Classification des néphropathies - polys-ENC

Classification des néphropathies
Le mode de classification le plus répandu est anatomo-clinique.
Il utilise comme fil conducteur la lésion initiale et prédominante de l’un des quatre éléments
du parenchyme rénal :
- le glomérule,
- les tubules,
- le tissu interstitiel
- les vaisseaux.
On distingue donc :
-
les néphropathies glomérulaires
les néphropathies tubulaires
les néphropathies interstitielles
les néphropathies vasculaires
Suivant la vitesse et la durée d’évolution de la maladie rénale, on distingue les néphropathies
aiguës des néphropathies chroniques.
Avec le temps, les néphropathies tubulaires chroniques s’accompagnent toujours d’un
retentissement interstitiel et les néphropathies interstitielles chroniques s’accompagnent
toujours d’un retentissement tubulaire. On les a donc regroupées sous le nom de
néphropathies tubulo-interstitielles chroniques.
On distingue donc :
-
les néphropathies glomérulaires (aiguës et chroniques)
les néphropathies tubulaires aiguës (ou nécrose tubulaire aiguë)
les néphropathies interstitielles aiguës
les néphropathies tubulo-interstitielles chroniques
les néphropathies vasculaires
Définition des Néphropathies :
1) les néphropathies glomérulaires (aiguës et chroniques) : Cf chapitre correspondant
2) les néphropathies tubulaires aiguës (ou nécrose tubulaire aiguë) :
Atteinte prédominante des tubules à type de nécrose des cellules tubulaires
 associée à un oedème interstitiel et à une infiltration cellulaire interstitielle
(leucocytes)
3) les néphropathies interstitielles aiguës
Atteinte prédominante de l’interstitium avec un oedème interstitiel et surtout une
infiltration cellulaire interstitielle (leucocytes)
 associée à de la nécrose tubulaire
4) les néphropathies tubulo-interstitielles chroniques
Atteinte de l’interstitium avec fibrose interstitielle et atrophie tubulaire,  associée à
une infiltration cellulaire interstitielle (leucocytes).
5) les néphropathies vasculaires : Cf chapitre correspondant
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Néphropathies
Glomérulaires
Aiguës
- GNA post infectieuse
- GNRP
- Néphropathies gravidiques
- Néphropathies lupiques
Chroniques
- Néphrose lipoïdique (LGM)
- HSF
- GEM
- GNMP
- Néphropathie à IgA
- Néphropathie diabétique
- Amylose (AA et AL)
- Syndrome d’Alport
- Néphropathie tubuloNéphropathies Tubulo- - Nécrose tubulaire aiguë
- Néphropathie interstitielle aiguë interstitielle chronique
interstielles
Néphropathies
Vasculaires
- Néphroangiosclérose maligne
- Néphroangiosclérose bénigne
- Microangiopathie thrombotique - Néphropathies ischémiques
-Thrombose aiguë (PAN,
- Sclérodermie
syndrome des antiphospholipide)
- Maladies des emboles de
cholestérol
- Crise sclérodermique
GNA = glomérulonéphrite aiguë, GNRP = glomérulonéphrite rapidement progressive, LGM =
lésion glomérulaire minime, HSF = hyalinose segmentaire et focale, GEM =
glomérulonéphrite extra-membraneuse, GNMP = glomérulonéphrite membrano-proliférative,
PAN = périartérite noueuse.
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Nécroses tubulaires aiguës
Définition :
Atteinte prédominante des tubules à type de nécrose des cellules tubulaires
 associée à un oedème interstitiel et à une infiltration cellulaire interstitielle
(leucocytes)
Sémiologie :
IRA organique, oligo-anurique (le plus souvent) ou à diurèse conservée
Signes associés à la cause de la NTA (le contexte est très évocateur de la cause de la
NTA +++)
Evolution :
Le pronostic rénale est habituellement bon (en l’absence d’IRC préalable).
Reprise d’une fonction rénale en 7-21 J (le temps pour les cellules tubulaires de
regénérer).
Le plus souvent, récupération complète de la fonction rénale
Causes :
1) ischémie rénale (Etat de choc qu’elle qu’en soit la cause)
Septique
Cardiogénique
Hypovolémique
2) Causes médicamenteuses toxiques :
Aminosides, Amphotéricine B, Produits de contraste iodés, Cisplatine ...
3) Obstruction tubulaire :
- Rhabdomyolyses : Traumatique (crush syndrome) ou non
- Hémoglobinurie par hémolyse intra vasculaire : erreur tranfusionnelle...
- Hyperuraturie majeur : Syndrome de lyse
- Obstruction par des chaînes légères : Myélome
- Cristalluries médicamenteuses : Sulfadiazine, Acyclovir, Indinavir, foscarnet,
triamtérène
- Obstacle urinaire aiguë et prolongée
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Néphropathie interstitielle aiguë
Définition :
Atteinte prédominante de l’interstitium avec un oedème interstitiel et surtout une
infiltration cellulaire interstitielle (leucocytes)
 associée à de la nécrose tubulaire
Sémiologie :
IRA organique ; anurique ou plus souvent à diurèse conservée. IR plus progressive que
NTA.
 Protéinurie (tubulaire) < 1g/l ;  Leucocyturie ;
 Hématurie (parfois macroscopique)
 éosinophilurie dans les causes médicamenteuses
Signes associés à la cause de la NIA +++
Evolution :
Le pronostic rénale est plus réservé que les NTA avec risque d’IRC
Le pronostic dépend du retard diagnostic et des possibilités de traitement
Causes :
1) Causes infectieuses :
- Bactériennes :
Pyélonéphrite aiguë (IRA seulement sur rein unique)
Leptospirose
- Virales :
Néphrites hémorragiques à Hanta-virus
2) Causes médicamenteuses Immuno-allergiques
bêtalactamines, AINS, sulfamide, allopurinol, thiazide...
3) Maladies dysimmunitaires :
Sarcoidose (granulomes)
Syndrome de Sjögren
TINU syndrome (uvéite + NIA)
4) Hémopathies malignes :
Infiltration du parenchyme rénale par les cellules malignes (leucémie, lymphome)
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Néphropathies tubulo-interstitielles chroniques
Définition :
Atteinte de l’interstitium avec fibrose interstitielle et atrophie tubulaire,  associée à
une infiltration cellulaire interstitielle (leucocytes).
Sémiologie :
IRC organique, lentement progressive
 Protéinurie (tubulaire) < 1g/l ;  Leucocyturie ;
Hématurie le plus souvent absente
Sur le plan clinique, les NIC sont le plus souvent silencieuses, sans signes associés.
Intérêt de l’imagerie rénale pour le diagnostic +++
Evolution :
IRC
Causes :
1) Causes infectieuses : pyélonéphrite chronique
- Lithiase infectieuse
- Infection urinaire chronique associée à une anomalie anatomique des voies urinaires
- Tuberculose rénale
2) Causes urologiques :
- Néphropathie du reflux vesico-urétérale
- Obstacle chronique : Lithiases, Adénome ou cancer de la prostate, Tumeur vésicale
(ou du petit bassin), Fibrose rétropéritonéale
3) Causes métaboliques :
- Néphrocalcinose : ATD, Hyperparathyroïdie primaire, hypercalciurie, hyperoxalurie
primaire...
- Hypokaliémie chronique
4) Causes toxiques :
- Médicaments : Lithium, ciclosporine A, Néphropathie aux analgésiques (phénacétine
et/ou aspirine > 2 Kg)
- Intoxication chronique par le plomb ou cadmiun
- Néphropathie aux herbes chinoises (acide aristocholique)
- Néphropathie endémique des Balkans (mycotoxine)
5) Causes dysimmunitaires : Sarcoidose, Sjögren
6) Causes Hématologiques : Tubulopathie myélomateuse
7) Causes Héréditaires :
Polykystose rénale autosomique dominante
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et les autres...
Polykystose rénale autosomique récessive
Néphronophtise
Maladie kystique de la médullaire
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