C Éditorial

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ÉDITORIAL
Un nouveau départ
A new start
C
orrespondances en Nerf et Muscle paraît
à nouveau après une courte interruption.
Un partenariat étroit nous unit désormais à La Lettre du Neurologue, offrant une plus
grande souplesse et une bonne collaboration
entre les comités de rédaction afin d’harmoniser
le contenu des publications. Deux numéros par an
de La Lettre du Neurologue seront ainsi consacrés
au Nerf et Muscle. Les traditionnels comptesrendus des observations issues du Congrès nerfs
périphériques paraîtront dans la revue tout au
long de l’année.
Dans ce premier numéro commun, trois articles
méritent quelques commentaires. Le syndrome
de Parsonage et Turner porte le nom des deux
médecins qui l’ont décrit en 1944. Leur description initiale comprend finalement toutes les
formes cliniques aujourd’hui répertoriées. Il est
vrai qu’ils avaient une large cohorte de patients,
majoritairement des jeunes militaires. Depuis
plus de 60 ans, ce syndrome garde tout son
mystère. Le mécanisme physiopathologique
demeure inconnu, le site exact des lésions également. Pourquoi, dans la majorité des cas et les
plus typiques, l’atteinte se situe-t-elle dans la
région scapulaire, unilatéralement ? Cette
question n’a pas reçu de réponse satisfaisante.
L’évolution du syndrome est assez stéréotypée et
plaide pour un mécanisme de repousse axonale.
La difficulté vient surtout de l’individualisation
des nombreuses formes cliniques qui lui sont
aujourd’hui rattachées et qui constituent autant
de dilemmes diagnostiques.
L’observation clinique rapportée dans ce numéro
provient de l’une des présentations faites aux
Journées du nerf périphérique de janvier 2008 et
justifie quelques commentaires. D’abord quant à
la malchance des Québécois de la région de Charlevoix-Saguenay Lac Saint-Jean, chez lesquels le
nombre de cas d’ataxie spastique est très élevé.
On trouve fréquemment au Québec un nombre
important d’affections héréditaires autosomiques récessives, plus rarement dominantes, ce
qui en fait un réservoir d’études génétiques,
notamment pour la maladie de Friedreich. Ce
phénomène est lié à la grande fréquence des
mariages consanguins avec un nombre de fondateurs réduit. Depuis peu, il est possible d’établir
une classification des ataxies spastiques héréditaires, classification fondée sur l’identification
des gènes responsables.
Les bonnes corrélations phénotype-génotype dans les affections hérédo-dégénératives
soulignent paradoxalement l’intérêt d’une
bonne étude clinique de ces patients permettant ainsi de sélectionner les essais en biologie
moléculaire qui s’y rapportent. Cela évite de
longues, coûteuses et difficiles manipulations.
Cela conduit également à souligner le besoin
d’une étroite collaboration entre généticiens et
cliniciens. L’étape thérapeutique est une autre
histoire.
Un troisième article renvoie à des questions plus
philosophiques : comment définir le pathologique par rapport au normal et, en fait, qu’est-ce
que le normal ? C’est le sujet de la table ronde
qui s’est tenue à Grenoble lors des XVe Journées
francophones d’électro-neuromyographie dont il
est rendu compte dans ce numéro. Aux lecteurs
de se faire leur idée. ◼
Claudie Damour-Terrasson et toute l’équipe éditoriale
vous remercient de votre fidélité et vous souhaitent
une très belle année 2009...
au fil des pages de La Lettre conjuguée au pluriel,
pour notre plus grand bonheur,
avec les Correspondances en Nerf et Muscle.
4 | La Lettre du Neurologue Nerf & Muscle • Vol. XIII - n° 1 - janvier 2009 ARI-095-11/08
Pierre Bouche
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