Chapitre IV : La maladie de Parkinson

Pathologie médicale : Neurologie.
Introduction :
Dans le cours, ce chapitre est divisé en 2 parties, tout ce qui fait partie du système nerveux central,
et ce qui fait partie du système nerveux périphérique tel que les racines et les troncs nerveux.
Les grands syndromes neurologiques :
Le syndrome pyramidal :
Nous avons vu l'année dernière que le faisceau pyramidal est un ensemble de fibre motrices qui sont
située dans le cortex frontal et pariétal. Elle se rassemble et forme un faisceau qui va descendre le
long de la moelle , en passant d'abord par le tronc cérébral où une partie des ces fibres vont former
les nerfs crâniens. Au niveau du bulbe, une grande partie (environ 80%) croise la ligne médiane :
c'est la décussation (? Décusser ? Le contraire de cusser ? :p) des pyramides. C'est ce qui explique
que le cerveau gauche contrôle le côté droit et vice versa.
Ils vont continuer a descendre jusqu'au lombaire, en L2, à peu près. Tout au long de ce trajet, le
faisceau diminue vu qu'a chaque « étage » quelques neurones pénètre dans la substance grise via la
corne antérieure pour faire synapse avec une racine nerveuse qui sortira de la moelle pour former un
ynerf périphérique. L'atteinte du faisceau pyramidal peut se faire au niveau du cerveau, du tronc
cérébral, du bulbe et de la moelle épinière. Le cerveau étant divisé en 2 parties, il y a donc 2
faisceaux pyramidaux. Cf Annexe, Schéma 1.
Par logique on peut donc retenir facilement les problèmes :
 Si cela touche les deux hémisphères cérébraux, l'ensemble de la moelle épinière au niveau
cervical, l'ensemble du tronc ou du bulbe cérébral : La motricité des 4 membres seront
touché.
 Si cortex droit, membres gauches touché et vice versa
 Si atteinte des faisceaux pyramidaux bilatéraux au niveau de la moelle épinière en dessous
de la colonne cervical : les membres inférieurs seront touchés.
 Parfois Atteinte unilatérale et donc un seul membre inférieur touché (rare)
Semiologie pyramidal :
Déficit moteur :
Il touche principalement les extenseurs aux membres supérieurs et les fléchisseurs des membres
inférieurs. Lorsque le déficit est complet on parle d'hémiplégie. Si le déficit est incomplet
d'hémiparésie.
Hypertonie spastique :
Elle se caractérise par une résistance élastique à l'allongement passif du muscle. Le membre après
étirement reprend sa position initiale. Elle prédomine sur les muscles anti-gravitaire, comme les
fléchisseurs et les pronateurs du membre supérieur et les extenseur du membre inférieur.
Exagération des réflexes osteotineux :
Vifs, diffus, et poly-cinétiques. Au début d'un syndrome pyramidal les réflexes peuvent cependant
disparaitre pour revenir vis et diffusés après plusieurs jours ou plusieurs semaines.
Signe de Babinski :
Extension lente et majestueuse du gros orteil lors de la stimulation du bord externe de la plante du
pied d'arrière en avant.
Clonus :
Lorsqu'on stimule le tendon, au niveau rotulien ou achilléen, on obtient une réponse amplifiée et
surtout répétitive.
Syncinesies :
Mouvements involontaires ou à renforcement dans un groupe musculaire lorsqu'on fait des
mouvements avec une autre partie du corps.
Syndrome sensitif :
La sensibilité du corps à deux significations possibles :
 Fonction d'alarme, de protection ou d'éveil, pour se défendre contre les agressions.
 Une fonction d'information sur le milieu extérieur, qui nous permet de nous intégrer
spatialement et temporellement.
Types de sensibilités :
 Anesthésie : Plus de sensibilité du tout lors d'un contact avec la peau
 Hypoesthésie : La sensibilité existe, mais elle est beaucoup plus faible
 Paresthésie : Sensibilité est perçue comme différentes (fourmillements, picotements,...)
 Hyperesthésie : Sensibilité augmentée lors du contact avec la peau.
On peut aussi tester :
 Sensibilité douloureuse : avec une épingle
 Sensibilité chaud et froid : avec des tubes chaud & froid
 Douleurs projetées : un organe qui converge vers les mes neurones que les informations
provenant des téguments ou est projetée la douleur
 Sensibilité profonde : qui entraine une ataxie, c'est à dire des perturbations motrices qui
résultent de la dégradation de ces notions de positions et mouvement.
 Sensibilité vibratoire : avec un diapason
 Localisation d'une sensation, évaluation d'un poids.
 ...
A noter qu'il faut revoir le système lemniscal et extra-lemniscal. La voie Lemniscale est la voie
rapide, avec peu de synapse. C'est la voix du reflexe. Alors que la voie extra-lemniscal est beaucoup
plus lente avec beaucoup plus de synapse. C'est la voie de la sensibilité.
Syndromes déficitaires rentrant dans le cadre de la neuropsychologie :
Dans ce chapitre je vais étudier principalement les sens, c'est à dire la parole et ses dérivés , l'ouïe,
la vue, les mouvements.
Les aphasies :
C'est la perte du langage en relation avec une lésion cérébrale. Selon la zone touchée, c'est un type
bien précis d'aphasie.
L'aphasie de Broca :
Compréhension préservée, langage non fluent, répétition et dénomination anormale. Le discours est
limité, allant parfois jusqu'a une formule type ou à des substantifs voir des verbes non conjugué
(manger – boire- répondre bonjour a tout,...). C'est la plus rencontrée, elle survient d'une lésion
vasculaire de l'hémisphère gauche au niveau sylvien.
L'aphasie de Wernicke
Langage fluent, mais les mots perdent leur signification. La personne semble parler un jargon
incompréhensible. On note la substitution d'une syllabe ou d'un mot, et même parfois d'une phrase.
Il y a aussi répétition de terme, des problèmes de compréhension. C'est une aphasie provoquée par
un problème de vascularisation au niveau bien plus postérieur du cerveau.
L'aphasie de conduction :
Fluente, paraphrasie (substitution d'une syllabe,...), compréhension correcte, articulation intacte.
D'autres aphasies : trans-corticales motrice ou sensorielle :
Elle atteint plus la parole ou la compréhension. A ce problème s'associe parfois des difficultés a
écrire, calculer,...
L'apraxie :
Incapacité de coordonner plusieurs mouvements élémentaires pour former un tout mais sans atteinte
de la motricité ou de la sensibilité. L'atteinte se situe au niveau des aires associatives.
Apraxie idéomotrice :
Patient incapable de mimer l'utilisation d'un objet ou de gestes destinés à communiquer une idée ou
un sentiment (salut militaire, adieux,...). Il peut le faire sur imitation.
Apraxie bucco-lingo-faciale :
Idem si dessus, mais uniquement associé a la face.
Apraxie idéatoire :
Le patient ne sais plus utiliser un objet (ciseau, briquet,...)
Apraxie dynamique :
Le patient ne sais pas faire succéder 3 gestes élémentaires. Exemple : frapper sur une table avec la
paume, la tranche et puis le poing.
Apraxie constructive :
Le patient ne sais plus dessiner un cube, une maison ou des choses de ce style, pourtant évidente.
L'agnosie :
Ce sont des troubles d'identification d'un objet, en l'absence d'une atteinte perceptive élémentaire.
C'est donc des perturbations de la connaissance du schéma corporel, et de l'espace environnant.
C'est par exemple, lorsqu'une personne perd un membre.
Il y à 2 types :
Anosognosie :
C'est lorsqu'un patient frappé d'hémiplégie gauche refuse l'existence du trouble et se comporte dans
ses efforts comme si il n'était pas paralysé. Cela arrive le plus souvent lors des lésions de
l'hémisphère mineure.
Astéréognosie :
C'est l'impossibilité de reconnaitre un objet via le toucher, en l'absence d'informations visuelles ou
auditives.
Fonctions cognitives auditives :
Toutes ces perturbations sont localisées dans les lobes pariétaux et occipitaux.
Surdité corticale ou agnosie auditive :
Le patient est incapable d'identifier les sons.
Surdité verbale :
Déficit au niveau de l'identification du contenu du message verbal.
L'amusie :
Incapable d'identifier les mélodies et les timbres.
Fonctions cognitives visuelles :
On retrouve toutes sortes d'agnosies en rapport avec les formes, les symboles graphiques, les
visages et les couleurs.
Je vous conseille de revoir le schéma de l'oeil et plus particulièrement la notion de chiasma, de
bandelette optique et de nerf optique car ceux ci sont en liaison :
La bandelette optique est reliée au cortex visuel occipital. Les deux nerfs optiques se réunissent au
niveau du chiasma, et cela va conduire l'influx jusqu'au cerveau via ce chiasma et la bandelette
optique. Il faut savoir qu'une partie externe de la rétine droite et la partie interne de la rétine gauche
chemine respectivement chacun dans leur nerfs optique et se réunissent en une bandelette sur le côté
droit, et idem du côté gauche. Donc :
 Si il y a section du nerf optique : tout un oeil ne verra plus
 Si il y a section d'une bandelette optique : une partie de l'oeil gauche et droit, sera
perdu,suivant le côté de la bandelette.
Troubles de la mémoires :
Il y a 2 types d'amnésies : l'antérograde et la rétrograde. L'antérograde s'oppose à l'enregistrement
de nouveaux souvenirs alors que l'amnésie rétrograde correspond a l'impossibilité d'évoquer ds
souvenirs dont la constitution est antérieur a la maladie. Il y a parfois meublement avec de faux
souvenirs, c'est le cas du syndrome de Koraskoff. Pour prendre des exemples, lors d'un choc sur la
tête c'est souvent une amnésie rétrograde, on ne se souviens pas de qui ont est, de ce qui s'est passé
avant le choc. Dans le cas de la maladie D'Alzheimer, on parlera plus volontiers d'amnésie
antérograde.
Semiologie cerebelleuse :
On parle ici de trouble au niveau du cervelet. Il est composé de 3 parties : Un vernis et 2
hémisphère. Le vernis intervient dans tout ce qui est statique, ajustement du tonus des muscles
posturaux. Les hémisphères, eux, contrôle et coordonne l'activité cinétique (le mouvement quoi).
Troubles de la statique :
Il existe un élargissement du polygone de sustentation avec oscillation en tous sans, danse des
tendons (contraction incessante des jambiers antérieurs et une marche pseudo ébrieuse)
Troubles de l'execution des mouvements :
 Dysmétrie et hypermétrie : exagération de l'amplitude des mouvements, mais qui va dans la
direction de son but.
 Asynergie Trouble d'association de mouvements élémentaires qui se manifeste, par exemple,
par une perte de stabilité lorsqu'on pousse le malade en arrière,..
 Dyschronométrie : retard a l'initiation et arrêt du mouvement.
 Adiadococinésie : impossibilité d'exécuter rapidement des mouvements alternatifs bien mis
en évidence par l'épreuve des marionettes.
Ces 4 troubles de l'exécution des mouvements se retrouvent :
 Au niveau de la parole : voix lente, scandée et explosive
 Au niveau de l'écriture : maladroite, grande lettre irrégulière, espacée,...
 Au niveau de l'oculo-motricité : Présence d'un nystgmus (mouvement d'oscillation
involontaire et saccadé du globe oculaire)
Troubles du tonus :
Hypotonie qui se marque lors des mouvements passifs : lié a la diminution ou au retard dans la
contraction des muscles antagonistes. Exagération des mouvements, abolition de réflexes.
Les accidents vasculaires cérébraux :
Généralités :
L'AVC est un déficit neurologique soudain, d'origine vasculaire. Cela implique soit une lésion du
tissu cérébral, soit une lésion vasculaire sous-jacente. Elle est soit hémorragique, soit ischémique.
Ils peuvent être provoqué par une ischémie, un embole, ou une hyperperfusion trop importante et de
trop longue durée. Le déficit neurologique dépend de la zone atteinte, et donc de l'artère touchée.
Sur le plan de la morbidité c'est la première cause de handicap :
 10 – 20% De décès le premier mois
 20 – 30% En institution
 Les autres rentrent chez eux, mais garde des séquelle.
Facteurs de risques :
 HTA surtout diastolique. Elle augmente les risques aussi bien des AVC ischémiques que des
hémorragies cérébrale.
 Les Cardiopathies : Soit le risque d'embole, soit le risque de HTA.
 Tabac
 Diabète
 Hypercholestérolémie
 Contraceptifs oraux
 D'autres facteurs, beaucoup moins importants comme l'obésité, l'augmentation de
l'hématocrite, ATCD familiaux, infections,...
Rappel anatomique :
Il est bon de rappeler l'irrigagion artériel du cerveau pour mieux comprendre ce chapitre. La
vascularisation générale du cerveau se fait par 4 artères, les carotides en avant, et 2 artère a l'arrière
: les vertébrales. Ces 4 artères se rejoignent en un endroit, que l'on appelle le polygone de Willis.
Les carotides primitives partent directement de gros troncs : l'aorte a gauche et le tronc sous clavier
a droite. Ensuite elles se divisent en artères cérébrales antérieures et moyenne qui sont responsable
de la vascularisation d'environ les ¾ du cerveau. Pour plus d'information se référer au cours
d'anatomie.
Accidents ischémiques :
Définitions :
 AIT : Accident ischémique transitoire. Déficit neurologique d'origine ischémique présumé,
totalement régressif en moins de 24h
 Accident Ischémique rapidement régressif : Déficit neurologique d'origine ischémique
présumé, régressif en trois à cinq jours.
 Accident vasculaire constitué : déficit neurologique d'origine ischémique ou hémorragique,
qui persiste au delà de cinq jours.
 Infarctus cérébral : nécrose tissulaire secondaire à une occlusion vasculaire qui peut affecter
les gros ou les petits vaisseaux d'habitude d'origine thrombotique ou embolique.
Physiopathologie des Accidents Ischémiques Cérébraux :
Les conséquences de l'ischémie cérébrale dépend directement de la cause :
 Si l'hypoperfusion est globale, causée par exemple par un arrêt cardiaque, dans ce cas elle
affectera d'abord les neurones les plus sensibles (pyramidaux, striataux). Le tableau est
souvent bilatéral et de très mauvais pronostic.
 Si l'hypoperfusion est focalisée sur une zone, par occlusion d'une artère par exemple, on sais
que dans ce cas la zone nécrosée sera divisée en 2 parties : une zone de nécrose neuronale
sévère, entourée d'une zone d'ischémie moins sévère. Cette dernière est souvent réversible.
Cette occlusion résulte souvent d'un détachement d'une plaque d'athérome en aval, c'est à
dire au niveau du coeur par exemple. La zone d'ischémie moins sévère qui récupère,
explique la récupération dans les 5 jours après un AVC.
Il y a 2 types d'AVC :
 AVC d'origine hémorragique : Souvent provoquée secondairement a un embol qui provoque
une ischémie. Cet embol est lysé, et le flux sanguin arrive alors sous pression dans le
territoire ischémié et passe aux travers des parois artérielles, ce qui donne un infarctus
hémorragique secondaire.
 AVC ischémique : causé souvent par une hypoperfusion périphérique avec présence d'un
oedème. Cet oedème est maximal entre le 3ième et 5ième jours, ce qui explique la
récupération partielle après quelques jours des fonctions.
Infarctus dans le territoire carotidien :
Infarctus de l'artère cérébrale moyenne (ou artère sylvienne) 80% des cas :
Selon l'endroit touché la symptomatologie change.
Si l'occlusion atteint les branches profondes ou la branche principale :
 Hémiplégie massive
 Eventuellement troubles sensitifs
 Hémianopie latérale (perte de la moitié du champ de vision) avec
 Aphasie si territoire dominant touché.
 Hémianosognosie et d'une héminégligence si le territoire mineur est touché.
Si l'occlusion atteint uniquement les branches superficielles :
 Hémiparésie prédominante dans le territoire brachiocéphalique
 Troubles neuropsychomoteurs.
Infarctus de l'artère cérébrale antérieure :
 Hémiparésie prédominante au niveau du membre inférieur
 Souvent des troubles sensitifs
 Apraxie
 Gros troubles de l'attention, euphorie
 Troubles du comportement sphynctérien
Si c'est un infarctus bilatérale on observera un mutisme kinétique.
Infarctus dans le territoire vertebro-basilaire :
Infarctus de l'artère cérébrale postérieure :
Ce territoire est très complexe, ce qui rend une variabilité de sémiologie énorme : signes sensoriels,
troubles visuels de type alexie (incapacité de lire), troubles de reconnaissance des visages, des
couleurs, etat confusionnel,...
Infarctus dans le territoire de l'artère vertébrale et du tronc basilaire :
Infarctus bulbaire latéral (syndrome de Wallenberg) :
Le plus fréquent. Vertiges intenses, céphalée postérieure, vomissement, hoquet.
 Du coté de la lésion : atteinte du nerf trijumeau avec hémianesthésie faciale, atteinte du nerf
cranien avec troubles de la déglutition, de la phonation, du hoquet.
 Du côté opposé de la lésion : hémianesthésie corporelle mais peu de troubles moteurs.
Une fois la phase aiguë passée (et ses troubles de déglutition) le pronostic est favorable.
Infarctus cérébelleux :
Symptôme : Céphalées, vertiges, parfois paralysie faciale ou occulo-motrice et syndrôme
cérébelleux. Attention a l'oedème qui se forme et qui peut entrainer rapidement soit une
hydrocéphalie par compression, soit un engagement des amygdales cérébelleuses par le trou
occipital qui entraîne le décès rapide par compression des centres vitaux du bulbes.
Occlusion du tronc basilaire :
Elle est responsable du ramollissement souvent multiple protubéranciel. Symptômes :
 Troubles de vigilances
 Troubles sensitivo-moteurs
Selon l'endroit touché, le patient pourra être jusqu'a tétraplégique avec paralysie facio-occulopharyngo-laryngée (Locked-in Syndrome). Il ne pourra que cligner des yeux, mais il sera conscient.
Pathologies des petits vaisseaux :
Infarctus lacunaires :
Les lacunes sont des vaisseaux de très petits calibres dont le diamètre varie entre 0,5 et 15 mm. Cela
touche principalement la capsule interne, la protubérance, le thalamus. Le facteur de risque est
l'HTA. Vu le diamètre des vaisseaux ce type d'infarctus s'installe de façon lente. Symptôme :
 Hémiplégie motrice pure
 « Dysarthrie-main malhabile »
 Hémiparésié ataxique
Leucoencéphalopathie sous corticale ou Maladie de Biswanger :
Elle comprend des lésions hétérogènes au niveau de la substance blanche sous corticale (une
leucoaraïose). Cela s'associe à un athérome des gros vaisseaux ainsi qu'un athérosclérose des
vaisseaux de la substance blanche. Le facteur favorisant est donc l'HTA. Le tableau clinique est
large :
 Démence d'évolution progressive.
 Signes pyramidaux disséminés
 Incontinence urinaire
 Troubles de la marche.
Diagnostics différentiels :
Hémorragie cérébrale :
Il faut vérifier certains facteurs qui pourrait montrer l'existence d'un hématome intra-cérébral :
 Céphalées brutales
 Détérioration rapide de la vigilance.
 Absence d'AIT
 Jeune âge
 Pas de facteurs de risques.
Ce qui confirmera on infirmera la présence d'un hématome est bien sur le scanner.
Tumeurs cérébrales :
Troubles neurologiques sont d'aggravation progressives. Il faudra utiliser une fois de plus le
scanner.
Hématome sous-dural :
Uniquement chez la personne âgée (cf cours de Dupuis). Il y a souvent une notion de chute ou de
coups auparavant et le déficit neurologique est très progressif.
Examens complémentaires :
Bilan biologique systématique :
 Facteurs de risques : Cholestérol,...
ECG :
 Troubles du rythmes.
 Insuffisance coronaire aiguë.
Echographie :
 Cardiaque trans-thoracique ou trans-oesophagienne pour déceler des troubles du rythmes et
des facteurs thrombo-emboliques.
Holter :
 Idem
Doppler des vaisseaux du cou :
 Mise en évidence de plaques d'athéromes au niveau des gros vaisseaux extra-crâniens.
 Sera complété par un écho-doppler des vaisseaux intra-crâniens.
Angiographie :
 Si Doppler positif, on pourra évaluer la sténose, pour une éventuelle opération chirurgicale.
Scanner cérébrale :
 Permet de faire le diagnostic différentiel (tumeur, hématome,...)
 Attention le scanner reste normal pendant les 24 premières heures de l'AVC ischémique.
IRM :
 Permet de mieux visualiser une lésion ischémique.
Angiographie par IRM :
 Si on suspecte une lésion sténosante qui pourrait être opérée.
Etiologies plus rares des AVC :
Myxome auriculaire, perméabilité du trou ovale.
Formation d'embols au niveau de l'oreillette ou du trou ovale perméable entre les 2 oreillettes qui
peut être responsable d'une embolie dite paradoxale : Au départ du système veineux l'embol se
retrouve dans la grande circulation via le foramen ovale et donc vers les carotides.
Dissection carotidienne et vertébrale :
Souvent chez les sujets jeunes. C'est une dissection qui survient a l'intérieur de l'épaisseur de la
paroi artérielle et cela forme une double lumière qui fini par obstruer la lumière artérielle vraie et
lâcher des petits embols à partir de cette dissection par stase au niveau de la seconde lumière.
Différentes affections hématologiques :
Les maladies comme la polyglobulie primitive (maladie de Vaquez), ou secondaire suite à un coeur
pulmonaire chronique, une thrombocytémie essentielle, différents déficits de facteurs de
coagulation,... Tout ce qui peut engager des embols dans la circulation et plus précisément dans les
troncs vasculaires cérébraux.
Certaines maladies systémiques :
Le lupus ou le syndrome des anticorps anti-phospholipides qui conduise a des thromboses quel que
ce soit le territoire.
Angeites ou arterites
La contraception oestro-progestative chez les patients a risques (HTA, Tabac,...)
Evolution des accidents ischémiques cérébraux :
Evolution et pronostic a court terme :
20/30% décède dans les 15 jours qui suivent l'infarctus. Les décès dans les premiers jours sont liés à
l'étendue de l'infarctus et donc a l'oedème (surtout entre le 3ième et le 5ième jours). Les décès par
plus tard sont relié aux complications du décubitus :
 Embolie pulmonaire.
 Pneumopathie.
 Infection urinaire.
 Septicémie.
 Maladies cardiaques associées.
De même :
 Si il y a des troubles de vigilances au départ le pronostic sera sévère.
 Plus l'apparition de l'hypodensité au scanner sera précoce, plus le pronostic sera sévère.
 Plus l'infarctus cérébrale est important plus le pronostic sera sévère.
Evolution et pronostic a long terme :
Plus la date d'apparition des signes de récupération est tardive, plus le déficit résiduel sera sévère.
L'essentielle de la récupération a lieu dans les 3 à 6 mois. Il est possible d'avoir des crises
d'épilepsies partielle ou généralisée sur la cicatrice gliale tardives, surtout dans les accidents
ischémiques corticaux.
Le traitement des accidents ischémiques :
3 pôles :
 Traitement symptomatique.
 Traitement anti-thrombotique.
 Traitement préventif.
Traitement symptomatique :
 Repos au lit strict : Maintenir une bonne perfusion cérébrale + Surveillance
hémodynamique correcte et stable.
 Assurer la liberté des voies aériennes : Kiné respiratoire, recherche de troubles de la
déglutition si troubles : alimentation parentérale, ou sonde gastrique. Aspiration régulière, et
mise en place, dès que l'état de conscience le permet, en position assise.
 Maintien d'une tension artérielle suffisante : Il ne faut pas que la tension soit trop haute,
mais pas non plus trop basse car si on est dans le cas d'une sténose serrée, une tension trop
basse ne permetterait pas de passer l'obstacle et aggraverait l'ischémie des tissus après celuici. On diminue donc progressivement la tension, et on utilise pas des médications qui
pourrait diminuer la TA brutalement.
 Maintenir une bonne fonction cardiaque : Par contrôle échographique et traitement antiarythmique.
 Maintenir un bon équilibre hydroélectrlytique et nutritionnel.
 Diminuer la température corporelle et lutter contre l'hypoglycémie : augmentation de la
taille de l'ischémie si la glycémie est supérieur a 1,6g/L
 Prévention des complications thrombo-embolique : via le port de bas TED, anticoagulant,
antiagrégant selon les indications.
 Tenir compte des incontinences : assurer l'hygiène.
 Rééducation le plus vite possible pour lutter contre les spasticité tendineuses
 Kinésithérapie respiratoire quotidienne.
Traitement anti-thrombotique :
Uniquement après que tout phénomène hémorragique aie été traité et écarté.
 On installe un traitement anti-agrégant plaquettaire par de l'aspirine à faible dose : 100 à 300
mg/j. On peut également installer un traitement anti-coagulant pour limiter l'extension d'une
thrombose importante.
 Le bilan par anticoagulant prendra le relai du traitement antiagrégant après la phase aiguë, si
il existe un trouble du rythme non réversible.
Traitement préventifs des récidives :
 Poursuite du traitement anti-agrégant ou anticoagulant.
 Lutte contre l'athérosclérose via hypolipémiants et une hygiène de vie correcte.
 Stabilisation et contrôle de la TA.
 Contrôle du diabète.
 Sevrage tabagique.
 Consommation modérée d'alcool.
 Exercice physique quotidien si possible.
 Régime hypocalorique si surpoids.
Les accidents hémorragiques :
Hémorragie intra-parenchymateuse :
C'est une éruption de sang dans le tissu cérébral causé par la rupture d'un vaisseau intracrânien.
Physiopathologie :
Lorsqu'il se forme, l'hématome dilacère le parenchyme cérébrale, ce qui provoque des signes
déficitaires. Autour de l'hématome, il y a présence d'une couronne de tissu cérébral ischémié et
oedématié par la compression de celui-ci. Cet oedème peut être important et provoque un
hypertension intracrânienne avec parfois, des conséquences dramatiques. Cet hématome peut avoir
plusieurs localisation et dans certains cas, il peut se rompre dans les espaces sous-arachnoïdiens où
il provoquera une hémorragie méningée.
Semiologie :
L'installation du tableau est brutale avec des signes déficitaires qui dépendent évidemment de la
localisation de l'hématome. Ils peuvent être les mêmes que dans le cadre d'une ischémie du même
territoire. Plus spécifiquement (c'est à dire plus souvent dans l'hémorragie que l'ischémie) :
 Céphalées.
 Nausées, vomissements.
 Troubles de vigilances.
 Crise d'épilepsie car le sang est très irritant pour le cerveau.
Examens :
 Scanner cérébral : donnera de suite la localisation et le diagnostic formel. L'IRM reste
normal pendant les 24h si celle-ci se fait en séquence T1.
 Bilan Biologique : Troubles de coagulations, facteurs de risque de l'hypertension,...
 Artériographie cérébrale si suspicion de malformation vasculaire.
Etiologies :
 AVC ischémique qui devient hémorragique
 Malformation des vaisseaux
 HTA
 ...
Evolution et pronostics :
 Mort dans le mois : 30%
 Mortalité immédiate si :
 Engagement cérébral par oedème
 Inondation ventriculaire

Lésion hémorragique au niveau du tronc cérébral
Le pronostic est meilleur que dans les infarctus une fois passé la phase aiguë passée, car l'hématome
peut avoir juste refoulé ou dilacéré partiellement, et ne l'a pas léser définitivement.
Par contre si l'hématome est la conséquence d'un anévrisme les risques de rechutes sont important,
il faudra donc veiller a opérer celui-ci après la récupération. Dans le cadre des anévrismes il existe
la présence de ceux-ci près du polygone de Willis. Dans ce cadre il y aura un risque accru
d'hémorragie méningée qui provoque le décès dans les 72h dans 36% des cas
Thérapeutique :
 Les grandes règles de l'AVC.
 Un contrôle accru de la TA.
 Une trépanation pour évacuer le sang peut accélérer la récupération.
Les épilepsies.
Généralités et définitions :
Touche un individu sur 10 au moins a un moment de sa vie. C'est une maladie qui se caractérise par
une tendance a des crises. Il y a 2 sortes :
 Idiopathique : touche souvent des sujets indemnes de lésions cérébrales, et commence tôt
c'est à dire a l'enfance ou dans la jeune vie adulte. On trouve souvent un facteur héréditaire.
 Symptomatique : dues à des lésions cérébrales évolutives ou séquellaires.
Quel que soit le type, les crises d'épilepsie sont toujours des décharges paroxystique
hypersynchrone et auto-entretenue d'une population plus ou moins étendue de neurones corticaux
hyperexcitables.
L'EEG est un examen de choix pour le diagnostic et le suivi de l'épilepsie. La classification se fait
en crises partielles et crises généralisées.
Anatomopathologie et physiopathologie :
Crises partielles :
 Crises partielles simples :
 Pas de perte de consciences.
 Troubles moteurs, troubles sensitifs, troubles végétatifs ou troubles psychiques.
 Parfois formes mixtes (plusieurs troubles)
 Crises partielles complexes :
 Altération de la consciences.
 Peut être secondairement généralisée (donc on part d'une partielle complexe et on va
vers une généralisée).
Crises généralisées :
 Décharge électrique bilatérale symétrique et synchrone. Entre les crises l'EEG est normal.
Plusieurs types :
 Crises tonicocloniques de type « grand mal »
 Cirses de type « petit mal » ou absence.
 Petit mal myoclonique
 Crises atoniques.
Manifestations cliniques des crises généralisées.
Crises tonicocloniques de type grand mal généralisé :
Toujours une perte de conscience. Et puis 3 phases :
 Phase tonique : C'est la phase initiale avec apnée et cyanose, contraction intense de la
musculature du corps
 Phase clonique : Secousse rythmique des 4 membres qui durent quelques minutes. C'est la
phase ou le patient peut avoir une perte d'urine ou se mordre la langue.
 Phase résolutive : Respiration bruyante, état d'omnibulation, somnolence parfois un sommeil
post critique.
 Après : Céphalées, douleurs diffuses de type courbature.
Epilepsie myoclonique :
Généralisée aussi. Ce sont des secousses brèves et violente, souvent prédominante au niveau des
membres supérieurs. Souvent en salves brève le matin. Elle est considérée comme idiopathique
mais les facteurs génétiques sont important. On sais également que la privation de sommeil ainsi
que l'alcool favorise la survenue des crises.
Epilepsie de petit mal ou absence :
C'est une maladie de l'enfant de moins de 10 ans, qui ne persiste que très rarement a l'âge a adulte.
Typiquement, ces absences sont brèves, l'enfant reste debout, immobile mais reste inconscient de
l'épisode.
Parfois des absences prolongées peuvent s'accompagner d'automatismes : mouvements de lèvres,
mâchonnements. 1 fois sur 2 ces enfants souffriront de crises tonicocloniques à l'âge adulte. Il n'y a
pas d'altération de l'intelligence.
Crise atonique :
Perte brutale de tonus musculaire qui provoque des chutes et est parfois responsable de
traumatismes crâniens. Souvent chez le petit enfant et l'enfant.
Crise généralisée non-convulsive :
Survient surtout chez des patients âgés qui ne manifestent pas cliniquement de troubles de
conscience. L'EEG permet de faire le diagnostic. Cause peuvent être très diverses.
Crises atypiques :
Crise ou il y a toute sortes de symptomatologies. Il n'y a pas de phase tonique ou clonique. Souvent
chez l'enfant ou l'adolescent, cela peut appartenir a des crises atoniques, myotoniques ou absences.
Etat de mal épileptique :
On emploie ce terme lorsqu'il y a survenue de crises a répétition sans récupération ou sommeil postcritique. C'est un état d'urgence qui nécessite une surveillance des paramètres vitaux dans une USI.
Symptomatologie des crises partielles :
La manifestation clinique dépend bien sur du territoire touché par la décharge. Elle peut donc être
motrice, sensitive, sensorielle, végétative ou psyhique.
Par exemple les épilepsies du lobe temporal sont fréquentes mais très complexe car comprennent
beaucoup de signes psychiques :
 Sensations olfactives
 Douleurs sourdes
 Sudations
 Hallucinations visuelles ou auditives
 Vertiges
 Sentiment de déjà vu, de jamais vu, de rêves, de souvenir, d'angoise,...
Diagnostic différentiels :
Syncope :
C'est simplement un manque de perfusion du cerveau. Se manifeste par une perte de connaissance
souvent brève, souvent précédée de lipothymies. Parfois il y a perte d'urine et blessure mais plus
rare. Toujours rechercher un problème cardiaque sous-jacent.
Crise hystérique :
Effondrement progressif, absence de traumatismes, agitation et quasi toujours des facteurs affectifs
déclenchant.
Examens complémentaires :
EEG :
N'est positif qu'en pleine crise. Dans le cadre d'une crise généralisée le tracé du sommeil postcritique est typique, il permet donc de supposer la survenue antérieur d'une crise. Selon qu'il s'agit
d'une crise généralisée ou partielle, les anomalies du tracé EEG seront totale ou localisée a certaines
zones de l'encéphale.
Biologie sanguine :
Recherche de toute anomalie pouvant être responsable d'un abaissement du seuil épileptogène.
Scanner cérébral :
A la recherche de manifestation organique au cas où la crise était partielle ou même généralisée
secondairement.
Etiologie des crises épileptique généralisée :
Causes métabolique :
 Hypoglycémie.
 Troubles ioniques profonds.
 Insuffisance rénale très évoluée.
 Insuffisance hépatique très évoluée.
Causes toxiques :
 Ethylisme en phase aiguë
 Ethylisme en phase de sevrage brutal
 Surdosage médicamentaux en anti-dépresseurs tricycliques, lithium
 Sevrage brutal de benzodiazepines, barbituriques.
Causes infectieuses :
 Méningite dans sa phase aiguë
Causes vasculaires :
 Accidents vasculaires hémorragique de type méningé surtout, et plus rarement les AVC de
type ischémique étendus.
Encéphalopathie hypertensive aiguë :
 Traumatisme crânien sévère.
Etiologie des crises épileptiques partielles :
Causes tumorales.
10% des épilepsies de l'adulte.
Crises sur des anomalies vasculaires non rompues.
Abcès du cerveau.
Séquelles gliales :
Après un AVC ischémique (années)
Epilepsie dite idiopathique :
C'est les différentes épilepsies généralisée, où ne trouve aucune cause. A ne pas confondre avec une
crise convulsive chez l'enfant de 6 mois à 5 ans. Elles doivent être également traitée, pour éviter
qu'elle arrive a des crises d'épilepsies a l'âge adulte.
Traitement :
Généralités :
 Si localisée, le traitement dépendra de la localisation. Il est souvent chirurgical, car dans ce
cadre il y a souvent une anomalie organique.
 Si généralisée, mais attribuable a une cause toxique, médicamenteuse ou métabolique, on
devra bien entendu corriger cette cause en priorité.
Traitement médicamenteux :
Des formes IV existent pour traiter l'état de mal épileptique, mais le patient prendra sa médication le
plus souvent Per os. Les médicament les plus utilisés sont :
 Les dérivés de l'acide valproïque : Dépakine°
 Les dérivés de phénitoïne : Epanutin°
 Le phénobarbital : Gardénal°, Luminal° - Uniquement pour les crises
Ces médicaments peuvent être dosés via un prise de sang, ce qui est un gros avantage. Le seuil est
généralement de 120 – 180 mg/L. Attention dans le cadre d'une gastro, que le seuil est difficile a
équilibrer (perte via selles, vomissements).
On peut également utiliser :
 Le diazepan : Valium° - Uniquement en urgence.
 La carbamazepine : le Tégrétol°
Effets secondaires :
 Troubles de la vigilance, atteinte des fonctions cognitives.
 Ces médicaments sont des inducteurs enzymatiques, donc attention a la métabolisation des
autres médicaments donné avec !
 Risque de toxidermies, hépatites, aplasies médullaires.
Chapitre IV : La maladie de Parkinson
Généralités :
Prévalence de 0,15%, et touche les deux sexes, c'est la deuxième classe de handicap fonctionnel.
Moyenne de début est de 55 ans. Elle est caractérisée par la dégénérescence chronique bilatérale des
noyaux gris centraux dont le rôle dans l'élaboration et le contrôle de la motricité est majeur. Sa
cause est toujours inconnue.
Classification :
La maladie de Parkinson fait partie des syndrômes pyramidaux, il n'existe aucune cause autre que la
dégénérescence « idiopathique » des noyaux gris. Il existe d'autres syndromes extrapyramidaux liés
a des neuroleptiques, qui bloquent les récepteurs de dopaminergiques des noyaux gris et cela donne
une maladie fort ressemblante a la maladie de Parkinson elle même. Attention donc en psychiatries,
a certains anti-émétiques, aux antivertiginaux (Sibélium°), aux hypnotiques,...
Affections dégénératives distinctes de la maladie de Parkinson.
Cela touche les mêmes noyaux gris centraux et gris de la base du cerveau.
La paralysie supranucléaire progressive :
C'est la démence a corps de Lewy. Elle donne un syndrome akinéto-rigide, des chutes fréquentes et
précoce, des troubles de la déglutition, une ophtalmoplégie (regarde vers le bas), une dysarthrie et
enfin une détérioration des fonctions supérieures avec prédominance d'un syndrome frontal.
L'atrophie olivo-ponto cerebelleuse :
Syndrome cérébelleux + Syndrome Parkinsonien.
Syndrome de Shi-Drager :
Ataxie cérébelleuse + Syndrome Parkinsonien + Hypotension orthostatique majeure.
Symptomatologie générale de la maladie de Parkinson :
Akinésie :
Mouvements plus rare, plus lent et porte en priorité sur les mouvements automatiques et volontaire,
alors que la force musculaire est tout a fait normal. Elle est asymétrique montrant :
 MS : perte de dextérité gestuelle, perte du balan des bras lors de la marche, diminution de
l'expression gestuelle.
 Visage : perte de mimique et diminution du clignement des paupières.
 MI : Difficulté a rentrer dans le lit, à se lever d'une chaise, à démarrer la marche. Elle se fait
a petit pas, et la démarche est ralentie.
 Micrographie : Diminution de la taille de l'écriture.
 Parole monotone, voix assourdie.
Hypertonie extrapyramidale ou rigidité :
Elle est appelée plastique car elle oppose une résistance continue à l'extension d'un membre cédant
par petit coups, comme une roue dentée. Cette rigidité prédomine au niveau des muscles
fléchisseurs, le patient est donc en flexion, le tronc vers l'avant (lorsqu'il est en position debout, ou
lors de la marche). Il a des troubles de l'équilibre, sous une simple poussée.
Tremblements :
C'est un tremblement de faible amplitude, de repos, et lent (4 – 8 cycles par secondes). Il disparait
durant le sommeil et lors de mouvements volontaires. Il est souvent situé au niveau des doigts de la
main, mouvement qui fait penser a émietter du pain, ou a compter de la monnaie.
Autres signes :
 Végétatifs : Hypersécrétions sébacées, accès d'hypersudations, hypotension orthostatique.
 Sémiologie neurologique : Réflexe naso-palpébral exagéré et inépuisable (fermeture des
yeux lorsqu'on percute la racine du nez)
 Syndrome dépressif : relié au handicap du patient.
Examens complémentaires :
Ils sont inutiles sauf pour éliminer un syndrome parkinsonien secondaire.
Evolution et pronostic :
L'évolution peut être longue, mais il existe des maladies qui évoluent très vite. Au début, on a une
évolution plutôt bonne sous traitement, on peut stabiliser le patient entre 5 à 10 ans. Le problème
c'est que les noyaux gris continue a mourir et donc le patient va vers le déclin fonctionnel quoi qu'il
arrive. Il finit par être grabataire avec une grande rigidité, des hypotensions orthostatiques
fréquentes, des troubles sphinctériens, des troubles du sommeils, des troubles digestifs. Durant cette
phase on peut avoir des complications liées au traitement également :
 mouvements anormaux tels que les dyskinésies qui n'existaient pas chez le patient non traité.
 Fluctuations des performances motrice, en fonction des prises médicamenteuses.
 D'autres troubles qui portent moins sur la mobilités.
Traitement médicamenteux de la maladie de Parkinson :
C'est un traitement symptomatique, vu qu'il n'y a aucun médicament qui peut freiner de façon
certaines la mort des cellules impliquées. Cette dégénérescence provoque un déséquilibre dans les
médiateurs des neurones centraux entre la dopamine et l'acétylcholine. On va donc corriger le
déficit en sécrétion de dopamine.
La L-Dopa :
On ne peut pas donner de la dopamine pur a un patient, parce que d'abord cela provoquerai des
effets secondaires monstre (stimulation des récepteurs alpha et beta, donc tachycardie, hypertension
artérielle), mais aussi parce que cette substance ne passerait pas la barrière hématoencéphalique. On
va donc donner sous forme de prodrogue :
La DihydrOxy-PhénylAlanine
Cette substance rentre dans le SNC, et est transformée via la dopa carboxylase. Cette dernière est
présente dans le SNC mais aussi dans de nombreux tissus de l'organisme, on va donc devoir faire en
sorte que la Dopa ne soit pas transformée avant d'arriver au niveau du SNC. On associe donc la
dopa à un inhibiteur spécifique de la dopa décarboxylase. Ce médicament agit surtout sur la
l'akiésie et l'hypertonie.
L'équilibration est très difficile car la dose thérapeutique dépend d'un individu a l'autre.
Antagonistes dopaminergiques :
Ils agissent donc directement sur les récepteurs dopaminergiques comme :
 Bromocriptine : Le Parlodel°
 Ropinirol : Le Réquip°
 Pergolide : Le Permax°
 Pramupixol : le Mirapexin°
Souvent utilisé en association avec la L-Dopa.
Médicaments réduisant le turnover de la dopamine :
Ils prolongent l'activité de la dopamine, en empêchant sa destruction. L'Eldepryl° et le Contan°.
Médicaments anticholineriques :
Ils n'agissent que sur le tremblement etl'hypertonie. Il sont d'usage limité, à cause des effets
secondaires fréquents, comme la confusion chez le sujet âgés, la sécheresse de bouche,... C'est
l'Artane°, le Tremblex°, et le Kemadrin°.
Les traitements non médicamenteux de la maladie de Parkinson.
Le but est de préserver l'autonomie du patient :
 Dans son logement, faciliter ses déplacements.
 Placer des barres de maintien.
 Prévenir les chutes : Bonne chaussures, fermetures de celles-ci faciles (pour ne pas que le
patient se penche).
 Encourager l'activité physique pour préserver le capital musculaire.
 Encourager une rééducation par la kiné, qui va permettre de travailler la posture, l'équilibre,
la force musculaire, la souplesse, et améliorer la vitesse du mouvement.
Il faut dépister les hypotensions orthostatiques, être patient face a la lenteur de mouvements, mais
aussi faire attention au problème de dysphagie.
Il faut également bien expliquer au patient la nécessité absolue de la répartition correcte de ses
médicaments, il est parfois nécessaire de prendre 6 – 8 prises par jour.
Chapitre V : La sclérose en plaques.
Définition :
C'est d'une maladie du système nerveux central caractérisée par l'apparition successive de foyers de
démyélinisation disséminées au sein de la substance blanche du SNC et qui évolue le plus souvent
sous forme de poussées suivies de rémission totale ou partielle.
Epidemiologie :
Elle débute 2x sur 3 entre 20 et 40 ans et deux fois sur 3 également plus souvent chez la femme que
chez l'homme. Rare dans les régions tropicales. Fréquente dans les régions tempérées. Il y a un
facteur génétique.
Anatomopathologie et physiopathologie :
Les lésions sont caractéristiques ::
 Plaques de démyélinisation de taille variables, bien délimitées au hasard de la substance
blanche du SNC.
 Pas d'atteinte au niveau périphérique.
Conséquence : bloc de conduction nerveuse : l'influx nerveux sera arrêté dans cette zone de
démyélinisation.
Zones les plus touchées :
 Moelle épinière
 Nerf optique
 Régions péri-ventriculaire.
L'évolution se fait sous forme de poussées régressives dans approximativement 75% des cas. Dans
25% des cas c'est une évolution progressive. La médiane de vie est de plus de 30 ans, sauf dans
certains cas :
 Début à un âge tardif.
 Sexe masculin
 Début avec d'emblée des signes cérébelleux.
 Aggravation progressive dès la phase initiale.
Symptomatologie de la SEP :
Vu que par définition cette pathologie est au hasard de la substance blanche, les symptômes peuvent
être très multiples. Au début d'une poussée les signes s'installe en quelques heures, voir quelques
jours, se stabilisent pour ensuite régresser spontanément.
Les manifestations cliniques les plus fréquemment rencontrées au cours de la SEP sont tout d'abord
la névrite optique rétro-bulbaire, un syndrome cérébelleux, un syndrome pyramidal bilatéral, des
troubles sensitifs, des troubles vestibulaires, de la diplopie (vision double) et même des troubles
sphinctériens (dans l'ordre).
 Troubles moteurs : courts épisodes de faiblesse musculaire touchant un ou plusieurs
membres qui peuvent parfois revêtir une distribution hémiparétique.
 Troubles sensitifs : Variables, se manifestant surtout aux extrémités des 4 membres vers le
tronc. Dans ce cas on cherche le signe de Lhermitte (Thierry pour les intimes) : la flexion de
la nuque entraîne une sensation de décharge électrique qui se propage du rachis vers les
membres inférieurs.
 Diplopie : atteinte isolée du 6ième ou 3ième nerf cranien.
 Troubles visuels : névrite optique rétro bulbaire est caractéristique de la SEP. Elle peut être
précédée de douleurs rétro orbitaire et l'examen ophtalmologique peut montrer un scotome
central (lacune immobile dans le champ de vision, ici au centre).
Diagnostic et examens complémentaires :
Le diagnostic se fait sur la suspicion à partir de l'évolution des signes que je viens de citer.
L'anamnèse est donc super importante.
IRM :
Elle est plus sensible que le scanner pour détecter les plaques de démyélinisation.
Les potentiels évoqués :
On fait cela a tous les niveaux : Moteur, visuel, auditif et somesthésique. Ils permettent de mettre en
évidence des lésions neurologiques infra-cliniques qui se traduiront par une augmentation du temps
de latence centrale. Dans 90% des cas, on aura un potentiel évoqué anormal au niveau visuel chez le
patient au diagnostic certain.
Analyse du LCR :
Augmentation de cellule lymphomonocytaire, légère augmentation des protéines et si on fait une
électrophorèses, les gammaglobulines sont augmentées.
Diagnostics différentiels :
On ne doit jamais parler de SEP avant d'être sur du diagnostic. Il y a d'autre pathologie ou il y a
démyélinisation :
 Certaines compressions médullaires
 Myélopathie cervico-athrosique
 Angiomes médullaires
 Certaines tumeurs de la fosse postérieures
 le Lupus érythémateux, maladie de Bechet,... (syndromes dysimmunitaires)
Traitement des poussées :
5 jours de perfusions de cortisone à la dose de + ou – 500 mg de Méthylpredisolone en 3 heures une
fois par jours.
Traitement de fond :
Interferon de type Beta, comme l'Avonex° et le Rebif°, en IM ou SC. Pour être remborusé la SEP
doit correspondre a certains critères.
Pour le reste c'est symptomatique de type :
 Kiné de soutien : rééducation sphinctérienne, entraînement musculaire
 Soutien psychologique.
 Lutter contre la constipation.
 Structures spécialisées pour améliorer le domicile.
Chapitre VI : Les comas.
Définition :
C'est une abolition de la conscience et de la vigilance non réversible sous l'influence de
stimulations. C'est toujours une urgence.
Physiopathologie :
Définitions :
 Vigilance : c'est un état particulier d'activation du cerveau correspondant à l'état d'éveil
comportemental. C'est sensitif et sensorielle et cela fait image sur le cortex cérébral. Dépend
de la formation réticulée activatrice ascendante.
 Conscience : C'est la connaissance de soi même et de l'environnement qui est un état
d'activation corticale indispensable à la perception de phénomènes cognitifs permettant
d'attribuer une signification et permettant de répondre aux différentes stimulations.
Un trouble au niveau de la formation réticulée ascendante, quelque soit le type (traumatisme,
hémorragie, autre lésion de type métabolique, toxique ou épileptique) donner une perte de vigilance.
L'évaluation d'un coma se fait via l'échelle de Glasgow (tient un copain) qui a une cotation sur la
réponse verbale, l'ouverture des yeux et sur la réponse motrice.
Etiologie des comas :
Causes traumatiques :
C'est une urgence neurochirurgicale. Le scanner donnera le plus souvent la cause (hématome sous
dural, extra dural, hémorragie cérébrale due a une fracture,... Attention cependant que le
traumatisme peut survenir après quelques jours (hématome sous dural chez la personne âgée,...)
Causes métaboliques et carentielles :
Importante a connaitre car générale facile a traiter via un traitement spécifique qui permet la
correction des troubles neurologiques.
Hypoglycémie :
Souvent facile a dépister via ses signes (sueurs abondantes, signe de babinski bilatéral,
hypothermie, crises comitales généralisées ou partielles,...), de plus l'hétéro-anamnèse nous donne
souvent le diagnostic via une personne qui sait que la personne est diabétique. C'est assez fréquent
et cela justifie l'injection en IV d'un sérum glucosé directement si on ne connais pas la cause du
coma.
Hypoxie, anoxie cérébrale :
D'origine cérébrale (AVC), arrêt cardiaque ou anémie aiguë.
Troubles ioniques :
Hypernatrémie chez les personnes âgées en déshydratation ou hyponatrémie par traitement
diurétique important.
Encéphalopathie hépatique :
Insuffisance hépatique très évoluée qui s'accompagne de myoclonies (contraction musculaire
rapide), de troubles du tonus et parfois de crises d'épilepsies.
Encéphalopathie de l'insuffisance rénale avancée :
Donc typiquement urémique.
Encéphalopathie respiratoire :
Chez les patients emphysémateux, qui souffre déjà d'hypoxie et parfois d'hypercapnie chronique, ils
peuvent entrer en encéphalopathie respiratoire si il y a administration de médicaments comme les
BZD.
Causes toxiques :
Intoxication alcoolique aiguë :
Prise de sang et l'haleine feront le diagnostique dans ces cas, mais il ne faut pas négliger un
traumatisme cranien, une hypoglycémie ou une hémorragie méningée !
Intoxication médicamenteuse :
Dosages des toxiques :
 Les Barbituriques et les BZD, à très haute dose donne un coma calme.
 Les Antidépresseurs tricycliques qui donne un risque élevé de troubles du rythme.
 Intoxication au lithium qui donne des risque cardiovasculaires.
 Les comas aux morphiniques : Myosis serré, punctiforme, bilatéral, facilement
reconnaissable. Dans ce cas, Narcan.
Intoxication au CO (ou monoxyde de carbone par son petit nom sexy)
Dosage du CO dans le sang pour faire le diagnostic et puis oxygénothérapie.
Causes vasculaires :
Le coma est alors d'altération rapide, brutale, signe neurologique focalisé, associé : hémorragie
méningée, intraparenchymateuse, encéphalopathie hypertensive maligne.
Causes méningo-encéphalique :
Viral, bactérien ou parfois parasitaire.
Processus expansif :
Comme les tumeurs, responsable d'un engagement ou d'un hématome sous dural.
Epilepsie :
L'origine comitale peut être a la suite d'une crise d'épilepsie ou de l'état de grand mal épileptique.
C'est l'EEG qui fera le diagnostic.
Diagnostics différentiels du coma :
Locked In Syndrome :
Quadriplégie + diplégie faciale + paralysie glosso-labio-pharyngée + Paralysie bilatérale des yeux.
Le seul mouvement possible est donc le clignement des yeux. Il est vigilant et conscient. C'est une
atteinte bilatérale des faisceaux pyramidaux. La cause la plus fréquente est l'occlusion du tronc
basilaire.
Mutisme akinétique :
Le malade ne parle pas, et ne présente aucun mouvement que ce soit spontanément ou sous
l'influence de la douleur ou des paroles. Cela contraste avec la présence de signes d'éveils : Il a les
yeux ouverts , il semble parfois suivre un stimuli visuel, mais aucune consigne n'est suivie. C'est en
cas de lésion frontale bilatérale ou dans les infarctus bilatéraux du territoire de la cérébrale
antérieure.
Hypersomnie :
Il s'agit de sommeil rapidement réversible avec restauration immédiate de la conscience normale.
Etat végétatif :
Perte de conscience de soi, de l'environnement, mais le patient a une respiration spontanée, un état
hémodynamique stable, et garde des cycles d'ouverture et de fermeture des yeux pouvant simuler un
état de veille sommeil.
Critère de la mort cérébrale :
 Réponse pupillaire totalement abolie
 Réflexe cornéen aboli
 Réponse motrice dans les territoires des nerfs crâniens abolie.
 Réponse pharyngée ou trachéale à la stimulation du palais abolie.
 Absence totale de réponse respiratoire à une PCO2 dépassant 50mm de mercure.
 Souvent une angiographie est nécessaire pour montrer l'absence de vascularisation du
cerveau.
Examens neurologiques :
Etude de la motricité :
Ces examens reposent sur l'étude de la motricité par l'étude de la réactivité à la douleur, des
réactions d'éveils, d'orientation, réaction inappropriée à la stimulation. 2 types :
 Décortication : provoque une flexion abduction des membres supérieurs, une extension aux
membres inférieurs traduisant une souffrance hémisphère tendue.
 Décérébration : provoque une extension abduction et rotation interne des membres
supérieurs, une extension aux membre inférieurs. Elle traduit une souffrance de la partie
haute du tronc cérébral.
Examens de la respration :
Importante. Plusieurs types :
 Dyspnée de Cheyne-Stokes :
 Hy
per
ve
ntil
ati
on neurogène centrale : Hyperpnée ample, rapide, régulière.
 Respiration apneustique : pause respiratoire après chaque inspiration, parfois en expi.
 Respiration Ataxique : irrégulière, anarchique, traduit une atteinte bulbaire et donc pronostic
très péjoratif !
Examens des yeux :
Egalement beaucoup d'importance pour le neurologue. Il examine la position des paupières, les
clignements et réflexe des paupières, le réflexe cornéen, il étudiera surtout les pupille :
 Mydriase unilatérale – bilatérale
 Réactivité
 Myosis unilatérale – bilatérale
 Position des globes oculaires
 Etude du mouvement spontané ou par stimulus.
Classification des comas :
Coma de Stade I :
Aussi coma vigil ou la conscience est présente mais lointaine, le patient réagit aux stimulations
douloureuses et auditives.
Coma de Stade II :
Come réactif, mais réaction a une stimulation nociceptive, par un mouvement adapté mais sans
réaction aux stimulations auditives.
Coma de Stade III :
Coma aréactif avec des réactions inadaptées aux stimulations nociceptives.
Examens complémentaires :
L'anamnèse et l'hétéro-anamnèse apporte déjà beaucoup et peuvent même donner une idée de
diagnostic. Ce qui décidera totalement le diagnostic, c'est le scanner, un EEG, une biologie
exhaustive et parfois une ponction lombaire. Il ne faut par contre pas oublier l'examen clinique, et
neurologique qui permet de donner un pronostic et surtout une attitude thérapeutique dirigée.
Attitudes thérapeutiques :
99% de chance que le patient sera admis en réanimation, de façon a avoir une surveillance stricte. Si
il existe un traitement étiologique (genre problème de toxine,...) il sera de suite mis en place. Sinon
surveillance :
 Pouls
 TA
 Diurèse
 Température
 Monitoring cardiaque et respiratoire.
 Gaz Sanguins
 Glasgow et évolution du score.
 Attention aux risques du décubitus.
 Risque de phlébite.
 Etat nutritionnel.
Chapitre VII : La pathologie infectieuse.
Introduction :
Les infections du SNC ou périphérique sont rares, cela est en partie dû à la barrière hématoencéphalique (ou BHE) qui est, comme son nom l'indique une barrière entre le sang et le cerveau.
Le sang qui arrive au cerveau doit passer une fomre de treillis pour pouvoir baigner dans le LCR et
les neurone, c'est donc une protection du SNC vis-à-vis des infections ou de certaines réactions
immunologiques. C'est très bien pour limiter les microbes, mais il ne faut pas oublier que les
médicaments doivent aussi passer cette barrière ce qui n'est pas facile.
Les méningites :
Définition :
C'est une réaction inflammatoire des méninges induite par un agent infectieux qu'il soit viral ou
bactérien, tuberculeux ou mycosique, voir même chimique ou par une infiltration carcinomateuse.
Méningite virale :
Tableau clinique aigu : T° élevée, Céphalée violente, signe d'irritation méningée, mais pas
d'atteinte de la conscience. Les signes d'irritation méningée sont classiquement représentée par le
trépied méningé :
 Céphalée.
 Raideur de nuque.
 Vomissements.
Parfois il y a aussi des tâches cutanée, des arthralgies et des myalgies (un peu comme un syndrome
grippal).
Touche souvent les adultes jeunes, parfois de petites épidémies souvent en fin d'été ou en automne.
Examens : ponction lombaire ou de LCR : clair avec un taux de protéine élevé, augmentation des
GB, formule nettement lymphocytaire.
Traitement : symptomatique, guérison sans séquelle, avec parfois une fatigue assez longue après
l'accès aigu.
Méningite bactérienne :
Etiologie : germe souvent rencontré sont l'hémophilus influenzae, le méningocoque, le
pneumocoque. L'HI touche surtout les enfants de moins de 5 ans, et le pneumocoque tous les âges
mais surtout les extrèmes de vies.
Physiopathologie : L'agent infectieux gagne les méninges via la circulation sanguine. La porte
d'entrée est souvent une infection ORL ou une pneumonie. Une fois que les bactéries ont atteint les
méninges il y a une réaction inflammatoire, avec libération de cytokines et de toxines rendant
compte de l'ensemble du tableau clinique.
Manifestation clinique :
 Fièvre très importante, mais moins importante que dans une infection virale.
 AEG
 Céphalée
 Photophobie
 Raideur de nuque
 Risque de crise convulsive.
 Confusion mentale.
Ces symptomes peuvent s'aggraver en 24 à 48 heures avec des signes cutanés d'accompagnement :
éruption maculo-papleuse, parfois pétéchies !
Examens complémentaires :
 Ponction lombaire : Importance cruciale dans ce cadre. Toujours faire un fond d'oeil avant
pour écarter une HTIC. Le LCR sera trouble voir purulent. Protéinorachie augmentée. GB
très augmenté, formule polynucléaire. La glycorachie est inférieure au tiers de la glycémie
sanguine au même moment (typique).
 Scanner IRM : Normal au début de la maladie, donc pas utile.
Traitement :
 AB en fonction du germe, souvent a forte dose en IV. Souvent ampicilline a haute dose, ou
des céphalosporines de grade 3 a plus haute dose.
 Corticothérapie si HI chez l'enfant, pour améliorer diagnostic.
Evolution :
Excellente si la thérapeutique est bien dirigée et à bonne dose. Séquelles neurologiques notable dans
environ 5% des cas.
Méningite tuberculeuse :
Epidémiologie : Très rare dans nos pays, mais reste fréquente dans les pays du tiers monde et chez
les patients atteints du SIDA.
Physiopathologie : Dissémination hématogène et produit infiltration cérébrale médullaire et
méningée par l'apparition de petits tubercules disséminés. La ces tubercules peuvent évoluer d'un
tuberculome ou se
rompre dans l'espace sous arachnoïdien et induire une méningite tuberculeuse.
Manifestations cliniques :
 Température, pas très importante.
 Céphalées
 AEG
 Myalgies
Pas du tout spécifique. En quelques semaine il s'associe un état d'omnibulation.
Examens complémentaires :
 Examen du LCR : On ne trouve pas facilement les bacille de Koch, mais on retrouve
volontier des antigènes myco-bactériens.
 Scanner cérébral : On verra un rehaussement des citernes de la base, une hydrocéphalie et si
les tuberculomes sont important on pourra voir une masse au scanner. On verra une caverne
tuberculeuse comme on peut voir dans les poumons.
 On doit également faire une radio thoracique, et une intrdermoréaction.
Thérapeutique :
Chimiothérapie anti-tuberculeuse. Des corticoïdes pour diminuer l'oedème cérébral.
Abcès cérébral :
Physiopathologie :
La plupart sont secondaire a une infection des sinus de la face ou de l'oreille moyenne. Dans 20%
des cas la source de l'infection ne peut être identifiée.
Cela commnce par une encéphalite, suivie d'une nécrose et enfin de la formation d'une capsule avec
un oedème adjacent.
Sujets a risques : Toxicomanes, Patients qui souffrent d'une cardiopathie cyanogène et de
malformations artério-veineuses pulmonaire.
Manifestations cliniques :
 Température.
 Somnolence.
 Crise d'épilepsie sans déficit neurologique focal.
 Tableau de processus expansif sans syndrome infectieux.
Examens complémentaires :
 EEG peut être pathologique.
 LCR : Peut être pathologique, mais attention car la ponction est risquée a cause de l'oedème.
 IRM ou Scanner : Mettra en évidence les abcès.
 Biologie : peut apporter un élément de diagnostique.
Thérapeutique :
 AB a haute dose pendant un certain temps (au moins 2 mois)
 Corticothérapie
 Parfois chirurgie qui dépend de la nature du processus expansif.
Les encéphalites :
Les germes varient selon la région du globe. Ici c'est l'encéphalite herpétique qui prédomine. La
porte d'entrée est une voie hématogène, dont la porte d'entrée peut être cutanée, gastro-intestinale,
respiratoire. Le virus peut également passer via les nerfs périphériques.
Symptomatologie générale :
Période prodromique d'allure grippale avec température, céphalée, parfois crises d'épilepsie focale
ou généralisée, ainsi que des signes neurologiques focaux variables selon l'étiologie.
Examens complémentaires générale :
 EEG : ondes lentes diffuses, parfois des décharges épileptiques périodiques temporales.
 Analyse du LCR : Permet de détecter un problème viral via une augmentation des globules
blancs d'allure lymphocytaire.
Encéphalite à herpès simplex ou encephéalite herpétique :
Soit c'est une primo-infection par l'Herpès simplex soit une réactivation longtemps après une primoinfection. L'atteinte prédomine au niveau fronto-basal et au lobe temporal où les lésions sont parfois
hémorragiques.
Symptomatologie :
 Début brutal avec température élevée, céphalées, confusion, troubles de la vigilance, crises
d'épilepsie d'allure temporale (donc sur olfactif, auditif, végétatif et psychique) et parfois
une aphasie de type Wernicke.
 La thérapeutique doit être donnée le plus vite possible pour éviter de grosses séquelles
confusionnelle, et des troubles mnèsiques. On donne de l'Aciclovir (Zovirax°)
Virus de la rage :
Inoculation se fait par un animal infecté. 40 jours d'incubation, puis cela évolue rapidement :
 Agitation, spasmes musculaires important et puis mort assez rapide.
Si détection : sérum hyperimmun et la vaccination doivent être mis en place rapidement pendant la
phase d'incubation. La vaccination est recommandées chez les sujets a risques.
Poliomyélite antérieure aiguë :
Virus de la poliomyélite provoque une infection totalement asymptomatique dans 95% des cas.
Depuis la vaccination l'épidémiologie a totalement changé.
La contamination se fait via la voie intestinale ou respiratoire, atteint préférentiellement la corne
antérieur de la moelle (donc la voie motrice), il y a donc une paralysie. Il y a souvent des signes
méningés avec céphalées et température avant. Elle atteint son maximum après 4-5 jours.
Prédomine au niveau des MI, mais peut menacé le diaphragme et donc il faudra une assistance
spécialisée. Il existe alors une stabilisation de 15 jours et puis une régression des paralysies
progressive qui peut se poursuivre pendant 18 à 24 mois.
Maladie de Creutzfeld-Jakob :
Accumulation d'une protéine prion dans le cerveau, dont il existe de multiples exemples chez les
animaux (cfr Vache folle). L'atteinte se fait au niveau des noyaux gris centraux de la base avec
raréfaction sévère des neurones et un gliose astrocytaire. La mort vient en moins d'un an.
Symptomatologie :
 Troubles extra-pyramidaux
 Troubles cérébelleux
 Troubles visuels
 AEG
 Démence agitée, typique au niveau de l'EEG.
Il faut des facteurs génétiques pour développer la maladie.
Encéphalite causée par le VIH :
La symptomatologie peut être très diverse, avec syndrome démentiel, différents types de
lymphomes cérébraux, syndromes méningés divers,...
Zona :
C'est un réveil du virus herpès Zoster, responsable de la varicelle. Il se réactive a cause d'une
diminution des défenses immunitaires.
Le Zona touche donc les personnes âgées, les sujets atteint d'une maladie dysimmunitaire ou traité
par immuno-dépresseur.
Le zona se place toujours sur un territoire radiculaire rachidien, surtout au niveau thoracique et
céphalique ou parfois au niveau des membres. Guérison en 3 semaines, traitement via Aciclovir.
Parfois, ce zona touche un ganglion géniculé dont l'éruption siège dans une région limitée de la
conque de l'oreille, et qui se manifeste par une paralysie faciale. On devra traiter en plus de
l'aciclovir via des anti-douleurs spécifiques comme le Neurontin°.
Chapitre VIII : Les démences :
Définition, généralités :
Altération de la mémoire et de l'idéation survenant de façon progressive et suffisamment marquée
que pour retentir sur les activités de la vie quotidienne et donc entraver l'autonomie du patient. Il y a
deux types de démences, les démences réversible (10-15% des cas) et les démences irréversibles
(due a la mort des cellules, c'est le plus souvent).
Etiologie des démences réversibles :
 Causes endocrinienne : hypothyroïdie profonde.
 Causes métaboliques : Encéphalopathie hépatique, carence en acide folique et vitamine B12.
 Hydrocéphalie : Hydrocéphalie chronique de l'adulte.
 Tumeur : surtout frontale et temporales.
Etiologie des démences irréversibles :
 Démences séquellaires lors de traumatismes crâniens ou des anoxies cérébrales prolongées.
 Démence vasculaires pour 10 à 20% des cas
 Démence dégénérative pour 60 à 70% des cas.
 Alhzeimer 50% des démences, et 10 – 20 % des dégénératives.
Sémiologie :
C'est clinique :
 Troubles de la mémoire sur les faits récents, et mémoire de fixation avec oubli à mesure.
 Désorientation spatiotemporelle.
 Troubles du language : pauvreté, incohérence, manque du mot, aphasie de type Wernicke.
 Troubles de l'attention, distractibilité, fatigabilité anormale.
 Troubles du jugement et de l'auto-critique.
 Troubles des praxies constructives, idéomotrices et idéatoire.
 Troubles du calcul, généralement tardif.
 Troubles cognitif : troubles du caractère, comportement, apathie, tristesse, euphorie,...
Test psychométriques :
Permettent de juger la sévérité de la détérioration initiale et de suivre l'évolution. Le plus utilisé est
le MMSE.
Diagnostics différentiels du syndrome démentiel.
Il ne faut pas confondre confusion mentale et démence. L'état confusionnel est beau plus temporaire
et réversible. On peut en présenter lors :
 Lors de certaines pneumopathies
 Infections urinaire chez le patient âgé.
 Cardiopathie (IC décompensée)
 AVC
 Parfois lors des fractures du col du fémur, chez la personne âgée.
 A la suite de prises médicamenteuses
 ...
Souvent on fait le diagnostic via une hétéro-anamnèse.
La maladie d'Alhzeimer :
La cause hypothétique serait une prédisposition génétique à un couple de facteurs favorisants.
Facteurs de risques :
Âge, ATCD familiaux, HTA, diabète, tabagisme,...
Anatomopathologie de la maladie :
Se fait par des dépôts de substance amiloïde sous forme de plaques séniles et de lésions
neurofibrillaire. Les neurones initialement touchés sont ceux qui utilise l'Ach comme transmetteur,
on va donc utiliser des médicaments qui ont une inhibition sur la cholinestérase pour motiver la
formation d'Ach.
Examents complémentaires :
Le scanner peut montrer une atrophie si le stade est déjà avancé, ou il sera normal. Le diagnostic est
en fait un diagnostic d'élimination des autres maladies.
Traitement :
Au début on utilise donc les inhibiteur de la cholinestérase comme l'Aricept°, le Réminyl° et
l'Exiba°. C'est médicaments sont soumis à une autorisation préférentielle en fonction du score du
MMS. Le prise en charge est multidisciplinaire, on essaie de compenser les déficits intellectuels,
pour maintenir la communication, susciter l'attention du patient, associer la personne aux prises de
décision,... Encadrer la personne au mieux en résumé.
Maladie de Pick :
Environ 5% des démences. Débute vers 60 ans, les signes sont plutôt frontaux, avec des troubles du
comportement survenant avant les troubles de la mémoire.
Démence de Lewi :
Cfr parkinson
Maladie de Creutzfeld-Jakob :
Cfr plus haut, maladie infectieuses.
Démence artériopathique ou vasculaire :
Il peut exister des infarctus multiples, maladie de Biswager, et des états lacunaires... Ce sont
l'ensemble de ces problèmes vasculaire qui vont donner la démence vasculaire.
Symptomatologie : début plus soudain, aggravation en marche d'escalier, plainte souvent somatique,
troubles parétiques ou sensitifs. Souvent des ATCD : HTA, AVC,... L'espérance est très courte dans
ce cas.
Hydrocéphalie chronique de l'adulte ou maladie d'Adams Hakim :
Circulation du LCR :
Il est formé au niveau des 3ième et 4ième ventricules, il va partir vers la base du crâne et la moelle
via les trous de Magendie et de Luschka. Il descend du côté dorsal de la moelle, et remonte du côté
ventral pour ensuite repasser dans les méninges cérébraux où il est résorbé par les villosités
arachnoïdiennes situées près des gros sinus veineux. Cette maladie constitue donc un obstacle a la
circulation du LCR. Il y a donc augmentation du volume dans les ventricules et le liquide qui s'y
accumule est automatiquement résorbé de façon transépendymaire à travers la substance blanche
périventriculaire. C'est cette forme de compression de la substance blanche et des neurones
périventriculaires qui est responsable de la symptomatique.
Manifestations cliniques :
Triade caractéristique :
 Trouble de la marche
 Troubles sphinctériens
 Détérioration intellectuelle progressive.
Examens :
Cysternographie isotopique qui démontre les troubles de l'écoulements du LCR dans le SNC par
injection d'un produit isotopique au niveau des espaces arachnoïdiens par ponction lombaire. Il est
long (3-4 jours) et il est plus facilement remplacé par l'IRM ou le scanner. Le diagnostic se fera sur
le fait qu'on enlève 50 cc de LCR et que la situation s'améliore, soit on mesure la PIV pendant 24h.
Traitement :
Placer un système de dérivation entre les cavités ventriculaires cérébrales et la veine cave. Le LCR
est donc dérivé et si l'opération est faite suffisament tôt on peut assister à une régression de la
symptomatologie.
Pathologie des nerfs périphérique
Cfr cours, je saurais pas vraiment résumer ca.