cqfd 8 (dossier n°8 de l`ecn 2004)

CONF D4
CONFERENCE KHALIFA D4 – 2009 – 2010
CQFD 8 (DOSSIER N°8 DE L’ECN 2004)
Enoncé
Une patiente âgée de 80 ans est hospitalisée du fait de l’apparition progressive d’oedèmes des
membres inférieurs, bilatéraux, blancs, symétriques, mous, indolores, dépressibles et déclives.
Ils sont accompagnés d’une prise de poids de 10 kg. La pression artérielle est à 100 / 85
mmHg, la fréquence cardiaque à 120 / mn. L’auscultation cardiaque ne montre pas de souffle.
La patiente n’a pas de diabète et ne prend aucun médicament sauf du furosémide, depuis 8
jours, donné par son médecin du fait des oedèmes.
Un ECG est réalisé joint en annexe.
L’échographie rénale montre 2 reins de 14 cm de grand axe sans dilatation des voies
excrétrices.
L’échographie cardiaque montre une discrète dilatation des cavités cardiaques (VD et VG),
avec une fonction systolique du ventricule gauche normale (fraction d’éjection 65%), sans
valvulopathie, ni signe d’hypertension artérielle pulmonaire.
Les examens biologiques sont les suivants :
Glucose : 4,4 mmol/L ; Na : 129 mmol/L ; K : 3,7 mmol/L ; Cl : 94 mmol/L ; HCO3 : 24
mmol/L ; Ca : 1,84 mmol/L ; phosphorémie : 1,94 mmol/L ; protéines : 60 g/L ; albumine : 10
g/L.
Urée : 34 mmol/L ; créatinine : 322 µmol/L ; uricémie : 840 µmol/L ; bilirubine totale : 15
µmol/L ; ASAT : 27 UI/mL ; ALAT : 15 UI/mL ; phosphatases alcalines : 106 UI/mL ;
créatine kinase : 24 UI/Ml.
Protéine C-réactive : 24 mg/L ; cholestérol total : 11,5 mmol/L ; triglycérides : 1,43 mmol/L.
Dans les urines : protéinurie à 3,5 g/24 heures ; hématies : 3000/mm3 ; leucocytes :
4000/mm3.
Question N°1
Quel est le mécanisme des oedèmes dans ce cas ?
Question N°2
Analyser l’ECG fourni.
Question N°3
Quel diagnostic syndromique les anomalies du bilan biologique vous permettent-elles
d’évoquer ?
Question N°4
Comment interpréter la calcémie ?
Question N°5
Interprétez l’électrophorèse des protéines urinaires et l’électrophorèse des protéines
plasmatiques ?
Question N°6
Quelle prescription médicamenteuse lui proposez-vous ?

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Question N°7
Devant ces anomalies est réalisée une ponction-biopsie rénale. Quelles sont les contre-
indications à rechercher et quelles complications peut-on en craindre ?
Question N°8
La biopsie rénale ne montre pas de prolifération glomérulaire ou interstitielle, mais des
dépôts intra-glomérulaires et intra-artériels positifs pour le rouge Congo et la
thioflavine. L’immunofluorescence met en évidence des dépôts de chaînes légères de type
lambda. Quel est le type histologique de l’atteinte rénale ?
Question N°9
Quelles sont les autres localisations possibles de cette affection ?
Question N°10
Quel traitement symptomatique proposez vous ?

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Question N°1
Quel est le mécanisme des oedèmes dans ce cas ?
Q1/
12 points
Ces oedèmes d’apparition progressive, bilatéraux et symétriques, blancs, mous,
indolores et déclives des membres inférieurs (avec prise de poids de 10 kg)
sont d’origine rénale :
 Ils sont liés à une baisse de la pression oncotique des protéines du
plasma dont témoignent la baisse des protéines (60 g/L) et l’effondrement
de l’albumine plasmatique (10 g/L) liés à la fuite urinaire de protéines
(protéinurie à 3,5 g/24 heures).
 Ils sont favorisés par un hyperaldostéronisme secondaire par hypovolémie
efficace (dont témoignent la baisse de la pression artérielle à 100 / 85
mmHg avec tachycardie à 120 / mn) responsable d’une rétention hydro-
sodée et d’anomalies ioniques avec baisse du potassium (K : 3,7 mmol/L)
par échange Na+/K+.
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Il n’y a pas d’arguments pour :
 Des oedèmes d’origine cardiaque (pas d’antécédents ; auscultation
cardiaque normale ; fonction systolique du ventricule gauche normale) ou
hépatique (pas d’antécédents ; bilan biologique hépatique normal)
 Des oedèmes compressifs d’origine lymphatique (pas d’antécédents de
néoplasie ; pas d’adénopathie inguinales).
Question N°2
Analyser l’ECG fourni.
Q2/
5 points
Rythme sinusal avec ondes P normales et espace PR normal (180 msec)
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Bloc de branche droit complet : axe de QRS normal (entre 60 et 90°) mais
complexes QRS élargis (durée > 120 msec) avec aspect rsR’ en V1 et troubles
de la repolarisation secondaires (sous-décalage de ST dans les précordiales
droites, de V1 à V3 et ondes T négatives en V1).
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Question N°3
Quel diagnostic syndromique les anomalies du bilan biologique vous permettent-elles
d’évoquer ?
Q3/
10 points
Le tableau biologique évoque un syndrome néphrotique impur devant
l’association aux oedèmes des membres inférieurs de :
 Hypoprotidémie < 60 g/L et hypoalbuminémie < 30 g/L
 Protéinurie > 3 g/24 heures
 Hyperlipémie (cholestérol total : 11,5 mmol/L)
 Insuffisance rénale sans doute au moins partiellement organique compte
tenu de l’élévation importante de l’urée (34 mmol/L) et de la créatinine
(322 µmol/L) malgré les anomalies mineures du sédiment urinaire
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(hématies : 3000/mm3 ; leucocytes : 4000/mm3)
Question N°4
Comment interpréter la calcémie ?
Q4/
14 points
Le calcium plasmatique est présent essentiellement sous deux formes : une
forme liée à l’albumine (45%) et une forme ionisée.
La calcémie mesurée doit être interprétée en fonction de l’albuminémie et du
pH.
 Une baisse de l’albuminémie (qui transporte 45 % du calcium sanguin)
diminue la fraction du calcium sanguin liée à l’albumine.
 Une acidose métabolique (qui augmente la concentration d’ions H+) peut
induire des variations de la fraction de calcium liée à l’albumine, les ions
H+ et Ca++ étant en compétition pour cette fixation protéique.
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Il faut calculer la calcémie corrigée :
* Calcémie corrigée (mmol/l) = calcémie mesurée (mmol/l) + (40 -
albumine g/l X 0.025)
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Ainsi, si l’albuminémie est à 10 g/L et la calcémie mesurée à 1,84 mmol/L, la
calcémie corrigée calculée est à 1,84 mmol/L + (40 – 10 g/l X 0.025) soit 2,59
mmol/L. Ce même calcul tenant compte de l’albuminémie fournie par
l’électrophorèse des protéines plasmatiques (15,4 g/L) aboutit à une calcémie
corrigée de 2,46 mol/L. La calcémie corrigée est donc normale.
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Question N°5
Interprétez l’électrophorèse des protéines urinaires et l’électrophorèse des protéines
plasmatiques ?
Q5/
15 points
L’électrophorèse des protéines plasmatiques montre :
 Une hypoprotidémie marquée à 34 g/L
 Cette hypoprotidémie est en rapport avec une hypoalbuminémie (45,3%
soit 15,4 g/L) et une hypogammaglobulinémie (7,6% soit 5,1 g/L)
associée à une hyper alpha 2 globulinémie (27,9% soit 9,5 g/L) cependant
que les alpha 1 globulines et les bêta globulines sont peu modifiées.
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L’électrophorèse des protéines urinaires montre :
 Une protéinurie pathologique à 3,31 g/L (pas de notion de la diurèse !)
 Cette protéinurie est faite de deux pics : un pic correspondant à l’albumine
(77,9% du total) et un pic dans les bêta-globulines (10,1%)
 Il s’agit donc d’une protéinurie glomérulaire (> 60% d’albumine) non
sélective (< 80% d’albumine) avec pic monoclonal dans la région des
bêtaglobulines : protéinurie de Bence Jones ou chaînes légères urinaires
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Question N°6
Quelle prescription médicamenteuse lui proposez vous ?
Q6/
10 points

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Traitement du syndrome oedémateux par un diurétique de l’anse (ou
furosémide ou bumétamide) :
 furosémide (Lasilix®) : 40 à 250 mg/J per os ou IV à la SE selon la
réponse au traitement
 sous surveillance clinique (pouls, pression artérielle, poids, diurèse) et
biologique (ionogramme, fonction rénale)
 éventuellement associée à une supplémentation potassique si la kaliémie
est basse, comme ici (attention à l’aggravation de la fonction rénale avec
risque d’hyperkaliémie)
 en association au repos strict au lit, éventuellement en milieu hospitalier et
au régime désodé (NaCl < 2 g/J) avec restriction hydrique modérée
(hyponatrémie)
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Prévention des complications thromboemboliques (systématique si
l’albuminémie est < 20 g/l) par l’héparine non fractionnée à dose préventive
(compte tenu de la programmation d’une ponction-biopsie rénale) et
mobilisation précoce des membres inférieurs au lit.
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Traitement par un inhibiteur de l’enzyme de conversion pour prévenir
l’aggravation de la néphropathie.
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Dans tous les cas, il faut absolument adapter la posologie des traitements
administrés à la fonction rénale et à la clairance de la créatinine.
0 à la question si diurétique anti-aldostérone, contre-indiqué dans
l’insuffisance rénale.
0 à la question si traitement par HBPM, contre-indiqué en cas
d’insuffisance rénale et d’efficacité réduite par la baisse de l’AT III.
Question N°7
Devant ces anomalies est réalisée une ponction-biopsie rénale. Quelles sont les contre-
indications à rechercher et quelles complications peut-on en craindre ?
Q7/
11 points
Contre-indications de la ponction-biopsie rénale :
 Rein unique (à l’exception d’un rein unique transplanté)
 Trouble de l’hémostase primaire (thrombopénie < 50.000/mm3 ou
thrombopathie liée à l’insuffisance rénale avec allongement du TS)
 Troubles de l’hémostase secondaire ou de la coagulation, allongement du
TCA, du TP, augmentation de l’INR (déficit en facteur X par amylose)
 Traitement anticoagulant (allongement du TCA sous héparine ;
allongement du TP sous AVK)
 Traitement anti-agrégant plaquettaire
 HTA non contrôlée (la pression artérielle est à 100 / 85 mmHg)
 Anomalie morphologique du rein (échographie rassurante ici) : tumeur
maligne ou bénigne (kyste volumineux) ; dilatation des voies pyélo-
calicielles (obstacle sur les voies excrétrices) ; atrophie rénale (absente
ici : 2 reins de 14 cm de grand axe) fréquente en cas d’insuffisance rénale
chronique organique (plus rare en cas d’amylose)
 Infection urinaire (pas de pyurie ni de leucocyturie significative)
 Grossesse (elle a 80 ans !)
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