Fiche de renseignements Maladie de von Willebrand

CSL Behring Canada Inc.
55, rue Metcalfe, bureau 1460
Ottawa, ON, K1P 6L5
Canada
CSL Behring est une société de CSL Limited
Fiche de renseignements
Maladie de von Willebrand (MvW)
Description
La maladie de von Willebrand (MvW) est le trouble héréditaire de la
coagulation le plus répandu1. Cette maladie est due à un déficit en facteur
Willebrand ou à une anomalie de cette protéine du sang. Chez les
personnes atteintes, on observe une tendance aux ecchymoses (bleus)2 et
des saignements qui durent plus longtemps que la normale1. La MvW se
divise en 3 types allant du moins grave, qui est aussi le plus fréquent
(type 1), au plus grave (type 3)3.
Causes et
symptômes
Certains patients ont un déficit partiel ou total en facteur Willebrand, une
protéine du sang nécessaire à la coagulation normale. D’autres ont des taux
normaux de facteur Willebrand, mais la protéine n’est pas fonctionnelle.
Dans un cas comme dans l’autre, les plaquettes n’adhèrent pas bien aux
lésions vasculaires5.
Les signes et les symptômes de la MvW dépendent de la gravité (type) de
la maladie. Chez les femmes atteintes, il est probable que les menstruations
soient abondantes et prolongées. Parmi les autres symptômes courants de
la MvW figurent les saignements de nez, qui sont fréquents, la propension
aux ecchymoses et la longue durée des saignements durant et/ou après les
interventions dentaires. Les saignements dans les articulations et les
organes internes (comme l’estomac ou les intestins), de même que les
saignements prolongés après une opération chirurgicale ou un
accouchement, font partie des manifestations plus graves de la MvW.
Incidence et
prévalence
D’après la Société canadienne de l’hémophilie, les médecins évaluent que
la MvW toucherait jusqu’à 1 personne sur 1000 au Canada, ou environ
30 000 Canadiens4.
La MvW est transmise aux enfants par leurs parents. Chaque parent atteint
a une chance sur 2 de transmettre le gène de la MvW à ses enfants. Les
parents qui portent le gène sans avoir la maladie peuvent aussi le
transmettre à leurs enfants.
Les antécédents familiaux de trouble de la coagulation constituent le
principal facteur de risque de MvW 5.

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Vivre avec la
MvW
Les saignements peuvent être légers ou abondants et peuvent se produire à
la suite d’une blessure ou sans cause évidente. Les personnes plus
gravement atteintes doivent éviter de se blesser inutilement en renonçant
notamment aux sports de contact.
La MvW peut être plus compliquée à diagnostiquer chez la femme, car les
menstruations abondantes et prolongées sont souvent attribuées à tort à un
trouble gynécologique6.
En présence de MvW, il peut être nécessaire de prendre des précautions
particulières durant l’accouchement, les interventions chirurgicales et
dentaires.
Diagnostic et
traitement
Comme la MvW est habituellement bénigne, bien des personnes atteintes
n’ont pas de symptôme ou négligent de rapporter les symptômes présents;
la maladie n’est donc pas diagnostiquée dans la plupart des cas. L’analyse
sanguine permet pourtant de la diagnostiquer facilement. La connaissance
des antécédents familiaux complets est également essentielle au
diagnostic, mais ne suffit pas toujours à reconnaître la MvW7.
Le traitement de la MvW dépend du type et de la gravité de la maladie; il
vise à faire augmenter le taux de facteur Willebrand dans le sang circulant.
Acétate de desmopressine : En présence de MvW de type 1 et dans
certains cas de type 2a, cet agent qui s’administre par injection ou voie
nasale aide l’organisme à libérer les réserves de facteur Willebrand dans la
circulation sanguine.
Traitement de substitution : En présence de MvW de type 1, 2 ou 3, on
peut administrer un concentré de facteur Willebrand pour combler le déficit8.
De tels concentrés, p. ex., Humate-P®, sont vendus sous licence au Canada
en vue du traitement de l’adulte ou de l’enfant qui a des saignements
spontanés ou post-traumatiques associés à la forme grave de MvW ainsi
qu’en présence de MvW bénigne ou modérée, lorsque l'utilisation de la
desmopressine est, ou semble, inadéquate.
Contraceptifs oraux : Chez la femme atteinte de MvW bénigne, les
contraceptifs oraux servent souvent à réduire les menstruations excessives.
Références
1 World Federation of Hemophilia. What is von Willebrand Disease?. Adresse :
http://www.wfh.org/2/docs/Publications/VWD_WomenBleedingDisorders/VWD-brochure.pdf . Consulté le 30 avril 2009.
2 Armenian S, Raffel JL, Nugent DJ, et al. Painless urethral bleeding: an unusual presentation of Von Willebrand disease. Haeomphilia. 2003
May;9(3):332-5.
3 National Heart Lung and Blood Institute. What Is… Adresse : http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/vWD/vWD_WhatIs.html. Consulté le
30 avril 2009.
4 Société canadienne d’hémophilie. What is von Willebrand Disease? Adresse : http://www.hemophilia.ca/en/bleeding-disorders/von-willebrand-
disease/an-introduction-to-von-willebrand-disease/#c192. Consulté le 30 avril 2009.
5 National Heart Lung and Blood Institute. Causes. Adresse : http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/vWD/vWD_Causes.html. Consulté le
30 avril 2009.
6 National Heart, Lung, and Blood Institute. The diagnosis, evaluation and management of von Willebrand disease. Adresse :
http://www.nhlbi.nih.gov/guidelines/vwd. Consulté le 31 juillet2009.
7 National Heart Lung and Blood Institute. Diagnosis. Adresse : http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/vWD/vWD_Diagnosis.html. Consulté le
30 avril 2009.
8 National Heart, Lung and Blood Institute. Treatments. Adresse : http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/vWD/vWD_Treatments.html. Consulté le
30 avril 2009.