Neurologie C6 M. BERTHELOT Le 28/01/09 à 15H30 LUSCAN Romain Tronc cérébral : Les noyaux des nerfs crâniens Ce cours n’avait pas de plan, pas de diapo. C’est un cours difficile dont les notions compliquées ont été mal expliquées. J’ai essayé de faire de mon mieux… Intro : Le tronc cérébral est un grand lieu de passage puisqu’il est l’intermédiaire entre le cerveau et la moelle spinale. En arrière de celui-ci se trouve le cervelet. Au niveau du tronc cérébral il y a 3 étages avec de haut en bas : - le mésencéphale - la protubérance - le bulbe Le tronc cérébral contient les noyaux des nerfs crâniens. Dans ces noyaux, on trouve les corps cellulaires des nerfs crâniens. Si on détruit un de ces noyaux, on perd la fonction du nerf correspondant. De ces noyaux partent donc les nerfs crâniens qui sortent ensuite du tronc cérébral. Les nerfs crâniens peuvent avoir une seule fonction (motrice ou sensitive) ou plusieurs fonctions. Un nerf crânien qui a une seule fonction a un seul noyau dans le tronc cérébral, alors qu’un nerf qui a plusieurs fonctions a autant de noyaux qu’il a de fonctions (s’il a 5 fonctions, il aura 5 noyaux différents) I) L’anatomie du tronc cérébral a) Comparaison entre anatomie de moelle spinale et anatomie du tronc cérébral La moelle épinière est composée de la substance grise qui contient les corps cellulaires. Dans la moelle spinale la substance grise est continue de haut en bas alors que dans le tronc cérébral, cette substance grise va être fractionnée en plein de petits morceaux dans un sens transversal et longitudinal. Par exemple le faisceau pyramidal traverse le tronc cérébral et participe au fractionnement de la substance grise. La substance grise dans la moelle est compacte, en arrivant au niveau du tronc cérébral, elle va se séparer pour donner 6 colonnes et va être segmentée transversalement donnant ainsi naissance aux noyaux des différents nerfs crâniens. Le 4ème ventricule qui a une forme de losange participe à la différence entre le tronc cérébral et la moelle spinale. En effet dans la moelle spinale on observe la substance grise avec ses cornes antérieures et postérieures et au centre le septum médian. Dans le tronc cérébral, le 4ème ventricule est en plein milieu et sépare donc les structures (cf schéma ci-dessous). Dans un premier temps nous allons faire 3 schémas : le premier est une coupe transversale au niveau de la moelle épinière, le deuxième est une coupe transversale au niveau du tronc cérébral et le 3ème schéma est une vue postérieure du 4ème ventricule. Sur la vue postérieure du 4ème ventricule, on dessine le mésencéphale au dessus car des noyaux s’y trouvent. Le 4ème ventricule a une partie protubérantielle et une partie bulbaire. On dessine aussi la moelle épinière car on verra que le nerf XI sort au niveau médullaire donc on aura un noyau pour le XI au niveau de la moelle. b) Localisation des noyaux des nerfs crâniens Sur le schéma de la moelle épinière traçons un trait (qui est en fait l’axe de la substance grise) pour savoir où les structures de la moelle se retrouvent au niveau du tronc cérébral. On trace ce trait sur le schéma du tronc cérébral, on sait maintenant où se trouve la substance grise dans le tronc cérébral. Les noyaux des nerfs crâniens se trouvent donc sur cette ligne. On peut comparer la localisation des noyaux dans le tronc cérébral et dans la moelle. Dans la moelle, ce qui est dans l’axe de la corne antérieur est une région où l’on trouvera des noyaux moteurs. De même ce qui est dans l’axe de la corne postérieur sera une région où l’on trouvera des noyaux sensitifs. Maintenant on va placer sur ces schémas les noyaux des nerfs crâniens. On commence par placer sur les coupes les 6 colonnes de substances grises. Rappel : Ces colonnes sont dues à la segmentation de la substance grise dans le tronc cérébrale. Pour le schéma de la moelle épinière : - au niveau de la corne antérieure on trouve 2 colonnes qui correspondent aux parties motrices (puisque sont dans la corne antérieure). La motricité comme la sensibilité sont séparées en 2 parties : les nerfs crâniens sont de 2 types : branchiaux et somitiques. Les nerfs somitiques correspondent à ceux qui vont aller au milieu du visage (œil, langue) alors que les nerfs branchiaux vont à la périphérie du visage. De plus, les nerfs somitiques sont des nerfs simples qui n’ont qu’un type de fonction (il y a une exception). Les 2 colonnes au niveau de la corne antérieure sont : - la colonne motrice branchiale - la colonne motrice somitique - entre la corne antérieure et postérieure se situent les noyaux des nerfs qui ont plusieurs fonctions, ce sont les nerfs végétatifs. Il s’agit de - la colonne motrice végétative - la colonne sensitive végétative. - au niveau de la corne postérieure on va avoir les colonnes sensitives : - la colonne sensitive somitique - la colonne sensitive branchiales Récapitulatifs sur le nom des différents colonnes : d’antérieur en postérieur on a : 1 : colonne motrice branchiale 2 : colonne motrice somitique 3 : colonne motrice végétative 4 : colonne sensitive végétative 5 : colonne sensitive somitique 6 : colonne sensitive branchiale On fait correspondre la localisation des colonnes dans la moelle dans le tronc cérébrale. Ces colonnes restent sur la ligne que l’on a tracée. On place les noyaux des nerfs crâniens au niveau de la vue postérieure du 4ème ventricule. Sur cette vue on a aussi les 6 colonnes mais on voit la segmentation de ces colonnes et donc les différents noyaux. Une fois que l’on sait où sont les noyaux des nerfs on peut exactement savoir la localisation d’une lésion du tronc cérébral en fonction du nerf qui est déficitaire. La colonne motrice somitique est la plus centrale (comme on peut le voir sur la coupe transversale du tronc cérébral). Dans cette colonne on trouve les noyaux des nerfs somitiques moteurs : III, IV, VI, XII et une partie du XI répartis ainsi : - dans la partie mésencéphalique on trouve les noyaux des nerfs III et IV - dans la partie protubérantielle inférieure, le noyau du nerf VI - dans la partie bulbaire, le noyau du XII qui descend très bas jusqu’en dessous du plancher du 4ème ventricule. - dans la moelle on trouve un noyau du XI La colonne sensitive somitique contient le noyau du nerf VIII qui est un nerf uniquement sensitif. Le noyau de ce nerf est à cheval sur bulbe et protubérance et forme un relief : l’aile blanche externe. Les nerfs III, IV, VI, XII, VIII que l’on vient de voir sont somitiques. On va maintenant s’intéresser aux noyaux des nerfs à plusieurs fonctions. Dans la colonne motrice branchiale se trouvent : - au niveau de la protubérance, le noyau du nerf V (à la partie supérieure de la protubérance) et en dessous le noyau du nerf VII - dans le bulbe on va trouver un noyau qui correspond à 3 noyaux qui sont soudés. Il s’agit du noyau ambigu. ATTENTION : sur le schéma le prof a tracé des traits pour montrer dans ce noyau la localisation des différents noyaux mais cette segmentation n’existe pas. Les noyaux sont attachés. Le noyau ambigu contient de haut en bas : le noyau du nerf IX puis X puis XI. C’est donc un noyau moteur branchial qui correspond à la compaction des noyaux des nerfs IX, X et XI. Ensuite on passe dans les colonnes végétatives qui correspondent au système nerveux parasympathique. Ce sont des petits noyaux qui sont annexés aux autres nerfs et qui vont avoir des petites fonctions spécifiques. Au niveau du mésencéphale on trouve le noyau d’Edinger qui est un petit noyau situé avec le nerf III. Le nerf III est donc une exception aux nerfs somitiques puisqu’il va se retrouver avec un noyau végétatif. - au niveau de la protubérance on trouve des noyaux qui vont se retrouver avec le nerf VII : il s’agit des noyaux lacrymo-muco-nasal car les nerfs qui partent de ce noyau circulent avec le VII bis et vont ensuite avoir un rôle sur la sécrétion des larmes et du mucus nasal. salivaire supérieur qui innerve la glande parotide (donc rôle sur la sécrétion salivaire) - au niveau du bulbe on a : le noyau salivaire inférieur qui va cheminer avec le nerf IX. Le nerf issu de ce noyau innerve la glande sous maxillaire. les 2 noyaux annexés au nerf X qui est un nerf essentiellement végétatif. Ces noyaux sont donc extrêmement importants. Dans ces 2 noyaux on a un noyau qui va servir à comprendre ce qu’il se passe. Il va intégrer les renseignements qui arrivent des nerfs végétatifs sensitifs, c’est le noyau dorsal du vague. Le 2ème noyau est le noyau qui agit : c’est le noyau cardio-pneumo-entérique (CPE) car il régule tous ces éléments. Il a une action cardio freinatrice, il agit sur la contraction des bronches et sur le tube digestif où il modifie la sécrétion et la motricité. (NB : sur son schéma le prof a probablement inversé la localisation de ces 2 noyaux que je me suis donc permis de rectifier en accord avec son poly disponible sur le site de la fac.) Le noyau dorsal du vague se situe dans la colonne sensitive végétative alors que le noyau CPE se trouve dans la colonne motrice végétative. On a un autre noyau sensitif végétatif pour le vague : le noyau de la gustation ou noyau du faisceau solitaire qui reçoit les fibres gustatives de la langue. Ce noyau reçoit des composantes du X mais aussi du nerf IX et du VII. La colonne sensitive branchiale contient les noyaux sensitifs du nerf V, responsable de la sensibilité de la face et du crâne. Ce noyau va être très volumineux. Il va de la région du mésencéphale à la moelle. Ce noyau du V a des zones spécialisées : - une zone supérieure spécialisée dans la sensibilité profonde - une zone intermédiaire spécialisée dans la sensibilité épicritique - et une zone inférieure spécialisée dans la douleur, la nociception. (en fait, spécialisation pas toujours aussi tranchée) Tableau bilan : NIVEAU Noyaux moteurs Branchiale Somitique Mésencéphale III Noyaux sensitifs Végétative Végétative Somitique Noyau d’Edinger Branchiale V IV V Protubérance VII V VI LMN SSup VII VII VIII VIII Bulbe Moelle IX X XI XII XI S Inf X X dorsal V V II) Sémiologie : Les fonctions principales des différents nerfs crâniens sont à savoir. Nerf I : Olfactif. Rôle dans l’olfaction Nerf II : Optique. Rôle dans la vision. Nerf III : Oculomoteur ou Moteur commun oculaire. Rôle dans la motricité du muscle droit supérieur, droit externe, droit inférieur et petit oblique de l’œil. Sa lésion va entraîner des troubles majeurs de la motricité de l’œil. Si lésion => diplopie. Dans la diplopie, soit on voit double, soit l’atteinte du nerf n’est pas complète et le patient a du mal à mobiliser son œil. Dans ce cas, le patient ne voit pas double mais voit trouble. Il innerve aussi le releveur supérieur de la paupière. Un problème du III se traduit donc par une chute de la paupière qui rend la diplopie moins gênante pour le patient qui ne peut de toute façon pas ouvrir l’œil. Enfin ce nerf a aussi une composante végétative que l’on faisait remarquer tout à l’heure. Composante parasympathique qui entraîne une constriction pupillaire dans le cadre de l’accommodation à la lumière. La lésion du III entraîne aussi une mydriase permanente. Cette mydriase est très importante pour détecter une atteinte du III qui témoigne que le patient est en danger de mort comme on le verra lors du dernier schéma du cours. Conclusion sur l’atteinte du III : - paralysie - chute de la paupière - mydriase Nerf IV : Trochléaire ou Pathétique. Rôle dans l’innervation du muscle grand oblique de l’œil, muscle qui permet à l’œil d’aller en bas et en avant. Les patients qui ont une atteinte du nerf IV ont du mal à voir leur pied quand il monte l’escalier. Cette atteinte donne un regard pathétique d’où son ancien nom. Nerf V : Trijumeau. Il a 2 composantes. Ses noyaux descendent jusqu’en C3 donc on peut avoir des atteintes du V quand on a une lésion médullaire (rare). Rôle dans la sensibilité de tout le visage et le crâne (même l’intérieur du crâne). Il y a 2 endroits de la tête dont la sensibilité ne dépend pas du nerf V : l’encoche massétérique (= angle de la mâchoire) innervée par C2, et la partie postérieure inférieure du crâne qui est innervée par C1. Le trijumeau donne des douleurs extrêmement intenses qu’on appelle les névralgies du trijumeau. Elles sont tellement intenses qu’elles peuvent conduire au suicide. Le nerf V comme il est sensitif, a un ganglion spinal comme les nerfs rachidiens, ce ganglion est le ganglion de Gasser. On peut intervenir au niveau de ce ganglion de Gasser pour diminuer une névralgie du trijumeau. Ce ganglion est important à connaître. Il y a 3 territoires pour le trijumeau sensitif : - une branche qui passe au visage : la branche ophtalmique - en dessous la branche maxillaire - et la branche mandibulaire Le nerf V moteur innerve le muscle masséter et permet donc la mastication. Il est très gros chez le crocodile d’où sont ancien nom de crocodilien. Nerf VI : Abducens ou Moteur oculaire externe. Rôle dans la motricité oculaire. Si le VI est coupé, le muscle droit externe de l’œil ne fonctionne plus donc on va avoir une diplopie. Nerf VII : Facial. C’est le nerf de la motricité du visage, de la mimique. Il y a 2 types de paralysie faciale : centrale (incomplète) et totale (complète). Une paralysie faciale complète est due à un problème du nerf VII Symptômes: - effacement des rides du front - incapacité de fermer l’œil - effacement des rides du visage - problème pour bouger et fermer la bouche La paralysie centrale est différente et moins importante. La 2ème composante du nerf VII est sa composante végétative avec les glandes lacrymomuco-nasal et salivaire supérieure. Enfin le nerf facial a un petit contingent sensitif qui innerve la zone de Ramsay-Hunt. Cette zone se situe au niveau du conduit auditif externe. Cette région est intéressante car on peut avoir un zona de cette zone avec 2 ou 3 petites pustules dans cette zone. Nerf VIII : Vestibulo-cochléaire : 2 parties : Cochléaire => rôle dans l’audition Vestibulaire => rôle dans l’équilibre Nerf IX : Glosso-pharyngien. Son noyau est dans le noyau ambigu. Son rôle est la motricité du pharynx. En effet, il permet la contraction du pharynx et du voile du palais. Si le voile du palais ne se contracte pas, on remarque quand le patient ouvre la bouche que la luette tombe du côté qui ne se contracte pas (signe du rideau). Si le voile du palais est paralysé, il peut aussi y avoir le passage des aliments par le nez car le carrefour aéro-digestif se ferme mal. Nerf X : Vague ou pneumogastrisque. Il a un rôle dans la motricité du larynx et a un rôle végétatif très important : il a 2 parties végétatives: sensitive et motrice (comme vu précédemment). Le rôle végétatif moteur est assuré par le noyau cardio-pneumo-entérique : action cardio freinatrice, action sur la contraction des bronches et action sur le tube digestif où il modifie la sécrétion et la motricité. Nerf XI : Accessoire ou spinal : Sa racine bulbaire permet la motricité des muscles du cou : muscle trapèze et muscle sterno-cléido-mastoïdien. Il a aussi un rôle dans la motricité du larynx. Le schéma suivant montre la sortie des nerfs X et XI : Le nerf XI sort avec 2 racines, il est somitique moteur. Une partie du nerf X sort par la racine du nerf XI pour se séparer de celui-ci un peu plus tard. Cette partie du X qui sort avec le XI donne le nerf récurrent (le récurrent gauche passe ensuite sous l’aorte et le récurrent droit sous l’artère sous clavière). Le nerf récurrent contrôle la motricité du larynx pour la déglutition, la phonation et la respiration. Les nerfs récurrents ont le contrôle de presque tous les muscles du larynx. Nerf XII : Hypoglosse ou grand hypoglosse. C’est un nerf somitique moteur. C’est le nerf moteur de la langue. Attention, chaque nerf hypoglosse sert à la motricité d’une hémi-langue. Lésion du nerf XII => quand le patient tire la langue, celle-ci ne sort pas droite puisque la moitié est immobile. De plus, la partie paralysée de la langue est atrophiée et, rarement, on peut observer du côté paralysé des reptations c'est-à-dire des petites vagues qui correspondent à des petites fibrillations. Le patient se mord régulièrement la langue en mangeant. III) Retour à l’anatomie On va voir les principaux nerfs crâniens sur des coupes : a) Coupe transversale de la région bulbaire supérieure Le nerf XII sort dans le sillon collatéral antérieur. Le nerf vague sort au niveau du sillon collatéral postérieur. (NB : dans le schéma au tableau du prof, le nerf X ne sortait pas par le sillon collatéral post mais il a dit et son schéma disponible sur le site de la fac le confirme : le nerf X sort du tronc cérébral par ce sillon) b) Coupe au niveau de la protubérance. (NB : les proportions ne sont pas les mêmes que sur le schéma précédent mais les localisations sont comparables) Le faisceau pyramidal est ici divisé en plusieurs colonnes comme on peut le comprendre sur ce schéma : Le noyau du nerf VI est le plus superficiel et fait un relief au niveau du 4ème ventricule. Le nerf VI sort vers la ligne médiane au niveau du bulbe. Le VII fait un détour puisqu’il passe derrière le noyau du VI et va chercher ses petits contingents végétatifs. c) Coupe de la région des pédoncules C’est une coupe très importante de la région mésencéphalique des pédoncules. Une partie du mésencéphale, située juste au-dessus de la protubérance, comporte deux parties qui se projettent latéralement sous chaque hémisphère cérébral : les pédoncules. C’est une zone charnière. L’aqueduc de Sylvius permet la connexion entre le 3ème et le 4ème ventricule. Il est ici entouré d’une petite raquette de substance grise qui est probablement la région de substance grise la plus importante. En effet cette région que l’on appelle la réticulé mésencéphalique activatrice est fondamentale, si elle est détruite, on meurt. Cette région est sujette à des compressions (lors de traumatisme par exemple) entrainant ainsi un coma irréversible. Cette substance donne le rythme au cerveau (un peu comme le pacemaker dans le cœur). Le noyau du nerf III et le noyau d’Edinger sont à côté de la réticulé mésencéphalique activatrice. Le nerf III sort au niveau de la partie interne des pédoncules. Dans les traumas crâniens et l’hypertension intracrânienne cette région est broyée et on observe: - un coma (destruction substance grise) - un mydriase (destruction du noyau végétatif) - hémiplégie (destruction des faisceaux) Le locus niger est une lame importante de substance grise qui est le lieu des phénomènes métaboliques de Parkinson si elle est atteinte. Derrière le locus niger, le noyau rouge qui donne un certain nombre de syndromes. Dans les pédoncules on a les faisceaux moteurs pyramidal et géniculé. Plan : I) Anatomie du tronc cérébral a) Comparaison entre anatomie de moelle spinale et anatomie du tronc cérébral b) Localisation des noyaux des nerfs crâniens II) Sémiologie III) Retour à l’anatomie a) Coupe transversale de la région bulbaire supérieure b) Coupe au niveau de la protubérance. c) Coupe de la région des pédoncules