Chaînes libres kappa/lambda, IgA, IgG et IgM, bêta-2

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Juin 2007
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Numéro 33
Nouveaux dosages:
Rapport des chaînes libres kappa/lambda
Immunoglobulines (IgA, IgG et IgM)
Bêta-2-Microglobuline
1. Introduction
La présence, dans le sérum ou les urines, d'une immunoglobuline monoclonale définit les
gammapathies monoclonales. Cette situation témoigne de l'émergence d'un clone de cellules B
produisant des molécules d'immunoglobulines identiques sans préjuger du caractère bénin ou malin
de ce clone. Il y a donc des gammapathies monoclonales traduisant une prolifération maligne, dont
les principales sont myélome et macroglobulinémie de Waldenström, et d'autres "bénignes", mais
pouvant représenter une phase "pré-maligne" à risque d'évolution maligne.
L'identification et le dosage des différentes protéines concernées par ces pathologies sont donc
essentiels dans le diagnostic et le suivi de traitement.
2. Chaînes libres kappa et lambda
Les chaînes légères libres monoclonales sont retrouvées dans le sérum et les urines des patients
atteints de pathologies lymphoprolifératives de la lignée B, incluant le myélome multiple. Leur
dosage sérique permet notamment de faciliter le diagnostic et la surveillance des myélomes
multiples à chaînes légères libres. De plus, il pourrait être bénéfique dans le suivi des myélomes
multiples à immunoglobuline complète traités et des gammapathies monoclonales de signification
indéterminée.
• Marqueur de suivi du myélome multiple à immunoglobuline complète
Intérêt pour le suivi des MM traités du
fait d'une demi-vie des chaînes légères
libres plus courte (2-6h) que celle des
immunoglobulines intactes (20-25 jours
pour les IgG par exemple).
G.Pratt, Institute for Cancer Studies, University of
Birmingham
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• Alternative à la recherche de protéines de Bence-Jones dans les urines
Détection plus précise et plus
exacte dans le sérum que dans
les urines car l'observation des
chaînes légères libres dans les
urines n'est possible que lorsque
la capacité de réabsorption des
reins est dépassée. Les
concentrations urinaires reflètent
plus l'état rénal que l'activité
tumorale.
• Suivi de patient MGUS (Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance)
Pronostic des MGUS en utilisant comme évaluation du risque le rapport des concentrations des
chaînes légères libres (FLC ratio: kappa/lambda) conjointement avec d'autres facteurs de
risques:
Facteurs de risque:
- Rapport κ/λ anormal (<0.26->1.65)
- Présence d'un composant M (monoclonal)
> 15 g/l
- Présence de sous-type IgG
Risque faible :
Pas de facteur de risque anormal
Risque faible à intermédiaire:
1 facteur de risque anormal
Risque intermédiaire à élevé:
2 facteurs de risque anormaux
Risque élevé:
Les 3 facteurs de risque anormaux
• Aide au diagnostic et au suivi des amyloïdoses de type AL (amyloid light chain).
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3. Immunoglobulines et bêta-2-microglobuline
En fonction de la pathologie considérée, il peut être utile d'effectuer en complément le dosage
quantitatif des immunoglubines IgG, IgA et IgM ainsi que de la bêta 2-microglobuline.
4. Valeurs de références
Sérum Adulte normal
95 percentile
Kappa libre
3.30 – 19.40 mg/L
Lambda libre
5.71 – 26.30 mg/L
Rapport Kappa / Lambda
0.26 – 1.65
Immunoglobuline IgA
0.7 – 4.0 g/L
Immunoglobuline IgG
7.0 – 16.0 g/L
Immunoglobuline IgM
0.4 – 2.3 g/L
β2-microglobuline
0.70 – 1.80 mg/L
5. Analyse
Principe, méthode:
Immunonéphélométrie
Demande:
Feuille "SANG", inscrire "Rapport kappa/lambda", "IGA", "IGG" ou
"IGM" ou "B2M" dans la zone "Remarques".
(Une nouvelle feuille de demande comportant ces analyses est en
cours de réalisation).
Préanalytique:
Prélèvement sur tube à bouchon brun (sérum).
Fréquence du dosage:
Jours et heures ouvrables.
Remarque:
Le dosage se fait au laboratoire de l'Hôpital Pourtalès.
Prix:
Chaînes légères libres (kappa et lambda): 50 points (Fr. 45.00)
chacune (code OFAS 8323.01 et 8323.00 resp.)
Immunoglobulines (IgA, IgG et IgM): 25 points (Fr. 22.50) chacune
(code OFAS 8313.00, 8318.00 et 8321.00 resp.)
Bêta-2-Microglobuline: 45 points (Fr. 40.50) (code OFAS 8120.00)
6. Renseignements
Dr Maurice Schmidt, directeur, ([email protected])
Mme Véronique Viette , chimiste FAMH, ([email protected])
7. Bibliographie
AR Bradwell, Serum free light chain analysis, 3rd edition, The Binding Site, 2005
Guidelines on the Diagnosis and Management of Multiple Myeloma, The British Committee for
Standards in Heamatology 2005; www.bcshguidelines.com
BGM Durie et al., "International uniform response criteria for multiple myeloma", Leukemia (2006)
20, 1467-1473.
Edition: VVI/MSC juin 2007
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