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Neurologie du développement normal et pathologique
On va s’intéresser au développement, aux règles du développement et les déclinaisons des règles
dans le cas des pathologies. On va surtout observer le développement précoce, avant 1 an.
Qu’entend-t-on par développement ? évloution ? croissance ? maturation ?
C’est en jeu depuis le début de la vie.
Les premiers qui ont étudié le développement d’une façon scientifique sont Arnold Gesell et Myrthe
Graw en 1940. Ils observent les enfants, les compétences qu’ils développent. Ils sont les premiers à
décrire à quel âge les compétences arrivent.
Quelques chiffres :
On marche vers 13 mois. 3] avant 10 mois, 3% après 18 mois
On tient assis vers 6 mois (5-8 mois)
On va observer l’évolution dans les interactions avec le monde.
À quel âge l’enfant a sourit ? Il y a plusieurs sortes de sourires. Sourire aux anges : spontané, non
contextuel (6-8 semaines). Et le sourire social : en réponse à une interaction (+/- 2 mois).
Presque tout le monde fait pareil en même temps. Pourquoi ?
C’est une question de maturation pour eux.
 Théorie maturationniste
Pour eux, le développement = maturation.
Maturation : corrélations biologiques du développement.
C’est la même chose, quand on a maturation, il y a le développement et son contraire. Et cette
maturation est déterminée génétiquement.
Maintenant, on ne pense plus ça ! Il n’y a pas que de la biologie mais aussi des facteurs
d’expériences.
Développement = combinaison entre maturation et expérience.
Il faut réfléchir selon 2 axes :
- La structure : la maturation
- La fonction : l’expérience
Dans le développement, les choses arrivent par hasard puis on met du sens dessus.
Développement en termes d’interaction :
Le nouveau né ne voit pas comme nous. Il est plutôt myope car son œil est trop long. Il voit bien de
près, mal de loin. Il voit bien à une distance focale de 30 cm ce qui correspond à la distance entre ses
yeux et les yeux de sa mère lors de l’allaitement. Ceci crée une relation visuelle, un moment de
plaisir. Ces infos circulent en même temps.
Renforcement synaptique. Il gère en même temps et ça renforce l’expérience. Il regarde sa maman.
Le nouveau né préfère sa maman, il préfère regarder des humains, des visages surtout et plus
particulièrement celui de sa mère. Quelque chose dans nos gènes fait que l’on préfère les visages
humains. On associe les visages avec l’expérience.
Le nouveau né ne tient pas sa tête, il n’a pas de contrôle sur ce qu’il voit. Il a juste quelques postures.

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Les réflexes archaïques : (afférence-efférence)
- La marche automatique
- Le réflexe cutané plantaire
- Le réflexe de succion
- Le grasping : réflexe d’agrippement
- Le réflexe de Moro : symétrique
o Efférence : écarte les bras, tête au milieu du corps
o Afférence : stimulation inattendue, effrayante
Les réflexes archaïques sont importants pour les maturationnistes. Ils évaluent leur présence et
vérifient leur disparition.
- Réflexe tonique asymétrique du cou ou ATNR en anglais. Il est présent dans la vie fœtale.
« Tir à l’arc », réflexe de l’escrimeur. Afférence : déviation de la tête d’un côté. Archaïque car
existe déjà pendant la vie fœtale.
Au début de sa vie, le bébé a peu de possibilités de choisir ce qu’il regarde.
Redressement de l’axe, contrôle de l’axe :
Le développement se fait dans le sens céphalo-caudal (de haut en bas) et proximo-distal (du plus
près du corps vers le plus loin).
4-5 mois : manipulation
6 mois : assis
1 an : debout
1) La neurulation
Au début, on est une cellule unique formée de 46 chromosomes : le zygote.
Cette cellule se divise et se multiplie. Cela forme un amas de cellules.
Cet amas de cellule grandit et est creux au milieu.
Il y a :
Une couche externe : extoblaste qui va donner la peau et le système nerveux
Une couche moyenne : mesoblaste qui donnera la plupart des organes
Une couche profonde : endoblaste qui donnera le système digestif
Différentes couches donnent différentes parties du corps.
La boule va s’allonger et sur la surface, on va identifier des cellules qui vont donner le système
nerveux.
La peau et le système nerveux ont la même origine cellulaire. Cette plaque se forme après 18 jours. 2
jours plus tard, la plaque se creuse et devient une gouttière neurale.

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Les cellules de la surface vont se différencier.
Le tube va se gonfler de vésicules. C’est un tube avec un creux à l’intérieur.
Vésicules cérébrales font gonfler une partie qui deviendra
le cerveau
ventricule avec LCR
Va donner naissance à la moelle
2) La prolifération :
C’est la 2ème phase.
Les cellules migrent de manière centrifuge. Toutes le cellules vont migrer. Il n’y a pas au final des
cellules fonctionnelles qui étaient à la base.
3) La migration :
Vagues de migration :
 1ère vague amène les cellules en surface et forme le cortex
 2ème vague : 2ème couche du cortex qui dépasse la 1ère vague
6 vagues successives -> 6 couches du cortex.
Phénomène complexe déterminé par la génétique
4) La gyration :
Puisqu’il y a énormément de cellules et pas assez de place pour toutes ces cellules, il faut des plis.
 La gyration
Tourner pour les circonvolutions du cortex cérébral.
5) La synaptogénèse
Les neurones vont entrer en communication. Ils vont établir des synapses avec axones, dendrites.
Énormément de synapses, au départ identiques
-> synaptogénèse

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6) L’élagage
Il y a une activité spontanée. Ces synapses vont être en activité. Certaines synapses vont se
renforcer, d’autres s’affaiblir, disparaitre. Certains neurones vont disparaitre.
= élagage = pruning = couper les branches
On produit toutes les cellules à la moitié de la grossesse (=20 semaines). Après, il n’y a plus de
production.
Donc, on a fait plein de cellules qui s’interconnectent et on enlève le surplus.
« En trop » ? Règles de fonctionnement. Les cellules, neurides, synapses qui ne sont jamais activées
ainsi que celles qui sont trop actives sont éliminées.
Les cellules qu’on garde communiquent mais pas trop. Si elles communiquent trop, ça devient
toxique. Aide à corriger les interactions.
Quand on neurone fait synapse avec lui-même : ça forme une boucle.
Important car on sculpte notre cerveau sur mesure, à mesure des expériences.
7) Myélinisation.
Processus de maturation par excellence. On peut déterminer l’âge d’une personne (enfant) en
regardant où elle en est dans la myélinisation. Pas terminée à la naissance. Elle se termine vers +/- 2
ans. Regarder la substance blanche (myéline) par résonnance magnétique. Mais il y a des zones du
cerveau qui se myélinisent plus lentement. Par exemple, les voies longues entre les cortex se
myélinisent jusqu’à 15 ans.
Moteur : frontal pré-central
CPG : Central Pattern Generator
La lamproie : anguille
Niveau moteur simple : nerfs et muscles en chevron. Comment organise-t-elle sa nage ? une partie
est active, l’autre inactive.
mouvements
rythmiques
coordonnés
Comment est-ce contrôlé ? Ce sont des réseaux de neurones : un central pattern generator.
Peut-on identifier le réseau de neurones ?
Mouvements automatisés ? qui pourraient être un CPG de marche. Pas comme le cœur.
La respiration est un ensemble de mouvements coordonnés.
Les muscles sont contractés à un certain endroit et à un certain moment. On a un réseau de
neurones qui contrôlent la respiration. On ne doit pas leur dire continuellement ce qu’ils doivent
faire.
Où est le CPG ? Dans le tronc cérébral. Si problème, on meurt.
Chez les chats : coupure de la moelle -> ils ne peuvent plus marcher.
Peut-on réapprendre à marcher ?
Si le CPG est dans la moelle, on peut leur réapprendre à marcher. Des chats ont remarchés.
Donc, chez les chats, le CPG dans la moelle est suffisant. Le cerveau ne contrôle plus rien car il y a eu
une coupure. Cependant, la marche est différente.
Peut-on moduler le CPG de marche dans la moelle avec l’info afférente : ils accélèrent. Le chat
s’adapte. Le CPG peut être modifié par des infos afférentes.

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Ceci n’est pas possible chez l’homme : pas de marche autonome. Le CPG n’est pas suffisant. C’est
plus diffus dans la moelle.
Tâche automatique : produite par un réseau de neurones.
Réflexe archaïque : notion de CPG, réseau de neurones.
On peut les moduler.
Dans le développement, ce qu’on fait de mieux en mieux est automatisé. C’est rendu automatique.
Ex : conduire une voiture. On développe un CPG de conduite en voiture. On peut s’adapter,
reprendre le contrôle. On utilise les infos afférentes : il pleut, un ballon,…
Pendant ce CPG, la radio fonctionne et on parle. Je donne la priorité à écouter la personne. Beaucoup
de tâches automatisées. On garde des ressources pour donner la priorité à une action contrôlée.
Les réseaux de neurones peuvent s’organiser de façon semi-automatique.
CPG : apprentissage
Contrôle axial : céphalo-caudal : de la tête à la queue.
Stabilité de la tête -> stabilité du regard -> stabilité de l’image qu’on reçoit
Permet d’encoder l’information.
-> représentation interne du monde = un référentiel (visuel ici) = carte du monde
Autres référentiels :
Stabilité de la tête -> référentiel auditif -> situer dans l’espace
Référentiel de l’odorat : on ne garde pas beaucoup
Référentiel de sens de position : vestibulaire, équilibre
Stabilité : représentation de nous dans le monde.
Il y a parfois des conflits entre les référentiels. Par exemple : le mal de mer est un conflit entre le
référentiel visuel (pas de mouvements) et le référentiel vestibulaire (ça tangue).
Deux façons de le résoudre : soit on donne priorité à un référentiel ou on ne s’en sort pas.
En résumé :
Le développement n’est pas seulement de la maturation mais aussi de l’expérience.
Maturation du cerveau :
Embryons -> peu après la naissance.
Cela se fait par étapes ordonnées dans le temps :
- Neurulation
- Prolifération
- Migration avec giration
- Synaptogénèse, différentiation des neurones. Connections actives et déterminent leur
destin. Élagage.
- Myélinisation : vitesse et optimalisation.
Aires cérébrales primaires reçoivent l’information brute d’où part la première commande.
Importance du redressement axial avec référence visuelle mais influence d’autres choses.
2 concepts :
 CPG : réseau, ensemble de neurones qui ont une activité reproductible dans des actions et
dans le temps. À la base d’automatismes mais modifiable parfois.