Docteur Michel HADAD 8, Boulevard Victor Hugo 06000 NICE Tél 04 93 87 77 77 ANCIEN INTERNE DES HOPITAUX DE TOULOUSE ANCIEN CHEF DE CLINIQUE A LA FACULTE Site Internet : http://michel-hadad.docvadis.fr MALADIES ET CHIRURGIE DES YEUX COURS D’OPHTALMOLOGIE POUR L’ECOLE DE SAGE-FEMMES -=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=SOMMAIRE I - Rappels anatomiques II - Embryologie III – Aspects physiologiques IV - Notions d’amblyopie V - Pathologie V 1 Cataracte V2 Glaucome V3 Malformations : V3-1 Colobomes V3-2 Anophtalmies/microphtalmies V3-3 Malformations cranio-faciales V3-4 Anomalies chromosomiques V4 Ptosis V5 Ophtalmie néo-natale V6 Toxoplasmose V7 Obstruction des voies lacrymales V8 Rétinopathie des prématurés I - RAPPELS ANATOMIQUES - Le globe oculaire est une sphère d’environ 20 mm de diamètre, entourée par six muscles oculomoteurs, et séparée du cadre osseux orbitaire par la graisse orbitaire. - D’avant en arrière, on distingue : . La cornée : portion de sphère transparente, composée de cinq couches cellulaires. . La chambre antérieure, espace rempli d’un liquide, l’humeur aqueuse, secrétée en arrière de l’iris par les procès ciliaires, et résorbée au niveau de l’angle irido-cornéen au travers d’un filtre, le trabéculum. . L’iris, véritable diaphragme de l’œil, qui lui donne également sa couleur, suivant la qualité et la quantité de pigment qu’il contient. L’iris est centré par la pupille. . Le cristallin : lentille biconvexe transparente, qui sert à faire converger les rayons lumineux sur la rétine. Un cristallin opacifié s’appelle une cataracte. . En arrière du cristallin : un grand espace rempli d’un gel transparent : l’humeur vitrée. . Trois couches tissulaires entourent le vitré. De l’intérieur vers l’extérieur : - La rétine : émanation du nerf optique avec les cellules visuelles (cônes et bâtonnets). - La choroïde : tissu vasculaire et de soutien. - La sclère : « coque de l’œil ». II - EMBRYOLOGIE - 1) L’EBAUCHE OCULAIRE apparaît très tôt, avant la fermeture complète du tube neural, aux environs du 18° jour. Cette ébauche se présente sous la forme de deux évaginations du tube, un droit et un gauche. Ces évaginations prennent une forme sphérique : la vésicule optique primaire. Cette vésicule optique primaire subit ensuite vers la sixième - septième semaine un processus d’invagination sur elle-même de l’extérieur vers l’intérieur, comme un doigt de gant que l’on retourne : elle se transforme en VESICULE OPTIQUE SECONDAIRE ou CUPULE OPTIQUE. Cette cupule est formée de deux couches du neuroectoderme séparées par un espace. - 2) Cette vésicule optique est rattachée au diencéphale par une portion de tube neural, le pédoncule optique, futur NERF OPTIQUE. -3) Le VITRE apparaît dans l’invagination initiale de la cupule optique. Au début vasculaire, il perd sa vascularisation au cours du troisième mois de grossesse. - 4) La CORNEE fait son apparition dès la cinquième semaine de grossesse sous la forme d’une couche épithéliale d’origine ectodermique et d’une couche endothéliale d’origine mésodermique. A la naissance, les dimensions de la cornée atteignent 80 % de celle d’un adulte. - 5) La PLACODE CRISTALLINIENNE se différencie à partir de l’ectoderme de surface à la troisième semaine de grossesse environ. A six semaines, elle se détache de cet ectoderme pour former la vésicule cristallinienne et le noyau embryonnaire du cristallin commence alors à se constituer. III - ASPECTS PHYSIOLOGIQUES - 1) A la naissance, un enfant peut normalement fixer et suivre des yeux un objet d’intérêt visuel (visage, lumière, jouet de couleur vive…), mais ceci ne devient évident que vers l’âge de six à huit semaines. - 2) A la naissance, la réaction pupillaire à la lumière doit être présente. Son absence doit faire craindre une anomalie sévère de la rétine ou du nerf optique. - 3) L’acuité visuelle des nourrissons a pu être mesurée à l’aide du test du regard préférentiel. On peut ainsi considérer que cette acuité visuelle est d’environ : - à la naissance et jusqu’à un mois de vie : 1/20 - à six mois : 2/10. - à 1 an : 4/10 - à 2 ans : 6/10 - à 5 ans : 10/10 - 4) Tous les nouveaux nés sont hypermétropes, c’est-à-dire que leurs yeux sont trop petits. Normalement, dans les premières années de vie, les yeux grandissent et cette hypermétropie diminue, puis disparaît. IV – NOTIONS D’AMBLYOPIE 1) Définition - Une amblyopie est une faiblesse de la vision qui va devenir définitive si elle n’est pas traitée rapidement. - On distingue deux types d’amblyopie : . Les organiques dues au départ à une lésion du globe oculaire (cataracte, glaucome…) . Les fonctionnelles où on ne retrouve aucun défaut anatomique, mais plutôt un troubles de la réfraction (myopie…), et qui sont les plus courants. 2) Mécanisme - Lorsqu’un œil est plus faible que l’autre pour une des raisons précitées, le cerveau de l’enfant en plein développement va être gêné par l’image parasite qu’il reçoit de l’œil déficient. Il va donc le neutraliser, rendre cet œil de plus en plus paresseux, c’est-à-dire amblyope. - Plus l’enfant est jeune, et plus cette amblyopie se développe rapidement, voilà pourquoi il est fondamental de dépister et de traiter au plus tôt toute cause d’amblyopie. On doit d’abord traiter la cause de l’amblyopie (chirurgie de la cataracte par exemple, ou encore verre correcteur bien adapté) et par la suite « gêner » le bon œil (pansement occlusif, verre correcteur trop fort etc.…) pour forcer le cerveau à faire travailler l’œil déficient. V - PATHOLOGIE V1 - CATARACTE CONGENITALE 1) Définition La cataracte est une opacification du cristallin. Il en existe plusieurs sortes La cataracte dite «sénile » de la personne âgée est de loin la plus fréquente, mais on peut également trouver des cataractes traumatiques, congénitales… 2) Étiologie En ce qui concerne les cataractes congénitales, plusieurs causes sont possibles : - Une infection maternelle virale (rubéole, varicelle, grippe…). - Certaines aberrations chromosomiques (trisomie 13) - Certaines affections métaboliques (galactosémie, hypocalcémie, hypoparathyroidie, hypoglycémie...). - Certaines affections neurologiques, rénales, osseuses… - Parfois aucune cause n’est retrouvée. La cataracte polaire antérieure est la plus fréquente de ces cataractes congénitales idiopathiques. 3) Signes physiques En dehors des cas où l’on recherche cette cataracte (par exemple au décours d’une infection maternelle virale), le point d’appel est une leucocorie : aspect blanc de la pupille. Dans le cas des cataractes polaires antérieures on voit un point blanc dans l’aire pupillaire. 4) Le diagnostic doit être précoce pour éviter ou pour minimiser une amblyopie (par privation). 5) Le traitement : il est uniquement chirurgical. La seule inconnue est la date de l’intervention. - Lorsque la cataracte est obturante à la naissance, il n’y a pas ou peu de sollicitation rétinienne, et l’intervention doit être précoce pour donner les meilleures chances possibles de développement normal. - Si la cataracte est complètement opaque, il faut alors opérer de façon urgente, avec ou sans implant selon les possibilités anatomiques. - Si elle est partielle, le délai de l’opération peut-être rallongé. Si elle est unilatérale, on l’opère vers l’âge de 4 mois. Si elle est bilatérale, on se base sur différents tests, et on peut parfois retarder l’intervention jusqu’à l’âge de 3, 4, voire 5 ans. V 2 – GLAUCOME CONGENITAL 1) Définitions - A l’intérieur de l’œil règne une certaine pression (le tonus oculaire), liée à la sécrétion (au niveau des procès ciliaires), et la résorption (au niveau de l’angle irido- cornéen) de l’humeur aqueuse. - Lorsque cette pression augmente, les fibres du nerf optique s’abiment : c’est le glaucome. - Il existe comme pour les cataractes, plusieurs sortes de glaucomes, le plus fréquent étant le glaucome chronique à angle ouvert de l’individu à partir de 40 - 50 ans. Autres glaucomes possibles : le glaucome par fermeture de l’angle irido-cornéen, le glaucome pigmentaire etc.… - Le glaucome congénital est une des formes ; il est assez rare, mais pas exceptionnel (1/5000 naissances). Dans ce cas, l’élévation de pression est due à une malformation au niveau de l’angle irido- cornéen. 1) Signes physiques. - Jusqu’à deux ans, les couches externes de l’œil sont suffisamment élastiques pour permettre un étirement et un élargissement en réponse à l’augmentation de pression. - De ce fait, un des signes caractéristiques du glaucome congénital est l’élargissement de la cornée qui s’accompagne d’un obscurcissement de celle-ci. C’est la BUPHTALMIE . - Une cornée élargie et voilée doit donc être considérée comme un signe de glaucome. - Les autres signes pouvant faire évoquer un glaucome sont une photophobie ou un larmoiement. . 3) Associations possibles : Aniridie congénitale .Rubéole congénitale. 4) Diagnostic - Il est fondamental d’établir au plus tôt un diagnostic de glaucome congénital : . Tout d’abord parce que lorsque la cornée est relativement claire encore, le traitement chirurgical est plus facile. . Surtout, une élévation de tonus oculaire lèse très rapidement le nerf optique. Il s’agit donc d’une urgence médico-chirurgicale. - Le diagnostic se fait grâce à la prise du tonus oculaire. Lorsqu’il s’agit d’un nouveau né, on le fait sans anesthésie (au moyen d’un appareil appelé tonomètre que l’on pose quelques secondes sur l’œil). Lorsque le nourrisson est un peu plus grand, une anesthésie générale est alors nécessaire. 5) Diagnostic différentiel - Dépôts de mucopolysaccharides (syndrome de Hurler, syndrome de Scheie). - Un traumatisme de la cornée par forceps lors d’un accouchement difficile peut entraîner une opacification cornéenne unilatérale qui disparaît progressivement. 6) Le traitement Il est uniquement chirurgical, contrairement au glaucome chronique de l’adulte qui réagit en général très bien aux collyres. C’est un traitement urgent, en général dans la foulée, on profite de l’anesthésie générale sinon dans les 2 - 3 jours qui suivent, on refait une filtration au niveau de l’angle irido-cornéen. Il faut savoir que malheureusement, malgré un diagnostic et un traitement précoce, il subsiste souvent des séquelles (amblyopie plus ou moins profonde). V3 - MALFORMATIONS V3-1 Colobomes. - Il s’agit de zones d’absence de tissus qui se voient là où les fentes ou les fissures fœtales ne sont pas fermées. - Les colobomes de l’œil se trouvent habituellement à la partie inférieure du quadrant nasal. Ils peuvent concerner l’iris qui constitue l’extension la plus antérieure du disque optique embryonnaire, ou ils peuvent être limités à des portions de la choroïde ou de la papille. Les conséquences visuelles en sont minimes sauf quand la fovéa ou la papille sont affectées. Dans ce dernier cas, la vision centrale est diminuée. - Les colobomes des paupières peuvent être isolés, ou survenir dans le cadre de syndromes (Goldenhar, Treacher-Collins). V3-2 Anophtalmies/Microphtalmies - Définitions : Microphtalmie : globe oculaire de petite taille. Anophtalmie : absence de globe oculaire. En général, il s’agit en fait de microphtalmie sévère, c'est-à-dire qu’on peut retrouver dans la profondeur de l’orbite d’un petit rudiment d’œil. - Les microphtalmies peuvent être uni ou bilatérales. Quand elle est bilatérale et surtout quand elle est associée à d’autres malformations systémiques, le diagnostic à évoquer est celui de trisomie du chromosome 13. - Si une microphtalmie survient chez un enfant dont le pronostic vital est bon, il faut envisager de faire une prothèse oculaire qui améliorera l’apparence de l’enfant. Il est rarement nécessaire de retirer l’œil rudimentaire pour faire de la place pour la prothèse. Ceci doit être pratiqué tôt dans la vie de l’enfant, avant que les paupières ne deviennent petites, rétractées. - Des microphtalmies uni ou bilatérales peu importantes peuvent se voir aussi de façon isolée ou être compatibles avec une vision efficace. V3-3 Malformations cranio-faciales. - Il s’agit d’hypertélorisme isolé ou associé (syndrome d’Apert, maladie de Crouzon). - Le traitement est la chirurgie cranio-faciale, plus ou moins associée à la chirurgie du strabisme. Quand on ouvre chirurgicalement très tôt dans l’enfance les sutures soudées, il y a très peu de séquelles ophtalmologiques. Sinon, possibilité d’œdème papillaire chronique, voire d’atrophie optique. V3-4 Anomalies chromosomiques - La trisomie du chromosome 13 est l’anomalie chromosomique la plus nettement associée à des anomalies oculaires. Elle se caractérise par une microphtalmie, des colobomes de topographie nasale, une dysplasie rétinienne et la formation de cartilage intra oculaire. - On la distingue de la trisomie 18 qui est caractérisée par des anomalies orbitaires mineures, mais sans malformation oculaire grave. - La trisomie du chromosome 21, le syndrome de Down, comporte des anomalies de la morphologie faciale et des paupières, ainsi qu’une cataracte. V4 - PTOSIS - Définition : il s’agit d’une chute de la paupière supérieure, qui peut-être uni ou bilatérale. - Etiologie : . Traumatisme obstétrical . Paralysie du III ou du Sympathique . Congénital (dû à une lésion congénitale du muscle releveur de la paupière supérieure) : -Forme familiale -Forme idiopathique : le plus fréquent des ptosis de l’enfant. - Il est parfois associé à un défaut d’élévation des globes oculaires. - Juste après la naissance, le ptosis congénital semble souvent plus sévère qu’il ne l’est dans les mois ou les années qui suivent. Cette amélioration est probablement due à un meilleur fonctionnent du muscle élévateur, et dans certains cas, à l’utilisation du muscle frontal élévateur des sourcils et de la paupière. - Le seul traitement est chirurgical (raccourcissement du muscle élévateur ou suspension de la paupière au muscle frontal). Il est rarement nécessaire de corriger le ptosis précocement (sauf risque d’amblyopie). On attend en général quatre ou cinq ans, voire plus, quand l’évaluation de la paupière et de sa mobilité est plus facile et plus exacte. V 5 – OPHTALMIE NEONATALE. - Il s’agit de conjonctivite acquise au moment de l’accouchement ou peu de temps après. - Deux grandes causes d’ophtalmie néo-natale transmises par contact vénérien : . gonocoques : l’ophtalmie gonococcique survient chez environ 30 % des bébés nés de mères porteuses de gonorrhée, et souvent asymptomatiques. . chlamydiae . Bien sûr, d’autres organismes non vénériens peuvent donner une conjonctivite à la période néo-natale : Ainsi, l’infection à staphylocoques est relativement fréquente, et probablement acquise à la maternité. - On traite systématiquement et préventivement tous les nouveau-nés par collyre local. On utilisait auparavant le nitrate d’argent, mais actuellement on délivre un collyre antibiotique à large spectre. Non traitées, ces ophtalmies néo-natales peuvent être gravissimes. - Dans ces conjonctivites, il faut aussi penser à examiner et traiter les parents. - Au moindre signe d’une quelconque infection chez le nouveau-né (œil rouge qui coule, qui suppure), il faut prélever l’écoulement pour culture afin de choisir l’antibiotique approprié. Le traitement est ensuite local et général (antibiotique style pénicilline) V 6 – TOXOPLASMOSE - Définition : C’est une affection parasitaire fréquente. On estime qu’en France, 90 % des sujets adultes ont rencontré le parasite. Elle set en général bénigne, sauf chez le sujet immunodéprimé et la femme enceinte. - Contamination : Chat Viande mal cuite. - Infection fœtale Plus l’infection est tardive et plus les signes cliniques se manifestent tard. Sur 800 000 grossesses, 2 000 feront une toxoplasmose et 700 fœtus seront contaminés. Principales manifestations : calcifications intra crâniennes problèmes oculaires - Diagnostic : . Biologique : recherche d’IgG dans le sérum . Echographique : recherche de calcifications intracrâniennes. - Prévention chez la femme enceinte : . Eviter tout contact avec les chats . Se laver les mains avant de manger . Bien cuire la viande . Bien laver les aliments crus (salade) . Une sérologie par mois chez la femme enceinte non immunisée. - Traitement : Rovamycine, bien supportée chez la femme enceinte, mais moins efficace que l’association Adiazine-Malocide (mais le Malocide peut faire diminuer l’acide folique et l’Adiazine comporte un risque d’allergie cutanée majeure : syndrome de Lyell). - Lésions oculaires : Choriorétinite en foyer (abcès) : lésion jaunâtre qui évolue vers une cicatrice pigmentée. Tout dépend de la localisation de la lésion (maculaire ou excentrée). Le fond d’œil est un des facteurs diagnostiqués pour le traitement : on doit le répéter aussi souvent que possible. VII – IMPERMEABILITE DES VOIES LACRYMALES - Les voies lacrymales sont des conduits muqueux qui amènent les larmes de la surface oculaire vers les voies aériennes supérieures. - Sur le plan anatomique on distingue un orifice lacrymal supérieur et un inférieur situés à la jonction 4/5 externe – 1/5 interne des paupières, sur le bord libre. A partir de ces orifices, se trouvent des canalicules lacrymaux (un supérieur et un inférieur) qui se rejoignent pour former le sac lacrymal puis le canal d’union. - Sur le plan physiologique : pendant la vie intra-utérine, ces voies lacrymales sont fermées, et elles ne deviennent normalement perméables qu’à la naissance. - Pathologie. Il peut arriver que les voies lacrymales restent imperméables. Dans ce cas, on constate un larmoiement permanent avec des surinfections fréquentes. - Traitement . Dans la plupart des cas, la nature « fait son travail », même en retard, autrement dit, les voies lacrymales finissent par se perméabiliser spontanément dans les premiers mois de vie. . En attendant, on utilise des petits moyens : lavages oculaires, collyres antiseptiques ou antibiotiques en cas de surinfection, et surtout massages du sac lacrymal, faciles à effectuer et qui aident à faire passer l’obstruction. . Si au-delà de quelques mois (4 à 7 environ), les voies lacrymales ne sont toujours pas perméables, il faut alors procéder à un sondage, geste assez facile lorsqu’on en a l’habitude. En cas de récidive, un deuxième sondage peut être effectué. . Si le larmoiement persiste malgré deux sondages, ou si l’enfant est trop âgé (au-delà d’un an), il faut effectuer, sous anesthésie générale, un sondage avec mise en place d’une sonde canaliculo- nasale que l’on laisse 3 à 4 mois. V 8 – RETINOPATHIE DES PREMATURES - La prématurité constitue un grand facteur de risque sur le plan ophtalmologique. - Le problème ophtalmologique le plus important chez les prématurés est la rétinopathie. Le risque d’apparition de celle-ci est d’autant plus élevé que le degré de prématurité est important et que le poids de naissance est petit. - A la naissance d’un prématuré, la rétine est souvent immature : la vascularisation est alors incomplète, ce qui peut entraîner des zones d’ischémie et une néo vascularisation, le stade ultime étant le décollement de rétine. - L’oxygène que l’on délivrait autrefois à ces prématurés en grande quantité s’est révélé toxique. Heureusement, depuis plusieurs années, on dose mieux cette oxygénothérapie et les rétinopathies se sont faites plus rares. Cela n’empêche pas, dans tous les grands centres de néonatalogie d’effectuer un fond d’œil systématique chez tous les prématurés, en général aux alentours du premier mois de vie. Cet examen du fond d’œil se fait en ophtalmoscopie indirecte. - En cas de découverte d’une rétinopathie, et suivant le stade de celle-ci, on aura le choix entre une simple surveillance, ou un traitement qui peut être une cryothérapie ou une coagulation au laser des zones ischémiques, voire même une intervention chirurgicale en cas de décollement de rétine.