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Sclérose en plaques
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Sclérose en plaques
Anglais : Multiple sclerosis
Descripion / Définition
La sclérose en plaques (SP) est une maladie neurodégénérative chronique impliquant un mécanisme
immunitaire. Elle est le plus souvent détectée chez le jeune adulte âgé de 20 à 45 ans. Cette maladie est une
démyélinisation des fibres nerveuses du système nerveux central (SNC), soit au cerveau et à moelle épinière. Il
s'agit de l'affection immunitaire (auto-immune) du système nerveux central la plus commune au Canada. Les
personnes qui en sont atteintes perdent graduellement, le plus souvent en poussées et en rémissions
successives, la capacité de se mobiliser, entre autres, et d'être pleinement autonomes. Les tableaux cliniques
varient en fonction des zones atteintes au cerveau et à la moelle épinière, et le déclin associé à la maladie varie
d'une personne à l'autre. Chaque personne vivra donc la SEP de façon unique.
Les liens suivants vous conduiront à quelques documentaires sur des personnes atteintes de la sclérose en
plaques ou sur la maladie même. Cette présentation plus interactive de la maladie vous aidera à vous faire une
idée plus concrète du vécu des personnes atteintes et du processus de la maladie.
Description de la maladie :
https://www.youtube.com/watch?v=KHUG9Ck2d4M (1m 49s)
Pathogénèse :
http://www.chuv.ch/chuv_home/patients-et-familles/chuv-patients-services/chuv-patients-services-atlas-
medical-thematique/chuv-patients-specialites-atlas-thematique-cerveau-systeme-nerveux/0035-sclerose-
plaques.htm (1m 18s)
Symptômes et diagnostic :
http://videos.doctissimo.fr/sante/sclerose-en-plaques/ (3m 48s)
Témoignages de personnes ayant la sclérose en plaques à des stades plus ou moins sévères et de leurs proches :
https://www.youtube.com/watch?v=jZqcKXIK1XI (3m 57s)

https://www.youtube.com/watch?v=QCXI2omaZTI (7m 01s)
https://www.youtube.com/watch?v=OkEbKdpSCu0 (3m 22s)
https://www.youtube.com/watch?v=Y4ip62L9OSs (4m 00s)
https://www.youtube.com/watch?v=bXbqDdLneA0 (7m 10s)
Données populationnelles
La sclérose en plaques est probablement une des maladies neurodégénératives parmi les plus connues du grand
public.
Incidence et prévalence au Canada
Au Canada, un peu plus de 40 personnes sur 100 000 sont affectées par la maladie. À l'échelle mondiale, la
maladie est plus fréquemment observée chez les femmes (ratio de 2 à 3 femmes atteintes pour 1 homme).
Facteurs de risques et de protection
La cause exacte de la maladie étant encore à ce jour inconnue, quelques hypothèses sur les facteurs de risque
sont issues de diverses études scientifiques :
 De faibles niveaux de vitamine D seraient associés à un plus grand risque de développer la maladie.
L'observation de l'incidence de la sclérose en plaques est à l'origine de cette hypothèse; elle est plus
élevée dans les régions nordiques, comparativement à l'incidence dans les régions tropicales, les
personnes étant moins exposées au soleil.
 Le tabagisme pourrait accélérer la progression de la maladie.
 La présence de la maladie dans la famille serait un facteur de risque. Les proches de premier degré de
personnes atteintes de la sclérose en plaques seraient 15 fois plus à risque de développer la maladie.
 Une hypothèse environnementale est présentement à l'étude : l'exposition aux toxines dégagées par les
métaux lourds dans l'environnement pourrait être à l'origine du déclenchement de la maladie.
Étiologie
La sclérose en plaques est d'origine inconnue, mais il est reconnu qu'elle est de nature auto-immune. Il existe
quelques hypothèses concernant l'étiologie de cette maladie:
 Composante infectieuse: l'activation d'un virus latent (ex: herpès, dont le virus d'Epstein-Barr)
déclencherait une réponse immunitaire secondaire faisant en sorte que le système attaquerait ses
propres cellules nerveuses.
 Composante héréditaire : une susceptibilité génétique serait l'une des causes de la maladie. Les
scientifiques ont pu conclure que des lymphocytes T atteignant le cerveau seraient sensibles à une
composante de la myéline chez les personnes atteintes de sclérose en plaques, ce qui expliquerait la
nature auto-immune de la SP. Cependant, la nature de l'antigène impliqué n'est pas encore connue.
Des macrophages ont également été retrouvés dans des lésions du cerveau associées à la maladie, mais
leur rôle dans la pathogenèse est encore incertain.
 Composante protéique : une protéine participant au mécanisme de coagulation sanguine pourrait être
un élément déclencheur de la réponse immunitaire.

 Composante environnementale : les populations des régions nordiques semblent plus susceptibles de
développer la maladie (manque d'exposition au soleil).
Pathogenèse
Chez une personne atteinte de la sclérose en plaques, la démyélinisation des axones entraîne l'accumulation de
cellules gliales sous forme de plaques fibreuses dans le SNC. Ces plaques se situent, plus particulièrement,
dans la matière blanche des régions latérales, postérieures (touchant, entre autres, le nerf optique) et
périventriculaires du cerveau, dans le cervelet et dans le tronc cérébral. Toutefois, leur localisation varie d'une
personne à l'autre. Puisque la présence de ces plaques nuit à la conduction nerveuse axonale, les fonctions
motrices, sensorielles, visuelles, cognitives, émotionnelles, digestives et urinaires peuvent être affectées par la
démyélinisation. En parallèle, se produisent :
 La destruction de l'oligodendroglie, tissu formé d'oligodendrocytes (cellules responsables de la
myélinisation des axones);
 L'inflammation des vaisseaux sanguins des tissus adjacents;
 Des changements dans la composition lipidique et protéique de la myéline.

Signes et symptômes
Chez bon nombre de personnes atteintes, les premiers signes de la maladie se traduisent par des troubles de la
vision. Divers autres symptômes s'ajoutent graduellement au tableau clinique, selon la vitesse de formation et
la localisation des plaques. La fatigue, causée par le surplus d'énergie requis pour la conduction de l'influx
nerveux dans les axones dont la gaine de myéline est endommagée, est le symptôme le plus handicapant pour
la plupart des personnes. Toutefois, les symptômes de la maladie varient significativement d'une personne à
l'autre, ce qui rend impossible la description d'un tableau clinique clair et identique pour tous. Le plus souvent,
la SP sera tout de même caractérisée par des périodes d'exacerbation des symptômes et des périodes de
rémission, dont la fréquence et l'expression varient également. Autrement, certaines formes plus rares de la
maladie ne s'expriment que par un déclin, sans rémissions. Il faut noter que dans toutes ses formes, la SP
demeure dégénérative et un déclin fonctionnel est éventuellement observé chez presque toutes les personnes
atteintes.
Symptômes communs les plus souvent observés
 Fatigue chronique.
 Paresthésie (ex : fourmillement, sensation de chaleur, picotement) ou dysesthésie aux extrémités, au
tronc ou d'un côté du visage;
 Engourdissements;
 Distractions visuelles (ex : perte de vision partielle, douleur à l'œil causée par une névrite optique
rétrobulbaire, vision double causée par une ophtalmoplégie internucléaire, vision obstruée par un
scotome, vision embrouillée);
 Dégradation de la perception sensorielle des vibrations, de la douleur, du toucher, de la température et
des sensations proprioceptives;
 Faiblesse ou maladresse d'un bras ou d'une jambe;
 Fatigue musculaire (légère spasticité ou fatigabilité inhabituelle d'un ou de plusieurs membres);
 Perturbation mineure initialement, puis majeure éventuellement, de la démarche et de la motricité fine;
 Ataxie (atteinte neuromotrice de la coordination fine des mouvements volontaires);
 Difficulté à contrôler la vessie;
 Dysphagie (trouble de la déglutition);
 Vertiges;
 Perturbations affectives légères (ex : euphorie, dépression);
 Chez plusieurs personnes atteintes, la mobilité devient éventuellement un problème majeur.
Symptômes possibles, mais moins fréquemment observés

 Apathie/indifférence affective;
 Manque de jugement;
 Engourdissement, douleur, paralysie ou spasme facial unilatéral intermittent;
 40 à 50 % des personnes atteintes de la sclérose en plaques présentent une dysarthrie (trouble de la
parole), habituellement légère, mais certains peuvent avoir une dysarthrie modérée ou sévère,
nécessitant parfois un mode alternatif de communication;
 Dysfonctionnement sexuel;
 Trouble cognitif léger chez environ 50% des personnes atteintes pour la mémoire, l'attention, la
vitesse de traitement de l'information, les habiletés visuo-spatiales et les fonctions exécutives.
Les symptômes de la sclérose en plaques peuvent être causés par l'atteinte de divers éléments du système
nerveux, notamment le cerveau lui-même, les nerfs crâniens, le cervelet et la moelle épinière. Ils concernent
tant l'activité motrice que sensorielle et cognitive.
Tableau 1. Localisation des atteintes et symptômes correspondants
Atteintes
Signes et symptômes
Nerfs crâniens
II (nerf optique) : Névrite optique unilatérale ou asymétrique : perte de la vision
(allant du scotome à la perte totale), douleur, champs de vision anormaux (ex :
diplopie), disque optique bombé, déficit pupillaire afférent
III, IV et VI (nerfs occulomoteurs) : Ophtalmoplégie internucléaire bilatérale :
Vision double
VII (nerf facial) : Engourdissement, douleur, paralysie ou spasme facial
unilatéral intermittent
X (nerf vague ou pneumogastrique, portion laryngée) : Dysarthrie légère
(trouble de l’élocution)
Cervelet
(stade avancé
de la maladie)
Ataxie cérébelleuse avec spasticité et tremblements, pertes d’équilibre
Troubles d’élocution
Triade de Charcot : Voix scandée (irrégularité dans le discours), nystagmus et
tremblement intentionnel
Cerveau
Signes et symptômes focaux selon la localisation de la lésion.
Moelle
épinière
Faiblesse motrice des membres inférieurs, accentuation du réflexe de Babinski
et des réflexes tendineux profonds, clonus
Hémiparésie
Dysfonction de la vessie : miction impérieuse, retard à la miction, rétention
urinaire partielle, légère incontinence urinaire
Constipation
Dysfonction érectile ou anesthésie génitale
Incontinence fécale (stade avancé de la maladie)
Certains de ces symptômes feront donc leur apparition dans le cours de la maladie, selon la localisation et
l'importance des plaques qui se forment, seront importants pour une période donnée, puis disparaîtrons en
partie pendant une période variable de rémission. La maladie progressant, un déclin sera graduellement
observé. Ce tableau clinique est la forme la plus fréquente de présentation de la maladie, mais il en existe
plusieurs, dont les plus fréquentes sont :