Feuilles d`information de l`APSNA

Feuilles d'information de l'APSNA
MALADIE DE HIRSCHSPRUNG
QU’EST-CE QUE LA MALADIE DE HIRSCHSPRUNG?
La maladie de Hirschsprung est une maladie dans laquelle les cellules nerveuses (cellules ganglionnaires) de la
paroi du gros intestin (côlon) et du rectum sont absentes. Ces cellules sont responsables du péristaltisme de
l’intestin, le mouvement de l’intestin ressemblant à une vague. Lorsque les selles atteignent la région où ces
cellules manquent, les selles bloquent et une obstruction se produit. Les enfants avec la maladie Hirschsprung
présentent avec constipation sévère. Pas traité, ils peuvent développer une dangereuse dilatation du gros
intestin, appelée “méga côlon”.
QUI PEUT AVOIR LA MALADIE DE HIRSCHSPRUNG?
La maladie de Hirschsprung est une maladie congénitale, ce qui signifie présente à la naissance. Elle peut être
héréditaire, c’est-à-dire qu’un parent peut la transmettre à son enfant. Elle survient dans environ 1 sur 5000
naissances et est plus fréquente chez les garçons que chez les filles.
COMMENT EN FAIT-ON LE DIAGNOSTIC?
Le diagnostic est fait à l’aide de radiographie au baryum et d’une biopsie rectale. La biopsie rectale consiste à
prélever un petit morceau de tissu rectal afin de vérifier si les cellules ganglionnaires sont présentes. Il arrive
parfois qu’un autre test nommé manométrie soit demandé. Ce test consiste à insérer un ballonnet dans
l’intestin. Ce petit ballon enregistre les changements de pression et le mouvement des muscles dans le
rectum.
QUAND LA CHIRURGIE EST-ELLE NÉCESSAIRE?
Si le test démontre que les cellules nerveuses sont absentes dans une certaine région de l’intestin, alors la
chirurgie est nécessaire. Le but de la chirurgie est d’enlever la portion anormale de l’intestin et de rattacher
l’intestin normal à l’anus juste avant le sphincter (muscle qui se contracte et retient les selles). Souvent, une
part de la chirurgie peut être faite par laparoscopie, en faisant des petites incisions et en introduisant une
caméra et des instruments. La chirurgie peut aussi être faite que par l’anus (abaissement endorectal
transanal).
QUELLES DEVRAIENT ÊTRE MES ATTENTES FACE À LA CHIRURGIE?
Selon la région où les cellules ganglionnaires sont absentes et selon la condition générale de votre enfant, le
chirurgien peut décider si une ostomie est nécessaire. Cela peut être fait au moment de la chirurgie ou plus
tard. Une ostomie consiste à amener une partie de l’intestin à une petite ouverture dans l’abdomen de façon
à permettre aux selles d’être expulsées dans un sac (demandez les feuilles d’instruction concernant
l’ostomie).
Votre enfant se réveillera rapidement suite à la chirurgie. On lui administrera des médicaments contre la
douleur pendant les 2-3 premiers jours.
Il (elle) aura une intraveineuse (tube qui entre dans les veines et qui permet l’infusion de liquides). Il y aura
aussi un tube dans le nez qui se rend à l’estomac (tube naso-gastrique) jusqu’à ce que votre enfant ne draine
plus des liquides gastriques du tube et passe des gaz. Lorsque cela se produira, habituellement 3-5 jours
suivant la chirurgie, le tube sera enlevé et votre enfant pourra commencer à boire des liquides.
S’il n’y a pas de vomissements, il (elle) pourra progresser au lait, lait maternisé puis à sa diète régulière.
QUAND MON ENFANT POURRA-T-IL RETOURNER À LA MAISON?
Quand il (elle) mangera bien, passera des selles et s’il n’y a pas de fièvre, alors votre enfant pourra aller à la
maison. Votre infirmière appliquera une crème protectrice sur les fesses de votre enfant tout de suite après la
chirurgie afin de protéger la peau. Vous devrez continuer à appliquer la crème à la maison.
QUE DOIS-JE APPORTER À L’HÔPITAL?
Puisque vous devrez rester quelques jours à l’hôpital, apportez des vêtements de rechange. Apportez aussi
un jouet pour réconforter votre enfant.
COMBIEN DE JOURS SANS POUVOIR ME RENDRE AU TRAVAIL DOIS-JE PLANIFIER ?
Quelqu’un devra rester avec l’enfant pendant plusieurs semaines ou du moins, jusqu’à la première visite avec
le chirurgien.
QUELS SERONT LES SOINS NÉCESSAIRES À LA MAISON?
Suite à la chirurgie, vous devrez commencer les dilatations rectales où l’étirement du rectum là où l’intestin
normal a été rattaché à l’anus. Votre chirurgien vous expliquera comment procéder et vous fournira les
instruments dont vous aurez besoin à la maison.
SOINS DE L’INCISION: Votre professionnel de la santé vous expliquera comment prendre soin de l’incision.
Celle-ci devrait rester sèche et propre. Lavez souvent la région et appliquez la crème sur les fesses afin de
protéger la peau .
ACTIVITÉS: Des activités tranquilles er supervisées sont recommandées pour 1 à 2 semaines après la chirurgie.
BAINS: Suivez les directives de votre chirurgien.
DIÈTE: On vous donnera l’information avant votre départ de l’hôpital.
MÉDICAMENTS: On vous donnera une prescription pour des médicaments que votre enfant devra prendre
par la bouche. Suivez les directives du chirurgien pour les administrer.
QUAND MON ENFANT POURRA-T-IL (ELLE) RETOURNER À LA GARDERIE OU À L’ÉCOLE?
Votre enfant pourra retourner à la garderie ou à l’école 4 à 6 semaines après la chirurgie ou selon les
directives de votre chirurgien. Il (elle) ne pourra faire de sports de contact ou de l’éducation physique à
l’école pendant au moins 6 semaines. Votre chirurgien vous indiquera quand votre enfant pourra reprendre
ses activités normales. Si nécessaire, veuillez demander une note d’exemption pour l’éducation physique
avant de quitter l’hôpital.
QUE DEVRAIS-JE SAVOIR D’AUTRE POUR BIEN PRENDRE SOIN DE MON ENFANT?
IL EST TRÈS IMPORTANT D’APPELER LE CHIRURGIEN SI VOTRE ENFANT A DE LA DIARRHÉE “EXPLOSIVE” AVEC
OU SANS FIÈVRE.
D’autres symptômes à surveiller sont de la constipation ou un abdomen gonflé et dur. Ces symptômes
peuvent suggérer une condition très sérieuse: l’Entérocolite de Hirschsprung. C’est une condition dangereuse
qui peut affecter les enfants qui ont la maladie de Hirschsprung même après la chirurgie et on doit surveiller
l’enfant étroitement.
QUELLES SERONT LES CONSÉQUENCES SUR LE DÉVELOPPEMENT ET LA CROISSANCE DE MON ENFANT?
Après la chirurgie, votre enfant devrait grandir et se développer normalement. Vous devez continuer à voir
votre pédiatre pour des suivis réguliers et pour d’autres maladies. Si vous devez voir votre médecin pour une
maladie qui inclut des vomissements et de la diarrhée, rappelez-lui que votre enfant a la maladie de
Hirschsprung. Bien qu’il (elle) ait eu une chirurgie, cela ne signifie pas qu’il (elle) n’a plus la maladie.
QUELLES SERONT LES CONSÉQUENCES À LONG TERME?
Quoique la majorité des enfants ont d’excellents résultats suite à la chirurgie, environ 10-20% d’entre eux vont
continuer à avoir des problèmes intestinaux. Certains souffriront de constipation, tandis que d’autres ne
pourront retenir leurs selles et seront incontinents (accidents dans les sous-vêtements). Il y a plusieurs façons
de traiter ces problèmes, alors, il est très important que vous discutiez avec votre chirurgien si ces problèmes
surviennent.
Ces feuilles d'information peuvent être photocopiées et distribuées aux familles dont l'enfant est aux prises avec un
problème chirurgical. Ces feuilles peuvent aussi être téléchargées sur www.APSNA.org.
Tous droits réservés, 2006 Melinda Klar, RN Hélène Pelletier, & Federico G. Seifarth. Reproduites avec leur permission
par Jones and Bartlett Publishers, Sudbury, MA