Pathologie hemorragique.

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Pathologie hémorragique
9 octobre 2007
I) GENERALITES.
 Anomalies de l'hémostase primaire :
o purpura vasculaire.
o Purpura thrombopénique.
o Maladie de Willebrand.
 Anomalies de la coagulation :
o Hémophilie.
o Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).
o Déficit en vitamine K.
II) LES PURPURAS.
 Définition : Apparition spontanée sur la peau ou les muqueuses de tâches rouge pourpre ne
s'effaçant pas à la pression.
A) Apprécier la gravité.
 Extension du saignement :
o Limiter aux membres inférieurs ou généralisés.
o Muqueuse (épistaxis...).
o Hémorragie viscéral.
 Localisation du saignement.
o Fonds d'oeil (hémorragie rétinienne = intracrânienne).
 Terrain ou contexte pathologique.
o Rechercher : atteintes rénale, articulaires, digestive, cardio-vasculaires et
neurologiques).
B) Rechercher la cause.
 Interrogatoire précis.
o Durée.
o Début.
o Contexte initial.
o Signes associés.
o Antécédents.
 Examen clinique complet.
o Pathologies associées.
 Bilan étiologique +++.
o Numération plaquettaire : thrombopénie ?
C) Purpura vasculaire.
 Secondaire à une atteinte de la paroi des capillaires artériels à l'origine de l'extravasation des
hématies.

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 Cause :
o Infectieuses.
o Immunologique (vascularite).
o Indéterminée.
 Numération plaquettaire normale.
1) Purpura rhumatoïde.
 Enfants et adolescents.
 Lésions aux membres inférieurs.
 Évolution par poussées.
 + arthralgies.
 + lésions érythémateuses.
 Bénin, traitement = repos.
2) Purpura d'origine infectieuse.
 Contexte infectieux sévère (MENINGO, septicémie...).
D) Purpura thrombopénique.
 Due à la baisse du chiffre plaquettaire.
 Thrombopénie : plaquettes <150 000/mm3 (quelque soit l'âge).
o Norme plaquettaire : 150 000 à 400 000/mm3.
1) Clinique.
 Les manifestations hémorragiques n'apparaissent :
o <100 000/mm3, favorisée par une cause surajoutée de saignement.
o <50 000 et surtout 20 000/mm3 du seul fait de la thrombopénie.
 Signes cliniques :
o purpura pétéchies, bulle hémorragique.
o Ecchymoses.
o Hémorragie muqueuse : épistaxis, gingivorragies.
o Hémorragie viscéral : hématurie, méno/métrorragies.
2) Diagnostic différentiel.
 Thrombopénie par agglutination des plaquettes in vitro :
o « fausse thrombopénie » par agglutination des plaquettes sur prélèvement EDTA.
o Refaire un prélèvement sur tube citraté.
3) Myélogramme.
 Thrombopénie :
o périphérique : destruction excessive des plaquettes (mégacaryocytes normales).
o Centrale : défaut de production des plaquettes (↘ des mégacaryocytes).

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(a) Thrombopénie périphérique.
 Anomalie de répartition.
o Déperdition sanguine ou hémodilution.
o Splénomégalie.
 Rate : 1/3 des plaquettes séquestrées à l'état normal.
 Si hypertrophie : ↗ de la captation et durée de vie des plaquettes ↘.
 Consommation des plaquettes.
o CIVD.
o Macro angiopathie thrombotique (PTT : purpura thrombotique thrombopénique et
SHU : syndrome hémolytique et urémique de l'enfant).
 Destruction immunologique des plaquettes.
o PTAI (purpura thrombopénique auto immun) = anticorps anti plaquettes.
o Maladie auto-immune : lupus...
o Infection virale : hépatite B/C, VIH, CMV...
o Purpura thrombopénique post transfusionnels.
o Médicaments : héparine...
o Thrombopénie gestationnelle.
o Thrombopénie néonatale :
 PTAI maternel.
 Allo immunisation foeto maternelle plaquettaire.
(b) Thrombopénie centrale.
 Constitutionnelle (rares).
o May Hegglin.
o Syndrome de Wiskott-Aldrich.
o Syndrome de Bernard Soulier.
o Maladie de Willebrand type 2B.
 Acquise (+ fréquente).
o Thrombopénie toxique ou carentielle.
 Intoxication éthylique, carence en vitamine B 12, folate.
o Thrombopénie des aplasies médullaires.
 Thrombopénie = Signe précoce.
 + anémie + neutropénie.
o Thrombopénie des infiltrations médullaires.
 Leucémie aiguë.
E) Risque hémorragique en situation chirurgicale en cas de thrombopénie.
 Thrombopénie centrale et chirurgie majeure, taux de plaquettes remonté à 50 000/mm3
(transfusion plaquettes).
o Neurochirurgie, chirurgie O.R.L. et ophtalmo : numération plaquettaire proche de
100 000/mm3.
 Thrombopénie périphérique, indications exceptionnelles des transfusions de plaquettes,
après échec des autres traitements.
o Chirurgie majeure, transfusion de Concentré plaquettaire indiqué si la numération
plaquettaire est inférieure à 50 000/mm3 et s'il existe un saignement.

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III) HYPOVITAMINOSE K.
A) PHYSIOPATHOLOGIE.
 Diminution du taux plasmatique des protéines vitamine K. dépendantes, associé le plus
souvent un risque hémorragique.
 La vitamine K. transforme des précurseurs inactifs de facteurs de coagulation en Facteurs
biologiques actifs.
 4 facteurs de coagulation : II, VII, IX, X.
 2 inhibiteurs : protéine C et protéine S.
 BESOINS quotidiens de vitamine K. faible et largement pourvu chez l'adulte par l'apport
alimentaire.
B) Étiologie.
 Chez l'adulte :
o Déficit en vitamine K associée à une pathologie induisant.
 Soit une carence des apports.
 Soit un trouble de l'absorption (insuffisance biliaire ou diarrhée prolongée)
ou du métabolisme de la vitamine K (AVK ou antibiothérapie).
 Chez le nouveau né : risque de carence +++.
o Surtout en cas d'allaitement maternel exclusif (lait maternel pauvre en vitamine K).
o Aggravé par une immaturité hépatique (prématurité).
C) Manifestations cliniques.
 Le plus souvent Hémorragie des muqueuses.
 Hématome.
 Céphalhématome = dans les premières heures de vie du nouveau-né.
 Hémorragie cérébroméningée (carence tardive des nouveau-nés non supplémentés à la
naissance et nourrie exclusivement au lait maternel).
 Complications thrombotiques (nécrose cutanée) lors de l'induction d'un traitement AVK chez
des patients porteurs de déficit constitutionnel en protéines C ou S (diminution brutale des
protéines C et S).
D) DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE.
 Allongement du temps de Quick et du TCA.
 ↘ du TP.
 Diminution des facteurs II, VII et X.
 Facteur V et fibrinogènes normaux.
E) Diagnostic différentiel.
 Insuffisance de synthèse hépatique modérée ou débutante.

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F) Traitement.
1) Préventif.
 Chez le nouveau-né à la naissance :
o Administration systématique de vitamine K (3 mg peros ou 1 mg IM), répéter à J5 et
éventuellement à 3 semaines de vie en cas d'allaitement exclusif.
 En cas de diarrhée prolongée, mal absorption, rétention biliaire, alimentation parentérale
prolongée : administration parentérale hebdomadaire de 5 mg enfant ou 20 mg adultes.
2) Curatif.
 En l'absence de signes hémorragiques :
o Administration peros de 50 mg de vitamine K = correction en - 24 heures du TP.
 Si hémorragies graves ou urgences opératoires :
o Administration I. V. de PPSB (Kaskadil®) 20UI/kg facteur IX ou PFC = correction du TP
immédiat.
IV) CIVD (coagulation intravasculaire disséminée).
A) PHYSIOPATHOLOGIE.
 Activation anormale de la coagulation (échappement au système de contrôle).
o Production excessive de thrombine.
o Production excessive de fibrine.
o ↘ des facteurs de coagulation dont le fibrinogène.
o Dépôts de fibrine dans la micro circulation.
 Activation du système fibrinolytique.
 Facteur déclenchant : lésion tissulaire qui va activer la coagulation.
B) Circonstances étiologique.
 Obstétrique : hématome rétro placentaire, embolie amniotique, rétention du foetus mort,
éclampsie...
 Infection : bactérienne (MENINGO : purpura fulminans...), virale (rubéole, varicelle,
herpès...), parasitaire.
 Néoplasies : prostate, poumons, pancréas, colon, estomac, ovaires, sein..., leucémies aiguës.
 Lésion tissulaire massive : traumatisme majeur, brûlures étendues, chirurgie lourde.
C) Manifestations cliniques.
 Formes aiguës :
o syndrome hémorragique sévère et brutal.
 Hémorragie cutanéomuqueuses, parfois Ecchymoses extensives à l'évolution
nécrotique.
 Hémorragie gastro-intestinal, épanchement intra pleural, hémorragie
intracrânienne...
 En milieu Chir : hémorragies en nappe, niveau des plaies, drain, KT...
o Manifestations thrombotiques : défaillance multiviscérale.
o État de choc.