V. Variabilité des crises - Cours de DCEM1 2010/2011 à Amiens
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Séméiologie pédiatrique – Patrick Berquin. SEMEIOLOGIE DES CRISES CONVULSIVES CHEZ L’ENFANT I. Définition - Expression clinique d’une décharge hypersynchrone de potentiels d’action d’une population neuronale. Crise comitiale. Crise d’épilepsie. Convulsions. EEG : examen de choix. Ci-dessous exemple d’une crise convulsive. o Caractère paroxystique ne dure qu’un temps donné, début et fin précis. - Epidémiologie : o Diminue entre 0 et 15 ans : car crises convulsives plus fréquentes lors d’immaturité cérébral. - Différents types de crises : o Partielles ou focale. Cours d’Inès Masmoudi. DCEM1 2010-2011. Séméiologie pédiatrique – Patrick Berquin. - - o Généralisées. o Crises partielles secondairement généralisées. Deux phénomènes migratoires en neurologie : o Phénomène épileptique décharge électrique qui se propage o Migraine. Etiologies diverses. II. Deux catégories de crises - - Crises d’épilepsie généralisées : o Décharges épileptiques généralisées. o Ensemble du cortex. Crises d’épilepsie localisées ou focales : o Décharges épileptiques localisées. o Séméiologie fonction de la région du cortex. o Parfois à l’origine de trouble du comportement exemple de la petite fille qui jouait tranquillement et qui d’un coup hurle essaye d’arracher rideaux, etc. III. Propagation des crises - Par les réseaux neuronaux. Propagation vers régions avoisinantes diffusion controlatérale plusieurs symptômes au cours d’une même crise. Diffusion à l’ensemble du cortex généralisation secondaire. IV. Classification des crises comitiales - - Crises partielles simples : pas de modification de la conscience. Crises partielles complexes : o Troubles de la conscience. o Automatismes moteurs. Crises partielles secondairement généralisées : perte de connaissance secondaire. Crises généralisées : o Motrices : o Cloniques : crises cloniques, secousses rythmiques. o Toniques : hypertonie axiale généralisée. o Tonico-chimiques. o Atoniques : chutes (crises astatiques). o Astatiques. o Myoclonies : crises myocloniques, secousses brèves. o Spasmes : contractions brusques de flexion ou extension. o Absences : diagnostic d’une absence hyperpnée déclenche absence. o Typiques. o Atypiques. Cours d’Inès Masmoudi. DCEM1 2010-2011. Séméiologie pédiatrique – Patrick Berquin. o Chutes. EEG d’une absence : - Partielles : o Motrices. o Sensitives (douleur, paresthésie, etc.). o Sensorielles (exemple de gustative : à chaque crise épileptique gout de cacahuète dans la bouche). o Comportementales. o Végétatives (modification fréquence cardiaque, modification pression artérielle attention à ne pas confondre avec problème cardiovasculaire, propre au petit enfant absent chez adulte). Cours d’Inès Masmoudi. DCEM1 2010-2011. Séméiologie pédiatrique – Patrick Berquin. V. Variabilité des crises - - Propagation des crises : o Enrichissement de la symptomatologie. o Crises partielles secondairement généralisées. o Crises à bascule Parfois différents type de crise chez un même patient plus difficile à traiter. Variabilité de l’expression clinique de l’épilepsie dans le temps: maturation cérébrale adaptation du traitement. VI. Particularités de l’enfant - - - Fréquence des crises atypiques ou frustre. Nouveau-né et nourrisson : o Crises partielle oculo-céphalogyres se manifeste pas une déviation de la tête et des yeux (à droite ou à gauche). o Crises végétatives. o Spasmes. o Difficulté de mettre en évidence une rupture du contact. Enfant : o Absences : peuvent passées inaperçues si elles durent moins de 10secondes. o Crises nocturnes, endormissement, réveil. Le changement veille sommeil favorise l’apparition de crise chaque micro-éveil ou micro-sommeil peut entrainer une crise (donc explique la fréquence nocturne des crises chez l’enfant). Adolescent : o Crises nocturnes. o Myoclonies. VII. Manifestations des crises, signes d’appel - - Pertes de connaissance. Mouvements anormaux. Chutes : o Pertes de connaissance. o Crises atoniques. o Crises toniques. o Myoclonie massive. o Spasme. Boîterie. Troubles du comportement : crises à séméiologie psychoaffective. Difficultés scolaires, trouble de l’attention : absences. Troubles du sommeil : crises nocturnes, éveils. Malaises. Troubles cardio-respiratoires. Troubles digestifs ? Spasmes. Cours d’Inès Masmoudi. DCEM1 2010-2011. Séméiologie pédiatrique – Patrick Berquin. VIII. Diagnostic 1. Séméiologie clinique - - - - - Interrogatoire +++. Facteurs favorisants : o Stimulation lumineuse intermittente. Déclenche une crise chez 10% des enfants (chez ceux qui on tune photosensibilité) par ordinateur, boite de nuit, soleil à travers les arbres aux ski, etc. o Fatigue. o Endormissement, sommeil, réveil. Manifestations associées : o Morsure de langue. o Blessure. o Perte d’urine. Visualisation d’une crise. Epreuves d’activation : o Hyperpnée. o Stimulation lumineuse intermittente. Examen neurologique : o Déficit post-critique. o Signes de localisation. o Orientation diagnostique. Examen complet : o Cardio-vasculaire: PA, FC, auscultation. o Pulmonaire (inhalation ?). o Fièvre ? 2. Diagnostic positif - Electro-encéphalographie o Grapho-éléments épileptiques : pointes, pointes-ondes. o Souffrance cérébrale post-critique. o Asymétrie. o Anomalies localisées: signes de localisation. o Activation par le sommeil. o Enregistrement de crises. 3. Eléments évocateurs - Survenue pendant le sommeil : réveil, endormissement. Survenue en salve. Perte d’urine. Morsure de langue. Absences : favorisées par l’hyperpnée. 4. Diagnostic différentiel Autres causes de malaise - Cardio-vasculaires o Causes mécaniques: à l’effort o Trouble du rythme Cours d’Inès Masmoudi. DCEM1 2010-2011. Séméiologie pédiatrique – Patrick Berquin. - - - - - o Malaise vaso-vagal o Hypotension orthostatique o Syncopes réflexes Autres malaises d’origine neurologique o Vertiges o Céphalées intenses Fonctionnel o Crise de spasmophilie, de tétanie o Crise d’hystérie, pseudo-crises Hypoglycémie Devant tout malaise o ECG o Prise de PA o Recherche d’une hypotension orthostatique o Glycémie Mouvements anormaux Tremblements, frissons Myoclonies physiologiques Mouvements extra-pyramidaux o Choréiques, o Athétosiques, o Dystoniques Pseudo-crises, conversions somatiques 5. Examens paracliniques - - - Biologie ? o Hyperglycémie o Hyperleucocytose :Démargination des leucocytes EEG: électroencéphalogramme o Intercritique o Critique o Epreuves d’activation o Sommeil Examen paraclinique à réaliser : o ECG +++ o Glycémie o Ionogramme sanguin o EEG o Examen neurodiaologique o Scanner cérébral o IRM cérébrale Cours d’Inès Masmoudi. DCEM1 2010-2011.
