6.Al 31-10- muscles et tendons corrige

APPAREIL LOCOMOTEUR- Muscles et tendons
31/10/2013
LEVY Manon L3
Appareil locomoteur
Pr. GUIS
8 pages
Aspects histologique, biochimique et physiologique : Muscles et tendons
A. Le muscle
I. Structure
Un muscle est formé de faisceaux musculaires, qui se divisent en fibres musculaires, elle-mêmes se
divisant en myofibrilles. La contraction musculaire est la base de l'activité du muscle, elle est due à des
échanges calciques et potassiques au niveau du réticulum sarcoplasmique. Ce dernier est le principal réservoir
de calcium. Il est formé de myofilaments et d'un appareil contractile composé de deux glycoprotéines : la
myosine et l'actine, reliées par des pompes (à sodium, potassium, calcium) qui sont des protéines de
membrane.
L'IRM est actuellement l'examen anatomique le plus précis. En séquence T1 (séquence anatomique), on
peut observer la graisse en blanc et le muscle en noir. On peut voir les faisceaux musculaires.
La séquence STIR est importante pour le muscle. En effet quand un muscle souffre, en fonction de la
pathologie et de l'âge, on va pouvoir observer soit une involution vers de la graisse, soit une atteinte
inflammatoire et donc un œdème. La séquence STIR met en exergue l'eau car elle élimine la graisse, un
hypersignal va donc montrer un œdème inflammatoire. Avec la dégénérescence due à l'âge ou à une myopathie,
le signal s'efface, il devient gris, il y a une invasion graisseuse du muscle.
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Plan :
A. Le muscle
I. Structure
II. Énergétique musculaire
III. Pathologie
B. Le tendon
I. Structure
II. Pathologie

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En microscopie optique ou électronique on voit des cellules musculaires, qui sont très longues et ont un
noyau unique.
II. Énergétique musculaire
Une atteinte d'un muscle entraîne des douleurs et une absence de contraction musculaire. À un
moment donné, le cycle du calcium dans le réticulum sarcoplasmique ne marche plus.
La membrane musculaire contient énormément de protéines (dont les pompes) dont beaucoup sont
connues. Il y aura développement d'une myopathie plus ou moins importante si une de ces protéines est
génétiquement atteinte. Elles sont toutes en interaction par des phénomènes de transmission de signal, par
conséquent une anomalie d'une protéine va pouvoir entraîner un problème de contraction ou une faiblesse
musculaire. La maladie la plus connue est la myopathie de Duchenne.
On peut également avoir une altération par des éléments extérieurs, comme des tumeurs ou des
traumatismes musculaires, qui viennent perturber les échanges et provoquent une symptomatologie musculaire.
Séquence des événements de la contraction :
Le muscle est innervé par un nerf qui émet un potentiel d'action, du calcium est relargué par le
réticulum sarcoplasmique. Le calcium se fixe aux myofilaments : actine et mysosine, ce qui entraîne une
rotation de la tête de myosine et donc une contraction. Enfin le calcium est de nouveau stocké.
Pour que ce cycle soit normal, il faut une homéostasie calcique : même si la calcémie (calcium
sanguin) est augmentée ou diminuée, le calcium intracellulaire se trouve toujours à l'homéostasie, c'est-à-dire
au seuil normal. Par exemple si la calcémie augmente, le calcium est absorbé au niveau des os. S'il n'y a pas
d'homéostasie on observe des troubles du rythme musculaire, notamment au niveau cardiaque.
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Ce cycle ne peut fonctionner que si l'énergétique musculaire fonctionne : classiquement glycogénolyse
ou glycolyse = dégradation simple des sucres par des enzymes pour donner de l'énergie et donc transformer
l'ADP en ATP (ex : marathon). La deuxième voie est celle des mitochondries : phosphorylation oxydative.
La voie des créatines kinases (PCr) est très rapide et ne sera pas abordée.
Exemple en pathologie : maladie de McArdle = inactivation d'une des premières protéines de la
glycogénolyse, les patients n'arrivent pas à commencer un effort (cet exemple n'est pas à retenir).
Il peut donc y avoir des anomalie dans la chaîne de transformation de l'ADP en ATP, qui vont induire
des anomalies musculaires.
Pour explorer les voies énergétiques musculaires, on utilise principalement la spectroscopie de
résonance magnétique 31p. Cette technique est de l'ordre de la recherche, elle est utilisée dans certaines
myopathies. L'examen se déroule dans un IRM, il se fait le plus souvent au niveau de l'avant-bras. Après
traitement informatique on observe des pics qui donnent le contenu en ATP, PCr et toxiques produits lors d'un
exercice physique important (lactate...)
Exemple de spectroscopie de résonnance magnétique
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III. Pathologie
Le marqueur le plus classique et le plus simple à obtenir en cas de pathologie musculaire sont les CPK
(créatine phospho kinases). Ce sont des enzymes contenues dans la cellule musculaire. S'il y a la moindre
altération de la cellule musculaire, elles sont relarguées au niveau sanguin. On pourra donc observer ce
phénomène par une prise de sang classique. Un petite augmentation des CPK peut s'observer après un effort. En
pathologie les CPK sont très hautes (10 fois la norme) et de façon récurrente.
Ce dosage est important pour le diagnostic de pathologies musculaires et dans la prévention des
effets secondaires de certaines thérapeutiques. Par exemple les statines sont des anti-cholestérolémiants qui
donnent beaucoup de douleurs musculaires et peuvent léser fibres musculaires.
Pathologies génétiques :
Elles sont dues à des anomalie des récepteurs/protéines. Exemple : la maladie de Duchenne. Elles
touchent surtout l'adulte jeune et l'enfant, plus rarement l'adulte d'âge mûr.
Tumeurs musculaires :
Elles sont très rares, bénignes ou malignes : rhabdomyosarcome, de très mauvais pronostic. Elles
touchent principalement l'adulte jeune.
Traumatismes par effort sportif :
Cela relève de la médecine du sport. Ce sont des pathologies fréquentes mais peu graves : il y a une
réparation cellulaire physiologique relativement simple.
Pathologies inflammatoires du muscle :
Exemples : dermatomyosite et polymyosite.
Ce sont des pathologies dues à un phénomène extérieur, il y a un infiltrat de cellules inflammatoires
dans le muscle.
• Dermatomyosite : c'est une pathologie rare et grave. Les patients ont des atteintes dermatologiques
comme des rougeurs de la peau essentiellement au niveau des mains, un liseré autour des ongles (papules de
Gottron) et un aspect liliacé des paupières. Ils présentent des douleurs musculaires, un dérouillage matinal, des
arthralgies et une fatigabilité musculaire. Les CPK sont très augmentées dans 95% des cas.
Sur une biopsie on observe un infiltrat autour des vaisseaux par des cellules immunocompétentes :
lymphocytes T CD4 et B, qui vont pouvoir provoquer des thrombus vasculaires.
Cette maladie est traitée essentiellement par des immunosuppresseurs.
On peut avoir des atteintes pulmonaires, qui entraînaient le décès avant ce type de traitement.
Aujourd'hui on assiste parfois à des rémissions.
Le diagnostic est confirmé par la biopsie musculaire. L'IRM peut orienter la biospie.
• Polymyosite : cette maladie est divisée en plusieurs entités, on parle de syndromes de chevauchement
avec d'autres maladies auto-immunes. Auparavant c'était une entité à part entière, aujourd'hui elle se dissout
dans plusieurs autres pathologies, dans lesquelles on retrouve toujours un infiltrat global de la fibre
musculaire.
Dans la polymyosite l'infiltrat inflammatoire est cette fois situé autour de la fibre musculaire, on y
trouve des LT CD8 et des LB.
Ces deux maladies font partie des maladies auto-immunes. Parfois on a la présence d'anticorps
spécifiques, notamment les anticorps anti JO1, qui sont des anticorps nucléaires. On les trouve surtout dans
les formes sévères avec plus d'atteintes pulmonaires. C'est ce qu'on appelle le syndrome des anti synthétases.
Devant ces maladies il faut chercher un tumeur sous-jacente, car il y a un syndrome para-néoplasique
dans 15 à 30% des cas. Ce syndrome para-néoplasique peut être le premier symptôme de cancer.
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La morbidité et la mortalité sont non négligeables, aujourd'hui on récupère environ 30 à 50% des
patients.
Avant on utilisait la classification de Bohan et Peter, qui est aujourd'hui obsolète.
Aujourd'hui on a des techniques histologiques et d'immuno-phénotypage pour séparer ces deux
pathologies.
T1 STIR
Exemple 1 : ci-dessus un homme de 56 ans, présentant une fatigabilité musculaire globale et des
difficultés à la marche. Les CPK sont augmentées. Le patient présente une tumeur pulmonaire.
IRM T1 : image anatomique normale. Séquence STIR : on ne voit plus la graisse sous cutanée mais le
quadriceps est en hypersignal : il y a un processus inflammatoire qui fait suspecter une dermatomyosite para-
néoplasique.
STIR
Exemple 2 : ci-dessus un homme de 70 ans avec des douleurs musculaires diffuses, CPK moyennes.
L'IRM en STIR montre un hypersignal global : suspicion de polymyosite. Le diagnostic est confirmé par la
biopsie musculaire.
Il y a différentes classifications, notamment en fonction des signes cliniques. Par exemple dans la
dematomyosite, les patients peuvent présenter une faiblesse musculaire proximale (épaules et hanches), des
difficultés à la marche, un rash cutané sur les mains, des papules de Gottron (liseré rougeâtre autour des
ongles), une élévation des enzymes musculaires et un électromyogramme anormal.
(Les classifications ne sont pas à retenir)
À retenir :
Les dermatomyosites représentent 20% de toutes les myosites idiopathiques (pas de mutation génique).
Les formes pures de polymyosite ne sont observées que dans 5 à 10% des cas.
Le syndrome des anti-synthétases est caractérisé par la présence des anticorps anti JO1, qu'il faut
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