grande fréquence des mariages consanguins avec un nombre de fondateurs réduit. Depuis peu, il est possible d’établir une classification des ataxies spastiques héréditaires, classification fondée sur l’identification des gènes responsables. Les bonnes corrélations phénotype-génotype dans les affections hérédo-dégénératives soulignent paradoxalement l’intérêt d’une bonne étude clinique de ces patients permettant ainsi de sélectionner les essais en biologie moléculaire qui s’y rapportent. Cela évite de longues, coûteuses et difficiles manipulations. Cela conduit également à souligner le besoin d’une étroite collaboration entre généticiens et cliniciens. L’étape thérapeutique est une autre histoire. Un troisième article renvoie à des questions plus philosophiques : comment définir le pathologique par rapport au normal et, en fait, qu’est-ce que le normal ? C’est le sujet de la table ronde qui s’est tenue à Grenoble lors des XVe Journées francophones d’électro-neuromyographie dont il est rendu compte dans ce numéro. Aux lecteurs de se faire leur idée. ◼ Claudie Damour-Terrasson et toute l’équipe éditoriale vous remercient de votre fidélité et vous souhaitent une très belle année 2009... au fil des pages de La Lettre conjuguée au pluriel, pour notre plus grand bonheur, avec les Correspondances en Nerf et Muscle. 4 | La Lettre du Neurologue Nerf & Muscle • Vol. XIII - n° 1 - janvier 2009 ARI-095-11/08 Pierre Bouche (1) HAS. DENOM ARICEPT Indicati d’admin clinique Posolog prévisib l’augme donepez d’Alzhei du type chez les de paus (AINS), d Bien que convulsi doivent est à év menées les étud donepez Les inhib phényto concom machin classés disponib Cardiaqu Peu fréq doit être de crise par anti docume 3, 4 h e Métabol modéré - 28 cp 28 cpés ARICEPT 65 %, A réservée médecin DATE D’ 15 Octo Pour un