Perte de connaissance de courte durée (Syncopes) $$ Partie 3

CABINET Forum Med Suisse No19 8 mai 2002 468
Les syncopes – définies comme une perte de
connaissance de courte durée (quelques se-
condes) avec trouble concomitant du contrôle
postural (flasque ou avec myoclonies) – repré-
sentent, en neurologie également, un problème
de diagnostic différentiel. Il s’agit d’abord de la
délimitation phénoménologique (ou sémiolo-
gique) de la syncope: soudaine, de courte durée
et de récupération spontanée, par rapport à
d’autres syndromes avec une symptomatologie
passagère semblable, mais qui ne comportent
pas certaines caractéristiques: par exemple ab-
sence de perte de connaissance dans les drop
attacks; absence de chute dans les états cré-
pusculaires de diverses origines; symptômes
moteurs additionnels lors des ictus isché-
miques transitoires, etc. Au cas où lors de cette
première attribution en fonction des données
anamnestiques recueillies auprès du patient ou
surtout observées par son entourage, on sus-
pecte une syncope, il s’agit, du point de vue de
la neurologie, d’apporter une clarification sup-
plémentaire en recherchant en particulier des
causes neurogènes spécifiques (par exemple
crise d’épilepsie, migraine basilaire, insuffi-
sance vertébro-basilaire, trouble psychogène,
etc.). D’une manière tout à fait générale, il faut
cependant admettre que, pour la syncope en
tant que syndrome, il n’existe aucune investi-
gation ayant valeur d’étalon d’or, de sorte que,
souvent, un certain doute diagnostique persiste
en fin de compte. Aucun critère clinique isolé
tel que morsure de langue, coloration du visage,
ré-orientation après l’événement, etc., ne per-
met de différencier avec une sécurité absolue
les syncopes selon les diverses catégories étio-
logiques.
De nombreux examens complémentaires labo-
rieux et onéreux du domaine neurologique
(par exemple CT ou IRM de la tête, EEG, ultra-
sonographie des artères cérébrales) ou du do-
maine de la médecine interne-cardiologie (par
exemple échocardiographie, examen électro-
physiologique invasif, etc.), ne permettent pas
souvent non plus d’améliorer beaucoup la sé-
curité diagnostique. On pourrait aussi, de ma-
nière caricaturale, dire que l’étiologie d’une
syncope soit saute aux yeux après cinq minutes
d’entretien avec le patient ou mieux avec les té-
moins oculaires de l’accès, soit restera pour
toujours indéterminée et qu’il s’agit alors jus-
tement d’un trouble d’origine indéterminée qui
ne peut pas être précisé, même au moyen de
divers examens complémentaires. Conformé-
ment aux conclusions des travaux de Kapoor,
en cas de syncope certaine, le screening de rou-
tine devrait comprendre, outre l’anamnèse soi-
gneuse auprès du sujet et de son entourage
(cette dernière est d’autant plus importante
que, en raison de la perte de connaissance, le
patient a forcément une amnésie pour une par-
tie des événements), l’examen clinique et l’ECG,
mais pas forcément une quelconque autre ana-
lyse de laboratoire [1]. On n’insistera jamais
assez sur la grande valeur diagnostique de
l’anamnèse recueillie auprès des témoins ocu-
laires.
Diagnostic différentiel
phénoménologique
De nombreux syndromes à caractère d’attaque
doivent être différenciés de la syncope au sens
strict (correspondant à la définition donnée
dans l’introduction à cet article) et nécessitent
des démarches diagnostiques et thérapeutiques
tout autres (tabl. 1).
Drop attack
Définition: bref trouble du contrôle postural
dans le sens d’une soudaine faiblesse des
jambes avec état de conscience conservé.
Absence de trouble post attaque; EEG normal;
chez 2⁄3des patients, on ne trouve pas d’étiolo-
Perte de connaissance de courte
durée (Syncopes)
Partie 3: Aspects neurologiques des syncopes
P. Höllinger, M. Sturzenegger
Neurologische Universitätsklinik
Inselspital Bern
Correspondance:
PD Dr C. Cottier
Chefarzt Innere Medizin
Regionalspital Emmental
CH-3400 Burgdorf
Tableau 1. Diagnostic différentiel
phénoménologique.
Synkope
Crise épileptique
Drop attack
Ictus ischémique transitoire
Crises vertigineuses
Etats d’hypovigilance
Crises d’hyperventilation
Hypoglycémie

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gie spécifique [2]. Chez le tiers des patients res-
tants, on a trouvé comme maladies associées
des cas de maladie cardiaque (valvulaire, coro-
narienne, arythmies, etc.), des troubles céré-
bro-vasculaires, des affections vestibulaires
dans le sens d’une Maladie de Ménières (initia-
lement éventuellement aussi sans autre symp-
tôme vestibulaire), des troubles psychogènes,
une hydrocéphalie. Il est important de sou-
ligner le pronostic spontané bénin des drop
attacks sans étiologie définie, de sorte qu’un
traitement spécifique s’avère superflu. Dans ce
groupe il faut, pour être complet, ajouter les
chutes dans le cadre des maladies extrapyra-
midales (par exemple la paralysie supra-
nucléaire progressive de Steel-Richardson-Ol-
zewski, la Maladie de Parkinson), les chutes en
relation avec les médicaments chez les per-
sonnes âgées (benzodiazépines), les crises de
cataplexie associées à la narcolepsie (souvent
cependant seuls certains groupes musculaires
sont concernés de sorte qu’il n’en résulte pas
de chute) et les chutes cryptogènes de la femme
ménopausée (maladie des genoux bleus).
Ictus ischémique transitoire (IT)
Définition: troubles circulatoires passagers
au niveau du système nerveux central d’une
durée moyenne d’environ 15 minutes (par
définition au maximum 24 heures) et avec ré-
cupération complète.
Ceux-ci entrent souvent dans le diagnostic dif-
férentiel des syncopes et aussi des drop attacks,
mais sont probablement, dans la délimitation
des syncopes, aussi fréquemment sur-diagnos-
tiqués que les crises épileptiques. D’une ma-
nière tout à fait générale, on peut dire que les
attaques uniques ou aussi récidivantes isolées
consistant en vertige ou chutes ne sont en prin-
cipe pas l’expression d’un trouble cérébro-vas-
culaire dans le sens d’un IT. Ceci vaut en parti-
culier pour le territoire carotidien, mais les IT
vertébro-basilaires s’accompagnent aussi en
règle générale de symptômes supplémentaires
typiques tels que dysarthrie, diplopie ou
troubles des voies sensitivomotrices longues.
Par ailleurs, il faut faire ici aussi des réserves
du fait qu’on a décrit des infarctus isolés de
l’oreille interne ou de sa portion vestibulaire
seule, qui peuvent être mis en relation avec une
obstruction de l’artère labyrinthique (le plus
souvent une branche de l’artère cérébelleuse
antéro-inférieure) ou de sa branche vestibu-
laire. Parmi les causes cérébro-vasculaires des
syncopes, il faut aussi penser au «subclavian-
steal-syndrom», qui consiste en une obstruc-
tion de l’artère sous-clavière et qui peut entraî-
ner une ischémie du tronc cérébral par une in-
version du courant sanguin dans l’artère verté-
brale ipsilatérale, ceci éventuellement aussi
sans mécanisme de constatation physique au
niveau du bras concerné.
Crises vertigineuses
Définition: accès aigu de vertige rotatoire, ou
vertige-instabilité ou vertige de position avec
éventuels symptômes vestibulaires d’accom-
pagnement tels que tinnitus et diminution
de l’acuité auditive ou symptômes végétatifs
tels que nausées et vomissements, qui est en
relation avec un trouble vestibulaire central
ou périphérique.
Abstraction faite de la Maladie de Ménières et
de l’IT du tronc cérébral cités plus haut, ces
crises de vertige peuvent donner lieu à des dif-
ficultés diagnostiques parce que, par exemple,
une forte irritation végétative lors d’un vertige
de position bénin (capulolithiase) peut rare-
ment aussi entraîner une syncope vaso-vagale
consécutive. Les symptômes paroxystiques tels
que par exemple insécurité en position debout
ou à la marche, dysarthrie ou spasmes doulou-
reux des extrémités (dits crises toniques du
tronc cérébral), peuvent typiquement survenir
en cas de sclérose en plaques, mais aussi rare-
ment dans le cadre d’une maladie héréditaire
des canaux ioniques (ataxie épisodique).
Crises épileptiques
Définition: décharges synchronisées de
courte durée (quelques minutes) d’une aire
cérébrale, accompagnées d’une symptoma-
tologie très variée (crises simples-partielles
sans – ou complexes-partielles avec – trouble
qualitatif de l’état de conscience, crises gé-
néralisées avec ou sans clonies, etc.).
Du point de vue du diagnostic différentiel d’une
syncope, il faut, en plus des fréquentes crises
généralisées tonico-cloniques ainsi que des
crises complexes-partielles, considérer la pos-
sibilité des formes suivantes, entre autres (cf.
également plus bas la délimitation selon l’étio-
logie): accès myocloniques sans ou avec perte
de connaissance de très courte durée dans le
cadre de l’épilepsie myoclonique juvénile (syn-
drome de Janz), absences au sens strict du
terme dans le cadre des absences épileptiques
juvéniles ou de l’enfance (ne s’accompagnent
en règle générale pas de chute, tracé EEG
typique, rarement présentes à l’âge adulte); il
convient aussi de mentionner ici les chutes
myocloniques dans le cadre de l’hyperecplexie
(réaction de frayeur anormale), qui peuvent
être héréditaires ou acquises (par exemple Ma-
ladie de Creutzfeldt-Jakob, malformation de
Arnold-Chiari, etc.). De manière générale, on
peut dire que les crises épileptiques occupent
une place significative dans le diagnostic diffé-

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rentiel d’une syncope chez l’enfant ou l’adoles-
cent, mais très marginale chez l’adulte.
Etats d’hypovigilance
Définition: vigilance amoindrie avec un
trouble qualitatif de la conscience, caracté-
risé par des gestes automatiques, une inat-
tention et un comportement inadéquat.
Les états d’hypovigilance sont en principe étio-
logiquement non spécifiques et se manifestent
au cours de diverses maladies entraînant une
hypersomnie (besoin exagéré de sommeil
diurne) telles que le syndrome d’apnée obs-
tructive du sommeil, la narcolepsie ou encore
l’hypersomnie idiopathique. Dans ce cadre, il
faut également prendre en considération
l’amnésie globale transitoire, qui correspond à
un trouble bénin de la mémoire déclarative (ré-
cente et ancienne) d’une durée de quelques
heures et qui n’est souvent identifiée qu’après
la disparition de l’épisode. Ici aussi, il est clair
qu’il ne s’agit pas d’une perte de connaissance.
Finalement, dans le cadre des états crépuscu-
laires de genèse non épileptique (comme par
exemple les hypersomnies), il faut encore men-
tionner la migraine basilaire qui représente une
forme particulière de la migraine accompagnée
et entraîne typiquement un vertige, une ataxie,
des symptômes sensitivo-moteurs des extrémi-
tés et, dans 75% des cas, des troubles de l’état
de conscience [3, 4]. La maladie, globalement
très rare, atteint, tout comme la migraine en gé-
néral, surtout des femmes jeunes et doit surtout
être différenciée d’une ischémie vertébro-basi-
laire.
Dans le diagnostic différentiel de la syncope, il
faut encore penser à d’autres syndromes tels
que l’hypoglycémie, les crises d’hyperventila-
tion ainsi qu’une hémorragie aiguë, principale-
ment au niveau du tractus gastro-intestinal.
Diagnostic différentiel
étiologique
Si l’anamnèse met en évidence une perte de
connaissance d’installation soudaine, de courte
durée, régressant spontanément, comportant
une perte du contrôle postural dans le sens
d’une syncope, la vraisemblance qu’il ne s’agit
pas d’une affection neurologique au sens res-
trictif reste élevée. Selon de grandes études
bien que déjà anciennes portant sur des pa-
tients ayant présenté des syncopes, une cause
neurologique était présente dans environ 10%
des cas; un pourcentage aussi élevé favorise
une origine psychiatrique (ces cas sont traités
dans l’article de C. Cottier dans Forum Médical
Suisse 2002;2:430–43).
Les étiologies les plus fréquentes sont sans
doute les syncopes vaso-vagales (nouvelle no-
menclature: syncopes cardioneurogènes) avec
les sous-groupes correspondants (syncopes de
pression, réflexes, de situation, syndrome du
sinus carotidien), les syncopes d’hypotension
orthostatique ainsi que les syncopes consécu-
tives à une maladie cardiaque. Avant l’intro-
duction du test de la table basculante ainsi que
de l’ECG de longue durée corrélé à l’événement
(continuous-loop event monitoring), un tiers
des syncopes étaient qualifiées d’étiologie
indéterminée; aujourd’hui, ce pourcentage
devrait nettement diminuer [1].
Etant donné que du point de vue neurologique,
les entités IT, migraine basilaire ainsi que «sub-
clavian-steal-syndrom» ont déjà été discutées
ci-dessus, nous nous arrêterons maintenant
principalement sur les crises épileptiques et
pseudo-épileptiques.
Une syncope secondaire à une ischémie céré-
brale transitoire globale présente un tout autre
mécanisme qu’une crise épileptique de quelque
forme que ce soit. La crise épileptique corres-
pond à une décharge hypersynchrone d’une
partie ou de tout le cerveau, c’est-à-dire à un
événement électrique cérébral primaire, qui
ne conduit que secondairement à une éven-
tuelle modification de la perfusion cérébrale
(d’ailleurs dans le sens d’une hyperperfusion de
l’aire épileptogène). Pour autant, la différen-
tiation clinique est fréquemment nécessaire et
souvent difficile, surtout lorsqu’on ne dispose
pas du tout ou de manière insuffisante de ren-
seignements anamnestiques de tiers.
On ne parlera ici que brièvement des crises
pseudo-épileptiques (= dissociatives = fonction-
nelles = hystériques), notamment pour mieux
les opposer aux vraies crises épileptiques. Les
crises pseudo-épileptiques appartiennent éga-
lement au groupe des troubles psychiatriques
pouvant causer des syncopes (cf. plus haut).
Elles se manifestent typiquement par des alié-
nations motrices ou par des troubles de la
conscience, sont phénoménologiquement très
variables (non stéréotype), leur durée est éga-
lement variable mais inhabituellement longue
(de nombreuses minutes) pour une crise épi-
leptique; les troubles surviennent la plupart du
temps en relation avec une situation (toujours
devant des témoins ou au contraire toujours
sans observateur), il n’y a pratiquement jamais
de blessure en dépit de nombreux accès sur de
nombreuses années, la perte des urines est
rare, les mouvements sont bizarres et non co-
ordonnés, les morsures de langue sont rares et
ne concernent pas le bord latéral de la langue,
la coloration de la peau ne se modifie pas, les
patients présentent souvent des signes de dé-
fense (l’ouverture passive des yeux est impos-
sible, le contact visuel est consciemment évité).
A la fin de la crise le patient est tout de suite à
nouveau complètement éveillé et orienté [5].

CABINET Forum Med Suisse No19 8 mai 2002 471
L’évaluation est souvent rendue difficile du fait
bien connu qu’environ un quart des patients
épileptiques souffrent en plus de crises pseudo-
épileptiques [6].
Parmi les crises épileptiques, les formes géné-
ralisées tonico-cloniques (= grand mal) sont
pour la plupart faciles à différencier d’une syn-
cope (tab. 2). Il n’y a en règle générale pas de
situation immédiatement déclenchante pour
la crise de grand mal, qui peut survenir dans
n’importe quelle position du corps et à n’im-
porte quel moment de la nuit ou du jour. (Les
syncopes, à l’exception de la crise d’Adam
Stokes et du syndrome cardio-dépresseur du
sinus carotidien, ne surviennent au contraire
qu’exceptionnellement en position couchée ou
pendant le sommeil.) Une éventuelle aura (lors-
qu’elle est présente) d’une durée d’une se-
conde, consiste typiquement en une sensation
épigastrique ou peur (pas de nausée, ni de su-
dation, ni de trouble de la vue ou de l’ouie). La
durée de la crise est d’une à trois minutes (net-
tement plus longue que la syncope). Les mou-
vements cloniques sont symétriques, ryth-
miques et s’épuisent (dans environ 80% des cas
de syncope, on trouve des myoclonies multifo-
cales discrètes et arythmiques [7]). La colora-
tion du visage est rouge à bleue (pâle à blan-
cheur de craie dans la syncope). L’incontinence
et la morsure de langue sont fréquentes mais
pas obligatoires et elle peuvent d’ailleurs aussi
survenir dans la syncope (mais beaucoup plus
rarement). Le trouble de la conscience post-cri-
tique avec somnolence, confusion et céphalées,
est très marqué et peut durer plusieurs minutes
à plusieurs heures dans le grand mal, alors que
dans la syncope, pour peu qu’il soit présent, il
est de très brève durée et la plupart du temps
plutôt remplacé par des sensations de nausée
et de faiblesse. Les douleurs dans les membres
dans le sens de courbatures et une augmenta-
tion de la créatine-phospho-kinase parlent en
faveur d’une crise de grand mal (avec l’excep-
tion rare d’une blessure musculaire importante
dans le cadre d’une syncope, qui peut égale-
ment entraîner une élévation de la créatine-ki-
nase). Le dosage de la prolactine n’est pas utile
pour différencier un grand mal d’une syncope,
car elle est souvent augmentée dans les deux
cas; mais le dosage de la prolactine est utile
pour la différentiation d’un trouble de disso-
ciation où le résultat est en règle générale nor-
mal. Dans une étude prospective, l’état confu-
sionnel post-critique se révéla être l’argument
le plus solide en faveur d’une crise épileptique,
alors qu’au contraire les nausées et les suda-
tions parlaient en faveur d’une syncope, tandis
que les blessures ou l’incontinence n’avaient
pas de valeur discriminante [8]. Lors de crises
épileptiques partielles-complexes (aussi dé-
nommées improprement «epileptic drop at-
tacks»), des syncopes – dans le sens d’un éva-
nouissement temporal – ne s’observent (pour
autant qu’elles se manifestent) que de nom-
breuses années après le début des accès épi-
leptiques, de sorte qu’elles ne représentent ja-
mais la seule manifestation de la crise épilep-
tique [9]. L’EEG et l’imagerie cérébrale (spécia-
lement l’IRM) sont indiqués pour poursuivre
l’investigation en cas de suspicion de crise épi-
leptique. Cependant, ces examens ne sont que
d’un apport très limité dans le cadre d’une bat-
terie diagnostique appliquée à l’investigation
non ciblée d’une syncope (rendement diagnos-
tique d’à peine 2 à 4% [1]). L’examen ultraso-
nographique neuro-vasculaire a ici, en compa-
Tableau 2.
Syncope Crise de grand mal
Facteurs favorisants anémie, antihypertenseurs, manque de sommeil, alcool,
station debout fièvre, neuroleptiques
Déclencheurs immédiats dans environ 50% aucun
Durée la plupart du temps <30 secondes 1 à 3 minutes
Prodromes nausées, sudations, voile noir, si présents, ensuite aura avec
on entend de loin stéréotype court
Myoclonies dans 80%, le plus souvent <30 sec., dans 100%, 1 à 2 min.,
arythmiques, Multifocales rythmiques, généralisées
Perte de l’urine occasionnelle fréquente, mais pas obligatoire
Morsure de langue très rare fréquente, mais pas obligatoire
(typiquement latérale)
Blessures possibles possibles
Coloration du visage pâle rouge-bleuâtre
pendant la crise
Respiration superficielle apnéique, stertoreuse
Ré-orientation postcritique immédiate (<30 sec.) traîne en longueur (5 à 30 min.)

CABINET Forum Med Suisse No19 8 mai 2002 472
(Une liste complète des références
peut être demandé aux auteurs.)
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2000;343:1856–62.
2 Meissner I, Wiebers DO, Swanson
JW, O’Fallon WM. The natural his-
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1986;36:1029–34.
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Synkopen – Stellenwert zweier dia-
gnostischer Tests mit grosser
Spezifität. Schweiz Med Wochen-
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4 Sturzenegger M, Donati F, Weiss M,
Hess CW. Basilar artery migraine:
a follow-up study of 82 cases.
Headache 1985;25:408–15.
5 Hess CW. Nichtepileptische Anfälle
– Einführung und Überblick. Akt
Neurol 2001;28:S2–6.
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Synkopen aus neurologischer Sicht.
Ther Umsch 1997;54:135–43.
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8 Hoefnagels WAJ, Padberg GW,
Overweg J, van der Velde EA, Roos
RA. Transient loss of conscious-
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Neurol 1991;238:39–43.
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Dubeau F, et al. Late-onset drop
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a reevaluation of the concept of
temporal lobe epilepsy. Neurology
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10 Reeves AL, Nollet KE, Klass DW,
Sharbrough FW, So EL. The ictal
bradycardia syndrome. Epilepsia
1996;37:983–7.
Références
raison, une valeur prédictive probablement en-
core moindre, pour autant que la symptomato-
logie ne comporte pas d’indice d’ictus transi-
toire.
Finalement, il faut être attentif au fait qu’il
existe, entre les crises épileptiques (générali-
sées ou focales) et les troubles du rythme car-
diaque, une interaction complexe et réciproque
qui peut selon les circonstances revêtir une im-
portance clinique considérable, même si elle
n’est observée que rarement. On sait que les
troubles du rythme cardiaque peuvent provo-
quer des syncopes, qui peuvent elles-mêmes
être faussement interprétées comme des crises
d’épilepsie. Il faut mentionner ici par exemple
le syndrome du QT prolongé qui, à côté d’autres
arythmies potentiellement létales, peut aussi
être discutée comme cause de mort subite in-
expliquée chez des patients épileptiques. Dans
ce contexte, il faut aussi mentionner que cer-
tains anti-épileptiques fréquemment prescrits
(par exemple la phénytoïne ou la carbamazé-
pine) ont aussi des effets secondaires pro-
arythmogènes, ce qui peut se révéler fatal en
présence de troubles du rythme cardiaque
concomitants. D’autre part, les crises épilep-
tiques induisent elles-mêmes des troubles du
rythme cardiaque consistant certes la plupart
du temps en tachycardies bénignes, mais qui
peuvent aussi résulter en bradycardies clini-
quement significatives, blocs AV ou asystolie
[10]. Rarement, des syncopes prolongées (par
exemple lorsque le patient n’a pas la possibilité
de s’allonger) peuvent entraîner de véritables
crises épileptiques (hypoxémiques) en raison
d’une hypoperfusion cérébrale persistante. Il
en ressort la grande importance de l’enregis-
trement simultané de l’ECG pendant celui de
l’EEG, afin de ne pas passer à côté d’éventuels
troubles du rythme cardiaque. Mais cela est
aussi valable par exemple pour le test de la
table basculante, qui peut être avantageuse-
ment complété par une mesure simultanée du
débit sanguin cérébral ou par l’EEG, permet-
tant ainsi de diagnostiquer ce qu’on appelle les
syncopes cérébrales caractérisées par une ab-
sence de modification de la pression sanguine
et de la fréquence cardiaque pendant la perte
de connaissance; ces syncopes cérébrales peu-
vent en effet facilement être faussement inter-
prétées comme des syncopes psychogènes.
Quintessence
Les maladies neurologiques au sens restrictif du terme sont rarement la
cause de syncopes (environ 10%).
Phénoménologiquement, d’autres syndromes doivent être différenciés
(drop attack, crises vertigineuses, ictus ischémique transitoire, états
d’hypovigilance, etc.).
Etiologiquement, d’un point de vue neurologique, il faut penser principale-
ment à une crise épileptique tonico-clonique généralisée, à une crise
épileptique partielle-complexe et à un trouble pseudo-épileptique.
Une insuffisance vertébro-basilaire entre rarement en considération.
Les interactions réciproques entre syncope cardio-circulatoire, crise
épileptique, trouble du rythme cardiaque et anti-épileptiques, rares mais
importantes, ne doivent pas être minimisées.