Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie Fès

UNIVERSITESIDIMOHAMMEDBENABDELLAH
FACULTEDEMEDECINEETDEPHARMACIE
FES
AnnéeThèseN°/201105411
UNIVERSITESIDIMOHAMMED
BENABDELLAH
FES
POLYKYSTOSERENALEAUTOSOMIQUE
DOMINANTEDEL'ADULTE
(ExpérienceduservicedeNéphrologieCHUHassanIIFès)
THESE
PRESENTEEETSOUTENUEPUBLIQUEMENTLE31/03/2011
PAR
Néele15Avril1985àElMenzel
Mlle.BOURHROUMNAJOUA
POURL'OBTENTIONDUDOCTORATENMEDECINE
MOTS-CLES:
PKRAD-IRCT-HTA-Dépistagefamilial-Guided'éducation
JURY
M. ProfesseurUrologie
M. ProfesseurUrologie
.BENAJAHDAFR-ALLAH
Professeur
M.SQALLIHOUSSAINITARIQ
ProfesseurNéphrologie
M. ProfesseurNéphrologie
FARIHMOULAYHASSAN...............................................
d
ELFASSIMOHAMMEDJAMAL.......................................
agrégéd
M..................................................
agrégédeGastro-entérologie
..............................................
agrégéde
ARRAYHANIMOHAMED................................................
assistantde
’
.
’
JUGES
PRESIDENT
RAPPORTEUR
MEMBREASSOCIE

1
Plan
Liste des abréviations ...................................................................................... 6
Liste des figures ............................................................................................. 8
Liste des tableaux .......................................................................................... 10
INTRODUCTION ............................................................................................. 11
RAPPELS .................................................................................................. 14
1. Anatomie des reins ................................................................................. 14
2. Physiologie des reins ............................................................................... 16
a. Fonctions exocrines ........................................................................... 16
b. Fonctions endocrines ......................................................................... 16
3. Polykystose rénale ................................................................................... 17
a. Définition ........................................................................................... 17
b. Pathogénie......................................................................................... 19
c. Diagnostic positif ............................................................................... 22
d. Manifestations extrarénales ............................................................... 23
e. Evolution ........................................................................................... 24
f. Traitement ......................................................................................... 24
g. Enquête familiale et conseil génétique ................................................ 25
h. Problèmes nosologiques et diagnostic différentiel .............................. 26
MATERIEL ET METHODES ................................................................................ 29
1. Type d’étude .......................................................................................... 30
2. Population d’étude .................................................................................. 30
2.1. Critères d’inclusion ......................................................................... 30
2.2. Critères d’exclusion ........................................................................ 31
3. Recueil des données ............................................................................... 31
4. Définitions ............................................................................................. 32

2
5. Saisie et analyse ...................................................................................... 35
RESULTATS .................................................................................................. 36
I. Données générales .................................................................................. 37
II. Données épidémiologiques ...................................................................... 37
1- L’incidence ....................................................................................... 37
2- l’âge ................................................................................................. 37
3- le sexe .............................................................................................. 38
4- l’origine géographique ..................................................................... 39
5- l’hérédité .......................................................................................... 39
5.1. consanguinité parentale ............................................................ 39
5.2. Antécédents familiaux ............................................................... 39
5.3. Arbre généalogique ................................................................... 40
III. Données cliniques ................................................................................. 42
1. Antécédents pathologique ................................................................. 42
2. Motif d’admission .............................................................................. 43
3. Circonstances de découverte .............................................................. 44
4. Les manifestations cliniques .............................................................. 45
IV. Données paracliniques ........................................................................... 47
1. Résultats biologiques ........................................................................ 47
2. Résultats radiologiques ..................................................................... 51
V. Lésions associées .................................................................................... 53
a. Les kystes hépatiques ........................................................................ 53
b. Les atteintes cardiaques ..................................................................... 53
c. Les hernies......................................................................................... 54
d. Anévrismes cérébraux ........................................................................ 54
e. Diverticulose colique .......................................................................... 54
f. Les associations fortuites ................................................................... 54

3
VI. Traitement ............................................................................................. 55
A. Traitement médical ............................................................................ 55
1. Traitement de l’HTA ..................................................................... 55
2. Antiprotéinuriques ...................................................................... 56
3. Antibiothérapie ............................................................................ 56
4. Traitement associé ....................................................................... 56
5. Traitement antalgique .................................................................. 56
6. Traitement de l’hyperurécemie ..................................................... 56
B. Traitement chirurgical .................................................................. 57
C. Dialyse chronique ............................................................................. 57
VII. Evolution et complications ..................................................................... 58
a. IRCT .................................................................................................. 58
b. HTA ................................................................................................... 58
c. Lithiase urinaire ................................................................................. 58
d. L’infection ........................................................................................ 59
e. L’hémorragie ..................................................................................... 59
VII. Enquête familial ..................................................................................... 60
DISCUSSION .................................................................................................. 61
1. Epidémiologie ........................................................................................ 62
1.1. Le caractère croissant de la prévalence de la PKRAD ........................ 62
1.2. Répartition de la PKRAD selon ........................................................ 63
1.2.1. L’âge ...................................................................................... 63
1.2.2. Le sexe .................................................................................. 65
1.3. Intérêt des antécédents familiaux dans la détermination du caractère
génétique ........................................................................................................ 65
2. Clinique .................................................................................................. 66
2.1. Les circonstances amenant à poser le diagnostic ............................. 66

4
2.2. Les manifestations rénales ............................................................. 66
2.2.1. kystes rénaux ......................................................................... 66
2.2.2. Le syndrome douloureux ....................................................... 67
2.2.3. L’HTA ..................................................................................... 68
2.2.4. L’insuffisance rénale ............................................................... 69
2.2.5. L’hématurie ............................................................................ 71
2.2.6. L’infection urinaire ................................................................. 72
2.2.7. La lithiase rénale .................................................................... 74
2.3. Les manifestations extra rénales ..................................................... 74
2.3.1. Les kystes du foie .................................................................. 74
2.3.2. Les atteintes cardio vasculaires ............................................... 75
2.3.3. Les atteintes abdominales ...................................................... 77
2.3.4. Les atteintes pulmonaires ....................................................... 78
3. Confirmation radiologique ....................................................................... 79
3.1. Critères de diagnostic échographique ............................................. 80
3.2. Apport de la TDM et de l’IRM .......................................................... 82
4. Modalités évolutives et complications ...................................................... 84
4.1. Evolution vers l’IRCT ....................................................................... 85
4.2 Facteurs favorisant la progression de l’IRC dans la PKRAD ............... 86
4.3. Conséquences cliniques des lésions rénales et extra rénales ............ 89
5. Stratégie de prise en charge thérapeutique ............................................. 92
5.1. Mesures hygiéno-diététiques ......................................................... 92
5.2. Traitement médical ......................................................................... 94
5.3. Traitement chirurgical ................................................................... 96
5.4. Traitement de suppléance .............................................................. 97
6. Surveillance ............................................................................................. 98
7. Dernières avancés et perspectives thérapeutiques .................................... 99