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Paralysie cérébrale
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Paralysie cérébrale
Anglais : Cerebral palsy
Description / définition (incluant les variantes)
La paralysie cérébrale (PC) est une atteinte du développement touchant les neurones
supérieurs. Elle est caractérisée par des syndromes non progressifs qui se
manifestent généralement avant l'âge de deux ans. Des malformations au cours du
développement prénatal peuvent être observées, mais les constats postnataux sont
plus fréquents, au niveau du cortex moteur du système nerveux central (SNC),
induisant des troubles de la posture, des mouvements volontaires et des troubles
neurologiques. Les manifestations les plus fréquentes sont l'hypertonie spastique (ou
spasticité), l'ataxie et les mouvements involontaires. Cette atteinte se présente sous
différentes formes regroupées en syndromes :
 Syndromes spastiques
o Hémiplégie spastique
o Diplégie spastique (ou maladie de Little)
o Quadriplégie ou tétraplégie spastique
 Syndromes athétosiques ou dyskinétiques
 Syndromes ataxiques
 Syndromes mixtes
Données populationnelles
La paralysie cérébrale est le type le plus commun de faiblesse musculaire chez les enfants. Elle est présente
chez 0,15 à 0,4% des nouveau-nés, selon les régions de naissance au Canada et dans le monde. Les petits
prématurés, particulièrement ceux de naissances multiples, sont particulièrement à risque et souffrent beaucoup
plus fréquemment de paralysie cérébrale que les nouveau-nés à terme. Dans 80% des cas, la paralysie cérébrale
est diagnostiquée dans le premier mois de vie du nourrisson.
Les facteurs de risque de la paralysie cérébrale sont nombreux et variés. Ils sont de fait tout ce qui peut causer
une hypoxie cérébrale chez le fœtus ou le nourrisson, soit pendant la grossesse, au moment de la naissance ou
dans la période périnatale, en exemples :

 Les facteurs pré-conceptionnels chez la mère : âge, malnutrition, désordres métaboliques, infections,
pathologies placentaires, etc.
 Les facteurs intrapartum : prématurité, rupture utérine, nœud dans le cordon ombilical, etc.
 Les facteurs présents dans la période périnatale chez le nourrisson : désordres hormonaux, hypoxie,
infections, traumatismes, AVC, etc.
Les facteurs de risques périnataux sont responsables de 15 à 20% des cas de paralysie cérébrale chez les
nourrissons. La surveillance accrue des nouveau-nés, et particulièrement la surveillance des petits prématurés,
peut permettre l'intervention rapide, et la limitation des complications et des séquelles de la condition.
Étiologie
La cause de la paralysie cérébrale chez un nourrisson est parfois difficile à établir, car de multiples facteurs
sont souvent à l'origine de cette condition. Bien que la plupart des causes réfèrent à la période prénatale ou
néonatale, il est possible que la maladie n'apparaisse que tôt dans l'enfance sans avoir été détectée
préalablement.
Principales causes des syndromes de la paralysie cérébrale
Période
prénatale
(70 à 80% des
cas)
 Diverses problématiques maternelles in utero (p. ex. une infection)
 Hypoxie/ischémie causée par des complications placentaires
 Exposition maternelle à des toxines environnementales
Période
périnatale ou
néonatale
 Naissance prématurée et ses complications possibles
 Encéphalopathie
 Hyperbilirubinémie
 Ictère nucléaire
 Asphyxie
 Accident vasculaire cérébral (AVC)
 Infections du SNC
 Hypoxie causée par un accouchement difficile, une occlusion
vasculaire, une hémorragie fœto-maternelle, l’inhalation de corps
étrangers ou un trouble respiratoire pendant la naissance
Période
postnatale (jeune
enfance)
 Traumatisme (ex: noyade, étranglement, traumatisme crânio-
cérébral)
 Désordre systémique sévère ou infection (ex: AVC, méningite,
septicémie, déshydratation)
Causes des différentes formes de paralysie cérébrale
Forme de PC
Cause(s)
Diplégie spastique (maladie de Little)
Naissance prématurée
Quadriplégie ou tétraplégie spasmodique
Asphyxie périnatale

Forme de PC
Cause(s)
Athétose ou mouvements athétosiques
Asphyxie périnatale ou ictère nucléaire
Mouvements dystoniques
Pathogenèse
Dans les divers syndromes de la paralysie cérébrale, la nécrose des tissus cérébraux peut être le résultat d'une
malformation, d'un traumatisme mécanique, d'hypoxie, d'une hémorragie, d'hypoglycémie,
d'hyperbilirubinémie, d'une infection ou encore d'autres causes parfois plus difficiles à déceler. Tandis que
chez certains nourrissons la nécrose et l'atrophie sont généralisées à tout le cerveau, chez d'autres elles ne
concernent que quelques régions plus spécifiques du cerveau. L'anoxie dont sont victimes les cellules
cérébrales provoque la nécrose de ces cellules et l'apparition de divers symptômes en lien avec les sites de
nécrose. La condition ainsi créée chez le nourrisson ou le jeune enfant est nommée paralysie cérébrale.
Signes et symptômes
Les symptômes que partagent tous les nourrissons et les enfants qui souffrent de paralysie cérébrale sont :
 Retard de développement moteur
 Persistance de réflexes infantiles (ex: réflexe de Moro)
 Surréflectivité ou hyperréflexie
 Altération du tonus musculaire
À la naissance, les symptômes reliés au retard de développement moteur ou au tonus musculaire ne sont pas
toujours très apparents, mais ils sont alors observables dans les mois qui suivent. Lorsque la paralysie cérébrale
se manifeste sous forme d'un syndrome particulier, les symptômes varient selon la région du système nerveux
central où se trouve(nt) la malformation ou les dommages.
Tableau 3 : signes et symptômes moteurs associés aux différents syndromes
Syndrome(s)
Fréquence
Région(s) du SNC
Signes et symptômes
Syndromes
spastiques
> 70% des
cas
 Motoneurones
supérieurs/ cortex
moteur (hémiplégie)
 Hypertonie spastique
(résistance aux mouvements
passifs)

Syndrome(s)
Fréquence
Région(s) du SNC
Signes et symptômes
 Tractus pyramidaux
(diplégie)
 Dommages
corticaux généraux
(quadriplégie)
 Accentuation des réflexes
tendineux profonds
(hyperréflexie)
 Muscles hypertoniques
(tonus augmenté)
 Faiblesse et manque de
coordination des
mouvements volontaires
 Contractures et
désalignement articulaires
 Démarche en ciseaux et sur
la pointe des pieds
 Dysarthrie
 Dysphagie
Syndromes
athétosiques ou
dyskinétiques
~20% des
cas
 Ganglions de la
base
 Tractus
extrapyramidaux
 Nerfs crâniens
 Mouvements involontaires
lents de tortillement des
extrémités proximales et du
tronc suite à une tentative de
mouvement volontaire ou à
une excitation soudaine
 Mouvements choréiques
distaux abrupts
 Difficultés de coordination
des mouvements fins
 Dysarthrie
 Augmentation des
mouvements avec la tension
émotionnelle
 Disparition des mouvements
involontaires durant le
sommeil
Syndromes
ataxiques
Cervelet
 Faiblesse
 Manque de coordination
 Pertes d’équilibre
 Tremblement intentionnel
 Démarche avec une base de
sustentation plus large
 Difficulté à effectuer des
mouvements rapides et fins
Syndromes
mixtes
Assez
communs
Combinaison de plusieurs
régions
 Combinaison des signes et
symptômes de deux

Syndrome(s)
Fréquence
Région(s) du SNC
Signes et symptômes
(~13% des
cas)
syndromes dont la plus
commune est celle du
syndrome spastique et du
syndrome athétosique
Outre les troubles moteurs, la paralysie cérébrale s'accompagne généralement d'autres manifestations cliniques
dont voici quelques exemples :
 Déficience intellectuelle (surtout en présence d'une quadriplégie ou d'un syndrome mixte) : aucune
altération chez ~1/3 des enfants, altération légère chez ~1/3 des enfants, altération sévère chez ~1/3
des enfants;
 Troubles visuels, dont l'astigmatisme, le strabisme, le nystagmus, l'hémianopsie homonyme ou la
paralysie de l'élévation du regard (25% des enfants et surtout en présence de spasticité);
 Troubles auditifs (le plus souvent, perte neurosensorielle);
 Surdité neurosensorielle (surtout si l'enfant a un syndrome athétosique);
 Troubles de la déglutition (ex: mastication, risque d'inhalation de corps étrangers);
 Troubles gastro-intestinaux (ex: reflux gastro-œsophagien, constipation);
 Troubles pulmonaires (ex: vulnérabilité aux infections des voies respiratoires supérieures);
 Troubles de la parole et de la communication, dont la dysarthrie (30% des enfants);
 Crises d'épilepsie de type tonico-cloniques (25 à 60% des enfants, surtout en présence de spasticité
hémiplégique ou quadriplégique);
 Troubles d'apprentissage (ex: trouble du déficit de l'attention avec ou sans hyperactivité);
 Troubles comportementaux;
 Désorientation spatiale.
Démarche diagnostique