Troubles envahissant du développement

MODULE PEDIATRIE
Troubles envahissant du développement
Dr LEFETZ
novembre 2006
I) CLASSIFICATION.
 Troubles envahissant du développement spécifiés :
o autisme.
o Troubles autistiques : syndrome d'asperger et syndrome de Rett.
 Troubles envahissant du développement non spécifiés :
o psychoses : fusionnelle ou déficitaire.
o Dysharmonies : instrumentale ou psychotique.
o Schizophrénie infantile.
II) AUTISME.
 Décrit par Kanner dans les années 40.
 Trouble chronique, global touchant le développement mental.
 Répercussions sur le plan cognitif, comportemental, socio relationnel et affectif.
 Touche 4 à 5 enfants/10 000 ; 3 garçons/1 fille.
 Début précoce (1ère année de vie).
 Origine multifactorielle.
A) Clinique.
 Tableau clinique complet à 3 ans.
 Triade :
o trouble du contact et des relations sociales.
o Troubles de la communication.
o Activités répétitives et/ou restreintes.
 Psychopathologie : moi pas construit, n'a pas conscience de lui-même et du monde
environnant
1) Repli autistique : « bébé trop sage ».
 Évite/refuse le contact, regard fuyant.

 Comportement d'isolement.
 Utilise autrui comme un objet.
 Pas de sourire réponse au 3e mois.
 Pas d'angoisse de l'étranger au 8e mois.
 Pas de mouvement anticipatoire.
 Pas d'émotion partagée.
2) Troubles du langage : absent ou retardé.
 Incapables d'utiliser le « je ».
 Inverse les pronoms.
 Voix monotone, soliloque.
 Écholalie.
 Cris répétitifs.
 Accès au « oui » difficile.
 Comprend les ordres simples.
3) immuabilité.
 Intolérance au changement.
4) Troubles moteurs.
 Hypotonie généralisée.
 Stéréotypies : balancement, mouvement répétitif.
 flairage, léchage.
5) Troubles affectifs.
 Rires/colères immotivés.
 Auto agressivité.
 Angoisse +++, agitation violente.
6) Anomalies perceptives.
 Réactions paradoxales à certains bruits.
 Fascination pour des sources lumineuses ou certains objets.
 Insensibilité à la douleur.
 Ne répond pas son prénom.
7) Développement intellectuel.

 Déficit intellectuel quasi constant, parfois normal.
 Retard dans l'acquisition de la propreté.
8) Activités : restreintes.
 Pas/peu de jeux spontanés.
 Pas de jeux de « faire semblant ».
 Utilise les objets de façon détournée ou stéréotypée.
9) Autres.
 Troubles du comportement alimentaire.
 Marche sur la pointe des pieds.
 Expression faciale pauvre, sourire rare.
B) Attention !
 Devant un syndrome autistique, rechercher :
o une surdité.
o Une épilepsie : complication la plus fréquente de l'autisme.
o Un syndrome de l'X fragile (caryotype).
C) Prise en charge.
 Rééducation psychomotrice et orthophonique.
 Psychothérapie individuelle et de groupe.
 Soutien apporté à la famille.
 Prise en charge à 100 % (ALD).
 Structures adaptées : hôpital de jour, instituts médicaux éducatifs (IME)...
D) Évolution.
 Chronique et aléatoire.
 Dépend de la profondeur du retard mental, de l'environnement familial, de la prise en
charge.
 Soit amélioration, évolution proche des dysharmonies psychotiques.
 Soit pas d'évolution, risque d'évolution vers un état d'arriération grave.
III) SYNDROME D’ASPERGER.
 « Rain Man ».
 Maladresse psychomotrice.

 Handicap dans les rapports sociaux.
 Immuabilité et maniérisme.
 Langage plus développé.
 Parfois, compétence exceptionnelle dans un domaine.
IV) SYNDROME DE RETT.
 Atteinte génétique touchant les filles.
 Développement normal jusque 6 mois-1 an puis régression.
 Handicap mental profond.
 Ralentissement de la croissance.
V) PSYCHOSES.
 Moi construit mais l'enfant s'en dérive :
o conscience de soi et des autres erronée.
o Défaut dans la différenciation entre le soi et le non soi.
o Rupture avec le réel, vision du monde spéciale.
 Trouble de la communication.
 Troubles du développement.
 Génératrice d'angoisse (d'où crise clastique).
 On distingue :
o psychoses fusionnelles.
o Psychoses déficitaires.
A) Psychoses fusionnelles.
 Débute dans le courant de la 3ème année.
 Précédée par une phase normale du développement sauf quelques troubles du sommeil.
 Caractérisée par des signes autistiques (replis mais arrive quand même à communiquer,
stéréotypies, peut se prendre pour quelqu'un d'autre) + 1 fusion avec autrui, surtout avec la
mère : vulnérabilité et intolérance à toute frustration ou contrainte éducative, réaction
extrême aux échecs mineurs, angoisse de séparation +++.
B) Psychoses déficitaires.
 Traits psychotiques (rupture avec le réel) + signes déficitaires : déficience intellectuelle,
déficits instrumentaux voire arrêt du développement psychomoteur.
 Troubles du langage +++.
 La déficience représente alors un mécanisme de défense.
VI) DYSHARMONIES.

 Rupture avec la réalité moins massive.
 Développement dysharmonique : domaines bien développés et pas d'autres.
 Angoisse importante.
 Le diagnostic se pose après 6 ans.
 On distingue :
o dysharmonies instrumentales.
o Dysharmonies psychotiques.
A) Dysharmonies instrumentales.
 Écart entre la personnalité bien construite et la façon de s'en servir : difficultés dans
l'utilisation du langage, dans la motricité fine.
 Ce déséquilibre provoque l'angoisse.
 Surtout vus par les psychomotriciens.
B) Dysharmonies psychotiques.
 Comparable à l'état borderline chez l'adulte.
 Enfant qui oscille entre la névrose la psychose.
 Difficulté à s'approprier la réalité extérieure.
 Crises de colère fréquente.
VII) SCHIZOPHRENIE INFANTILE.
 Rare avant la puberté.
 Prédominance masculine.
 Retard des acquisitions possibles malgré intelligence normale.
 Hallucination auditive et visuelle effrayante.
 Idées délirantes de persécution, grandeur ou thème religieux.
 Trouble de l'attention, affects inadaptés, langage présent, trouble du cours de la pensée.
 Moins sensible aux traitements que l'adulte (Risperdal®).
 Évolution de la schizophrénie à l'âge adulte :
o ALD 100 % + allocation d'éducation spécialisée.
 Prise en charge :
o Psychothérapie d'adaptation au monde extérieur.
o Soutien familial +++.