Tanguy DEMARET Maïté DRAYE Lucas NEIRYNCK Denis WENIN L’épilepsie : 1) La table des matières : L’essence : a) Qu’est-ce que l’épilepsie ? b) Quelles sont les différentes sortes d’épilepsie ? c) Comment diagnostiquer l’épilepsie ? d) Quelles peuvent être les complications de l’épilepsie ? e) Qu’est-ce que l’état de mal épileptique ? Les causes : a) Quelles sont les causes de l’épilepsie ? La vie d’un épileptique a) Un épileptique peut-il conduire ? b) Comment se passe la scolarité d’un épileptique ? c) Qu’en est-il de sa vie professionnelle ? d) Et de leur vie privée ? e) Quel rapport a un épileptique avec la télévision ? f) Et avec l’ordinateur ? g) Quelle impact ont les jeux-video sur un épileptique ? h) Les épileptiques peuvent-ils avoir des enfants ? i) Les épileptiques peuvent-ils boire de l’alcool ? j) Les épileptiques sont-ils moins intelligents ? Les traitements : a) Quels sont les différents traitements de l’épilepsie ? b) Comment fonctionnent les anti-épileptiques ? c) Quels sont les effets secondaires des traitements antiépileptiques ? Le Lexique : -1- Tanguy DEMARET Maïté DRAYE Lucas NEIRYNCK Denis WENIN 2) L’essence : a) Qu’est-ce que l’épilepsie ? L'épilepsie est une affection neurologique qui est le symptôme d'une hyperactivité cérébrale paroxystique pouvant se manifester par des convulsions ou une perte de conscience, voire par des hallucinations (visuelles et/ou auditives), avec ou sans convulsions, mais ce n'est pas une maladie mentale, contrairement à l'image qu'on peut avoir des malades. C’est l'affection neurologique la plus fréquente (0,5 % à 0,7 %) après la migraine et concerne, en France près de 1 % de la population. L'épilepsie dans ses différentes formes touche près de 50 millions de personnes dans le monde, nourrissons, enfants, adolescents et adultes confondus. L'épilepsie est une maladie neurologique causée par un dysfonctionnement passager du cerveau ; certains disent qu'il « court-circuite ». Lors d'une crise d'épilepsie, les neurones produisent soudainement une décharge électrique anormale dans certaines zones cérébrales. Normalement, l'épilepsie n'altère pas les capacités intellectuelles. Cependant, si les crises surviennent sur des enfants en bas âge, donc sur un jeune cerveau non mature et donc plus sensible, les crises peuvent finir par générer un dysfonctionnement cérébral léger. Des études ont montré que 20 % des enfants épileptiques présentaient un retard léger dans divers apprentissages, notamment la lecture. Tout le monde peut être concerné par une première crise d'épilepsie, mais dans la moitié des cas il n'y en aura plus jamais d'autres. On ne parlera donc d'épilepsie que si les crises se répètent. Chez les enfants, l'épilepsie disparaît à l'adolescence, dans 6 cas sur 10, lorsque les circuits neuronaux ont fini leur développement. Dans deux autres cas sur 10, les médicaments peuvent être supprimés après plusieurs années de traitement sans crise. b) Quelles sont les différentes sortes d’épilepsie ? 1) Les crises d'épilepsie généralisées : - Epilepsie tonico-clonique, ou « Grand mal » Elle représente la forme la plus spectaculaire d'épilepsie. Le patient perd brutalement connaissance et son organisme présente des manifestations évoluant en trois phases : * phase tonique : raidissement, contraction de l'ensemble des muscles des membres, du tronc et du visage dont les muscles oculomoteurs et masticateurs * phase clonique : convulsions, contractions désordonnées des mêmes muscles * récupération : phase d'inconscience (coma durant quelques minutes à quelques heures), caractérisée par une respiration bruyante due à l'encombrement -2- Tanguy DEMARET Maïté DRAYE Lucas NEIRYNCK Denis WENIN bronchique. Cette phase est une phase de relaxation intense durant laquelle on note une perte des urines. Le retour à la conscience est progressif, il existe souvent une confusion postcritique et l'absence de souvenir de la crise. - Absence, ou « Petit mal » Les absences représentent une forme fréquente d'épilepsie et concerne quasiment exclusivement les enfants (jusqu'à la puberté). Elles se manifestent par une perte brusque du contact avec regard vitreux, des phénomènes toniques (raidissement du tronc), cloniques (clignement des paupières, spasmes de la face), ou végétatifs (perte d'urines, hypersalivation). Dans les absences typiques, la perte de conscience et le retour à la conscience sont brutaux, l'absence durant quelques secondes. Les absences peuvent se répéter 10 à 100 fois par jour en l'absence de traitement. 2) Les crises d'épilepsie partielles : La symptomatologie est extrêmement polymorphe : le foyer épileptique est circonscrit à une zone limitée du cerveau, et suivant la zone touchée on observe : * des hallucinations sensorielles (visuelles, auditives, gustatives, vertigineuses) * une paralysie des muscles d'un membre * des troubles de la sensibilité (engourdissement) * des troubles d'apparence psychiatrique tel une - dysphasie - dysmnésie - angoisses * des troubles du système nerveux végétatif (portion du système nerveux qui fonctionne d'une façon indépendante de la volonté): - vomissements, diarrhées, indigestion, hypersalivation. Dans certains cas, les crises partielles peuvent se généraliser (tonico-cloniques) dans un second temps par extension à tout l'encéphale de la crise épileptique. c) Comment diagnostiquer l’épilepsie ? Dans le cadre du bilan préopératoire, une batterie d'examens est effectuée pour tenter de déterminer, le plus précisément possible, la zone cérébrale responsable du déclenchement des crises d'épilepsie. Cette batterie d'examens comporte des données cliniques, des données anatomiques et enfin des données électrophysiologiques. Lorsque l'ensemble de ces examens converge vers un diagnostic concordant, une opération peut être envisagée, mais cela se produit dans une infime partie des cas. 1) Données cliniques : Elles sont les premières informations recueillies lorsqu'un patient se présente pour un diagnostic de son épilepsie. Elles regroupent les résultats d'un ensemble de tests -3- Tanguy DEMARET Maïté DRAYE Lucas NEIRYNCK Denis WENIN et de questions permettant de rapidement donner des pistes sur le type d'épilepsie ou au moins de privilégier certains axes de recherche des causes de la maladie. On peut distinguer 4 catégories : - L'historique de la maladie du patient : le neurologue essaie, en interrogeant le patient et sa famille, de déterminer les origines éventuelles de la maladie (âge d'apparition des premiers symptômes, chutes, traumatismes crâniens, antécédents familiaux, etc.) - La sémiologie d'une crise type : le patient et son entourage tentent de décrire le déroulement des crises (spasmes, absences, chutes, convulsions, etc.). La manière dont se déroulent les crises permet dans bien des cas de préciser de la localisation du foyer épileptogène - L'examen neurologique : il consiste en une batterie de tests qui servent à déterminer les déficits éventuels dans les fonctions neurologiques du patient. Les fonctions testées sont principalement les fonctions motrices et sensorielles, - L'examen neuropsychologique : celui-ci est indissociable de l'examen neurologique. Il est axé sur le test des fonctions supérieures (langage, capacités visuelles et spatiales, fonctions exécutives et principalement mémoire). Des déficits dans l'une ou l'autre de ces fonctions permettent d'émettre un diagnostic quant à la zone hémisphérique dans laquelle se situe le siège des crises. 2) Données anatomiques et fonctionnelles : Les données anatomiques permettent de mettre en évidence l'existence ou non de structures cérébrales endommagées et donc de connaître le foyer lésionnel susceptible de générer les crises d'épilepsie. Ces données sont enregistrées grâce à plusieurs modalités d'imagerie cérébrale telles que les scanners ou encore les Imageries par Résonance Magnétique (IRM). c) Données électrophysiologiques : L'enregistrement des données électroencéphalographiques est l'unique moyen de directement mettre en évidence l'activité épileptique. En effet, l'EEG (électroencéphalogramme) permet d'enregistrer de manière directe l'activité électrique produite au niveau le plus élémentaire par les neurones. Contrairement aux autres techniques d'enregistrement, l'EEG fournit des informations en temps réel et avec une excellente résolution temporelle de l'ordre de la milliseconde. Cet examen est incontournable pour le diagnostic et la classification des épilepsies. d) Quelles peuvent être les complications de l’épilepsie ? La répétition des crises d'épilepsie entraîne l'apparition de lésions cérébrales. Ces lésions prédominent dans les régions cérébrales à l'origine des crises. Elles sont susceptibles par la suite d'être à l'origine de nouvelles crises, on dit que la maladie s'auto-aggrave. De plus, les crises d’épilepsie tonico-cloniques provoquent de grandes secousses -4- Tanguy DEMARET Maïté DRAYE Lucas NEIRYNCK Denis WENIN musculaires chez un sujet inconscient. Donc il existe un risque de blessure (chute, luxation de l'épaule, traumatisme divers) et de morsure de langue. e) Qu’est-ce que l’état de mal épileptique ? L'état de mal épileptique est la complication médicale la plus redoutée de l'épilepsie. Elle est définie par une crise épileptique de durée anormalement longue (plus de 30 minutes), ou par la survenue de crises si rapprochées que le malade n'a pas le temps de recouvrer ses esprits entre deux crises. L'état de mal épileptique doit faire rechercher une cause déclenchante : arrêt du traitement, trop grande prise d'alcool, prise de médicaments contre-indiqués, infection, etc. Dans le cas d'un état de mal par crises tonico-cloniques, la durée de la crise fait craindre : - Une insuffisance respiratoire par encombrement bronchique - Des troubles circulatoires - Des séquelles neurologiques et intellectuelles définitives L'état de mal peut aussi se produire dans le cadre du petit mal : on retrouve alors un état confusionnel prolongé, associé à des manifestations cloniques du visage très évocatrices. Dans les cas extrêmes, l'état de mal épileptique peut conduire à la mort du patient, par anoxie cérébrale. 3) Les causes : a) Quelles sont les causes de l’épilepsie ? Les causes de l'épilepsie sont très nombreuses, tout le monde peut être concerné par l'apparition d'une crise d'épilepsie sans pour autant être épileptique. Certaines affections diminuent la résistance à lutter contre la propagation de la décharge électrique dans le cerveau. On dit qu'il y a une baisse du seuil épileptogène responsable de la crise d'épilepsie. S’il s’agit d’une épilepsie organique (causée par le mauvais fonctionnement d'un organe, ici des neurones) ces affections sont : * L’hypoglycémie (taux anormalement bas de glucose dans le sang) * L’alcoolisme * Le surdosage en médicaments (théophylline : utilisé pour traiter les symptômes de l'asthme bronchique et certaines maladies respiratoires) * Le fait d’avoir subit un accident vasculaire cérébral (coupure de l'apport en sang au cerveau à cause d'une hémorragie cérébrale par exemple) * Le fait d’avoir subit un traumatisme (choc) crânien * La fait d’avoir (eu) une ou plusieurs tumeurs cérébrales S’il s’agit d’une épilepsie cryptogénétique, on suppose qu'une cause organique existe, -5- Tanguy DEMARET Maïté DRAYE Lucas NEIRYNCK Denis WENIN mais on ne peut pas encore la mettre en évidence. Il faut bien comprendre que la provocation, sous contrôle médical, d'une crise convulsive épileptique chez un individu est facile, et que toutes convulsions ne sont pas dues à une maladie épileptique mais au franchissement de ce seuil épileptogène. Les maladies épileptiques n'étant que des affections ayant pour conséquence la baisse de ce seuil à un niveau anormalement bas et donc facilement franchissable lors de petites provocations rencontrées dans la vie de tous les jours (jeûne, alcool, fatigue, etc.). 4) La vie d’un épileptique : a) Un épileptique peut-il conduire ? La conduite a longtemps été interdite aux patients souffrant d'épilepsie. Depuis quelque temps, grâce aux progrès thérapeutiques et à une meilleure maîtrise des crises, il est possible pour les épileptiques d'obtenir le permis de conduire. En dehors de quelques cas particuliers, le risque d'accident n'est pas plus élevé chez les épileptiques que chez les personnes « normales » à condition de respecter quelques conditions : Le patient épileptique doit : - Ne pas avoir fait de crise depuis un laps de temps significatif (plusieurs années) - Ne pas avoir présenté trop de périodes critiques intenses et/ou rapprochées - Suivre un traitement qui ne réduit pas les capacités de concentration et de vigilance - Avoir subi récemment ou subir à l'occasion de la demande un contrôle électro-encéphalogramme normal b) Comment se passe la scolarité d’un épileptique ? L’enfant épileptique doit être, dès son plus jeune âge, mis dans un enseignement traditionnel. Ainsi il sera en contact avec d’autres élèves et s’ouvrira à la vie sociale. Cette scolarité doit être bien prise en charge car elle amènera une vie professionnelle future réussie. c) Qu’en est-il de sa vie professionnelle ? La majorité des personnes épileptiques qui travaillent occupent un statut inférieur à leur compétence au sein de la société. Ou bien, les épileptiques cachent leur maladie à leur employeur. Dans ce cas ils sont pris comme des employés tout à fait normaux. d) Et de leur vie privée ? Aujourd’hui, les épileptiques ont une vie privée tout à fait normale. Mais ce ne fût pas toujours le cas. En effet, dans les années 70, au Royaume Uni, les épileptiques -6- Tanguy DEMARET Maïté DRAYE Lucas NEIRYNCK Denis WENIN n’étaient pas en droit de se marier. Au USA, à la même période, l’accès leur était interdit dans les restaurants, les théâtres et autres endroits publics. e) Quel rapport a un épileptique avec la télévision ? Le fait de regarder la télévision peut engendrer des crises chez les épileptiques. En effet la rapide succession d'images reçues par la télé peut emballer le cerveau au point de déclencher une crise chez une personne souffrant d'épilepsie. f) Et avec l’ordinateur ? Travailler sur un ordinateur de façon normale ne déclenchera pas de crise. Contrairement à la télé, les images se succèdent à un rythme trop lent pour provoquer une réaction du cerveau. g) Quelle impact ont les jeux-video sur un épileptique ? La combinaison d'excitations et de flashs que provoquent les jeux-video peut déclencher une crise comme pour la télévision. Pour éviter les crises, il est nécessaire d'utiliser des écrans ou des télévisions avec une fréquence au moins égale à 100 Hz, ou des écrans à cristaux liquides. h) Les épileptiques peuvent-ils avoir des enfants ? Les gens souffrant d'épilepsie peuvent avoir des enfants. Dans la plupart des cas, tout ira bien et l'enfant sera en bonne santé. Cependant, en raison de la possibilité de crises pendant la grossesse et de l'usage de médicaments, le risque d'avoir un enfant anormal est légèrement plus élevé que la normale. Il est possible de réduire ce risque d'anormalité en prenant de l'acide folique au moment de la conception et d'arrêter d'en prendre au bout de 2 mois de grossesse. i) Les épileptiques peuvent-ils boire de l’alcool ? Un petit verre de temps en temps ne fera pas de mal. Cependant, à partir d'un certain âge, il faut se montrer beaucoup plus prudent. j) Les épileptiques sont-ils moins intelligents ? Dans leur grande majorité, les adolescents épileptiques sont dotés d’une intelligence normale et peuvent fréquenter une école adaptée à leurs aptitudes et à leurs intérêts en compagnie de leurs camarades. Cependant, la succession rapide de crises, les effets secondaires des médicaments, des séjours prolongés à l’hôpital ou des pressions psychosociales peuvent entraver leur faculté d’apprentissage et leur niveau de performance scolaire. De plus, il est toujours bon de pouvoir faire comme les autres, que ce soit à la gymnastique ou au cours … Ce qui compte, c’est que les enseignants et les camarades de classe soient au courant de la situation particulière d’une personne concernée, de manière à pouvoir réagir correctement en cas de crise. 5) Les traitements : -7- Tanguy DEMARET Maïté DRAYE Lucas NEIRYNCK Denis WENIN a) Quels sont les différents traitements de l’épilepsie ? 1) La monothérapie : Le traitement débute toujours par une monothérapie. Le choix de cette monothérapie dépend du type d’épilepsie, du profil d’activité et de la tolérance du patient au médicament mais aussi du profil du patient. 2) La polythérapie : Elle est utilisée lorsque les crises sont résistantes à la monothérapie. 3) Le traitement chirurgical : Il consiste à déconnecter les structures neurologiques à l’origine des crises d’épilepsie. Donc il faut être sûr de l’origine anatomique de la maladie, que cette origine est unique et que l’ablation de cette zone n’entraînera aucun déficit neurologique ou cognitif inacceptable. S’il existe un handicap, il ne faudra pas non plus qu’il soit plus important après l’intervention. Le traitement chirurgical sera envisageable que si l’épilepsie n’est pas équilibrée par un traitement bien conduit. b) Comment fonctionnent les anti-épileptiques ? Les médicaments anti-épileptiques modifient l’activité moléculaire des membranes cellulaires et le fonctionnement de canaux qui font entrer les ions dans les cellules nerveuses (l’ouverture et la fermeture de ces canaux sont responsables du flux nerveux). La crise d’épilepsie est due à un déséquilibre de la balance excitation-inhibition des neurones. Si le système excitateur est essentiellement sous la dépendance du glutamate, le système inhibiteur est, quant à lui, contrôlé par une substance, le GABA. (gamma-aminobutyrique acide) De fait, toutes les molécules qui augmentent l’activité GABA et diminuent celle du glutamate possèdent des propriétés anti-épileptiques. En effet, l’inhibition va permettre de diminuer l’activité des neurones - parant directement au problème épileptique, dû à une surabondance de messages nerveux. c) Quels sont les principaux effets secondaires des traitements anti-épileptiques ? Les effets secondaires des anti-épileptiques sont généralement faibles et éphémères. Il s'agit essentiellement de maux de tête, de somnolence ou de fatigue. Plus rarement, ces produits peuvent entraîner des effets secondaires plus sévères tels que : anémie, perte de cheveux, éruptions cutanées, gorge irritée, problèmes de foie ou problèmes rénaux. Ces effets secondaires peuvent être réduits en diminuant les doses de médicaments. Cette adaptation des doses doit toujours être faite sous le contrôle du médecin traitant de la personne atteinte d’épilepsie. Les anticonvulsivants récents sont en général très sûrs, mais comportent tous des effets secondaires. La gravité de ceux-ci dépend du type de médicament, de la dose -8- Tanguy DEMARET Maïté DRAYE Lucas NEIRYNCK Denis WENIN et de la réaction de chaque patient. Des effets secondaires mineurs sont fréquents au début d'une pharmacothérapie, mais une réaction allergique, telle une éruption cutanée, constitue un état grave qui exige un changement immédiat de médicament. 6) Le Lexique : Anémie : diminution du nombre de globules rouges dans le sang avec pour conséquence pâleur et fatigue Anoxie : diminution de la quantité d’oxygène que le sang distribue aux tissus Clonique : caractérisé par des convulsions saccadées, brèves et répétées à court intervalles Convulsion : contraction violente, involontaire et saccadée des muscles Dysmnésie : altération de la mémoire des faits récents ou des faits anciens Dysphasie : trouble de l'expression ou de la compréhension du langage Monothérapie : traitement d’une maladie ne comportant qu’un seul médicament Paroxystique : durant la période d'une maladie où les symptômes sont les plus aigus Polymorphe : plusieurs formes Polythérapie : traitement d’une maladie comportant plusieurs médicaments Séquelle : suites, complications plus ou moins tardives d’une maladie Symptomatologie : étude des symptômes d’une maladie Tonique : caractérisé par des contraction musculaires anormales Sémiologie : étude des signes -9-