Athrogrypose congénitale multiple (ACM) Affections inclues : (synonymes (dont désuets) et formes): arthrogrypose, arthrogrypose congénitale multiple (ACM), amyoplasie congénitale, raideur articulaire congénitale, myodysplasie, myodystrophie consitutionnelle. Classification internationale des maladies : Q74.3 Voir pages spécifiques pour : maladies pouvant être liées à (ou causes de) l'arthrogrypose, en particulier maladies neuromusculaires Informations Ressources INTRODUCTION A L'ARTHROGRYPOSE Le terme, dérivé du grec, d'arthrogrypose, signifie " articulation en crochet ". C'est est un syndrome et non une maladie : elle est caractérisée par un ensemble de signes et non par une cause univoque. On estime sa fréquence à 1/3000 naissances. La révélation est congénitale (à la naissance) et parfois dès la grossesse (l'échographie visualise des articulations fixées, déformées, exemple : pied bot, ne bougeant pas ou peu). Ce diagnostic est en général tardif (dernier trimestre de grossesse) mais permet alors un accouchement dans les meilleures conditions (certaines déformations peuvent le rendre difficile) et la préparation de la prise en charge ultérieure. A la naissance, c'est la fixation de certaines articulations qui caractérise l'arthrogrypose. Les articulations des extrémités sont les plus souvent atteintes : mains, poignets, pieds, chevilles... Le tronc est en général épargné. La gravité des blocages articulaires dépend de la cause et de la précocité d'apparition dans la vie intra-utérine, les limitations articulaires entraînant ellesmêmes des déficits moteurs (amyotrophies) contribuant à la nonutilisation et à la limitation des articulations (cercle vicieux). Dans environ la moitié des cas, il existe une ou des malformation(s) associée(s) (système nerveux, appareil locomoteur...). Les limitations articulaires sont la conséquence d'une diminution des mouvements fœtaux pendant la grossesse, diminution pouvant être dues à de multiples causes : l'arthrogrypose est un " tableau " dont l'origine est recherchée par un bilan complet, qui tente de cerner le pronostic (évolutivité) et de permettre un conseil génétique (si les parents souhaitent un autre enfant) : de rares causes sont héréditaires (maladies neuromusculaires surtout) ou liées à des aberrations chromosomiques et le risque de récurrence (autre enfant atteint) doit alors être évalué. Aucune des causes d'arthrogrypose ne peut être guérie. Le traitement vise à assouplir et " libérer " au maximum les articulations, à corriger les déformations de façon à permettre leur mobilisation et à recouvrer le plus possible leurs fonctions ; ce traitement repose donc essentiellement sur la kinésithérapie complétée, lorsqu'elle est insuffisante seule, par la chirurgie orthopédique. (Source :Dr M. Delcey. extrait de "L'arthrogrypose", In: Déficiences motrices et situations de handicaps, aspects sociaux, psychologiques, techniques, sociaux et législatifs, Ed. APF 1996) Un texte plus détaillé sur l'arthrogrypose congénitale multiple. Dr G. Taussig . In : Déficiences motrices et situations de handicaps, aspects sociaux, psychologiques, techniques, sociaux et législatifs, Ed. APF 2002. Format pdf. Site éditeur : moteurline.apf.asso.fr AUTRES TEXTES D'INFORMATIONS EN LIGNE Textes ou sites d'information générale Orphanet : pages consacrées à l'arthrogrypose congénitale multiple. En raison de la fragilité des liens internes d'Orphanet, si le lien ci-dessus était rompu, passer par la liste des maladies (ordre alphabétique) ou Recherche par nom de maladie (moteur de recherche interne) : Informations, consultations spécialisées, recherche (Accueil Orphanet).Orphanet est le site le plus complet et détaille chaque forme, même très rare, d'arthrogrypose (et pas seulement l'arthrogrypose congénitale multiple en tant que syndrome). Arthrogrypose.com, le site francophone de l'arthrogrypose. Site associatif récent, en développement. Voir notamment l'article "L'arthrogrypose, qu'est-ce que c'est" du Pr Filipe (Hôpital Trousseau, Paris) à la rubrique "Documents". Site éditeur : Alliance arthrogrypose (association) Informations sur un sujet précis et/ou un aspect particulier Pour les formes particulières, en particulier étiologiques (liées à des causes ou mécanismes différents), voir ci-dessus Orphanet. Ethique L'annonce du handicap en anténatal : dossiers de l'Espace éthique (actes de colloques organisés sur ce thème). In : L'annonce anténatale et postnatale du handicap un engagement partagé, Espace Ethique - Mission Handicaps, Edition AP-HP / Doin, 2001 - annonce postnatale du handicap : même référence. NB :chercher les dossiers concernés à partir de la page "recherche" dans la base documentaire" (le site de l'Espace éthique n'autorise pas les liens directs fiables vers un document en particulier). Site éditeur : Espace éthique (Assistance Publique - Hôpitaux de Paris). AUTRES RESSOURCES Associations APF : association des paralysés de France Alliance arthrogrypose Sociétés savantes FEDMER : fédération française de médecine physique et de réadaptation SFP : société française de pédiatrie SFMP : société française de médecine périnatale Consultations spécialisées Orphanet, rubrique "consultations spécialisées". 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