Troubles envahissant du développement

MODULE PEDIATRIE
Troubles envahissant du développement
Dr LEFETZ
novembre 2006
I) CLASSIFICATION.
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Troubles envahissant du développement spécifiés :
o autisme.
o Troubles autistiques : syndrome d'asperger et syndrome de Rett.
Troubles envahissant du développement non spécifiés :
o psychoses : fusionnelle ou déficitaire.
o Dysharmonies : instrumentale ou psychotique.
o Schizophrénie infantile.
II) AUTISME.
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Décrit par Kanner dans les années 40.
Trouble chronique, global touchant le développement mental.
Répercussions sur le plan cognitif, comportemental, socio relationnel et affectif.
Touche 4 à 5 enfants/10 000 ; 3 garçons/1 fille.
Début précoce (1ère année de vie).
Origine multifactorielle.
A) Clinique.
 Tableau clinique complet à 3 ans.
 Triade :
o trouble du contact et des relations sociales.
o Troubles de la communication.
o Activités répétitives et/ou restreintes.
 Psychopathologie : moi pas construit, n'a pas conscience de lui-même et du monde
environnant
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1) Repli autistique : « bébé trop sage ».
Évite/refuse le contact, regard fuyant.
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Comportement d'isolement.
Utilise autrui comme un objet.
Pas de sourire réponse au 3e mois.
Pas d'angoisse de l'étranger au 8e mois.
Pas de mouvement anticipatoire.
Pas d'émotion partagée.
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2) Troubles du langage : absent ou retardé.
Incapables d'utiliser le « je ».
Inverse les pronoms.
Voix monotone, soliloque.
Écholalie.
Cris répétitifs.
Accès au « oui » difficile.
Comprend les ordres simples.
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3) immuabilité.
Intolérance au changement.
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4) Troubles moteurs.
Hypotonie généralisée.
Stéréotypies : balancement, mouvement répétitif.
flairage, léchage.
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5) Troubles affectifs.
Rires/colères immotivés.
Auto agressivité.
Angoisse +++, agitation violente.
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6) Anomalies perceptives.
Réactions paradoxales à certains bruits.
Fascination pour des sources lumineuses ou certains objets.
Insensibilité à la douleur.
Ne répond pas son prénom.
7) Développement intellectuel.
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Déficit intellectuel quasi constant, parfois normal.
Retard dans l'acquisition de la propreté.
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8) Activités : restreintes.
Pas/peu de jeux spontanés.
Pas de jeux de « faire semblant ».
Utilise les objets de façon détournée ou stéréotypée.
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9) Autres.
Troubles du comportement alimentaire.
Marche sur la pointe des pieds.
Expression faciale pauvre, sourire rare.
B) Attention !
 Devant un syndrome autistique, rechercher :
o une surdité.
o Une épilepsie : complication la plus fréquente de l'autisme.
o Un syndrome de l'X fragile (caryotype).
C)
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Prise en charge.
Rééducation psychomotrice et orthophonique.
Psychothérapie individuelle et de groupe.
Soutien apporté à la famille.
Prise en charge à 100 % (ALD).
Structures adaptées : hôpital de jour, instituts médicaux éducatifs (IME)...
D) Évolution.
 Chronique et aléatoire.
 Dépend de la profondeur du retard mental, de l'environnement familial, de la prise en
charge.
 Soit amélioration, évolution proche des dysharmonies psychotiques.
 Soit pas d'évolution, risque d'évolution vers un état d'arriération grave.
III) SYNDROME D’ASPERGER.
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« Rain Man ».
Maladresse psychomotrice.
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Handicap dans les rapports sociaux.
Immuabilité et maniérisme.
Langage plus développé.
Parfois, compétence exceptionnelle dans un domaine.
IV) SYNDROME DE RETT.
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Atteinte génétique touchant les filles.
Développement normal jusque 6 mois-1 an puis régression.
Handicap mental profond.
Ralentissement de la croissance.
V) PSYCHOSES.
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A)
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Moi construit mais l'enfant s'en dérive :
o conscience de soi et des autres erronée.
o Défaut dans la différenciation entre le soi et le non soi.
o Rupture avec le réel, vision du monde spéciale.
Trouble de la communication.
Troubles du développement.
Génératrice d'angoisse (d'où crise clastique).
On distingue :
o psychoses fusionnelles.
o Psychoses déficitaires.
Psychoses fusionnelles.
Débute dans le courant de la 3ème année.
Précédée par une phase normale du développement sauf quelques troubles du sommeil.
Caractérisée par des signes autistiques (replis mais arrive quand même à communiquer,
stéréotypies, peut se prendre pour quelqu'un d'autre) + 1 fusion avec autrui, surtout avec la
mère : vulnérabilité et intolérance à toute frustration ou contrainte éducative, réaction
extrême aux échecs mineurs, angoisse de séparation +++.
B) Psychoses déficitaires.
 Traits psychotiques (rupture avec le réel) + signes déficitaires : déficience intellectuelle,
déficits instrumentaux voire arrêt du développement psychomoteur.
 Troubles du langage +++.
 La déficience représente alors un mécanisme de défense.
VI) DYSHARMONIES.
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Rupture avec la réalité moins massive.
Développement dysharmonique : domaines bien développés et pas d'autres.
Angoisse importante.
Le diagnostic se pose après 6 ans.
On distingue :
o dysharmonies instrumentales.
o Dysharmonies psychotiques.
A) Dysharmonies instrumentales.
 Écart entre la personnalité bien construite et la façon de s'en servir : difficultés dans
l'utilisation du langage, dans la motricité fine.
 Ce déséquilibre provoque l'angoisse.
 Surtout vus par les psychomotriciens.
B)
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Dysharmonies psychotiques.
Comparable à l'état borderline chez l'adulte.
Enfant qui oscille entre la névrose la psychose.
Difficulté à s'approprier la réalité extérieure.
Crises de colère fréquente.
VII) SCHIZOPHRENIE INFANTILE.
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Rare avant la puberté.
Prédominance masculine.
Retard des acquisitions possibles malgré intelligence normale.
Hallucination auditive et visuelle effrayante.
Idées délirantes de persécution, grandeur ou thème religieux.
Trouble de l'attention, affects inadaptés, langage présent, trouble du cours de la pensée.
Moins sensible aux traitements que l'adulte (Risperdal®).
Évolution de la schizophrénie à l'âge adulte :
o ALD 100 % + allocation d'éducation spécialisée.
Prise en charge :
o Psychothérapie d'adaptation au monde extérieur.
o Soutien familial +++.