Athrogrypose congénitale multiple (ACM) - Moteurline

Athrogrypose congénitale multiple (ACM)
Affections inclues : (synonymes (dont désuets) et formes): arthrogrypose,
arthrogrypose congénitale multiple (ACM), amyoplasie congénitale, raideur articulaire
congénitale, myodysplasie, myodystrophie consitutionnelle. Classification internationale
des maladies : Q74.3
Voir pages spécifiques pour : maladies pouvant être liées à (ou causes
de) l'arthrogrypose, en particulier maladies neuromusculaires
Informations
Ressources
INTRODUCTION A L'ARTHROGRYPOSE
Le terme, dérivé du grec, d'arthrogrypose, signifie " articulation en
crochet ". C'est est un syndrome et non une maladie : elle est caractérisée
par un ensemble de signes et non par une cause univoque. On estime sa
fréquence à 1/3000 naissances.
La révélation est congénitale (à la naissance) et parfois dès la grossesse
(l'échographie visualise des articulations fixées, déformées, exemple :
pied bot, ne bougeant pas ou peu). Ce diagnostic est en général tardif
(dernier trimestre de grossesse) mais permet alors un accouchement dans
les meilleures conditions (certaines déformations peuvent le rendre
difficile) et la préparation de la prise en charge ultérieure. A la naissance,
c'est la fixation de certaines articulations qui caractérise l'arthrogrypose.
Les articulations des extrémités sont les plus souvent atteintes : mains,
poignets, pieds, chevilles... Le tronc est en général épargné. La gravité
des blocages articulaires dépend de la cause et de la précocité d'apparition
dans la vie intra-utérine, les limitations articulaires entraînant elles-
mêmes des déficits moteurs (amyotrophies) contribuant à la non-
utilisation et à la limitation des articulations (cercle vicieux). Dans environ
la moitié des cas, il existe une ou des malformation(s) associée(s)
(système nerveux, appareil locomoteur...).
Les limitations articulaires sont la conséquence d'une diminution des
mouvements fœtaux pendant la grossesse, diminution pouvant être dues
à de multiples causes : l'arthrogrypose est un " tableau " dont l'origine est
recherchée par un bilan complet, qui tente de cerner le pronostic
(évolutivité) et de permettre un conseil génétique (si les parents
souhaitent un autre enfant) : de rares causes sont héréditaires (maladies
neuromusculaires surtout) ou liées à des aberrations chromosomiques et
le risque de récurrence (autre enfant atteint) doit alors être évalué.
Aucune des causes d'arthrogrypose ne peut être guérie. Le traitement
vise à assouplir et " libérer " au maximum les articulations, à corriger les
déformations de façon à permettre leur mobilisation et à recouvrer le plus
possible leurs fonctions ; ce traitement repose donc essentiellement sur la
kinésithérapie complétée, lorsqu'elle est insuffisante seule, par la chirurgie

orthopédique.
(Source :Dr M. Delcey. extrait de "L'arthrogrypose", In: Déficiences
motrices et situations de handicaps, aspects sociaux, psychologiques,
techniques, sociaux et législatifs, Ed. APF 1996)
Un texte plus détaillé sur l'arthrogrypose congénitale multiple.
Dr G. Taussig . In : Déficiences motrices et situations de handicaps, aspects sociaux,
psychologiques, techniques, sociaux et législatifs, Ed. APF 2002. Format pdf. Site éditeur :
moteurline.apf.asso.fr
AUTRES TEXTES D'INFORMATIONS EN LIGNE
Textes ou sites d'information générale
Orphanet : pages consacrées à l'arthrogrypose congénitale multiple. En
raison de la fragilité des liens internes d'Orphanet, si le lien ci-dessus était
rompu, passer par la liste des maladies (ordre alphabétique) ou
Recherche par nom de maladie (moteur de recherche interne) :
Informations, consultations spécialisées, recherche (Accueil
Orphanet).Orphanet est le site le plus complet et détaille chaque forme,
même très rare, d'arthrogrypose (et pas seulement l'arthrogrypose
congénitale multiple en tant que syndrome).
Arthrogrypose.com, le site francophone de l'arthrogrypose. Site
associatif récent, en développement. Voir notamment l'article
"L'arthrogrypose, qu'est-ce que c'est" du Pr Filipe (Hôpital Trousseau,
Paris) à la rubrique "Documents". Site éditeur : Alliance arthrogrypose
(association)
Informations sur un sujet précis et/ou un aspect particulier Pour
les formes particulières, en particulier étiologiques (liées à des causes ou
mécanismes différents), voir ci-dessus Orphanet.
Ethique
L'annonce du handicap en anténatal : dossiers de l'Espace éthique (actes de
colloques organisés sur ce thème). In : L'annonce anténatale et postnatale du handicap -
un engagement partagé, Espace Ethique - Mission Handicaps, Edition AP-HP / Doin, 2001
- annonce postnatale du handicap : même référence. NB :chercher les dossiers
concernés à partir de la page "recherche" dans la base documentaire" (le
site de l'Espace éthique n'autorise pas les liens directs fiables vers un document en
particulier). Site éditeur : Espace éthique (Assistance Publique - Hôpitaux de Paris).
AUTRES RESSOURCES
Associations
APF : association des paralysés de France
Alliance arthrogrypose

Sociétés savantes
FEDMER : fédération française de médecine physique et de réadaptation
SFP : société française de pédiatrie
SFMP : société française de médecine périnatale
Consultations spécialisées
Orphanet, rubrique "consultations spécialisées". En cas de rupture du
lien direc, passer par la liste des maladies (ordre alphabétique) ou
Recherche par nom de maladie (moteur de recherche interne).