Tumeurs de l`oesophage - polys-ENC

Tumeurs œsophage (152)
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MODULE 10
CANCER DE L’OESOPHAGE
J.P. PALOT - O. BOUCHE
Voir aussi le chapitre anapath du poly +++
Le cancer de l’oesophage est en France au 7eme rang des cancers chez l’homme (après le
cancer de prostate, des poumons, du colon et du rectum, de l’oropharynx, de la vessie et de
l’estomac = 3eme cancer digestif.
Il s’agit le plus souvent d’un carcinome épidermoïde mais l’adénocarcinome devient plus
fréquent. Le cancer de l’oesophage tire son extréme gravité :
- de sa révélation souvent tardive.
- de l’atteinte constante et rapide de l’état général en rapport avec l’altération de la
fonction alimentaire.
- du terrain souvent altéré sur lesquels il survient.
- de sa situation anatomique profonde et de ses rapports étroits avec les organes de
voisinage.
I - EPIDEMIOLOGIE
A) EPIDEMIOLOGIE DESCRIPTIVE .
L’incidence du cancer de l’oesophage est en France de 7 à 15 pour 100 000 habitants du SudEst au Nord-Ouest soit environ 5 000 cas/an. Il est beaucoup plus fréquent chez l’homme que
chez la femme mais on assiste depuis quelques années à une baisse globale de l’incidence
chez l’homme et à une légère augmentation chez la femme. Il est fréquemment associé à un
cancer ORL (10% de cancers métachrones, 8 à 10 % de cancer synchrones) (sex ratio : 12)
B) EPIDEMIOLOGIQUE CAUSALE
1) Facteurs exogènes :
- Consommation d’alcool et de tabac : en France 90% des cas sont
imputables à une consommation d’alcool et de tabac. Le risque est dosedépendant, augmentant nettement en cas d’intoxication mixte.
- Irritation thermique : par boissons chaudes comme le thé chaud, la
pollenta
- Radiations ionisantes : dont le rôle est suggéré par risque plus élevé
chez les survivants de l’explosion atomique d’Hiroshima et s’il y a antécédent
d’irradiation médiatinale (maladie de Hodgkin, cancer du sein)
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2) Facteurs endogènes :
Certaines lésions chroniques de l’oesophage prédisposent au cancer de l’oesophage et son
retrouvées dans environ 10 % des cas, il s’agit :
- des lésions cicatricielles après brûlure caustique ou après radiothérapie
surtout en cas de sténose nécessitant des dilatations multiples ;
- L’endobrachy-oesophage qui comporte un risque de dégénérescence
en adénocarcinome de l’ordre de 15% : c’est un mode de réparation inhabituel
de l’oesophagite peptique par reflux ; dans l’EBO, les cardias anatomiques et
muqueux ne coïncident plus par remplacement cicatriciel de la muqueuse
malpighienne par de la muqueuse glandulaire.
- Le méga-oesophage (ou achalasie) par oesophagite chronique due à la
stase.
- La dysphagie sidéropénique (ou syndrome de Plummer-Vinson)
- Le risque de dégénérescence n’est pas prouvé dans les tumeurs
bénignes, les diverticules, l’oesophagite par reflux sans endobrachy-oesophage.
II - ANATOMIE PATHOLOGIQUE
A) ASPECT MACROSCOPIQUE
Le cancer peut se présenter sous trois formes :
 formes bourgeonnantes
 formes ulcérées
 formes infiltrantes.
La forme habituelle est ulcéro-bourgeonnante (également dénommée ulcéro-végétante) .
B) SIEGE
Le cancer peut être situé au niveau de l’oesophage cervical, thoracique ou abdominal. Au
niveau de l’oesophage thoracique on distingue :
- Le cancer du 1 /3 supérieur (20% des cas) situé au dessus de la crosse
aortique, est le plus rare. C’est le moins accessible à la chirurgie, car il est situé
dans une zone où l’oesophage est à l’étroit, au contact de la trachée et masqué
par les gros vaisseaux.
- Le cancer du 1/3 moyen (50% des cas) situé au niveau de la crosse
aortique est en rapport avec la carène et les deux bronches souches.
- Le cancer du 1/3 inférieur (30% des cas) est au dessous de la crosse et
est en rapport avec le coeur et le péricarde. C’est le plus accessible à la
chirurgie.
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C) HISTOLOGIE
Le type épidermoïde (malpighien) représente 70 à 80% des cas : il est bien ou peu
différencié ; il existe des formes rares à cellules fusiformes : pseudosarcomes.
L’adénocarcinome est plus rare ( 20 à 30% des cas) : issu de la dégénérescence d’un
endobrachy-oesophage, il est parfois difficile à différencier d’un cancer du cardia infiltrant
l’oesophage ; il existe des formes mixtes muco-épidermoïde ou adénoïde kystique.
Les autres types sont exceptionnels : indifférenciés à petites cellules, sarcomes, lymphome,
mélanome, métastases...
D) MODE DE PROPAGATION :
1) l’extension locale se fait :
- En hauteur dans la sous muqueuse et les cellules néoplasiques peuvent
être retrouvées à plus de 5 ou 6 cm de la tumeur principale. Elles peuvent
s’extérioriser au niveau de la muqueuse sous la forme de nodule de perméation.
- Latéralement au travers des tuniques musculaires et atteint les organes
de voisinage : aorte, trachée, nerf récurrent gauche.
2) L’extension loco-régionale se fait par voie lymphatique :
- Vers le haut (ganglions cervicaux et sus-claviculaires) et vers le bas
(ganglions coronaires stomatiques et coeliaques). Cependant le drainage
lymphatique n’est pas systématisé : il existe une atteinte des ganglions
caeliaques dans 10% des cancers du 1/3 supérieur et dans 25% des cancers du
1/3 moyen de l’oesophage.
- Latéralement vers les groupes intertrachéo-bronchiques et récurrentiels
gauches.
3) L’extension générale
Elle se fait essentiellement par voie veineuse, vers le foie, les poumons, et l’os.
E) STAGING ET CLASSIFICATIONS A VISEE PRONOSTIQUE
Plusieurs ont été proposées :
 hauteur tumorale radio-endoscopique (+ /- 5 cm)
 diamétre tumoral au scanner (+ /- 3 cm)
 TNM internationale (voir tableau) : où les ganglions sus-claviculaires et
coeliaques sont considérés comme des métastases (M+) pour les cancers intrathoraciques, et
où l’extension pariétale (T) est bien appréciée par l’échoendoscopie.
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T1 envahissement de la muqueuse ou de la sous-muqueuse.
T2 envahissement de la musculeuse
T3 envahissement de l’adventice
T4 envahissement des structures adjacentes
N1 envahissement des ganglions « régionaux » (médiastin et périgastrique)à
noter que les tumeurs intrathoraciques, les ganglions sus-claviculaires et
coeliaques sont considérés comme des métastases (M1) ; pour les tumeurs de
l’oesophage cervical, les ganglions sus-claviculaires sont considérés comme
ganglions régionaux et donc N1.
Métastase
III - DIAGNOSTIC
A) CLINIQUE :
Il faut insister sur le caractère asymptomatique des cancers au début et sur l’absence de
parallélisme anatomo-clinique.
C’est le stade utile où le traitement à une chance d’être efficace. C’est en général une
découverte fortuite par exemple chez un sujet ayant un cancer ORL ou lors de la recherche de
VO chez un cirrhotique. Il est possible qu’il y ait une dysphagie.
Tout signe d’appel oesophagien peut révéler un cancer.
Le signe le plus important est la dysphagie : sensation de gène ou d’arrêt survenant au cours
de la déglutition et traduisant l’existence d’un obstacle oesophagien ou cardial. Cette
dysphagie est d’apparition récente, discrète, intermittente, survenant par « à coups ». Elle est
élective pour les solides. Elle est rapidement évolutive.
D’autres signes sont moins évocateurs :
 salves de hoquet au moment de la déglutition,
 éructation,
 sensation de gène rétrosternale.
 douleurs thoraciques
 dyspnée
 dysphonie
 toux : fistule, fausse route ou sténose 1/3 supérieur
 syndrome Clause Bernard Horner (syndrome cérébral)
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Ces signes ont l’intérêt de faire prescrire une endoscopie s’accompagnant de biopsie et/ou de
brossage cytologique. Un transit oeso-gastro-duodénal normal n’élimine pas le diagnostic, et
peut montrer parfois des signes discrets : rigidité segmentaire minime ou simple accrochage
de la baryte sur le bord.
La dysphagie se complète progressivement et s’associe à des régurgitations, des fausses routes
responsables d’infections pulmonaires. Lorsqu’elle est complète, apparait la sialorrhée
(écoulement de salive par la bouche). L’état général est très altéré avec amaigrissement
pouvant atteindre 10 à 20 kg (cachexie).
Examen : palper : ganglion de Troisier, hépatomégalie
ausculter : frottement péricardique
examen de la cavité buccale
Le complications apparaissent ensuite, elles sont liées à l’extension loco-régionale : la tumeur
s’étend, s’accole aux viscéres adjacents puis se nécrose, provoquant une communication avec
les organes voisins :
 envahissement du nerf récurrent gauche entraînant une dysphonie.
 fistule aorto-oesophagienne entraînant un décès brutal par hémorragie
cataclysmique.
 fistule oeso-trachéale responsable de quintes de toux et de pneumopathies.
B) EXAMENS COMPLEMENTAIRES
1) L’endoscopie digestive haute :
Réalisée en première intention, l’endoscopie digestive permet d’affirmer le diagnostic de
cancer de l’oesophage. Elle précisera :
- le siége de la tumeur par rapport aux arcades dentaires et au cardia,
- l’aspect macroscopique habituellement ulcéro-végétant en « lobe
d’oreille », saignant au contact de l’endoscope, plus rarement infiltrant.
- l’aspect induré sous la pince.
- le diamètre de la lumière oesophagienne.
- Les pathologies associées
Elle permettra de réaliser :
- des biopsies multiples et des brossages cytologiques, si ces biopsies
sont techniquement difficiles ;
- les colorations au lugol ou au bleu de toluidine, permettant de
rechercher des zones de muqueuses anormale à distance de la lésion principale.
Les cas particuliers des cancers superficiels :
- 80% sont visibles à l’endoscopie si l’examen est attentif
- on note une anomalie du relief (micro-erosion ou surélévation) et/ou
de couleur (rouge ou blanche)
- l’utilisation de colorations améliore la rentabilité diagnostique (lugol
ou bleu de toluidine).
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2) Le transit oesophagien
Le transit oesophagien a plus un intérêt iconographique préthérapeutique, en précisant le siège
et l’étendue en hauteur de la sténose.
Il visualisera des aspects caractéristiques :
 une forme infiltrante provoquant un rétrécissement irrégulier et excentré
 une forme bourgeonnante responsable d’une lacune irrégulière marécageuse
 une forme ulcérovégétante induisant une image de niche cernée d’un ménisque.
Il faut éviter la baryte si une fistule oeso-respiratoire est suspectée.
C) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1) Au stade clinique
Il ne doit même pas être évoqué : toute dysphagie, si minime soit-elle, impose la réalisation
d’une endoscopie avec biopsie dirigées.
 l’interrogatoire élimine : les fausses dysphagies (anorexie, pathologies buccopharyngées, asialie, édentation, globus hystéricus, dyspepsie, odynophagie)
les diagnostics évidents : (postopératoire, caustique,
corps étranger)
 une dysphagie impose une endoscopie qui permettra d’évoquer : un cancer ORL ou
du cardia ; une tumeur bénigne ; une oesophagite peptique, infectieuse, médicamenteuse,
radique ; une compression extrinsèque de l’oesophage par une tumeur extrinsèque ; un anneau
ou un diverticule.
 en cas de normalité de l’endoscopie, un transit baryté + /- une manométrie +/- une
échoendoscopie, pour diagnostiquer : les compressions extrinsèques ou tumeurs sous
muqueuses ; les maladies motrices oesophagiennes (méga oesophage, spasme diffus,
sclérodermie.)
2) Diagnostic différentiel d’une sténose oesophagienne radiologique ou
endoscopique.
Il peut s’agir d’une sténose peptique, post-radique, caustique ou médicamenteuse.
Les biopsies + /- les brossages cytologiques répétés apportent le plus souvent le diagnostic,
éventuellement après dilatation.
IV - BILAN PRE THERAPEUTIQUE
Il va comporter trois volets avec des examens facultatifs en fonction des résultats:
A) L’APPRECIATION DE L’EXTENSION LOCALE ET LOCO-REGIONALE DE LA
TUMEUR QUI VONT CONDITIONNER LE RESECABILITE DE LA LESION .
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Ce bilan repose sur l’endoscopie, l’échoendoscopie, le transit oeso-gastro-duodénal, le
scanner thoracique, la fibroscopie bronchique et l’examen de la mobilité des cordes
vocales.
1) l’échoendoscopie
L’échoendoscopie est une technique d’imagerie visualisant les couches de la paroi et donc
différenciant tumeurs superficielles et invasives. Plus fiable que le scanner pour visualiser les
adénopathies médiastinales ou coeliaques et les rapports avec les vaisseaux, le péricarde,
l’arbre respiratoire. Elle diagnostique les résurgences sous-muqueuses souvent non visibles à
l’endoscopie.
La classification échoendoscopique est basée sur la classification TNM, elle permet
d’optimiser les indications thérapeutiques.
Elle implique que la tumeur soit franchissable.
2) le transit oesophagien
Le transit baryté eoso-gastrique est utile à plusieurs titres :
-repérage du siège pour radiothérapeute et chirurgien
-taille de l’estomac pour gastroplastie
-appréciation d’un signe indirect de l’extension médiastinale : la
désaxation.
-document de référence pour l’évaluation de la réponse à une radiochimiothérapie.
-confirmation d’une fistule oeso-respiratoire.
3) le scanner thoracique
Il apprécie le diamètre tumoral, l’extension éventuelle aux organes de voisinages (aorte, arbre
trachéo-bronchique...)
Il peut montrer de petites métastases pulmonaires notamment sous pleurales. Il doit être
complété par des coupes sous diaphragmatiques à la recherche d’adénopathies coeliaques et
de métastases hépatiques.
4) la fibroscopie trachéo-bronchique
Elle permet de réaliser un bilan d’extension trachéo-bronchique des cancers des tiers supérieur
et moyen, de rechercher un envahissement (infiltrant ou végétant) ou un cancer associé.
5) l’examen ORL
Il recherche un cancer associé et /ou une paralysie de la corde vocale gauche témoignant d’un
envahissement récurrentiel.
B) L’APPRECIATION
DE
L’EXTENSION
L’EVENTUELLE CURABILITE :
GENERALE
CONDITIONNANT
 Métastases ganglionnaires recherchées par l’examen clinique au niveau des creux
sus-claviculaires et par le scanner thoracique et abdominal.
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 Métastases pulmonaires (radiographie du thorax)
 Métastases hépatiques (examen clinique et échographie)
 L’échographie sus claviculaire parait également un bon examen pour dépister des
métastases ganglionnaires non palpées cliniquement.
 La scintigraphie osseuse et/ou scanner cérébral ne seront demandés que si des
métastases osseuses ou cérébrales sont suspectées.
On peut donc avoir une approche pré-opératoire assez précise de la résécabilité et de la
curabilité des lésions oesophagiennes, en sachant qu’il reste les cas difficiles où le véritable
bilan ne sera fait que lors de l’intervention .
C) LE
DERNIER VOLET EST L’APPRECIATION DU
CONDITIONNER L’OPERABILITE DU PATIENT . 3
IMPORTANTS :
TERRAIN QUI VA
FACTEURS
SONT
 La fonction respiratoire de l’examen est fondamental, un abord thoracique
étant souvent nécessaire. L’examen physique, radiographie de thorax, spirométrie et gaz du
sang permettront de faire le point.
 La dénutrition : perte de poids, albuminémie, Une correction au moins partielle
de cet amaigrissement permet le rétablissement des moyens de défense de l’organisme.
L’hyperalimentation entérale continue par une sonde siliconée mise en place au travers de
la sténose, est un moyen de préparation très utile chez ces maladies cachectiques.
 L’état fonctionnel hépatique est enfin un facteur d’opérabilité important.
Au total certains facteurs paraissent péjoratifs et sont souvent rencontrés chez les patients
atteints d’un cancer de l’oesophage : l’âge supérieur à 70 ans avec des antécédents alcoolotabagiques, amaigrissement de plus de 20% du poids du corps, fonction respiratoire dont
tous les paramètres sont amputés de 40%, insuffisance hépato-cellulaire certaine, tare
organique, cardio-vasculaire, diabéte...
Le bilan doit aller du plus simple ou plus invasif :
- examen clinique, biologique, échographie abdominale et
radiographie thoracique…
- si le patient est opérable et curable (sans métas), on complète par
scanner puis échoendoscopie…
V - TRAITEMENT
A) METHODES
1) Chirurgie
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 Les principes :
-Enlever la tumeur en passant 5 cm au moins au dessus du pôle
supérieur macroscopique.
-cellulectomie péritumorale et curage lymphatique : si le curage est
aisé à l’étage coeliaque et médiastinal inférieur, il est difficile et dangereux dans le
médiastin supérieur et le cou
-rétablissement de la continuité par l’estomac (colon si antécédent de
gastrectomie)
-jéjunostomie d’alimentation qui sera utile en postopératoire.
 Les techniques : oesophagectomie subtotale associée au rétablissement de la
continuité (oesophagoplastie) par estomac ou colon selon deux techniques :
-intervention de Lewis-Santy : indiquée dans les tumeurs situées sous
la bifurcation trachéale (inférieur) ; double voie abdominale et thoracique droite avec
anastomose intrathoracique.
-intervention d’Akiyama : indiquée dans les tumeurs de la moitié
supérieure du thorax ; triple voie (abdominale, thoracique droite et cervicale) avec
anastomose cervicale de l’estomac.
-autres techniques : La pharyngo-laryngectomie associée si la tumeur
est située à moins de 2 cm de la bouche oesophagienne ; l’oesophagectomie sans
thoracotomie si insuffisance respiratoire ; intervention de Sweet par voie thoracique gauche
plutôt pour les cancers du cardia.
2) Chimiothérapie :
Les polychimiothérapies entrainent une réponse objective dans 50% des cas. Les
associations les plus utilisées sont 5 fluoro-uracile et cisplatine ou 5 fluoro-uracile et
mitomycine C. La durée de réponse est faible (6 mois) et l’impact sur la durée de survie
n’est pas démontré. Elle n’améliore pas les résultats de la chirurgie (en pré ou
postopératoire).
3) Radiothérapie
Elle n’a aucun effet prouvé sur la survie avant ou après la chirurgie. Elle a une bonne
efficacité palliative surtout s’il s’agit d’une dysphagie par tumeur végétante, et antalgique
sur l’envahissement coeliaque.
4) Association radiothérapie + chimiothérapie
Son efficacité est supérieure à la chimiothérapie ou à la radiothérapie seule en profitant
d’un effet radiosensibilisant de la chimiothérapie.
Les indications restent à optimiser en fonction du résultat d’essais thérapeutiques en cours :
préopératoire, patient inopérables ou métastatiques, alternative à la chirurgie si tumeur
localement évoluée (T3)
5) Traitements palliatifs :
Ils s’adressent à la majorité des patients et ont pour objectifs d’améliorer la qualité de la
survie en palliant la dysphagie.
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 la chirurgie
-dérivations et exérèses palliatives n’ont pratiquement plus aucune
indication.
-gastrostomie ou jéjunostomie d’alimentation sont rarement pratiqués
compte tenu des progrès des moyens palliatifs médicaux et endoscopiques.
 L’endoscopie
-dilatations
-endoprothèses
-photocoagulation laser
-electrocoagulation plasma argon
-gastrostomie per cutanée (également possible par la radiologie).
B) INDICATIONS
L’éxérèse chirurgicale, mais aussi la radio-chimiothérapie, sont les seules méthodes
donnant une chance de guérison définitive. Le traitement chirurgical à visée curative n’est
possible que dans 20% des cas.
1) Tumeur résécable, curable et opérable
En fonction du bilan préopératoire, on réalisera une chirurgie d’emblée si la tumeur parait
localisée à la paroi en échoendoscopie (T1 ou T2) ou une radio chimiothérapie
préopératoire si envahissement de la graisse médiastinale (T3)
Les incertitudes font l’objet d’essais thérapeutiques :
-Est-il préférable en cas de tumeur envahissant la graisse médiastinale (T3),
régressive après deux cycles de radio-chimiothérapie, d’opérer ou de continuer la radiochimiothérapie en terme de survie et de qualité de vie ?
-la radio-chimiothérapie préopératoire est-elle utile en cas de tumeur
localisée à la paroi (T1 ou T2) ?
-orientation actuelle : T1T2 = chirurgie
T3T4 = radio-chimiothérapie.
2) Patient inopérable :
Les résultats du scanner, de l’échoendoscopie et le terrain (contre-indication éventuelle à la
chimiothérapie) vont orienter les indications thérapeutiques.
 T1 intramuqueux :
-c’est le seul stade où le traitement non chirurgical est souvent curatif.
-les traitements locaux sont en cours d’évaluations : mucosectomie
endoscopique, photothérapie dynamique par laser à colorant, endocuriethérapie à haut débit
de dose
-la radiothérapie et/ou la chimiothérapie peuvent être utilisées.
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 T1 sous muqueux, T2, T3, T4 : radiothérapie et/ou chimiothérapie ou traitement
palliatif endoscopique.
3) Cas particuliers :
 L’envahissement trachéo-bronchique sans fistule ne contre-indique pas une
radiothérapie fractionnée.
 Une fistule oeso-respiratoire est traitée par : endoprothèse ; « bypass » du colon
ou de l’estomac monté au cou en rétrosternale excluant l’oesophage si fistule oesorespiratoire massive non traitable par prothèse chez le sujet jeune opérable.
 Un cancer du tiers supérieur est traité rarement par oesophagectomie avec
laryngectomie et seulement s’il n’existe pas d’adénopathie sus-claviculaire et si le sujet est
jeune et opérable . Il oblige à un traitement palliatif difficile avec souvent nécessité d’une
gastrostomie d’alimentation.
 Pour l’adénocarcinome sur endobrachy-oesophage : la classique non-sensibilité à
la chimiothérapie et radiothérapie est remise en cause ; le traitement est identique au cancer
épidermoïde.
VI - SURVEILLANCE APRES TRAITEMENT
Une consultation avec un examen clinique est souvent suffisante, elle est à réaliser tous les
3 mois pendant 2 ans, puis tous les 6 mois mais un bilan orienté sera prescrit selon
l’apparition de symptomes : dysphagie, douleur...
On pratique des examens complementaires uniquement si un traitement peut être proposé :
-radiographie thoracique
-echographie hépatique
-endoscopie (et coloration) pour détecter un cancer sur l’oesophage restant
sus-anastomotique.
-echoendoscopie pourdétecter précocement une récidive péri-anastomotique.
Il faut réaliser un examen ORL annuel pour dépister un cancer chez les patients en
rémission à 2 ans.
VII - RESULTATS ET PRONOSTIC
Les résultats se sont améliorés au cours des dernières années, mas sont toujours décevants.
La mortalité opératoire varie de 5 à 10% selon les séries. Elle est liée essentiellement aux
complications respiratoires et aux fistules anastomotiques.
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Le pronostic dépend de la profondeur de l’extension pariétale, de l’existence d’un
envahissement ganglionnaire et de l’existence de métastases.
La survie à 5 ans, dans le cas d’une petite tumeur et en l’absence d’envahissement
ganglionnaire est de 25%. Tous stades confondus, la survie est inférieure à 10% à 5 ans
(20% si chirurgie, <10% si N+, 0% si M+)
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