Juin 2007 http://www.admed-ne.ch Numéro 33 Nouveaux dosages: Rapport des chaînes libres kappa/lambda Immunoglobulines (IgA, IgG et IgM) Bêta-2-Microglobuline 1. Introduction La présence, dans le sérum ou les urines, d'une immunoglobuline monoclonale définit les gammapathies monoclonales. Cette situation témoigne de l'émergence d'un clone de cellules B produisant des molécules d'immunoglobulines identiques sans préjuger du caractère bénin ou malin de ce clone. Il y a donc des gammapathies monoclonales traduisant une prolifération maligne, dont les principales sont myélome et macroglobulinémie de Waldenström, et d'autres "bénignes", mais pouvant représenter une phase "pré-maligne" à risque d'évolution maligne. L'identification et le dosage des différentes protéines concernées par ces pathologies sont donc essentiels dans le diagnostic et le suivi de traitement. 2. Chaînes libres kappa et lambda Les chaînes légères libres monoclonales sont retrouvées dans le sérum et les urines des patients atteints de pathologies lymphoprolifératives de la lignée B, incluant le myélome multiple. Leur dosage sérique permet notamment de faciliter le diagnostic et la surveillance des myélomes multiples à chaînes légères libres. De plus, il pourrait être bénéfique dans le suivi des myélomes multiples à immunoglobuline complète traités et des gammapathies monoclonales de signification indéterminée. • Marqueur de suivi du myélome multiple à immunoglobuline complète Intérêt pour le suivi des MM traités du fait d'une demi-vie des chaînes légères libres plus courte (2-6h) que celle des immunoglobulines intactes (20-25 jours pour les IgG par exemple). G.Pratt, Institute for Cancer Studies, University of Birmingham M:\3_Prestations\ADMED_Info\doc\033_2007_04_01_IGG_IGA_IGM_KAPPA_LAMBDA.doc Date d’impression : 01.06.07 P. 1/3 2 http://www.admed-ne.ch FLHN-INFO • Alternative à la recherche de protéines de Bence-Jones dans les urines Détection plus précise et plus exacte dans le sérum que dans les urines car l'observation des chaînes légères libres dans les urines n'est possible que lorsque la capacité de réabsorption des reins est dépassée. Les concentrations urinaires reflètent plus l'état rénal que l'activité tumorale. • Suivi de patient MGUS (Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance) Pronostic des MGUS en utilisant comme évaluation du risque le rapport des concentrations des chaînes légères libres (FLC ratio: kappa/lambda) conjointement avec d'autres facteurs de risques: Facteurs de risque: - Rapport κ/λ anormal (<0.26->1.65) - Présence d'un composant M (monoclonal) > 15 g/l - Présence de sous-type IgG Risque faible : Pas de facteur de risque anormal Risque faible à intermédiaire: 1 facteur de risque anormal Risque intermédiaire à élevé: 2 facteurs de risque anormaux Risque élevé: Les 3 facteurs de risque anormaux • Aide au diagnostic et au suivi des amyloïdoses de type AL (amyloid light chain). M:\3_Prestations\ADMED_Info\doc\033_2007_04_01_IGG_IGA_IGM_KAPPA_LAMBDA.doc Date d’impression : 2007.06.01 13GR0010 P. 2/3 3 http://www.admed-ne.ch FLHN-INFO 3. Immunoglobulines et bêta-2-microglobuline En fonction de la pathologie considérée, il peut être utile d'effectuer en complément le dosage quantitatif des immunoglubines IgG, IgA et IgM ainsi que de la bêta 2-microglobuline. 4. Valeurs de références Sérum Adulte normal 95 percentile Kappa libre 3.30 – 19.40 mg/L Lambda libre 5.71 – 26.30 mg/L Rapport Kappa / Lambda 0.26 – 1.65 Immunoglobuline IgA 0.7 – 4.0 g/L Immunoglobuline IgG 7.0 – 16.0 g/L Immunoglobuline IgM 0.4 – 2.3 g/L β2-microglobuline 0.70 – 1.80 mg/L 5. Analyse Principe, méthode: Immunonéphélométrie Demande: Feuille "SANG", inscrire "Rapport kappa/lambda", "IGA", "IGG" ou "IGM" ou "B2M" dans la zone "Remarques". (Une nouvelle feuille de demande comportant ces analyses est en cours de réalisation). Préanalytique: Prélèvement sur tube à bouchon brun (sérum). Fréquence du dosage: Jours et heures ouvrables. Remarque: Le dosage se fait au laboratoire de l'Hôpital Pourtalès. Prix: Chaînes légères libres (kappa et lambda): 50 points (Fr. 45.00) chacune (code OFAS 8323.01 et 8323.00 resp.) Immunoglobulines (IgA, IgG et IgM): 25 points (Fr. 22.50) chacune (code OFAS 8313.00, 8318.00 et 8321.00 resp.) Bêta-2-Microglobuline: 45 points (Fr. 40.50) (code OFAS 8120.00) 6. Renseignements Dr Maurice Schmidt, directeur, ([email protected]) Mme Véronique Viette , chimiste FAMH, ([email protected]) 7. Bibliographie AR Bradwell, Serum free light chain analysis, 3rd edition, The Binding Site, 2005 Guidelines on the Diagnosis and Management of Multiple Myeloma, The British Committee for Standards in Heamatology 2005; www.bcshguidelines.com BGM Durie et al., "International uniform response criteria for multiple myeloma", Leukemia (2006) 20, 1467-1473. Edition: VVI/MSC juin 2007 M:\3_Prestations\ADMED_Info\doc\033_2007_04_01_IGG_IGA_IGM_KAPPA_LAMBDA.doc Date d’impression : 2007.06.01 13GR0010 P. 3/3