3 – Arbre de décision

Construction d’un portail de
Web sémantique
dédié au traitement du
mélanome cutané
ANDRE Julien
CARRASCOSA Guillaume
MAGGI David
MELE Zelda
RICHARD Sandy
M2-SCA
2007/2008
1 – I NTRODUCTION
2 – T ERMINOLOGIE
2.1 - Termes relatifs au patient
2.1.1 – Termes utiles à la description de la pathologie
Adénopathie : état pathologique d’un ganglion* lymphatique.
Adénopathie palpable : adénopathie* détectable par palpation locale.
Cancer de nature mélanocytaire : cancer de la peau qui survient lorsque les mélanocytes
(cellules produisant les pigments de la peau) deviennent cancéreux et qu'ils se multiplient de
façon incontrôlée. (Les cellules mélanocytaires du mélanome* apparaissent sous forme de
grosses cellules à cytoplasmes saupoudrés de très fines granulations de mélanine donnant un
aspect fumé.)
Classification clinique : classification à employer après excision complète du mélanome
primaire*.
Emboles vasculaires : corps étranger dont le déplacement et l'arrêt provoque l’obstruction
des vaisseaux/artères.
Envahissement ganglionnaire extra capsulaire : envahissement par les cellules tumorales
au-delà de la capsule du ganglion. Lorsqu'il y a extension extra-capsulaire, les ganglions
deviennent durs et fixés.
Indice de Breslow : se mesure sur des coupes sériées perpendiculaires à la surface cutanée et
il correspond à la distance entre la surface de la couche granuleuse et la cellule tumorale la
plus profonde. Permet d’évaluer le pronostic de survie globale à 5 ans d’un malade atteint
d’un mélanome.
Macrométastase : définies comme cliniquement détectables et confirmées par curage
ganglionnaire ou en cas d’envahissement ganglionnaire extra capsulaire.
Mélanome : tumeur maligne développée aux dépens des mélanocytes, peut se former sur un
naevus* ou sur une peau auparavant indemne.
Mélanome axillaire : mélanome* au niveau des membres supérieurs (bras/aisselle).
Mélanome cervical : mélanome* au niveau du cou.
Mélanome de Dubreuilh : forme la moins grave de mélanome* qui touche le sujet âgé, le
plus souvent au visage.
Mélanome inguinal : mélanome* au niveau de l’aine.
Mélanome in situ : mélanome* intra-épidermique.
Mélanome primaire : tumeur primaire.
Métastase : croissance d'un organisme pathogène ou d'une cellule tumorale à distance du site
initialement atteint. Chez l'homme, les métastases peuvent se produire par diffusion de
cellules malignes ou de microorganismes par voie sanguine (hématogène) ou lymphatique (les
ganglions* lymphatiques métastatiques sont appelés adénopathies).
Métastase en transit : métastases cutanées et/ou sous-cutanées entre le site primitif et le
relais ganglionnaire régional.
Métastase systémique : métastases autres que ganglionnaires.
Micrométastase : cellules cancéreuses qui se sont propagées de la tumeur primitive à une
tumeur secondaire éloignée (métastase*), et ce, en quantités si infimes qu’elles sont quasi
impossibles à détecter. Les micrométastases sont diagnostiquées lors de l’analyse du ganglion
sentinelle* ou lors de lymphadénectomie* élective.
Niveau d’invasion (Clark) : permet d'évaluer le pronostic du mélanome en fonction du
niveau d'invasion du derme.
Perméation : terme utilisé pour désigner la propagation de proche en proche des cellules de
nature cancéreuse le long des gros vaisseaux lymphatiques à l'origine de la survenue d'une
lymphangite (inflammation des tissus lymphatiques) cancéreuse.
Signes d'appel : signes donnant lieu à un doute et incitant à la précaution
Stade (classification) histologique : niveau de développement de la tumeur d’un point de vue
histologique. Classification à employer après lymphadénectomie* partielle ou totale.
Stroma-réaction : stade clef d’un cancer encore précoce. L'ensemble des cellules
cancéreuses, à ce stade, élabore une architecture plus complexe également : la fabrication de
cellules d'accompagnement et la fabrication d'une sorte de squelette, qui vont servir de soutien
à la tumeur. La phase de stroma-réaction est la face qui précède les métastases*.
TNM : T = taille de la tumeur primitive. N = adénopathie. M = métastases.
Ulcération : perte de substance muqueuse ou cutanée intéressant le derme moyen et profond,
laissant une cicatrice après guérison.
2.1.2 – Termes autres (patient)
Activité mitotique : développement/duplication des cellules.
Aponévrose : membrane fibreuse enveloppant les muscles.
Articulation "IP" : articulation interphalangienne.
Etages de Berg : ganglions situés sous et derrière le petit pectoral (1 2), et au-dessus (3).
Ganglion : les ganglions sont le passage obligé de la lymphe, liquide circulant dans tout
l'organisme et chargé de drainer les protéines, l’eau et certaines cellules du sang. Ces voies
lymphatiques sont utilisées par les cellules tumorales détachées de la tumeur à l'origine des
métastases dans les ganglions.
Ganglion sentinelle : premier relais ganglionnaire (premier ganglion de drainage). La
détection du ganglion sentinelle permet de repérer le premier relais de la chaîne ganglionnaire
régionale, qui reçoit les vaisseaux lymphatiques issus du site de la tumeur primitive, afin d'y
rechercher la présence éventuelle de cellules tumorales
Ganglions satellites : ganglions drainés localement par le système lymphatique.
Hypoderme : couche la plus profonde et la plus épaisse de la peau.
Naevus : grain de beauté.
Unguéale : relatif à l’ongle.
Zone de drainage : partie du système lymphatique (ganglions) associée à une partie du corps
définie (potentiellement infecté ou cancéreuse).
2.2 - Termes relatifs aux traitements
2.2.1 – Termes relatifs à la chimiothérapie
DTIC : diméthyltriazéno-5-imidazole-4-carboxamide ou déticène.
Interférons alpha : protéines produites par les cellules du système immunitaire. Ils ont pour
rôle de défendre l'organisme des agents pathogènes tels les virus, bactéries, parasites et
cellules tumorales en induisant la production de protéines antivirales et anti-bactériennes, de
protéines de la fonction immunitaire (notamment à effet sur la réponse immune), et à visée
anti-prolifératives.
Schéma de Kirkwood : Protocole d’administration des interférons alpha*.
2.2.2 – Termes relatifs à chirurgie
Examen extemporané : consiste à réaliser une ou plusieurs coupe(s) histologique (s) durant
une intervention afin d'orienter au mieux l'acte chirurgical
Curage : extirpation sanglante des éléments d’une région (ganglionnaire, axillaire, cervical,
inguinal).
Curage chirurgical complet : ablation complète (d’un ganglion).
Curage ganglionnaire : exérèse* de tout ou partie du ganglion.
Curage ilio-obturateur : curage* des ganglions proches du pelvis.
Curage inguino-crural : curage* des ganglions de l’aine.
Exérèse : intervention chirurgicale consistant à retirer de l'organisme un élément qui lui est
nuisible ou inutile.
Lymphadénectomie : ablation des ganglions lymphatiques et/ou des vaisseaux lymphatiques.
Marge d’exérèse : marge de la circonférence (diamètre) du tissu à enlever.
2.2.3 – Termes relatifs à la radiothérapie
Radiothérapie : méthode de traitement locorégional des cancers, utilisant des radiations pour
détruire les cellules cancéreuses en bloquant leur capacité à se multiplier. Par irradiation, elle
a pour but de détruire toutes les cellules tumorales tout en épargnant les tissus sains
périphériques.
Radiothérapie externe homolatérale : radiothérapie d’un même côté du corps.
2.2.4 – Termes autres (traitements)
Essai clinique : traitement non validé (protocole très strict – expérimentation humaine).
Traitement adjuvant : traitement complémentaire aidant à l’accomplissement du traitement
principal.
Traitement symptomatique : soigne les symptômes seulement (différent de traitement
curatif).
2.3 - Termes relatifs à des examens
Biopsie : examen médical qui consiste à prélever une portion de tissu d'un organe, afin de
pouvoir l'étudier.
Échographie locorégionale : échographie ciblée sur une zone précise et sa périphérie
(région).
Examen histologique : examen de la composition et de la structure des tissus au microscope.
Scintigraphie osseuse : injection d’un produit radioactif, qui fixe les os, dans le sang puis
détection d’opacités liées à la présence possible d’un cancer.
TDM : tomodensitométrie, appelé aussi « scanner ».
TEP – FDG : tomographie à émission de positons – fluorodésoxyglucose (analogue du
glucose marqué au fluor).
3 – A RBRE DE DECISION
Mélanome
Doigts / orteils
A
Dubreuilh
B
In situ
C
Breslow :
0<x≤1
D
Breslow :
1<x≤2
E
Breslow :
2<x≤4
F
Breslow :
4<x
G
Doigts / orteils
A
Amputation partielle enlevant la dernière phalange et l'articulation IP adjacente
Adénopathie palpable ?
NON
OUI
Curage chirurgical complet
Standard : pas d'indication
de curage de principe
H
Atteinte ganglionnaire ?
OUI
NON
Standard : pas de traitement
adjuvant
Standard : pas de traitement
adjuvant
Option :
- traitement dans le cadre d'un
essai contrôlé
- Interféron alpha haute dose
(schéma de Kirkwood)
H
H
Métastastes systémiques ?
H
NON
OUI
Métastaste unique ?
Métastases en transit
NON
OUI
Chirurgie
Standard : exérèse
chirurgicale
Standard :
chimiothérapie :
DTIC seul
Option :
- essai clinique
- traitement
symptomatique
CCP pour
traitement
complémentaire
Options :
- Chimiothérapie intra-artérielle sur membre
isolé +- hyperthermie
- ou radiothérapie externe.
Dans le cadre d'un avis CCP
B
Dubreuilh
Marged'exérèse
de 1 cm
In situ
C
Exérèse chirugicale
marge de 5mm
Breslow :
0<x ≤1
D
Récidive locale isolée?
NON
OUI
Signes de régression ?
NON
OUI
Marges d'exérèse
de 1cm
I
Marges d'exérèse
de 2 à 3 cm
Marges d'exérèse
de 1 à 2 cm
I
I
Adénopathie palpable ?
I
NON
OUI
Standard : pas d'indication
de curage de principe
Curage chirurgical complet
H
Atteinte ganglionnaire ?
OUI
NON
Standard : pas de traitement
adjuvant
Standard : pas de traitement
adjuvant
Option :
- traitement dans le cadre d'un
essai contrôlé
Option :
- traitement dans le cadre d'un
essai contrôlé
- mélanome de la face et du cou
N+ cervical : radiothérapie
externe homolatérale +- Interféron
- Interféron alpha haute dose
(schéma de Kirkwood)
H
H
Breslow :
1,01 < x ≤ 2
E
Récidive locale isolée?
NON
OUI
Signes de régression ?
NON
OUI
Marges d'exérèse
de 1 à 2 cm
J
Marges d'exérèse
de 2 à 3 cm
Marges d'exérèse
de 2 cm
J
J
Adénopathie palpable ?
J
NON
OUI
Standard : pas d'indication
de curage de principe
H
Curage chirurgical complet
Option : étude du ganglion
sentinelle dans le cadre
d'un essai clinique contrôlé
(accord expert)
P
P
Atteinte ganglionnaire ?
P
NON
Standard : pas de traitement
adjuvant
BRESLOW > 1.5 mm
OUI
Standard : pas de traitement
adjuvant
Option :
- traitement dans le cadre d'un
essai contrôlé
- mélanome de la face et du cou
N+ cervical : radiothérapie
externe homolatérale +- Interféron
Option :
- traitement dans le cadre d'un
essai contrôlé
-Interféron alpha sous cutané
18 mois
H
- Interféron alpha haute dose
(schéma de Kirkwood)
H
Breslow :
2,01 < x ≤ 4
F
Récidive locale isolée?
OUI
NON
Signes de régression ?
Marges d'exérèse
de 2 à 3 cm
OUI
NON
Marges d'exérèse
de 2 cm
Marges d'exérèse
de 2 à 3 cm
K
K
K
K
Adénopathie palpable ?
NON
OUI
Standard : pas d'indication
de curage de principe
H
Curage chirurgical complet
Option : étude du ganglion
sentinelle dans le cadre
d'un essai clinique contrôlé
(accord expert)
O
O
O
Atteinte ganglionnaire ?
NON
OUI
Standard : pas de traitement
adjuvant
Standard : pas de traitement
adjuvant
Option :
- traitement dans le cadre d'un
essai contrôlé
- mélanome de la face et du cou
N+ cervical : radiothérapie
externe homolatérale +- Interféron
Option :
- traitement dans le cadre d'un
essai contrôlé
-Interféron alpha sous cutané
18 mois
- Interféron alpha haute dose
(schéma de Kirkwood)
H
H
Breslow :
4<x
G
Récidive locale isolée?
NON
OUI
Signes de régression ?
NON
OUI
Marges d'exérèse
de 2 à 3 cm
L
Marges d'exérèse
de 2 à 3 cm
Marges d'exérèse
de 2 à 3 cm
L
L
Adénopathie palpable ?
L
NON
OUI
Standard : pas d'indication
de curage de principe
Curage chirurgical complet
Option : étude du ganglion
sentinelle dans le cadre
d'un essai clinique contrôlé
(accord expert)
H
N
N
N
Atteinte ganglionnaire ?
NON
Standard : pas de traitement
adjuvant
OUI
Standard : pas de traitement
adjuvant
Option :
- traitement dans le cadre d'un
essai contrôlé
Option :
- traitement dans le cadre d'un
essai contrôlé
- Interféron alpha haute dose
(schéma de Kirkwood)
H
- mélanome de la face et du cou
N+ cervical : radiothérapie
externe homolatérale +- Interféron
- Interféron alpha haute dose
(schéma de Kirkwood)
H
4 – E XTRACTION DE CONNAISSANCES
4.1 – Types de mélanomes
 Un mélanome du doigt ou de l’orteil est un mélanome qui touche un doigt ou un orteil
MelDoigtOrteil ´ Melanome u 9 (aPourLocalisation.Doigt t aPourLocalisation.Orteil)
 Un mélanome In situ est un mélanome intra-épidermique :
MelInSitu ´ Melanome u 9 aPourLocalisation.Epiderme
 Mélanome de Dubreuilh :
MelDeDub v >
 Mélanome avec indice de Breslow:
MelBres v >
 Mélanome avec indice de Breslow inférieur ou égal à 1 mm :
MelBres1 ´ MelBres u 9 taille.1
 Mélanome avec indice de Breslow supérieur à 1mm et inférieur ou égal à 2mm :
MelBres2 ´ MelBres u 9 taille.>1 u 9 taille.2
 Mélanome avec indice de Breslow supérieur à 2mm et inférieur ou égal à 4mm :
MelBres3 ´ MelBres u 9 taille.>2 u 9 taille.4
 Mélanome avec indice de Breslow supérieur à 4 mm.
MelBres4 ´ MelBres u 9 taille.>4
4.2 – Prise en compte des récidives et des signes de régression dans le cas
des mélanomes avec indice de Breslow
 Mélanome avec indice de Breslow suite à une récidive locale isolée :
MelBresRec ´ MelBres u TumeurSuiteAUneRécidiveLocaleIsolée
 Mélanome avec indice de Breslow avec des signes de régressions :
MelBresReg ´ MelBres u TumeurAvecSignesRégression u
:TumeurSuiteAUneRécidiveLocaleIsolée
 Mélanome avec indice de Breslow primitif (pas de récidive), sans signes de régression :
MelBresPrim ´ MelBres u: TumeurAvecSignesRégression
u:TumeurSuiteAUneRécidiveLocaleIsolée
4.3 – Exérèse du Mélanome avec indice de Breslow inférieur ou égal à
1mm, selon les critères précédents
 Dans le cas d'un mélanome avec indice de Breslow inférieur ou égal à 1 mm, constituant
une récidive locale isolée, la marge d'exérèse est de 20 à 30 mm :
MelBres1 u MelBresRec v Exérèse u (9 aPourMarge.¸20 u 9 aPourMarge.30)
 Dans le cas d'un mélanome avec indice de Breslow inférieur ou égal à 1 mm, présentant
des signes de régression, la marge d'exérèse est de 10 à 20 mm :
MelBres1 u MelBresReg v Exérèse u (9 aPourMarge.¸10 u 9 aPourMarge.20)
 Dans le cas d'un mélanome avec indice de Breslow inférieur ou égal à 1 mm ne constituant
pas une récidive et ne présentant pas de signes de régression, la marge d'exérèse est de
10mm :
MelBres1 u MelBresPrim v Exérèse u (9 aPourMarge.=10)
4.4 – Adénopathie
 Une adénopathie est un état pathologique touchant les ganglions lymphatiques
Adénopathie ´ EtatPathologique u 8 aPourLocalisation.GanglionLymphatique
 Une adénopathie palpable est une adénopathie qui peut être détectée par palpations :
AdénopathiePalpable ´ Adénopathie u 9 estDétectablePar.Palpation
 Il y a atteinte ganglionnaire lorsqu'un ganglion lymphatique est touché par une métastase :
AtteinteGangl v Adénopathie u 9 aPourCause.Métastase
 Une métastase systémique est une métastase qui a atteint un organe :
MétaSyst ´ Métastase u 9 aPourLocalisation.Organe
 Une métastase en transit est une métastase qui n'a pas atteint un organe :
MétaTrans ´ Métastase u: 9 aPourLocalisation.Organe
 Quand un organe ou l'ensemble de l'organisme ne sont atteints que par une seule métastase
systémique, on la qualifie de métastase unique :
MétaUnique v MétaSyst u 9 aPourGroupe.GroupeMétaUnique
aPourGroupe ´ aPourMembreGroupe
–
GroupeMétaUnique ´ Groupe u (=1 aPourMembre)