La Maladie de Willebrand

La Maladie de Willebrand
•Maladie constitutionelle de la coagulation
liée à une anomalie soit quantitative soit
qualitative du facteur Willebrand
•La plus fréquente des maladies
hémorragiques: 1 à 2 % de la population
générale.

•Facteur Willebrand
–Glycoprotéine multimérique dont le poids
moléculaire va de 0,5 à 15 millions de Daltons
selon le degré de multimérisation.
– Constitué à partir d’une sous-unité de 250 000
daltons.
–Fonctions
•Adhésion des plaquettes au sous endothélium
•Transport et stabilisation du facteur VIII.
–Synthèse
•Cellule endothéliale plasma, sous endothélium
•Mégacaryocyte plaquettes
•Dans la CE stocké dans les corps de Weibel-Palade.

•Type de la maladie de willebrand.
–Type 1
•Diminution partielle de synthèse de la molécule.
–Type 2
• Synthèse d’une molécule non fonctionnelle
généralement liée à une anomalie de distribuyion
des poids moléculaires.
•Type 2N: Anomalie moléculaire du Willebrand au
niveau du site de fixation du facteur VIII.
–Type 3
•Déficit totale de la synthèse du facteur Willebrand

•Génétique
–Transmission autosomale dominante.
–Existe une forme récessive grave (Type 3).
•Clinique
–Hémorragies muqueuses et cutanées +++:
epistaxis, gingivorragies, ménorragies,
métrorragies.
– Pas d’hématomes profonds, d’hémarthroses ou
d’hémorragies viscérales sauf dans les formes
graves.
–Hémorragies provoquées.

• Variabilité de l’atteinte:
– Selon l’intensité du déficit
•Mineur
•Modéré
•Sévère
•Grave
–Selon le type
–Dans une même famille
–Dans le temps (augmentation du taux avec
l’âge)